Final - Interna II Flashcards

Question

# Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - enzimopatia Déficit de glucosa-6-P-deshidrogenasa | Caracteristicas

Answer 1

* Alteracion de la via hexosa monofosfato, encargada de formar glutation (reducción de glutation reducido) * Herencia recesiva ligada al X * Hemolisis intravascular * **Anemia hemolítica aguda**: tiene su inicio desde horas hasta aprox 3 días después de haber sufrido un **estrés oxidativo**: > **Infecciones** (Salmonella, E.Coli, Estreptococo beta hemolítico, Hepatitis y Influenza) > **Fabismo** (consumo de habas) > **Fármacos** (dapsona, azul de metileno, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, sulfametoxazol) * **Diagnóstico**: > Actividad de la G6PDH * **Tratamiento** > Evitar los desencadenantes > Pueden beneficiarse de hierro y ácido fólico > Transfusiones en momento de crisis > No es favorable la esplenectomia porque la hemolisis es intravascular ## Footnote Fabismo = anemia hemolítica aguda por consumo de habas

Answer 2

Enf. genética que está **alterada la síntesis de globina que forma parte de la hemoglobina**, la cual es formada por **cadenas alfa** y **cadenas beta**: * **Alfa talasemia** > 4 loci: mueren in utero > 3/4 loci: hemoglobinopatía H con anemia microcítica hipocrómica, hematíes en diana o target cells y cuerpos de Heinz > 2/4 loci: leve anemia hipocrómica y microcítica > 1 loci: portador asintomático * **Beta talasemia** > 1 loci: talasemia minor o anemia del mediterráneo > 2 loci: talasemia mayor

Answer 3

* **Anemia microcítica** e **hipocrómica** * **Dx**: > antecedentes familiares > **Electroforesis de la hemoglobina** > **Aumento de la hemoglobina A2 > 3,5% confirma el dx** * **No requiere tratamiento**, es importante establecer el dx para un control pre natal en parejas portadoras por el riesgo de hijos con talasemia mayor

Answer 4

* Anemia hemolitica congenita intracorpuscular - hemoglobinopatia cuantitativa * Herencia autosómica recesiva * Ausencia de la Beta globina -> precipitacion de la alfa globina > El eritrocito no se puede deformar de manera adecuada > Hemolisis extravascular * Por la tremenda hemolisis -> estimula otros lugares que hacen hematopoyesis que normalmente no trabajan bastante > Craneo

Answer 5

* **Anemia severa** desde los 3 años de edad * **Deformidades craneales** por expansión del espacio medular con adelgazamiento de la calota * **HepatoEsplenomegalia** * **Piel de color cobrizo** por la icterícia y mayor depósito de melanina * **Facies de ardilla**

Answer 6

* **Electroforesis de la hemoglobina** (ausencia de la Hb A1, con predomínio de la Hb fetal) * **Anemia microcítica hipocrómica** * **Aumento de reticulocitos** y **eritroblastos** * **Cromatografía líquida de alta performance** (dx disturbios de hemoglobina)

Answer 7

* **Transplante progenitores hematopoyeticos** * **Transfusiones de GR** > 2-3 unidades a cada 4-6 semanas > por transfusiones inadecuadas presentan mayor riesgo de infecciones bacterianas > hay sobrecarga de hierro (mayor riesgo de infecciones por Yersinia, Meningococo, Klebsiella y hongos) * **Quelantes de hierro** > **Deferoxamina** 20-60mg/kg/dia > considerar cuando reciben 10-20 transfusiones o ferritina sérica >1000ng/ml * **Esplenectomía** (mayor riesgo de Neumococo, Meningococo, Haemophillus) * **Ácido fólico** * **Vitamina D** diaria por mayor riesgo de osteoporosis * **Transplante de MO**

Answer 8

* Cambio de un ácido glutamico por una valina formando una beta globina erronea (hemoglobina S) > La va se precipitando y formando multimeros en cadena, haciendo que el eritrocito se estire * Hemolisis extravascular * Herencia autosómica recesiva * Pacientes tipicos: > Afro americanos que se exponen a situaciones de estrés (hipoxia por ejemplo en zonas de altura) * **Eritrocitos en hoz** * Drepanocitos son atrapados facilmente en zonas donde el flujo es lento * Produciendo hipoxia tisular

Answer 9

33% son asintomáticos, el cuadro puede tener estabilidad durante largos períodos, los cuales son interrumpidos por crisis * Crisis de **infarto tisular** * Crisis **aplásica** * Crisis **megaloblástica** * Crisis de **secuestro esplénico** * Crisis **hemolítica**

Answer 10

**Patognomónica**. Por **obstrucción de vasos sanguíneos a causa de la rigidez de los drepanocitos causando hipoxia y muerte tísica** * **Oclusión en MO** > huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis * **Pulmón** > cuadro similar Distress respiratorio con dolor torácico e infartos pulmonares con HTPulmonar * **Oclusión de vasos mesentéricos** > simula abdomen agudo * Bazo > infarto esplénico con aesplenia funcional * Retiniano > infarto y desprendimiento de retina * SNC > ACV * Riñón > necrosis de papila renal y tubulopatías con hematuria y insuficiencia renal * Pene > priapismo

Answer 11

**Crisis aplásica**: * **Origen en infecciones virales** (**Parvovirus B19**) * **Reticulopenia** de 7-10 días de duración **Crisis megaloblástica**: * Por **agotamiento de folatos al final del embarazo** **Crisis de secuestro esplénico**: * En infancia por **atrapamiento masivo de eritrocitos en el bazo** * Hay una **caída de 2-3g/dl o más de hemoglobina** con **esplenomegalia**, **reticulocitosis** y **trombocitopenia** **Crisis hemolítica**: * **Desencadenada por infecciones, fiebre, deshidratación e hipoxemia**

Answer 12

* **Frotis** > drepanocitos (**eritrocitos en forma de hoz**) > si hay atrofia esplénica aparece cuerpos de Howell-Jolly * Aumento de IgA * **Electroforesis de la hemoglobina a pH alcalino** > demuestra presencia de Hb S * **Ac. monoclonales contra la Hb S**

Answer 13

* Evitar los factores que desencadenan crisis (deshidratación, infecciones, anoxia, éstasis circulatoria y exposición prolongada al frío) * Vacuna contra neumococo, meningococo, haemophillus influenza, hepatitis B y gripe * Evaluación oftalmológicas anuales * Adm. profiláctica de penicilina oral una vez que el bazo deja de ser funcional * **Hidroxiurea** > actúa en la fase de S! de la Hb S > **incrementa cc de Hb F**

Answer 14

* Son inmunoglobulinas (**IgG**) dirigidas contra antígenos proteicos en las hematíes que a 37ºC inducen hemólisis * Hemolisis extravascular o intravascular * Más común en mujeres de 45 años * La hemólisis se produce en el sistema reticuloendotelial del bazo y en el hígado

Answer 15

* **Idiopática** (50%) * Síndromes Linfoproliferativos > **Leucemias** linfáticas crónicas, enf. de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple... * Asociado a enf. autoinmunes > Síndrome antifosfolipídico, **LES**, AR, esclerodermia, síndrome de Sjögren, C.U. * Neoplasia no linfoides > Tumor ovárico, sarcoma de Kaposi, carcinomas * **Infecciones** > **E. Coli** * Inmunodeficiencias > Hipogammaglobulinemia, HIV * Fármacos: penicilina, cefalosporinas, alfa metil dopa, diclofenac, ibuprofeno, procainamida * Secundario a transfusiones sanguíneas, trasplantes de MO o órgano sólido

Answer 16

* **Anemia leve** * **Anemia moderada y progresiva** a lo largo de meses con **ictericia** * **Anemia aguda y grave** con **palidez**, **escalofríos**, **ictericia**, **hepatoesplenomegalia** e **insuficiencia cardíaca** * Asociada a **trombocitopenia inmune** (**síndrome de Evans**)

Answer 17

* **Prueba de Coombs directa** > IgG positiva o IgG y C3 positivos en un rango de temperatura entre 35-40ºC

Answer 18

**Pacientes inestables**: * **Transfusiones** / **Plasmaféresis** **Pacientes estables**: * 1ª elección: **corticoides** > **Meprednisona VO 1-1,5mg/kg** * **Rituximab** * **Inmunosupresores**: Ciclofosfamida y azatioprina VO * Suplementación de Ácido fólico 4-5mg hasta 3x/día * Esplenectomía > Si no responde a corticoides > vacunar contra neumococo, haemophilus y meningococo * Refractarios: > Inmunoglobulina IV > Plasmaféresis > Rituximab * Las transfusiones sanguíneas pueden precipitar nuevas crisis hemolíticas

Answer 19

La IgG ataca un **glucoesfingolípido** del GR, que luego se une al **complemento**, provocando su **lisis** en circulación

Answer 20

* Dolor abdominal y lumbar * Cefaleas * Calambres * Fiebre con escalofríos * Náuseas y vómitos * Espasmo esofágico * Orina oscura por la hemoglobinuria * Puede haber falla renal * Icterícia y urticaria (depósito de anticuerpos en la piel) * Hepatoesplenomegalia

Answer 21

* **Virosis** (paperas, sarampión, influenza, varicella-zoster, CMV, VEB, adenovirus, parvovirus, cocksakie, hepatitis C, HIV) * **Haemophilus** influenza, **Klebsiella**, **E. Coli** * **Mycoplasma** P * **Sifilis terciaria** * **Malaria** y **tripanosomiasis** * **Legionella**, **Listeriosis** * **Esclerosis sitémica** * **Tumores** > oat cell pulmonar, linfoma no Hodgkin, linfoma linfocítico crónico, mielofibrosis, mieloma múltiple

Answer 22

* **Frotis**: > normocítica, normocrómica, a veces microcítica > poiquilocitosis, esferocitosis, policromasia y hematies nucleados con poca tendencia a agregación * Reticulocitos disminuidos * Eritrofagocitosis * Disminución del C3, C4 y C2 * **Prueba de Coombs directa e indirecta positiva**

Answer 23

* Corticoide * Plasmaféresis * Transfusiones de GR calentados

Answer 24

* **Neoplasia hematologica** por **proliferación de plasmocitos** que **fabrican Inmunoglobulinas anormales** (mayoría **IgG** o **IgA**) > Gammapatia monoclonal maligna > Plasmopatia monoclonal > Principalmente de los LB que producen el componente M (IgG) * Producen **osteólisis** * **Clinica**: > **Dolor óseo** > **Fracturas** > **Hipercalcemia** > **Hiperproteinemia** con proteina de bence jones que lesiona el riñón, alteracion plaquetaria (sangrado) y sindrome de hiperviscosidad > **Mieloptisis** llevando a penias > **Inmunosupresión** ## Footnote Caso clinico con dolor óseo: niño (anemia hemolitica o leucemias agudas); adulto (mieloma multiple o leucemias)

Answer 25

* **Afectación esquelética** > **Dolores óseos** > **Tumoraciones palpables** en cráneo, clavicula y esternón > **Invasión vertebral** con compresión de médula espinal > **Osteoporosis**; **Osteolisis** > **Fracturas costales**, costillas con masas tumorales * **Afectación Renal** > **Insuficiencia Renal** (hipercalcemia; deposito de gammaglobulinas; amiloidosis secundaria; hiperuricemia infecciones a repetición; uso de AINEs) * **Afección neurológica** > **Compresión del canal medular** * **Infecciones** * **Síndrome de hiperviscosidad**

Answer 26

* **Anemia** > Hematies en pilas de moneda o Rouleaux > Pancitopenia > Neutropenia * **Eritrosedimentación >100mml** * Quick; KPTT * **Ur** y **Cr** pueden estar elevadas * **Ácido urico elevado** * **LDH elevada**

Answer 27

* **Proteinograma electroforético sérico** > **pico anormal de Ig monoclonal** - componente M * **Proteiograma electroforético de orina** > **proteínas de Bence Jones**: cadenas livianas tipo Kappa/Lambda * **Inmunofijación de suero** y **orina** * **Dosaje de IgG**, **A** y **M** **séricos**

Answer 28

* **Rx** de cráneo, columna, pelvis, femur y humero > **Lesiones osteolíticas** (lesiones en **sacabocado**) > **Lesiones osteoporóticas** * RNM * PET/TAC * Densitometría ósea

Answer 29

* **Proteína monoclonal** presente en suero o orina * **Cel. plasmáticas monoclonales >10% en MO** o **Biopsia de plasmocitoma** * **Disfunción organica** (**CRAB**): > **C**alcio elevado (>10,5mg/dl) > Insuficiencia **R**enal (Cr >2mg/dl) > **A**nemia (Hb <10gr/dl) > Lesiones osteolíticas y osteoporosis (**B**one)

Answer 30

* **Lenalidomida + Dexametasoma** > seguido de Lenalidomida sola * <65 años -> **transplante autólogo de células hematopoyéticas progenitoras** * >65 años -> **QT** * **Lesiones óseas** -> Pamidronato 90mg IV * **Compresion medular** -> Corticoide EV, RT y Cirugía descompresiva * **Hipercalcemia** -> Hidratacion con solucion salina y corticoide * **IR** -> Hemodiálisis * **Anemia** -> EPO recombinante

Answer 31

* **Endocarditis** * **Mieloma múltiple** * **Polimialgia reumática** * **Arteritis de la temporal**

Answer 32

* **Fiebre** > > 38,3º 1x > > 38º x 1h * **Neutropenia** < 1.500 * **3 categorias**: > Microbiologicamente + > Clinicamente > Inexplicado * **Tratamiento** > **Amoxicilina/Acido clavulanico + Ciprofloxacino**

Answer 33

* La causa más común es la toxicidad medicamentosa: > Cloranfenicol > Sulfonamidas > Cloxapina > Clorpromacina > Metimazol > Dipirona > Fenilbutazona

Answer 34

* Infecciones * Bacteriemia sin foco * FOD

Answer 35

* **Amikacina 500mg/12h + Pipertazo 400mg/6h** * **+ Vancomicina 1g/12h** > Cateter venoso central > hTA o Shock > NMN grave / SAMR > Fiebre que no mejora en 48h

Answer 36

* **Alturas elevadas** * **EPOC**; **EPIC** * **Apnea del sueño**, sdme de Pickwick * **Fumadores crónicos** (/\ carboxihemoglobina) * **Cáncer de riñón** * **Quiste** renal, **hidronefrosis**, síndrome de Bartter * **Cá útero**, **hepático**, **hemangioblastoma** **cerebeloso** * **Leiomiomas** y **fibromas uterinos**, **adenoma suprarrenal** * **Síndrome de Gainsbock** (poliglobulia del stress) * **Sdme de Cushing** * Adm. de **Andrógenos** * Adicción a **cocaína** * **HIV** * **Policitemia vera**

Answer 37

* **Neoplasia mieloproliferativa** (MPN) con proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides * Eritrocitosis, leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia * Mutación en el gen **JAK2** V617F > hay pérdida de regulación normal

Answer 38

* Dx accidental por hematocrito >50% * **Cefaleas**, **mareos**, **debilidad**, **acúfenos**, **sudoración** y **astenia** * 5-20%: ataque de gota y/o cálculos renales de ácido urico x **hiperuricemia** * **Prurito** luego del baño con agua caliente, durante la menstruación o luego de exposición al sol * **Eritromegalia**: sensación quemante en piés y manos con eritema, palidez, acrocianosis, mejora con aspirina * **Trombosis** * **Trastornos visuales** (amaurosis fugaz, escotomas centellantes, migrañas) * **Dolor epigástrico** (aumento de ácidez gástrica con UP, erosiones x histaminemia elevada) * **Dolor óseo** * **Sdme de hiperviscosidad** (**fácie pletórica**, cefalea, mareo, alt. visual y cognitiva)

Answer 39

* **Plétora facial** * **HepatoEsplenomegalia** * **Inyección conjuntival** * Erosiones cutáneas por el **prurito** * **Fondo de ojo**: venas tortuosas e ingurgitadas con hemorragias y trombosis

Answer 40

**Criterios mayores**: * **Hb >18,5g/dl en hombres** (>16,5g/dl en mujeres) o aumento de la masa globular de hematíes (se mide con radioisótopos) * **Presencia de mutación JAK2V617F o JAK2 exón 12** **Criterios menores**: * **Disminución de la EPO sérica** * **Biopsia medular** compatible con proliferación de líneas eritroides, leucocitarias y megacariocíticas (**hiperplasia trilineal**) * Formación de colonias eritroides espontáneas | 2 mayores 1 menor; 1 mayor 2 menores

Answer 41

* **Laboratorio** > **Hemograma** (Aumento de Hb, Hcto, GR, Plaquetas, Leucocitos, basófilos y eosinófilos), frotis, perfil férrico, **LDH**, **ácido úrico**, **gases arteriales** y saturación de O2 * **Dosaje de EPO sérica** > si es elevada es poco probable el dx de PV; si ele baja es altamente sugestivo de PV * **Estudio molecular** JAK2 V617F, si negativo se busca axón 12 * **BMO**: hipercelularidad, falta de depósito de hierro, fibrosis y aumento de megacariocitos * **Estudio citogenético** * Medición del tamaño de hígado y bazo por **imágenes**

Answer 42

* **Trombosis arterial** (cerebral, cardíaca, mesentérica, et.) y **venosa** (TVP de MMII): complicación más frecuente y principal causa de muerte * **Hemorragias** x síndrome de Von Willebrand * **Leucemia Mieloide Aguda** * **Síndrome Mielodisplásico** * **Mielofibrosis**

Answer 43

**Bajo riesgo** (<60 años, sin antecedente de trombosis, sin FR coronario) * **Aspirina** 100mg/día **+ flebotomía** **Alto riesgo** (>60 años y/o historia de trombosis) * **Aspirina + flebotomía + citorreducción: Hidroxiurea o IFN** **Manejo del prurito**: * Antihistamínicos bloqueantes H1 y H2: difenhidramina, ciproheptadina, hidroxicina, fenoxifenadina * Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina * Ruxolitinib * IFN

Answer 44

**Centrales**: * **Virosis** (HIV, EB, CMV, ParvoB19) * **Anemia megaloblástica** * **Fármacos**, **tóxicos** y **radiaciones** que afectan MO * **Síndrome Mielodisplásico** * **LES** * **Leucemias** agudas y crónicas (mieloide o linfoide) * **Mieloma múltiple** **Periféricas**: * **Hiperesplenismo**: **HTPortal**, **neoplasia de bazo**, **AR con síndrome de Felty**, **infecciones en bazo** * **Destrucción en circulación**: **LES**, **hipertiroidismo**, síndrome de Evans

Answer 45

Médula ósea con pocas celulas precursoras hematopoyeticas (hipocelularidad < 30%) en ausencia de displasia, fibrosis, blastos o infiltrados anormales * 2 picos etarios: 10-25 años y >60 años * **Pancitopenia periférica** * **Médula ósea hipocelular** (sin infiltración neoplásica, ni síndrome mieloproliferativo) * **Reticulocitos disminuidos** * y 2+: > **Hb < 10g/dL** > **Plaquetopenia < 50.000/mm3** > **Neutropenia < 1.500/mm3** ## Footnote Pancitopenia sin visceromegalia ni adenopatias -> anemia aplasica Pancitopenia con visceromegalia con adenopatias -> leucemia aguda

Answer 46

* **Anemia de Fanconi** > Alteraciones en uno de los genes responsables de la reparación del ADN > alteraciones del radio y del pulgar, talla baja y anemia aplasica que comienza a los 5 años de edad > manchas café con leche, hipoplasia renal, microcefalia y retraso mental * **Anemia de Blackfan Diamond** * **Disqueratosis congénita** > La ADB es causada por mutaciones en genes que codifican proteínas ribosomales > hiperpigmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal > enf. del cromosoma X > fibrosis pulmonar, cirrosis, testículos hipoplásicos, anomalias dentarias, necrosis avascular osea e hipoplasia maxilar

Answer 47

* Anemia aplasica **idiopática** (más frecuente) * Exposición a **radiaciones** * **Fármacos** (cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitireoideas, aspirina...) * **Tóxicos** (benceno, tetracloruro de carbono, DDT, pesticidas) * **Viral** (Hepatitis, CMV, mononucleosis, rubeola, HIV, parvovirus B19) * Embarazo * **Hemoglobinuria paroxística nocturna** * **Fasceítis eosinofílica** * **LES** y **AR** * **Síndrome mielodisplásico** * **Síndrome de Shwachman Diamond** (insuficiencia pancreática con anemia aplásica)

Answer 48

* **Anemia** > Fatiga, cansancio, astenia, adinamia, palidez cutánea mucosa * **Neutropenia** > Asociado a infecciones secundarias > Principalmente bacterianas y micoticas (celulitis, faringoamigdalitis - angina de Plaut-Vincent -, absceso perirrectal) (Pseudomona, S. Aureus, Candida, Aspergillus...) * **Hemorragia** por la plaquetopenia > Sangrado espontaneo o por pequeños traumas > Equimosis, petequias, epistaxis, gingivorragia

Answer 49

* **Hemograma completo**: > **Anemia** normocitica (VCM normal) o macrocitica (VCM elevado) > **Leucopenia** (150-1500/mm³) con predominio de linfocitos, con neutrofilos muy bajos > **Plaquetopenia** (< 50.000/mm³) * **Mielograma**: > Acelular o hipocelular con predominio de linfocitos y grasa * **Biopsia de médula ósea**: > Menos de 30% del espacio medular con celulas hematopoyeticas, el restante de la medula es ocupado por grasa * **Ferremia *elevada*** con ***aumento* de la saturación de la transferrina**

Answer 50

* **Medidas generales** > aislamiento, baño con jabones antisépticos para evitar infecciones > no dar inyecciones IM, no usar AINEs salvo paracetamol > **transfusiones de hematíes** (**si hb < 8g/dl**), de **plaquetas** (**si < 20.000/mm3**) > adm. de factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) pueden mejorar la neutropenia > EPO 400UI/kg 3x/semana + G-CSF 400ug * **Transplante de MO en < 40-50 años** * **Tratamiento inmunosupresor en >50 años** > **Globulina antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona** > durante 6 meses

Answer 51

* **Hemofilias** A y (VIII) y B (IX) * **Enfermedad de von Willebrand** * **Déficit de los F**! XI, V, VII, X, II, XIII * **Afibrino** y **Disfibrinogenemia** * **Déficit de vitamina K** (2, 7, 9, 10) * **Insuficiencia hepática** * **Hemofilia adquirida** * **Fibrinolisis**

Answer 52

* **Microangiopatías trombóticas primarias/adquiridas** * **Síndrome Urémico y Hemolítico** * **Eclampsia** * **Hipertensión maligna** * **Vasculitis** * **Púrpura de Schönlein-Henoch** * **Ricketsiosis** * **Mieloma Múltiple** * Crioglobulinemia * Meningitis y sepsis a meningococo * ...

Answer 53

* Se produce por extravasación sanguínea * Se presentan como pequeñas máculas que no desaparecen a la vitropresión en piel, conjuntivas y paladar blando

Answer 54

Enfermedad caracterizada por la **destrucción prematura de plaquetas** (plaquetopenia) causada por la unión de un **autoanticuerpo (IgG) a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)** * PTI Primaria * PTI Secundaria * **PTI aguda**: > Niños de 2-5 años > Infección viral previa > Dura semanas > Resolución espontánea * **PTI crónica**: > Adultas 20-50 años > Dura meses - años > No suele resolverse * De reciente dx (< 3 meses) * Persistente (3-12 meses) * Crónica (>2 meses) * PTI Severa * PTI Refractaria

Answer 55

**PTI Aguda**: * Idiopática * **Infecciones virales** (**EB**, **Parvovirus**, **CMV**, **Hepatitis**, **HIV**) * **LES**; deficiencia de IgA; hipogammaglobulinemia; **leucemias**; **sdme antifosfolipídico**; **linfomas** **PTI Crónica**: * **Colagenopatias** * **Sdme antifosfolipidico** * **Tiroiditis autoinmune** * Mononucleosis * Hepatitis * Sdme Evans * Heparina; penicilina; abciximab * **HIV**

Answer 56

* **Petequias** * **Púrpura** (>3mm) * **Equimosis** (>1-2cm) * **Sangrado** por mucosas, epistaxis, encías o vaginal

Answer 57

* **Tiempo de sangría > 7min** * **Plaquetas < 50.000/mm³** * Megacariocitos > en medula osea

Answer 58

* **Corticoides**: meprednisona 1-2mg/kg/día x 21 días luego ir bajando la dosis * **Gammaglobulinas**: asociada o no a corticoides en casos urgentes * **Esplenectomía** * Romiglostim y Eltrombopag (agonistas del R de trombopoyetina) * PTI Refractaria: > pulsos de metil prednisona; danazol; azatioprina; ciclofosfamida...

Answer 59

Hay formación de trombos en vasos pequeños por deficiencia de una metaloproteinasa (**ADAMST-13**) responsable por degradar moleculas de Factor de von Willebrand. Hay 2 tipos de PTT: * Congenito > Niños * Adquirido > Mujeres jovenes afroamericanas

Answer 60

* **Anemia hemolitica microangiopatica** * **Plaquetopenia** por consumo * **Lesión renal** > Falla renal aguda > Insuficiencia renal * **Clínica neurológica** > Transtorno del sensorio > Convulsiones > Coma > Cefalea * **Fiebre**

Answer 61

* **Hemograma** > Anemia, trombocitopenia, leucocitosis neutrofilica > Reticulocitos > 2% * **Coagulograma normal** > KPTT, TP, fibrinógeno, dimero D > dx#CID * Creatinina/Urea elevados * LDH/Bi indirecta elevados * Haptoglobina reducida * COOMBS negativo * Orina tipo 1 - hemoglobinuria * **Actividad ADAMST-13** * **Anticuerpos contra ADAMST-13**

Answer 62

* Plasmaféresis * Corticoides * Rituximab

Answer 63

Enfermedad de origen genético, **recesiva**, ligada al **cromosoma X** * **Hemofilia A** -> deficiencia del **factor 8** > Leve 5-40% Mod 1-5% Sev < 1% * **Hemofilia B** -> deficiencia del **factor 9** > Leve 5-40% Mod 1-5% Sev < 1% * **Hemofilia C** -> deficiencia del **factor 11** > Parc 20-60% Grave < 20%

Answer 64

* **Leves moderadas**: sangrado que tardan en detener * **Graves**: > **Hemartrosis cuando el bebe empieza a gatear** > Hematomas intramusculares > Hematoma del psoas (simula apendicitis) > Hematuria > Hemorragia intracraneana > Hemorragia digestiva

Answer 65

* **Hemofilia severa: <1% del factor** > hemorragias espontáneas * **Hemofilia moderada: 1-5% del factor** > sangran por lesiones insignificantes * **Hemofilia leve: 6-40% del factor** > sangran por lesiones severas, cirugías, traumas etc

Answer 66

* **Tiempo Parcial de Tromboplastina Activado** (TTPa) * **Actividad de factor VIII, IX y XI < 40%**

Answer 67

* Evitar AINE, aspirina; se recomienda uso de paracetamol para analgesia * **Reposición de factor de coagulación** * **Plasma fresco congelado** * **Crioprecipitado** (FVIII) * **Desmopresina** (FVIII): > libera FvW y FVIII * **Agentes antifibrinolíticos**: > ácido épsilon-aminocaproico y ácido tranexámico

Answer 68

* Trastorno cualitativo o cuantitativo del **FvW** > Factor necesario para la **estabilización del FVIII** en la circulación y **para la adhesión plaquetaria** * **Niveles bajos de *FVIII*** * **Prolongamiento del tiempo de sangrado** * **Herencia autosómica**

Answer 69

* **Prolongación del tiempo de sangría** (>7seg) * **KPTT aumentado** (>35seg) * **Disminución** en la cc plasmática del **factor de Von Willebrand** * **Disminución** en la **actividad del cofactor de ristocetina** * **Menor actividad del factor VIII**

Answer 70

* **Desmopresina** EV/SC/Nasal: análogo sintético de la hormona antidiurética que genera FvW y FVIII * Profilático en procedimientos: antifibrinolíticos > **Ácido Tranexámico** EV/VO > **Ácido aminocaproico** EV/VO * Pacientes con hemorragias graves o que van hacer grandes cirugías > **Concentrado de von Willebrand**

Answer 71

* **Desorden multisistémico** con: > **IRA** > **Anemia hemolítica microangiopática** > **Trombocitopenia** * 1ra causa de IRA, 2da causa de IRC y de trasplante renal en niños en Argentina * La principal causa es infección por **Escherichia Coli** > Shigella; Campylobacter

Answer 72

* **Anemia hemolítica** * Frotis con **esquistocitos** * **Reticulocitosis** * **Haptoglobina disminuida** * **LDH** / **Bi indirecta elevada** * **Trombocitopenia** * **Leucocitosis** con neutrofilia * **Uremia** y **Creatininemia elevada** * **Proteinuria** e **hematuria** * **Actividad de renina plasmática elevada** * Crecimiento de **E. Coli en materia fecal**

Answer 73

* Corregir los trastornos hidroelectrolíticos * Ácido base * Transfusión en caso de anemia y trombocitopenia grave * Hemodiálisis * Transplante renal

Answer 74

Son **fragmentos de GR rotos** que se observan en **anemia microangiopática** producido por ruptura al pasar por capilares lesionados * **PTT** * **SUH** * **CID** * **Síndromes paraneplásicos** * **Hipertensión maligna** * Eclampsia * LES * Impacto externo * Prótesis vasculares

Answer 75

**Activación simultanea** de la **cascada de la coagulación** y de la **fibrinólisis endógena** (coagulopatía por consumo) desencadenada por lesiones agudas severas * **CID aguda** (+ frec) > Componentes de la hemostasia reducidos > Causa: Sepsis > Clínica: Sangrado > Tratamiento: Plasma fresco congelado, transfusion de plaquetas * **CID crónico** > Componentes de la hemostasia normal o elevado > Causa: Neoplasias > Clínica: Isquemia > Tratamiento: Heparina

Answer 76

* **Sepsis** * **Trauma** (politrauma, en especial cuando afecta cerebro) * **Quemaduras** * **Trastornos obstétricos**: > **desprendimiento de placenta**; **eclampsia**; **embolia de líquido amniótico**; **retención de feto muerto** * **Shock o acidosis metabólica** * **Neoplasias** * **Enf. hepática o esplénica** * **Golpe de calor** * **Envenenamiento** por araña, víbora o escorpión * **Leucemia promielocítica aguda** * **SUH**

Answer 77

* **Hemorragias** > Piel y mucosas; petequias; equimosis * **Trombosis** > Microvascular o en grandes arterias y venas > TEP; embolismos cerebrales; endocarditis trombotica no bacteriana; trombosis renal, hepatica, intestinal, hipofisaria * **Shock** * **Insuficiencia renal** * **Insuficiencia hepática** * **Encefalopatía y coma**; **signo de foco neurológico** * **Distress respiratorio**

Answer 78

* **Plaquetopenia** * **Hemoglobina reducida** (CID = anemia hemolitica microangiopatica) * **Reticulocitos elevados** * Frotis con **esquistocitos** * **Tiempo de Quick** y **KPTT elevados** * **Fibrinógeno disminuido** x hiperconsumo * **PDF** (productos de degradación de la fibrina) **aumentados** * **Dímero D aumentado** * **Antitrombina III disminuida** * Dosaje de TFPI o EPI

Answer 79

* **Control de la enf. de base** * **Hemoderivados** > Plaquetas (sangrado y <50.000; <20.000) > Plasma (sangrado y TP/TPT >1,5x) > Crioprecipitado (fibrinógeno <100mg/dl) * **Anticoagulación** (heparina no fraccionada) * **Ácido Tranexámico** (inhibe la fibrinólisis endógena) * **Proteína C activada** * **Fator VIIa recombinante**

Answer 80

* Congenitos > Hemofilias * Adquiridos > Hepatopatia (+ frecuente) > CID > Fármacos (heparina, warfarina)

Answer 81

* **Leucemia** > Neoplasia hematologica que nace en medula ósea > Aguda: proliferación de blastos > Crónica: proliferación de celulas en maduración * **Linfoma** > Neoplasia hematologica que nace en lugar diferente a la medula ósea > Linfoma Hodgkin: nace en ganglios, no se leucemiza > Linfoma no Hodgkin: nace en ganglios o otra parte del cuerpo, se puede leucemizar * **Mieloma multiple** > Neoplasia hematologica que va al hueso

Answer 82

**Neoplasia hematológica** que un **linfócito B**, dentro del **linfonodo**, se transforma en una célula maligna (célula de **Reed-Sternberg**) que se multiplica descontroladamente y se disemina por el cuerpo. Se ve como una imagen en "ojos de lechuza" al MO. * Dos picos de incidencia > entre 20-30 años e entre 50-60 años * **Clínica**: > **Linfonodomegalia** centrípeta (_cervical_, supraclavicular o mediastinal) > **Signo de Hoster** (dolor del ganglio al consumo de alcohol) > **Síntomas tipo B** (fiebre, fatiga, cansancio, perdida de peso)

Answer 83

**Linfoma Hodgkin Clásico** * ***Esclerosis nodular*** (65%) * ***Celularidad mixta*** (25%) - forma más comun en HIV * ***Rico en Linfocitos*** (5%) - de mejor pronóstico * **Depleción Linfocitaria** (< 1%) - de **peor pronóstico** **Linfoma Hodgkin con predomínio Linfocitário nodular** * No presentan células de Reed-Sternberg * Células en palomita de maiz

Answer 84

* **Adenopatía cervicales**, **supraclaviculares** (60-80%) e **inguinales** (10%) * **Síndrome compresivo de VCS** * **Signo de Hoster**: dolor en los ganglios luego de ingerir alcohol * **Síntomas B**: > Fiebre >38ºC en el ultimo mes > Perdida de peso de por lo menos 10% en 6 meses > Sudoresis nocturna

Answer 85

* **Hemograma**: > Anemia normocitica normocromica > Leucocitosis (> 25.000/mm³) con linfopenia, monocitosis, trombocitosis y _eosinofilia_ * VHS, LDH elevados * Albumina baja **Diagnóstico**: * Frotis del material obtenido por PAF del tejido ganglionar afectado o **Biopsia del ganglio afectado** > Presencia de **cél de Reed-Sternberg** positivos para **CD30** y **CD15** es patognomónico de **LH clásico** > Linfocitos positivos para **CD20** y **CD45**

Answer 86

* Hígado > **Hepatomegalia**, **ictericia**, FAL aumentada * Hueso > **Dolor óseo** sobre todo nocturno, FAL elevada, Rx: imagenes osteoesclerosas, osteolíticas o mixtas * **Medula ósea** > Invadida en 10% de los casos, con citopenia * **Pulmón** > Infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, nódulos, derrame pleural * Riñón > **Glomerulonefritis**, **sdme nefrótico**, **amiloidosis**, **hidronefrosis** por compresión de los uréteres por los gánglios

Answer 87

* **Bacterianas**: > **Listeria** monocytogenes, **TBC**, **Herpes Zóster** * **Hongos**: > **Criptococo**, **Nocardia**, **Histoplasma**, **Toxoplasmosis**

Answer 88

* **Estadio I** > 1 ganglio afectado o 1 sitio extralinfático afectado * **Estadio II** > ≥2 ganglios afectados de un mismo lado del diafragma o extensión local extralinfática en ≥1 regiones ubicadas del mismo lado del diafragma * **Estadio III** > Compromiso ganglios en ambos lados del diafragma o extensión local extralinfática a ambos lados * **Estado IV** > Linfoma Hodgkin en cualquier sitio extraganglionar * **A**: sin síntomas B * **B**: presencia de al menos uno de los síntomas B > Fiebre > Perdida ponderal (10% 6 meses) > Sudoresis nocturna recurrente

Answer 89

* **Estadios I y II** > **QT en 4 ciclos** (**ABVD**: adriamicina + bleomicina + vimblastina + dacarbazina) > o **RT en 2 ciclos** * Etapa intermedia > **QT en 4 ciclos** (ABVD) **+ RT** (tto estándar) * **Estadios III y IV** > **QT**

Answer 90

**Neoplasia hematológica** que nace en **ganglios u otros organos** en que un **Linfocito B** (menos comunmente LT -niños- o NK) se **transforma en una célula maligna** y se **multiplica descontroladamente** capaz de diseminar por el cuerpo * **Clínica**: > 80% avanzada > **Adenopatias periféricas** > **Afectación extraganglionar** (+ frec **TGI** -> estomago)

Answer 91

**Indolentes** * **Linfoma folicular** (**+ frec**) > Linfoadenopatia generalizada indolora * **Linfoma MALT** > Tejido linfonodal de la mucosa * Micosis fungoide > Celulas T cutáneas **Agresivos** * Linfoma difuso de grandes celulas B * Linfoma de manto **Altamente agresivos** * Linfoma de Burkitt * Linfoma Linfoblastico de celula pré-T

Answer 92

* **Linfadenopatía** > predominando en cadenas cervicales, supraclaviculares o inguinales, anillo de Waldeyer, epitrocleares * **Extralinfaticos** > Estomago (MALT), Hígado, piel, pulmon, nasofaringe, SNC, testiculo, riñón, glandulas salivales, tiroide, hueso * **Síntomas B** > Fiebre > Perdida ponderal > Sudoresis nocturna

Answer 93

* **Difuso de células grandes B** -> QT CHOP + Rituximab * **Linfoma Folicular** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Leucemia linfática crónica/linfoma linfocitico pequeño** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Linfoma de células del manto** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Linfoma de célula B de la zona marginal** -> RT; QT CHOP + Rituximab * **Linfoma mediastinal de células B** -> RT; QT CHOP + Rituximab * Linfoma Burkitt -> QT * Linfoma linfoplasmocitico * Leucemia/Linfoma de celulas vellosas * Linfoma primario de SN * Linfomas primarios de organos CLASIFICACION = ANN ARBOR

Answer 94

**Neoplasia hematologica de la medula ósea con proliferación de blastos** * **Neoplasia mas frecuente en niños** > Niños -> LAL > Adultos -> LAM * **Etiologia**: > De novo > Secundarias * **Tipos**: > Linfoide > Mieloide (peor pronostico) * **Clinica**: > Pancitopenia + Visceromegalia + Adenopatia * **Diagnóstico**: > Aspirado de medula ósea > 20% blastos * **Tratamiento**: > Inducción -> QT > Consolidación -> QT > Transplante de progenitores hematopoyeticos

Answer 95

Neoplasia de linfoblastos que infiltra a la M.O., produce pancitopenia. Se interrumpe la via linfoide, haciendo que salgan blastos hacia la circulación periférica. * **Muy comun en jovenes**; **Cáncer más común en niños**

Answer 96

* **Astenia** * **Anorexia** * **Pérdida de peso** * **Fiebre** * **Diátesis hemorrágica cutánea o mucosa** * **Ensanchamiento del mediastino** > Síndrome de Vena Cava (epistaxis, alt. SNC, edemas MMII, edema en esclavina) * **Dolores óseos** * **Hepatoesplenomegalia** * **Adenomegalias**

Answer 97

* **Hemograma** > Anemia normocitica normocromica > Trombocitopenia * **Hiperpotasemia** / **Hipercalcemia** / **Hiperuricemia** * **Frotis periférico** > **Más de 20% de blastos** * **Aspiración de medula ósea** > Más de 20% de blastos * **Citometría de flujo** / **Inmunohistoquímica** > GOLD STANDARD > Analiza los marcadores, pudiendo asi separar entre LLA tipo B o tipo T

Answer 98

Cáncer en el cual la MO produce mieloblastos, hematies o plaquetas anormales. * Leucemia más común en adultos

Answer 99

* Muy similar a LLA (**síndrome de impregnación**) * **Gingivorragias** * **Petequias** * **Sudoración excesiva** * **Cloromas** > Sarcomas mieloides - sobre la piel, ganglios linfaticos, TGI, tejidos blandos y testiculo.

Answer 100

* Hemograma completo > Anemia, trombocitopenia, neutropenia * Coagulograma alterado * Frotis periferico * Aspiración de MO * Citometría de flujo/inmunohistoquimica

Answer 101

* CHOP (QT combinada)

Answer 102

**Neoplasia hematologica de la medula ósea con proliferacion de celulas en maduración linfoides** (LB) * Se asocia a trisomia 12 * Más frecuente en adultos (**ancianos**) * Leucemia que **más desencadena enf autoinmunes** * **Clínica de las penias + signo de infiltración** (adenopatias y visceromegalias) > Anemia > Infecciones > Hemorragias

Answer 103

* **Hemograma**: > **Anemia** normocitica normocromica > **Plaquetopenia** > **Neutropenia** > **Leucocitosis** (linfocitosis) * **Frotis periferico**: > Sombra de Grumpecht (restos de linfocitos) * **Aspirado de médula ósea**: > +30% de linfocitos (VN hasta 10%) * **Diagnóstico**: > **Linfocitosis persistente** (> 3 meses > 10.000/mm³) **+ aspirado de médula ósea > 30% de linfocitos**

Answer 104

* **Binet A** (linfocitosis + Hb > 10g/l + plaquetas > 100.000/mm³ + < 3 linfonodos) > Observación * **Binet B** (linfocitosis + Hb > 10g/l + plaquetas > 100.000/mm³ + > 3 linfonodos) > **QT +- Corticoide o Rituximab** * **Binet C** (linfocitosis + Hb < 10g/l + plaquetas < 100.000/mm³) > **QT +- Corticoide o Rituximab**

Answer 105

**Neoplasia hematologica de la medula osea con proliferacion de celulas en maduración mieloides** (Granulocitos - Neutrofilos, eosinofilos y basofilos) * Se asocia a **cromosoma Philadelfia** (es de buen pronostico) * Leucemia con **+ leucocitosis** ## Footnote Síndromes mieloproliferativos: policitemia vera, LCM, mielofibrosis y trombocitopenia esencial

Answer 106

* **Esplenomegalia** (bazo > 5cm) +- hepatomegalia * **Sindrome constitucional** * **Leucostasis** * Infecciones no son tan frecuentes * Adenopatias no son tan frecuentes

Answer 107

* **Hemograma**: > **Anemia** normocitica normocromica > **Trombocitosis** (> 400.000/mm³), luego en la fase acelerada *trombocitopenia* > **Leucocitosis** (> 50.000/mm³) * **Aspirado de medula ósea**: > Hiperproliferación mieloide * **Diagnóstico**: > **RT-PCR** (detección de RNAm mutado bcrl/abl)

Answer 108

* **Fase crónica**: > **Imatinib** > **Transplante progenitores hematopoyeticos** (curativo) * Fase acelerada / blastica > muy mal pronostico

Answer 109

* Grupo de enfermedades en que hay acumulación en el organismo de **Porfirinas** o de sus precursores * Está **afectado la síntesis del grupo Hemo** * Son: > **Porfiria Intermitente Aguda** > **Porfiria ADP** > **Porfiria Variegata** > **Coproporfiria hereditaria**

Answer 110

Mutaciones en el cromosoma 11 con deficiencia de la enzima **porfobilinógeno deaminasa**. Común en mujeres suecas jovenes. * Severo **dolor abdominal**(simula abdomen agudo), **N/V**, **constipación** * **Dolor** de espalda, brazos y piernas * **Debilidad muscular**, **arreflexia aquileana** y trastornos en el EMG de miembros (parece Guillain Barre) * **HTA** * **Retención urinaria** * **Taquicardia** y **palpitaciones** * **Encefalopatía** y **convulsiones** * **Labilidad autonómica** * **Hipokalemia** e **hipocalcemia** * **Ansiedad, depresión, fobias y psicosis**

Answer 111

* **Ácido delta aminolevulínico y porfobilinógeno en orina** (confirma porfiria aguda) * Disminución de la **Porfobilinógeno deaminasa** en el **GR** (confirma PIA)

Answer 112

* Plan de hidratación amplio con **Dextrosa** al 10% * **Hematina** (inhibe producción de precursores porfirinicos; es una droga alcalina del grupo hemo) > E.A.: efecto anticoagulante, tromboflebitis superficial * 2ª opción -> Hemarginato * Suprimir drogas desencadenantes

Answer 113

Anemia hemolítica intracorpuscular: * **Esferocitosis** hereditaria * **Eliptocitosis** hereditaria * **Talasemias** * **Drepanocitosis** o anemia falciforme

Answer 114

* **Hemofilia A y B**: A (déficit de F VIII) B (déficit de F IX) * **Déficit de Vit. K**: esencial para la S! de F II, VII, IX, X * **Enf. de Von Willebrand**: F necesario para estabilización del F VIII y para la adhesión plaquetaria * **Afibrinogenemia**: mutacion en genes que producen fibrinógeno * **Disfibrinogenemia**: biosíntesis de fibrinógeno anormal * **Hemofilia adquirida**: autoanticuerpo inhibidor del F VIII

Answer 115

* Se produce por **infiltración de MO** con tumores, fibrosis, granulomas, depósitos anormales de lípidos u osteopetrosis * Invasión de MO por **cáncer** de mama, estómago, próstata, pulmón, riñón * **Tuberculosis** * **Mielofibrosis** * **Enf. de Gaucher** * **Enf. de Niemann Pick** * Tienen hematíes en forma de lagrima y hematíes con punteado basófilo * Se confirma con biopsia de médula ósea

Answer 116

**Enfermedad inflamatoria crónica autoinmune, multisistémica y multiorgánica** * Producción de autoanticuerpos contra antigenos nucleares > ANA * Predomina en **mujeres** (1:9) * Cursa con brotes y remisiones * Clinica clasica: > Fiebre, malestar general, perdida de peso, anemia > Compromiso articular (mas temprano)

Answer 117

* **Auto Ac. dirigidos contra el ADN** * **Ag** involucrados: **HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3** * Déficit de C2 y C4 * Hiperreactividad del LB por supresión de los T reguladores o aumento de LT cooperadores * Depleción del TCD8 y aumento del TCD4 cooperador * **Cuerpo hematoxilínico** * **Cuerpos cistoides** en fondo de ojo * **Endocarditis de Libman-Sacks** > Presencia de vegetaciones en válvulas cardíacas x LES

Answer 118

* No compromete riñón ni SNC * Anti ADN (-) * ANA (+) * **Anti histona** (marcador) * Algunos fármacos **inhiben la acetilación del ADN** > **Hidralazina** > **Isoniazida** > **Fenitoina** > **Procainamida** > Metil dopa > Clorpromazina > Penicilamina > Carbamazepina > Sulfazalazina > Estrógenos > Sales de oro

Answer 119

* **Artritis, artralgia, exantema malar, pleuritis, pericarditis, afección renal o SNC** * General: > Fiebre, fatiga, hiporexia, mialgia, MEG * Artromialgias - artritis no erosiva: 2 o + articulaciones perifericas * Deformidad, desviacion cubital, laxitud articular, dedos en cuello * LCA, LCSA, LCC; fotosensibilidad y ampollas urticariformes

Answer 120

* **Eritema en alas de mariposa que respeta surco nasolabial y no deja cicatriz** * Síndrome de Raynaud * Alopecia difusa * Ampolla * Lúpus Pernio * Ulceraciones mucosas * Eritema y edema periungueal, telangiectasias * Articulares - poliartritis

Answer 121

* Alta fotosensibilidad * Marcador Ac. Anti RO * Lesiones eritemato-papulosas, anulares, psoriasiforme, escamosas en áreas expuestas al sol * Bajo compromiso renal y SNC

Answer 122

* **Discoide** > Entre 20-40 años > Placa eritematosa elevada que afecta folículo piloso, mejora y deja despigmentación permanente > Alopecia > Cicatriz central * **Profundo** > Nódulos subcutáneos indurados en extremidades

Answer 123

* Dismotilidad esofágica * Pancreatitis * Dolor postprandial * Infarto intestinal * Perforación

Answer 124

* Pleuritis * **Derrame Pleural** > **Exudado**, linfocitario o neutrofilico, con **C! bajo**, glucosa normal, **ADA elevada** y alt. inmunológicas (**Ac. anti-ADN, células LE**) * Neumonitis aguda lúpica * EPIC * SDRA * HTPulmonar

Answer 125

* **Pericarditis** / **Serositis** * Miocardiopatia * Arritmias * **Endocarditis de Libman-Sacks**

Answer 126

* Cefalea migrañosa y tensional * Neuropatía periférica * ACV * Coma * Ataxia * Movimientos coreicos * Encefalopatía aguda

Answer 127

* **Indica mal pronóstico** * ANA + **Proteinuria**, piuria, hematuria, uremia, HTA, edema * Desarrollan GMN rápidamente evolutiva con falla renal (nefritis lupica - tto con meprednisona + ciclofosfamida) * Nefritis lúpica I - GMN mesangial minima * Nefritis lúpica II - GMN proliferativa mesangial * Nefritis lúpica III - GMN proliferativa focal * Nefritis lúpica IV - GMN proliferativa difusa * Nefritis lúpica V - GMN membranosa

Answer 128

* Más precoz * Poliartralgia o poliartritis * Simétrica * Bilateral * No erosiva * Migratoria * No deformante

Answer 129

* **Anemia hemolitica autoinmune** * **Anemia ferropenica** * **PTI** * **Leucopenia** * **Trombocitopenia** * **Linfopenia**

Answer 130

* **Ulceras orales y nasales** * **Alopecia no cicatricial**

Answer 131

* **Índice de actividad**: > Hipercelularidad > Infiltración leucocitaria > Necrosis y cariorexis > Semilunas celulares > Depósitos hialinos PMN * **Índice de cronicidad**: > Esclerosis glomerular > Semilunas fibrosas > Atrofia tubular > Fibrosis intersticial

Answer 132

* **LCA, LCSA, LCC** * **Úlceras orales** * **Alopecia** * **Artritis** > Artritis no erosiva que afecta 2o+ articulaciones periféricas * **Serositis** > Pleuritis; Pericarditis * **Afección renal** * **Biopsia renal compatible** > Índice proteinuria/creatinina >0,5 cilindros eritrocitarios * **Afección neurológica** * **Alteración hematológica** > Anemia hemolítica; Leucopenia; Linfopenia; Trombocitopenia * **Alt. inmunológica**: > ANA; anti DNA; anti-Sm; anticuerpos antifosfolípidos; disminución del C!, C3 y C4; prueba de Coombs directa (+) ## Footnote 4/11

Answer 133

* **Artritis Reumatoidea** > LES puede tener FR (+) pero la artritis por LES raramente es erosiva * **Dermatomiositis** * Lupus inducido por medicamentos * Parvovirus > Da poliartritis y ANA (+) * **VIH** > Da trombocitopenia y Coombs (+) * **Hepatitis B** > Puede provocar vasculitis * **Hepatitis C** > Puede provocar crioglobulinemia

Answer 134

* **Serología**: > **ANA +** (96%) > **Anti ADN mono y bicatenario +** (muy específico) > **AntiSmith** (es el más específico, pero presente en 30%) > **Anti Ro** > **Anticuerpo antifosfolipidos** > **Anticardiolipina** * **Laboratorio** > Anemia trastornos crónicos, ferropenica o hemolitica > Aumento KPTT > Aumento VSG PCR > VDRL falso (+) > Disminución del C! * **Orina**: > Proteinuria (sdme nefrótico) > Hematúria > Cilindros: granulosos, proteicos, hematicos (sedimento telescopado) * **Biopsia** de piel; renal; nervio * EMG; RMN

Answer 135

* **Leve** (dermico, artralgias): > **Corticoide topico** > **AINE** * **Moderado**: > **Prednisona** (hematologico) > **Hidroxicloroquina** (LCSA / poliartritis severa) * **Severo** (compromiso de organos nobles): > **Inmunosuresor -> micofelonato / ciclofosfamida** > Neumonitis lupica -> Azatioprina > Carditis lupica -> Azatioprina > Nefritis lupica -> Micofelonato > Vasculitis cerebral -> Ciclofosfamida > Todos seguidos por pulsos de **metilprednisolona**

Answer 136

**Enfermedad cronica inflamatoria autoinmune progresiva**, con acometimiento articular (principalmente mano y pié) que puede cursar con deformaciones * **Poliartritis simétrica bilateral** > Aditiva > Erosiva > Luxante > Deformante > Anquilosante * 2 **anticuerpos**: > **Anti peptido ciclico citrulinado** (> especifico) > **FR** * Se caracteriza por sinovitis persistente, periférica y simétrica, capaz de destruir el cartilago articular y producir deformidades óseas * Predomina en mujeres entre 40-60 años * Resultado de la **acción de un Ag** en un individuo geneticamente predisponente (**HLA-DR4**) > Los PMN llegan al tejido sinovial, fagocitan los complejos inmunes y liberan enzimas lisosómicas que perpetúan la respuesta inflamatoria

Answer 137

Hiperplasia del tejido sinovial acompañada de infiltrado inflamatorio y exceso de líquido articular provocando calor, rubor y dolor en las articulaciones

Answer 138

1. **MTCF** 2. **IFP** 3. **Muñeca** * **No compromete**: > **IFD** > **Columna**, excepto cervical

Answer 139

* Es **simetrica** * **Desviación cubital** > Por compromiso de anquilosis MTCF * **Tenosinovitis del tendón del flexor de los dedos** * **Tenosinovitis del tendón extensor** * **Compromiso del 1º dedo en ojal de botón** (lesión de Boutonniere) * Quistes sinoviales (quistes de Backer) * **Desviación en cuello de cisne de las falanges distales** > Compromiso de la IFP * **Afecta articulación C1-C2 atlanto-axoidea**

Answer 140

* **Nodulos reumatoides** en los codos ppalmente > Firme y no doloroso * **Ocular**: > **Síndrome de Sjögren** > **Conjuntivitis seca** > **Epiescleritis** * **Pleuropulmonar**: > Pleuritis con **derrame pleural** bajo en glucosa y C! y elevado LDH y ADA > **FPI**, Bronquiolitis, NPS, HTP * **Renal**: > Síndrome Nefrótico por **amiloidosis** > Nefropatia membranosa * **Vasculitis reumatoide**: > Vasculitis necrotizante > Arteritis digital (infarto hemorrágico ungueal y en pulpejo de los dedos) * **Cardiaca**: > Pericarditis * **Neurologica**: > Polineuropatia por vasculitis > Compresión de N. Periféricos y alt. cervicales

Answer 141

* **Síndrome de Felty** > **AR + esplenomegalia** con hiperesplenismo **+ neutropenia** * **Amiloidosis** > Complicación avanzada de la AR, con sindrome nefrotico * **Síndrome de hiperviscosidad** * **Osteoporosis** > Complicación frecuente por el uso de corticoides * **Vasculitis**

Answer 142

* **Compromiso articular** > > 10 articulaciones con por lo menos 1 pequeña (**5 puntos**) > 4-10 pequeñas articulaciones (**3 puntos**) > 1-3 pequeñas articulaciones (**2 puntos**) > 2-10 grandes articulaciones (**1 punto**) > 1 grande articulacion (**0 punto**) * **Serología**: > FR o Anti-CCP (+) > 3x LSN (**3 puntos**) > FR o Anti-CCP (+) (**2 puntos**) > FR e Anti-CCP (-) (**0 punto**) * **Reactantes de fase aguda** > VSG o PCR (+) (**1 punto**) > VSG o PCR (-) (**0 punto**) * **Duración de los síntomas**: > ≥ 6 semanas (**1 punto**) > < 6 semanas (**0 punto**)

Answer 143

* Ejercício **Drogas modificadoras de la AR (DMAR):** > **Metotrexate** > **Sulfazalazina** > **Levoflunomida** > **Hidroxicloroquina** * **Anticuerpos monoclonales**: > **Infliximab** > **Golimumab** > **Certolizumab** * Leve (pocas articulaciones sin compromiso extra) > **AINES**, Meprednisona baja dosis y Hidroxicloroquina * Moderada (varias articulaciones, extraarticular, FR (+)) > Metotrexate + Ácido Fólico o Sulfazalazina, Azatioprina y Levoflunomida * Severa (refractarios, multiples articulaciones, invalidante y extra) > Agrega Etarnecept o Infliximab al tto convencional

Answer 144

* Artritis séptica * Artritis infecciosa por gonococo * Gota * Pseudogota * Trauma * Hemartrosis

Answer 145

* Artritis séptica con evolución * Artritis gonocócica * Enfermedad de Lyme * TBC articular * Artritis micotica * Artiritis viral * Artritis sifilitica * Gota * Pseudogota * Artrosis * Osteonecrosis * Artropatia de Charcot

Answer 146

* Gono-meningococo * Artritis séptica * Endocarditis bacteriana * Artritis viral * Artritis reactiva * Fiebre reumática * Espongiloartropatia seronegativa * Colagenopatia * Gota/seudogota

Answer 147

* Espondiloartropatia seronegativa * Artritis reumatoidea (atípica) * Gota * Seudogota

Answer 148

* Artritis virales * Enfermedad de Lyme * Artritis reumatoidea * LES

Answer 149

* AR * LES * Espondiloartropatias seronegativas * Artritis por Hepatitis C crónica * Gota * Lupus por fármacos * Artrosis * Hemocromatosis * Pseudogota

Answer 150

* **Agudas** > Artritis reactiva (sdme de Reiter) > Artritis enteropaticas * **Crónicas**: > Espondilitis anquilosante > Artritis psoriásica * **Oligoarticulares** (2-4) * **Asimétricas** * **Axiales** (suelen comprometer la columna, generalmente dorso lumbar) * Suele comprometer la **éntesis** (lugar donde se insertan los tendones, ligamentos y capsulas) > Entesitis * Marcador genético **HLA-B27** * **FR (-)** * **Manifestaciones extraarticulares** > Ocular (uveitis) > Mucosa > Piel

Answer 151

**Enfermedad crónica inflamatoria autoinmune** que acomete principalmente articulaciones de la **columna vertebral** y **sacroiliacas**. * **Sacroileitis** * **Lumbalgia cronica inflamatoria** > Dolor en reposo > Mejora con el ejercicio > Rigidez matutina prolongada (> 1h) * Puede tener **dolor gluteo** * 20-30 años; varones 3:1

Answer 152

* **Lumbalgia con progresiva rigidez de columna por la mañana** * **Dolor gluteo** * **Dolor que mejora con ejercicio y empeora en reposo** * Uveítis anterior aguda * Sindesmofitos (uniones calcicas de huesos producido por entesitis) -> caña de bambú * EII * Fibrosis pulmonar en lobulos superiores * Insuficiencia aórtica, aortitis, cardiomegalia * Compresión medular por fracturas vertebrales * Amiloidosis renal secunaria con sindrome nefrótica

Answer 153

* **Test de Schober** - ve la limitación de movilidad lumbar * **Maniobra de Volkmann** - dolor al separar espinas iliacas * **Maniobra de Erichsen** - dolor al aproximar crestas iliacas * **Maniobra de Fabere** - dolor en la sacroiliaca al poner muslo homolateral en flexion, abduccion y rotacion externa * **Ausculta el soplo de IA**

Answer 154

Criterio mayor: **Sacroileitis** (bilateral grado 2 o unilateral grado 3) **radiologica** Criterios menores: * **Lumbalgia** * **Limitación funcional de la columna** (dificultad de la dorsoflexión) > Test de Schöber (+) * **Limitación a la expansión torácica**

Answer 155

* **Rehabilitación física** **AINE (indometacina, naproxeno), tramadol, corticoide para infiltracion local** * **Anti TNF: Infliximab** Drogas biologicas como Eternecet * Sulfazalazina * Pamidronato * Talidomida * Cirugía de reemplazo de cadera

Answer 156

* **>80 años** * **DBT** * **AR** * **Artrosis** * **Gota/pseudogota** * **Cirugía reciente en articulación** * **Drogadicción IV** * **Alcoholismo**

Answer 157

**Inflamación e infección articular aguda por la presencia de bacterias en la articulación** * Hay **sinovitis con líquido purulento** * El infiltrado libera citoquinas y proteasas con degradación del cartílago * Las toxinas producidas por los gérmenes aumentan el daño articular > **Coco GRAM + en racimos**: **S.A.M.S** (Oxacilina / Cefazolina); **S.A.M.R** (Vancomicina) > Coco GRAM -: **Gonococo** (mujeres jóvenes, ITS, gestantes o relaciones durante la menstruación) > Bacilos GRAM -: E.C., Proteus, Klebsiella (inmunosuprimidos, hospitalizados) > Neumococo / Estreptococo

Answer 158

* **Monoartritis dolorosa con presencia de derrame articular** * **Rodilla** en el adulto (50% de los casos) * Cadera en el niño * Articulación esternoclavicular en adictos * Tétrada de Celso (**rubor, calor, tumor, dolor**) * **Fiebre**

Answer 159

**Artrocentesis** (cultivo del liquido sinovial) * Aspecto turbio * Glucosa disminuida, Proteinas aumentadas > 2,5g/dl * **Artritis no-gonocócica**: > **Leucocitosis** hasta 200.000 celulas/mm³ PMN > **GRAM** positiva en 80% - presencia de cocos GRAM + en racimos (estafilococo) > **Cultivo** positivo en > 95% > **Hemocultivo** positivo en > 50% * **Artritis gonocócica**: > **Leucocitosis** de 10.000-100.000 celulas/mm³ PMN > **GRAM** positiva en < 25% - presencia de diplococo GRAM - > **Cultivo** positivo en < 25% > **Hemocultivo** positivo en 5% * Hacer dx diferencial si hay presencia de cristales de urato monosódico (gota)

Answer 160

* **Drenaje y lavado articular** * **S.A.** > **Oxacilina / Cefazolina** > Trauma o comorbilidad -> **Vancomicina** * **Empirico** > **Oxacilina / Cefazolina** > Comorbilidad -> **Vancomicina + Cefalosporina 3ªG** > Trauma -> **Vancomicina + Cefalosporina antipseudomona** (ceftazidime o cefepime) * Tratamiento ATB x 14-21 días * Colocación de valvas articulares para evitar deformidad articular

Answer 161

**Enfermedad cronica autoinmune multisistemica o localizada** que cursa con **endurecimiento de la piel** y/o de tejidos conectivos * Piel gruesa * **3 fases**: > Fase inicial inflamatoria > Fase esclerotica > Fase anquilosa * **Limitada o ACRAL** > Compromiso de manos y pies > **Anticentromero** * **Difusa o Visceral** (mal pronostico) > **Anti topo isomerasa**

Answer 162

* **C**alcinosis * **R**eynaud (enf q mas se asocia a fenomeno de Reynaud) > Vasoconstriccion episodica intensa que se produce por estrés o frio > Vasoconstricción (fase blanca) -> Cianosis (fase azul) -> Hiperemia vasodilatación (fase roja) > Tto con nifedipino o diltiazem * **E**sofagopatia * **S**clerodactyly (esclerodactilia) * **T**elangiectasias

Answer 163

* **TGI** > Esofagopatia * **Pulmon** > EPID * **Carditis** > Cardiopatia restrictiva * **Renal** > Crisis esclerodermica renal (alteracion del eje RAA -> tto con IECA)

Answer 164

* D-penicilamina > Enlentecer la producción de la matriz colagena * Nifedipino/diltiazem/amlodipino * Inmunosupresores -> HTP * IECA -> renal

Answer 165

**Enfermedad inflamatoria autoinmune** **secundaria a infección urinaria o gastrointestinal**, llevando a un cuadro de artitis estéril * **Genitourinaria** más frecuente en varones > Chlamydia > Uroplasma urolitico > Escherichia Coli * **Gastrointestinal** (SSYC) > Salmonela SP > Shigella > Yersinia > Campylobacter yeyuni

Answer 166

* **Artritis reactiva entérica**: > Shigella, salmonella, campylobacter jejuni, yersinia * **Artritis reactiva urogenital**: > Chlamydia, Ureaplasma

Answer 167

* **Artritis reactiva urogenital** que se presenta con: > **Artritis** > **Uretritis** > **Conjuntivitis**

Answer 168

* **Entesitis** > Talalgia > Faceitis plantar > Lumbalgia > Dactilitis * **Tríada de Reitter**: > **Oligoartritis asimétrica de MMII** (100%) > **Uretritis** inespecífica > **Conjuntivitis** bulbar no secretoria

Answer 169

* **Ulceras orales no dolorosas** > **Dx# vasculitis de Behçet** * **Uveítis** * **Onicolisis** * **Balanitis circinada**

Answer 170

* Autolimitada * AINE * Sulfazalazina

Answer 171

**Pérdida de la densidad ósea con adelgazamiento de la cortical y de las trabéculas óseas** * **Hay disfunción de las unidades de remodelado óseo** (osteoclasto y osteoblasto) > Balance negativo (más osteoclasto) > Aumento del número de unidades de remodelación (aumento del recambio óseo) * **Fracturas por fragilidad** * Mujeres pos menopausicas (20-40% hacen osteoporosis)

Answer 172

* **Juvenil o del adulto joven** (8-14 años) > Dolor óseo y fracturas con traumatismo mínimos * **Postmenopausica** > Fractura vertebral y de muñecas tipo colles * **Senil, mujeres y varones >70 años**

Answer 173

* **Fármacos**: > **Corticoides**; **Heparina**; Antiestrógenos; Anticonvulsivante * **Endocrina**: > Hiperparatiroidismo; Hipertiroidismo; Hipotiroidismo; Hipercortisolismo; Hipogonadismo * **Hemato**: > Mieloma; Leucemia; Anemia de Fanconi * **Carencial**: > vit. C, D; Ca+; desnutrición * **Metabolica**: > **Curshin**; Addison; Mieloma; Leucemia; **DBT 1** * **Genética**: > Osteogenesis imperfecta; Síndrome de Marfan * **Enfermedad Crónica**: > Renal; IC; Malaabsorción; Cirrosis * **Reumato**: > AR; Espondilitis anquilosante

Answer 174

* **Dolor que aumenta con movimiento y disminuye en reposo** * Deformidad e impotencia funcional * Fractura por aplastamiento vertebral > Columna dolorosa a la palpación > Rigidez > Dolor al movimiento > Pérdida de altura del abdomen * **Fractura de colles** - fractura de antebrazo distla * Fractura de cadera * Dolor intenso en las 1ras semanas y 4-6 sem disminuye

Answer 175

* **Densitometría ósea** > Examen radiologico que evalua la densidad ósea de la columna lumbar, region proximal del femur y tercio distal del radio

Answer 176

* **Medidas higienico dieteticas** - no alcohol, tabaco, hacer ejercicio * **Cálcio** 1000 a 1500mg/día * **Vitamina D** 400UI/día * **Estrógenos** * **Bifosfonatos** (**alendronato** y residronato) > Inhiben el reclutamiento, diferenciación y capacidad reabsortiva del osteoclasto * **Teriparide** (analogo PTH) * **Denosumab** * Hidroclorotiazida por su efecto de disminuir la hipercalciuria * Calcitonina inhalatorio o SC * SERMS * Cirugía - vertebroplastia o cifoplastia

Answer 177

* **Enfermedad crónica del esqueleto** (excesiva reabsorción y neoformación desorganizada) * **Osteoclastos con excesiva reabsorción ósea** * **Medula ósea sustituida por tejido conectivo fibrotico** * El hueso esta con **aspecto de mosaico o rompecabeza** > Hueso duro, más denso, menos vascularizado * Mujeres >60 años

Answer 178

* Infección ósea por un virus * Hereditario * Falta de vitamina A * Cirrosis

Answer 179

* Asintomática - hallazgo en Rx en pacientes con **FAL elevada** * **Deformación de huesos largos** > Tibia en sable > Incurvación del húmero > Dificultad de marcha > Ensanchamiento del cráneo * Sordera, cefalea, epífora * Dolor en cadera y limitación de la movilidad * Lumbalgia, cifosis, limitacion movilidad del hombro

Answer 180

* Fractura patologica * Osteosarcoma * Fibrosarcoma * Isquemia medular con paraparesia

Answer 181

* **Laboratorio** > **FAL, osteocalcina y procolageno elevados** * **Orina** > Hidroxipirolina, Piridolina y Desoxipiridolina elevadas * **Rx de cráneo, clavícula, costilla, fémur y tíbia** > Lesiones osteolíticas (sacabocado) > Aumento de la densidad > Alt de arquitectura > Arqueamiento > Sobrecrecimiento osteofitos * **Densitometría ósea** * **Gammagrafia con bifosfonatos marcados** > **Define la extensión de la enfermedad**

Answer 182

* **AINEs** - paracetamol para dolor * **Bifosfonatos** * **Calcitonina** de salmón 100U a dias alternos x3-6 meses SC * Cirugía reparador o reemplazo articular

Answer 183

* **Clínica de las vasculitis en general** > GMN RP > Poliartritis > Fiebre prolongada > Cefalea unilateral * **Clínica específica** > **Arteritis de Takayasu** -> acometimiento de aorta > **Arteritis de la temporal** -> dolor en la región > **Behçet** -> alt. visuales, aftas orales, ulceras genitales > **Wegener** -> sinusitis cronica > **Schlein-Henoch** -> purpura palpable en MMII

Answer 184

* **ANCA (+)** > **ANCA C** -> **PGWegener** > **ANCA P** **+** **Eosinofilos** /\ -> **PEChurg Strauss** > **ANCA P - Eosinofilos** -> **PAM** * **ANCA (-)** > Niño -> Vasculitis por deposito de IgA (**Henoch Schonlein**)

Answer 185

Vasculitis sistemica que involucra comunmente arterias de medio y gran calibre, principalmente ramas de la arteria carótida, con destaque para la arteria temporal * Prevalencia en pacientes **escandinavos** * Vasculitis + frecuente de adultos mayores * Preferencia por ramas de la carótida, **arteria temporal**, mandibular y oftálmica * Se asocia a **polimialgia reumatica** > Rigidez matinal > 45 minutos > Dolor en cintura pelvica y cintura escapular > Duración > 2 semanas > PCR y VSG elevados > Cierta rigidez matutina > Mejora con dosis bajas de corticoides

Answer 186

* **Caracteristica clinica**: > **Cefalea localizada en hemicraneo** > **Amaurosis fugaz** > **Claudicación mandibular** * Síntomas sistémicos: > FOD, pérdida de peso, anorexia, astenia y anemia de trastornos cronicos

Answer 187

* **Biopsia de la arteria temporal** > Hay presencia de celulas gigantes (monocitos agrupados) > Pueden ser negativas * **Criterios diagnosticos** (3/5): > Edad de inicio > 50 años > Cefalea reciente en region temporal > Dolor a la palpación o disminución del pulso de arteria temporal > VSG > 50mm/hora > Biopsia de arteria temporal demonstrando vasculitis con infiltrado mononuclear o celulas gigantes multinuclear

Answer 188

* Tto con corticoides lo antes posible para evitar la ceguera * **Meprednisona 1mg/dia/kg** * Si hay compromiso ocular -> pulsos IV de metilprednisolona 1g/día x3días

Answer 189

* **Vasculitis más frecuente en edad pediátrica** (~6años) * **Tríada**: > **Púrpura palpable no trombocitopénica** > **Afectación articular** (artritis o artalgia) > **Dolor abdominal** > + Renal (hematuria + proteinuria) * **Depósito de IgA en la biopsia** * Se afectan ppalmente los **vasos del plexo superficial de la piel** > Gripe, faringitis

Answer 190

* **Púrpura** palpable, en piernas y nalgas precedida por urticaria * **Artritis** en rodilla y cadera * **TGI**: N / V / Dolor cólico / Diarrea / Constipación / Proctorragia * **Renal**: GMN con hematuria y cilindros hematicos * **Pulmón**: Reducción de la difusión de CO * **Genitourinario**: orquitis, uretritis estenosante con hematuria e insuficia renal * IAM, pancreatitis, colecistitis alitiásica, cefalea, SNC

Answer 191

* Clínico * Biopsia * Ecografía de organos pelvianos y vias urinarias * Prueba de difusión de CO

Answer 192

* Autolimitada * **Meprenisona 15mg/día** * Artritis -> **AINEs** * Refractarios -> **Plasmaféresis**; danazol y azatioprina

Answer 193

**Vasculitis sistémica idiopatica de vasos medianos** (grandes y medio calibre), siendo su principal complicación la **afectación de las arterias coronarias.** * Niños < 5 años * Cardiopatia adquirida más frecuente de los niños * Individuos geneticamente susceptibles con gatillos > Parvoris B19 > Epstein-Barr virus > CMV > Rotavirus > Adenovirus

Answer 194

* **Fiebre > 40ºC** * **Escleroconjuntivitis bulbar intensa** * **Rash polimorfo/morbiliforme** * **Lesiones en labios secos y agrietados** * **Lengua afrombuesada** * **Ulceras orales** * **IAM en niños** > Compromiso de arterias coronarias con microaneurismas

Answer 195

* **Inmunoglobulina intravenosa**

Answer 196

**Vasculitis sistemica idiopatica de pequeños vasos** (mediano y pequeño calibre), asociada a formación de granulomas, con **acometimiento de vías aéreas, además del riñón**. * Triada: > **Compromiso respiratorio alto** (estrechez laringea, sinusitis cronica) > **Compromiso pulmonar** (granulomas cavitados) > **Compromiso renal** (GMN rapidamente progresiva pauci-inmune) * **Todas la vasculitis de pequeños vasos suelen hacer lesiones purpuricas palpables**

Answer 197

* **Síntomas generales** > Fiebre, mialgias, artralgias y pérdida de peso * **Patrón E**: afecta oído, nariz, garganta y ojos * **Patrón L**: afecta pulmón * **Patrón K**: afecta riñón * **Cuadro clínico tradicional**: > Comienza por afección de **vía aérea superior**, luego el **compromiso pulmonar** y finalmente **lesión renal**

Answer 198

* **Sinusitis, rinitis, obstrucción nasal** * **Epistaxis** * **Compromiso de senos paranasales**, maxilares y esfenoidales * **Otitis** media, **otalgia** y disminucion de audición * **Gingivitis** * **Escleritis**, **epiescleritis**, **úlceras corneales**, **uveítis** y **neuritis óptica**

Answer 199

* **Tos, disnea y dolor torácico** * **Hemoptisis** * **Espirometría con patrón obstructivo** * **Rx de tórax**: > **Lesiones cavitadas** que simulan TBC > **NPS** simulando CA > **Nódulos múltiples** simulando una MTS

Answer 200

* **GMN** rápidamente evolutiva a Insuficiencia Renal * Evolución de síndrome nefrítico con **hematuria, proteinuria leve y rápida evolución a falla renal**

Answer 201

* **Biopsia renal y pulmonar** * **VSG >100mm** y PCR elevada * **Leucocitosis leve con neutrófilos en cayado** * FR (+) * Microhematuria y cilindros hematicos * **ANCA-C (+)** y ANCA-P * Rx de senos paranasales y Rx de tórax

Answer 202

* **Meprednisona 1mg/kd/día + Azatioprina 1-3mg/kg/día** > reduciendo la dosis luego de 1 mes hasta la menor dosis que mantenga controlada la enfermedad (ANCA-C) * **Compromiso renal severo** -> pulsos de Metilprednisolona 1mg/kg/día y Ciclofosfamida 2mg/kg/día * **Casos más severos** -> Rituximab

Answer 203

* **Proceso inflamatorio crónico, recurrente y multisistémico** * Se caracteriza por **episodios recurrentes de úlceras bucales, oculares, genitales** y otras * Adultos jóvenes, varones * **Fallecen por** **perforación intestinal**, **ruptura de aneurisma**, **TEP** y compromiso neurologico * Venulitis con Ac. contra mucosa bucal (50%)

Answer 204

* Concurren a la consulta por lesiones ulcerosas en la boca > **Aftas bucales recurrente** * **Aftas genitales** * Pustulas, piodermitis, papulas, vesiculas, forunculos * Iridiociclitis, alt humor vitreo, complica con glaucoma, catarata, **atrofia nervio óptico -> ceguera** * Meningitis aséptica a liq claro * Artritis y artalgias * Hematuria por amiloidosis o GMN * Vasculitis de A. Pulmonar, TVP * Úlceras TGI

Answer 205

* **Laboratorio** con leucocitosis, VSG y PCR elevados * **Biopsia** de lesiones cutáneas con infiltrado mononuclear en vasos pequeños con patrón perivascular y trombosis * **Criterios diagnósticos** (3/4): > Úlceras bucales recurrentes > Lesiones cutáneas y hiperreactividad de la piel > Lesiones oculares como iridociclitis y coriorretinitis > Úlceras genitales

Answer 206

* Tendencia natural de entrar en remisión después de algunos años * **Corticoides sistémicos o tópicos** (lesiones oculares y mucosas) * **Colchicina** (artralgias, úlceras orales y eritema nodoso) * **Sulfazalazina** 2-6g/día * **Azatioprina** 2,5mg/kg/día (compromiso retinal, del S.N.C o la presencia de vasculitis o venulitis) * **Ciclosporina**

Answer 207

* Vasculitis crónica y granulomatosa * **Principalmente en Aorta y ramas principales** > Subclavia, Arco aortico, Aorta ascendente, Carótidas y Femorales * Prevalente en niños, mujeres jóvenes entre 15-30 años, en Japón

Answer 208

1. **Síntomas generales**: > Fiebre, astenia, hiporreflexia, perdida de peso 2. **Proceso inflamatorio del vaso** (meses o años despues) > Lesiones vasculares (estenosis, oclusión, dilatación y aneurisma) > **Subclavia**: **Claudicación MMSS** y **ausencia de pulso**, **TA asimetrica**, **soplos** > **Carotidas**: Síncopes, ACVi, **cefalea**, **claudicación mandibular** > **Coronaria**: IAM, cardiopatia isquemica > **Arteria Pulmonar**: HTP > **Arterias renales**: **HTA** R-V, **soplo**

Answer 209

* Laboratorio > Anemia trastorno cronico > Leucocitosis > Trombocitosis > Disminucion de albumina > ANCA (-) > VSG y PCR elevados > FR (+) * **Arteriografia confirma el diagnóstico** * Ecodoppler evidencia lesión * TAC/RMN

Answer 210

* **Meprednisona 60mg/día + Azatioprina 1-3mg/kg/día** * Leflunomida * Tocilizumab (une al receptor de la IL-6) * Rituxibab

Answer 211

* Aumento de sensibilidad al **calor** * **Sudoración** excesiva y caliente * **Astenia, poliuria y polidipsia** * **Pérdida de peso, con apetito aumentado** * **Eritema palmar** * **Uñas de Plummer** > Onicólisis con despegameinto de la parte distal de la uña * **Canicie precoz** * **Taquicardia** * **Pulso saltón** * Disnea y **Taquipnea** * **Reflejos osteotendinosos vivos** * **Temblor fino** * **Insomnio** * **Signo de Graefe** > al dirigir la mirada hacia abajo falla el movimiento del párpado superior, y entre su borde inferior de la córnea queda visible una zona blanda de esclerotica

Answer 212

1. **Enfermedad de Graves** 2. **Adenoma multinodular tóxico** 3. **Adenoma tóxico** 4. **Adm. exógena de hormona tiroidea** 5. **Tiroiditis** de Hashimoto 6. Tiroiditis postparto 7. Tiroiditis de De Quervain 8. **Hipertiroidismo x ingesta de yodo**; **x litio/amiodarona**; 9. **Metástasis** funcionante 10. Secreción **paraneoplásica**

Answer 213

Enf **autoinmune** caracterizada por la **producción de auto anticuerpos IgG1 (TRAb) que estimulan al receptor de TSH** * Más frecuente en mujeres (9:1) * Puede afectar en cualquier edad, pero más frecuentemente entre los 20-40 años

Answer 214

* **Factor genético**: CD40; CTLA-4; PTPN22; HLA-DRB1-08; DRB3-0202 * **Hepatitis C** * **Estrés emocional** * **Amiodarona**

Answer 215

* Tríada > **Hipertiroidismo** > **Bocio difuso** > **Oftalmopatía** infiltrativa (exoftalmos, edema periorbitario, inyección conjuntival) * **Mixedema pretibial** > Induración naranja violacea por acumulo de mucopolisacaridos en el colageno dermico * Pelo escaso * Fatiga * Taquicardia * Temblores * Incapacidad de tolerar el calor * Perdida de peso

Answer 216

1. **Diagnóstico de Hipertiroidismo** > **TSH** (< 0,1mUI/L) + **T4 libre** (> 12mcg/ml) 2. **Confirmación bioquímica de Graves** > **TRAb - anticuerpo antirreceptor de la TSH** elevado en 70-100% de los casos; si es negativo, proceder al 3º paso 3. **Confirmación imagenológica de Graves** > **Gammagrafía tiroidea**: glándula con aumento difuso de la captación y aumento difuso de tamaño * **Examenes complementarios**: > Anticuerpos contra la tiroglobulina > Anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea > Ecografía tiroidea con Doppler > ECG/Ecocardio > Hemograma con anemia normocrómica normocítica +- leucopenia > Hepatograma puede estar elevado > Puede haber hipercalcemia / hipercalciuria

Answer 217

* **Tormenta tiroidea** > Hipertermia con **fracaso multiorgánico**, falla cardiaca y arritmias graves con insuficiencia suprarrenal aguda y encefalopatía con agitación * **Cardiopatía tirotóxica**: > **Miocardiopatia** con disminución de contractilidad con ICC resistente a la digoxina > **FA**; Taqui supra, Extrasistoles * **Osteoporosis** * **Oftalmopatía de Graves** > diplopia, lesión de córnea, lesión de nervio óptico con perdida de agudeza visual

Answer 218

**Beta bloqueantes** (controlar los síntomas resultantes del aumento del tono beta-adrenergico) * **Atenolol** 25-50mg/día **Tionamidas** (inactivan a la peroxidasa tiroidea): * **Metimazol** 20-30mg/día > Tardan 2-3 semanas para mejorar los síntomas y > 1 mes en poner los niveles eutiroideos > E.A. = Agranulocitosis * Propiltiouracilo (inactiva peroxidasa tiroidea + conversión periférica de T4 a T3) 100-150mg/8h > Se usa en embarazadas o casos más severos Radioablación * Iodo 131 Cirugía * Tiroidectomía subtotal

Answer 219

Enfermedad en que los pacientes presentan un **bocio con múltiples nódulos** de los cuales uno o varios son **hiperfuncionantes** (calientes en la captación de I131) * 2ª principal causa de hipertiroidismo * Más frecuente en mujeres (13:1) * Edad 40-50 años

Answer 220

* Dentro del cuadro hipertiroideo habitual suele tener algunas peculiaridades * Pérdida de peso moderada * No suelen tener hipersensibilidad al calor * **Nerviosismo, tendencia al insomnio y temblor moderado** * **Taquicardia** * **Arritmia** (FA) * **Forma apática de Lahey**: > Bocio pequeño > Apatía e indiferencia > Pérdida de peso > Miopatía hipertiroidea * Bocio suele ser importante en tamaño * **Palpación revela nódulos de diverso tamaño de consistencia firme o dura**

Answer 221

1. **Diagnóstico del hipertiroidismo** > **TSH < 0,1mUI/L** > **T3 > 50pg/ml** > **T4 > 12mcg/ml** > Hipertiroidismo subclinico: TSH suprimido y T4 normal > En algunos casos el aumento puede ser solamente de T3 2. **Confirmación imagenológica del bócio multinodular tóxico** > **Gammagrafia**: heterogeneidad en la captación del isótopo

Answer 222

* **Tiroidectomía subtotal bilateral** * I131

Answer 223

Presencia de un adenoma que adquiere autonomía funcional independiente de la TSH; El mecanismo que esto ocurre es por el desarrollo de mutacioes en el gen del receptor de TSH. * 3ª causa más frecuente de hipertiroidismo * 30-40 años en mujeres * **Lesión limitada por una cápsula bien individualizada, de 2-3 cm**

Answer 224

* Estadíos 1 y 2 > Eutiroidismo > Nódulo tiroideo de pequeño o mediano tamaño * Estadío 3 > Eutiroidismo > Adenoma con 3cm * **Estadío 4 y 5** > **Nódulo tiroideo con signos y síntomas de hipertiroidismo**

Answer 225

1. **Diagnóstico del hipertiroidismo** > TSH suprimido < 0,1mUI/L > T3 > 50pg/ml > T4 > 12mcg/ml 2. **Confirmación imagenológica del nódulo tóxico** > Gammagrafía

Answer 226

* Como todos los pacientes con hipertiroidismo, se inicia el tratamiento sintomático > Atenolol > Metimazol / Propiltiouracil * **Tiroidectomía parcial**

Answer 227

Exacerbación aguda del estado hipertiroideo descompensado, desencadenado por un exceso de tiroglobulina circulante. * Incidencia en pacientes hospitalizados es de 2 casos x 1 millón de personas x año (1-2% de los hipertiroideos) * Mortalidad del 20%

Answer 228

* **Hipertiroidismo no tratado** > Enfermedad de Graves > Bócio multinodular tóxico > Adenoma tóxico * **Cirugía tiroidea o extratiroidea** * **Trauma** * **Infección** * **Ingesta excesiva de Iodo** * **Amiodarona** / **hormonas tiroideas** * Contrastes radiológicos * Cetoacidosis diabética * IC / ACV / TEP/ * Parto y cesárea

Answer 229

Comienza de manera súbita con una acentuación de los síntomas de hiperfunción tiroidea * **Tríada**: > **Hipertermia**, **taquicardia** y **alteración del estado mental** con agitación severa por encefalopatía en más * **Disfunción cardiovascular**: > Taquicardia / Arritmias (FA) / HTA / IC de alto débito * **Disfunción neurológica**: > Agitación / Psicosis / Delirio / Estupor / Coma * **Disfunción gastrointestinal/hepática**: > Náuseas / Vómitos / Diarrea / Icterícia * Insuficiencia renal aguda (rabdomiólisis) / Dolor abdominal intensa

Answer 230

El diagnóstico es **clínico** asociado a **elevación de T3/T4libre** con o sin supresión de TSH. * **Score de Burch & Wartofsky**: > Taquicardia > ICC > FA > Efectos en SNC > Temperatura > Disfunción gastrointestinal y hepática > Factor precipitante evidenciado * Hemograma: **leucocitosis** con desvio a izquierda * **Creatina/Urea** normales / aumentados en IRA * **TGO/TGP/GamaGT/FAL/HDL**: pueden estar aumentadas * **Cortisol sérico**: aumentado por la situación de estrés (si es normal -> insuficiencia adrenal) * **Bilirrubinas**: pueden estar aumentadas * **Hiperglucemia** aún en pacientes no diabéticos (respuesta adrenérgica con consecuente aumento de glucogenólsiis y aumento de glucagon) * **Hipercalcemia** * **Hipercalciúria**

Answer 231

* **Shock Séptico** > medir diferencia arterio-venosa de oxígeno, en la sepsis estará pinzada * Hipertermia maligna * Síndrome neuroléptico maligno * Feocromocitoma * Locura atropínica * Intoxicación con chamico

Answer 232

* **Oxígeno** * **Reposición hidroelectrolítica** (cuidado en IC) * **Tratamiento de arritmias** si necesario * **Control de la hipertermia** > Hielo en las axilas, spray de agua helada, ventiladores... > Paracetamol * **Tionamidas**: (-) la peroxidasa tiroidea > Propiltiouracilo VO / Rectal 600-1.000mg -> 200-400mg/6h > Metimazol 60-100mg -> 20-40mg/6h * **Beta bloqueantes**: \/ los síntomas adrenergicos > Propanolol * **Iodo**: bloquea la liberación de hormona tiroidea - Wolff-Chaikoff > Adm. 1-2h luego de la tionamida para evitar que la sobrecarga de iodo aporte sustrato para la síntesis de más hormonas tiroideas > Lugol 5% * **Glucocorticoides** (posibilidad de insuficiencia adrenal durante la tormenta tiroidea) > Hidrocortisona IV 300mg -> 100mg/8h

Answer 233

* Manifestaciones generales: > Cansancio / Fatiga > Ronquera > Mayor sensibilidad al frio * Piel y faneras > Piel fria, seca, pálida, sudoresis disminuida > Uñas y pelos finos / alopecia > Madarosis (perdida de cejas) > Mixedema (edema sin godet) > Vitiligo / Hiperpigmentación * GI > Anorexia > Constipación > Macroglosia > Gastritis atrófica * Respiratorio > Apnea del sueño > Disnea > Rinitis > Derrame Pleural * CV > Bajo debito cardiaco > HTAd > Derrame pericardico > Hiperlipidemia * SNC > Déficit cognitivo > Somnolencia > Ataxia cerebelar > Vertigo > Polineuropatia periferica * Urinario > Hiponatremia > Bajo TFG * Reproductivo > Disminución de libido > Disfunción eréctil, oligoespermia > Amenorrea > Hiperprolactinemia * Musculoesquelético > Mialgia, calambres, artralgias, miopatia * Hematologico > Anemia

Answer 234

* **Primário** (tiroides) > Carencial - **déficit de iodo en la dieta** > Autoinmune - **Tiroiditis de Hashimoto** (más frecuente) > **Amiodarona**, contrastes, interferon, litio, talidomida, fenobarbital > **Iatrogénica** - cirugía de tiroidectomía, radioablación > **Enf. infiltrativas** - esclerodermia, sarcoidosis, amiloidosis, deposición de colágeno (tiroiditis de Riedel) > **Congenita** - agenesia, disgenesia, hipoplasia * **Secundário** (hipófisis) > Trauma / Neoplasia / Cirugía / Malformaciones congenitas > Síndrome de Sheehan * **Terciário** (hipotalamo) > Trauma / Neoplasias / Cirugía > Dopamina, prednisona, opioides > Enf. infiltrativas: TBC, hemocromatosis, sarcoidosis * **Transitorio** > Tiroiditis subaguda

Answer 235

Sospechar en pacientes con clínica compatible. Además, realizar "screening" en pacientes en grupo de riesgo: mujeres > 60 años; AF; que consumen fármacos (amiodarona); otras enf. autoinmunes; AP de irradiación en tiroides * **Diagnóstico del hipotiroidismo** (**TSH + T4 libre**) > **TSH elevado + T4 disminuido** = hipotiroidismo primário > **TSH elevado + T4 normal** = hipotiroidismo subclínico > **TSH normal o disminuido + T4 disminuido** = hipotiroidismo central * **Diagnóstico etiológico**: > **Hipotiroidismo primário** = solicitar **Anti-TPO** e **Anti-Tiroglobulina** > **Hipotiroidismo central** = RM craneo / Silla turca

Answer 236

* **TSH elevado** (> 4,5 UI/L) con **T4 libre normal** * Se puede considerar como un "pré-hipotiroidismo", especialmente cuando es positivo los marcadores autoinmunes como Anti-TPO * Se asocia con mayor mortalidad por enf. coronaria y sería un factor de riesgo para IC

Answer 237

**Secuela de la deficiencia severa de iodo en la dieta materna lo que provoca en los niños**: * Retardo mental * Trastornos de la audición, del habla, de la marcha y de la posición de pie con ulteriores trastornos en su crecimiento

Answer 238

* Produce **bocio endémico** (>10% de la población en un área determinada) y en los niños **cretinismo** * El requerimiento mínimo diario de iodo es de 65mcg/día (aumenta en embarazada, pubertad y lactancia) * **Déficit de iodo en la dieta**: > **Iodo en orina de 24h < 50mcg/l** * **Laboratorio**: > **T4 disminuida, T3 aumentada y TSH aumentada** > El déficit de iodo aumenta la síntesis de T3 ya que ésta es más potente que la T4 * **Tratamiento**: > Iodinización de la sal de mesa con ioduro de potásio > Aceite vegetal iodinizado > Inyecciones oleosas > Ioduro de potasio y Levotiroxina

Answer 239

Enfermedad reactiva pós viral transitoria en que hay producción de autoanticuerpos que atacan la tiroides. * Causa más común de dolor tiroideo * Se supone una **etiología viral** ya que aparece luego de una infección respiratoria aguda > Parotiditis > Gripe > Coxsackie > Echovirus > Epstein Barr > Adenovirus * Mujeres de 30-50 años entre otoño y verano

Answer 240

1. **Fase inicial** (4-8 semanas): > **Dolor en el cuello** que puede irradiar a la mandibula, oreja, tórax; Hay un aumento de la tiroide (**bócio**) > **Fiebre, astenia, fatiga, anorexia, mialgia** > **Tirotoxicosis** leve (nerviosismo, taquicardia, piel caliente y seca...) > Laboratorio con **T3/T4 aumentado con TSH suprimido** 2. **Segunda fase** (1-3 semanas) > **Eutiroidismo** - T3/T4 y TSH normales 3. **Fase hipotiroidea** que desaparece en el 95% de pacientes en 6-12 meses

Answer 241

**El diagnóstico es clínico** * **Dolor en el cuello luego de un cuadro de infección viral** * En las fases iniciales el TSH está suprimido con T3/T4 elevados * **VSG y PCR elevados** * Anticuerpos antitiroideos suelen ser normales * **Tiroglobulina en plasma está elevada** * **Captación centellográfica de iodo esta muy disminuida** (<2%)

Answer 242

* **Control del dolor**: > Ibuprofeno / Aspirina / Prednisona * **Control de la tirotoxicosis**: > Atenolol 25-50mg/día * **Control del hipotiroidismo** > Levotiroxina sódica

Answer 243

* Tiroiditis crónica autoinmune (de Hashimoto) * Tiroiditis subaguda granuloamtosa (de Quervain) * Tiroiditis purulenta * Tiroiditis linfocitica subaguda (postparto) * Tiroiditis por IgG4 * Tiroiditis de Riedel * Tiroiditis por trauma * Tiroiditis por radiación * Tiroiditis por fármacos: > Amiodarona, interferón alfa, IL-2, litio * Tiroiditis por Pneumocystis Jirovechi * Tiroiditis crónica supurativa > TBC, Sífilis, actinomicosis, aspergilosis, hidatidosis * Tiroiditis crónica no supurativa > Amiloidosis y sarcoidosis

Answer 244

**Enfermedad autoinmune en que hay producción de autoanticuerpos contra la tiroides**, como resultado hay **hipotiroidismo con producción disminuida de hormonas tiroideas T3 y T4**. En algunos casos, en los estadíos iniciales la destrucción folicular puede provocar un periodo de hipertiroidismo (**Hashi-tirotoxicosis**) * **Causa más frecuente de tiroiditis** * Mujer (7:1) entre 30-50 años * **Se asocia a enfermedades autoinmunes**: > LES / AR / Anemia perniciosa / DBT / Alopecia / Celiaquia / Vitiligo / Sjögren / Sdme de Down / Turner / Klinefelter

Answer 245

* **Fase inicial**: > Elevación de hormonas tiroideas > Asintomáticos > 5% pueden tener síntomas de hipertiroidismo > **Raros casos pueden tener hashitoxicosis** * **Segunda fase**: > Hipotiroidismo subclínico > Aumento de TSH, sin disminución de T3/T4 > Pueden presentar o no síntomas hipotiroideos * **Tercera fase**: > T3/T4 disminuidos > **Hipotiroidismo clínico** > **Bocio** de tamaño moderado, consistencia puede ser gomosa

Answer 246

* **Dosaje de anticuerpos**: > **Anti-peroxidasa** (> 200UI/ml) > **Anti-tiroglobulina** > Anti-receptor de la TSH > Anti-anticuerpos microsomales (> 1:1640) * **Centellograma**: > **Captación en parches** * **Ecografía tiroidea**: > **Glandula aumentada de tamaño con patrón difusamente hipogénico** > También puede presentarse con un **agrandamiento no homogéneo de la glándula** por la presencia de **micronódulos** * **Punción tiroidea con aguja fina** > Tejido folicular con infiltraciones por linfócitos con degeneración y fibrosis > Células de Askanazy (patognomónico)

Answer 247

* **Levotiroxina sódica** > Hipotiroideo crónico sin cardiopatia = 50mcg/día controlando cada 10 días, aumentando la dosis 25mcg hasta 100-150mcg/día > Hipotiroideo cardiopata = comenza con 12,5mcg controlando cada 15 dís hasta 75-100mcg/día

Answer 248

**Exacerbación aguda y grave del estado hipotiroideo**, caracterizada por síntomas como hipotermia y caída del nível de conciencia.

Answer 249

Usualmente se da por un cuadro de **hipotiroidismo no diagnosticado** (ppalmente tiroiditis de Hashimoto) **que descompensa a partir de un evento agudo como**: * **Infección** (principal causa) * IAM * Exposición al frío intenso * Trauma * Enf. cerebrovascular * Uso de drogas sedantes (ppalmente opiodes)

Answer 250

* **Hipotermia** * **Disminución del nivel de conciencia** * **Bradicardia** * **HipoNatremia** * **Hipoglucemia** * **Hipoventilación** * **Hipotensión** * **Edema** (ppalmente en manos y rostro)

Answer 251

El dx es clínico con la exclusión de dx diferenciales. Considerar en pacientes con **caída del nivel de conciencia** asociado a **hipotermia**, **hiponatremia** con (acidosis respi) o sin hipercapnia. * **TSH elevado + T4 libre bajo** = hipotiroidismo primário * **TSH normal o bajo + T4 libre bajo** = hipotiroidismo central

Answer 252

* Es una **emergencia médica**, internar en **UTI** * **Cuidados generales**: > **Oxígeno** suplementar o ventilación mecánica > **Calentamiento corporal** > **Na < 120mEq/L** -> EV NaCl 3% 50-100ml y seguir con bolo EV de furosemida de 40-120mg > **Na 120-130mEq/L** -> EV Suero glucosado 5-10% (sirve para la hipotensión tb) > **Control glucemico, hidroelectrolitico, signos vitales** > **Buscar focos infecciosos** * **Reposición hormonal**: > **EV Levotiroxina** 200-500mcg -> 50-100mc/día > **EV T3** 10mcg/4h (en jovenes sin cardiopatia o que no mejora e 24-48h) * **Hidrocortisona** EV 100mg/8h: > una vez que pueda ocurrir insuficiencia adrenal con el hipotiroidismo

Answer 253

Ocurre por la circulación de autoanticuerpos (anti-TPO) que lleva a una vasculitis cerebral autoinmune. Hay inflamación en los vasos cerebrales secundario a formación de inmunocomplejos. * Alteración del sensorio con deterioro en la atención, en la cognición y cambios en la personalidad y en la conducta, tanto en más (excitación psicomotriz) como en menos (letargo, obnubilación, confusió) * **Inicio agudo/subagudo** > **Confusión** > **Psicosis, somnolencia hasta coma** > **Crisis de convulsiones focales/mioclonias** > **Temblores** > **Ataxia** > **Corea** > **Hiperreflexia**

Answer 254

* Con un cuadro clínico compatible, los titulos altos de **anticuerpos antiperoxidasa tiroidea** confirman el diagnóstico * **Tratamiento**: > **Prednisona 50-150mg/día VO** > A partir del inicio de la respuesta clínica (en média 6 semanas), la dosis del corticoide debe ser disminuida gradualmente > Se puede usar inmunosupresores (azatioprina / ciclofosfamida)

Answer 255

* **Agudas** > Hipoglucemia > Cetoacidosis diabética (más común DM-1) > Estado hiperosmolar hiperglucemico (más común DM-2) > Deshidratación * **Crónicas**: > Retinopatia > Nefropatia > Neuropatia periférica o autonómica > Cardiopatia / Arteriopatia > Pié diabético

Answer 256

* **Glucemia en ayunas** >126mg/dl (VN < 100) * Glucemia a las 2 horas > 200mg/dl durante una **prueba de tolerancia oral a la glucosa** (75g) * **Hemoglobina glucosilada** > 6,5 * **Glucosa al azar** > 200mg/dl **+ síntomas clásicos** > Poliuria > Polidipsia > Polifagia > Perdida de peso

Answer 257

* **Predisposición genética** (HLA DR3, DR4, DQ2, DQ8) **+ factores ambientales** influyen en su aparición (inf viral, exposición a sustancia quimica, exposición a leche de vaca en los primeros 3 meses de vida) * Insulinitis con infiltrado inflamatorio de linfocitos T hellper y supresores que **destruyen a las células beta del islote de Langerhans** causando **ausencia de insulina**

Answer 258

* **Poliuria, polidipsia, polifagia con pérdida de peso** * Cansancio fácil, náuseas y visión borrosa

Answer 259

* Niveles circulante de **péptido C < 0,2nmol/l** * Anticuerpos **anti insulina** * Anticuerpos **contra la decarboxilasa del ácido glutámico** (GAD-65) * Anticuerpo **anti-tirosin fosfatasa** (IA2) * Anticuerpo **contra el transportador de zinc** (ZNT8)

Answer 260

* **Esquema con 2 aplicaciones**: > Insulina NPH (acción intermediaria) + Regular (acción rápida) a 0,3 - 1 U/Kg/dia > 2/3 por la mañana y 1/3 por la noche * **Esquema Basal-Bolus** > Insulina de acción prolongada por la mañana + acción rápida antes del desayuno, almuerzo y cena a 0,3 - 1 U/Kg/dia > 1/2 de acción prolongada (glargina o detemir) o de acción intermedia (2x dia de NPH) > 1/2 de acción rápida (lispro, aspart o glusilina) o de acción corta (insulina corriente) * **Infusión continua / bomba de insulina** > Dispositivo que libera una dosis basal de insulina lenta diariamente y cada vez que el paciente va a comer, este presiona un botón que libera insulina de acción corta suficiente para la alimentación

Answer 261

* **Glucemia > 250mg/dl**, sin cetonemia, sin cetonuria y sin acidosis metabolica ni cuadro de hiperosmolaridad * Internar y buscar la causa de su descompensación: > Infeccion > Pancreatitis > IAM > Falta de adm de insulina * Suspender hipoglucemiante oral y toda insulina que no sea la corriente > 160-200 4U de insulina corriente SC > 200-250 8U de insulina corriente SC > 250-300 12U de insulina corriente SC

Answer 262

Grave complicación producida por carencia de insulina * Stress emocional sostenido * Suspensión brusca de la insulina * IAM * Sepsis, infección * Corticoides * Antipsicóticos atípicos * DBT gestacional

Answer 263

* **Cetonemia > 5mEq/l** * **Glucemia > 250mg/dl** * **Bicarbonatemia < 18mEq/l** * **pH < 7,3** * **Cetonuria positiva y glucosuria positiva**

Answer 264

* Dolor abdominal difuso * Nauseas y vómitos * Malestar general, debilidad y fatigabilidad * Signos de deshidratación (signo del pliegue) * Aliento cetónico (olor a manzana) * Taquicardia, taquipnea, tendencia a hipotensión * Respiración de Kussmaul

Answer 265

* **Glucemia** * **Potasemia** > Déficit de potasio corporal con potasemia normal por salida del potasio intracelular al extracelular > Al adm insulina, genera hipokalemia con riesgo de arritmias * **Natremia** > Pseudo hiponatremia - el aumento de la glucemia lleva el Na al intracelular * Hemograma completo > Leucocitosis sin infección - 10.000-15.000 por el estrés > > 25.000 sugiere infección * Magnesio * Calcio * Fósforo en sangre * Uremia y creatininemia * Amilasa y Lipasa > Pueden estar elevadas sin que haya pancreatitis * CPK MB * Troponina * Cuerpos cetonicos en sangre * Gases en sangre * Cultivo si hay signos de infección * ECG

Answer 266

* **Hidratación / expansión volémica** > SF 0,9% 10-20mL/kg * **Insulina vs. Potásio** > K < 3,3mEq/l -> reponer K 20-40mEq/l > K 3,3 - 5,3mEq/l -> Insulina y reponer K > K > 5,3mEq/l -> Insulina y monitorizar K > Insulina EV bolo 0,1U/kg luego 0,1U/kg/h * **Bicarbonato** 80mEq IV en 30' (solo se adm si pH < 6,9)

Answer 267

* Resistencia periférica a la acción de la insulina * Producción de insulina disminuida con respecto a las necesidades metabólicas

Answer 268

**Complicaciones crónicas vasculares** * **Microangiopatica** > Retinopatia > Neuropatia > Nefropatia * **Macroangiopatica** > Cardiopatia isquemica > Enfermedad vascular periférica > Enfermedad cerebrovascular **Complicaciones crónicas no vasculares** * Gastroparesia * Disfunción sexual * Afecciones de piel

Answer 269

* Su inicio es lento, generalmente con pocos síntomas * > 40 años * Son generalmente pacientes **obesos**, pueden presentar **acantosis nigricans** * **Sintomas por complicaciones diabéticas** > Parestesias > Hormigueos > Sensación de electricidad por la polineuropatia diabética

Answer 270

* Si luego de 6 meses con dieta hipohidrocarbonada e hipocalórica y aumento del ejercicio físico no logra controlar la glucemia, empezar con los hipoglucemiantes orales: * **Empezar con**: > **Secretagogo**: sulfonilurea > **Sensibilizadora de insulina**: metformina (biguanida) o glitazona (tiazolinediona) * Si no llega a cifras aceptables, puede ser necesario **combinar las drogas** > **Sulfonilurea + Glitazona** > **Sulfonilurea + Metformina** * Para mejorar el control de las glucemias postprandiales puede recurrirse a los inhibidores de las disacaridasas, o drogas relacionadas con el GLP-1 > **Inhibidores alfa-glucosidasa**: acarbosa, miglitol > **Incretinomiméticos**: agonistas GLP-1 (liraglutida) * **Inhibidores de SGLT 2** > Canaglifozina

Answer 271

* **Hiperglucemia en ayuno > 250mg/dl** ; **al azar > 300mg/dl** ; **HbA1c > 10%** * **Síntomas de hiperglucemia**, presencia de **cetonuria** y/o **cetonemia** o **estado catabólico** * **Complicaciones agudas** > Estado hiperosmolar hiperglucemico > IAM > Infecciones > Situaciones de estrés * **Embarazo** | Insulina basal = NPH ; detemir o glargina

Answer 272

* **Metformina 500-2.250mg/día** * **MAC**: > + AMPK -> \/ gluconeogenesis hep, /\ captación muscular de glucosa, secreción pancreatica y lipolisis * **E.A.**: > GI (diarrea, N/V, dolor abdominal) > \/ B12 y ácido fólico > Acidosis láctica (raro) * **C.I.**: > Insuficiencia renal > Insuficiencia hepatica > Insuficiencia cardiaca descompensada

Answer 273

* **Pioglitazona 15-45mg/dia** * **MAC**: > Activa el PPAR gama -> modifica expresión genética en hígado y tej adiposo > \/ lipolisis, /\ adipogenesis * **E.A.**: > Hepatotoxicidad > Aumento de peso > Edemas > Osteoporosis > Cáncer de vejiga * **C.I.**: > Embarazo > Lactancia > IC descompensada

Answer 274

* **Sulfanilurea** (hasta 24h de acción): > Glibenclamida; Gliburida 20mg 1-3x dia; Glipizida; Glicazida * **Glinidina** (acción corta): > Repaglinida y Nataglinida * **MAC**: > Estimulan el páncreas a producir insulina cerrando los canales de K+, despolarizando la célula, entrando Ca+ y liberando insulina * **E.A.**: > **Hipoglucemia** > Aumento de peso > N/V > Rash cutáneo > Hepatitis medicamentosa * **C.I.**: > Embarazo > Dbt con destrucción pancreatica total > Descompensacion diabetica

Answer 275

* **MAC**: > inhiben DPP-4, las cuales degradan GLP-1 (disminuye glucagon) * **E.A.**: > Pancreatitis (rara) > Artralgia > IVAS * **C.I.**: > ICd > Embarazo > Lactancia

Answer 276

* **MAC**: > Agonistas GLP-1, el cual disminuye el glucagon * **E.A.**: > GI > Pancreatitis > Perdida de peso > Taquicardia > Alto costo

Answer 277

* Canaglifozina 300mg 1x dia * Dapaglifozina 10mg 1x dia * Efecto glucosurico, \/ glucemia, PA, peso y acido urico * **E.A.**: > ITU > Incontinencia urinaria > Hipotensión > Deshidratación > Fracturas

Answer 278

* Hiperfiltración -> microalbuminuria -> macroalbuminuria -> insuficiencia renal * **Lesiones histologicas**: > **Glomeruloesclerosis difusa** (más frecuente) > **Glomeruloesclerosis nodular** - Kimmestiel-wilson (más específica) * El desarrollo de **HTA** es muy frecuente * **Dx**: > Proteinuria > 0,5g/dia * **Tratamiento**: > Control de la PA < 130/85mmHg > **IECA/ARAII** reducen la presión intraglomerular, la albuminuria y el desarrollo de glomeruloesclerosis (reno protector) > Ingesta proteica entre 0,8 - 0,6 g/kg/dia > I**nibidores SGLT 2**; Agonistas GLT 1 > Finerenona > Atorvastatina

Answer 279

* **RD no proliferativa** > **Leve** -> microaneurismas > **Mod** -> exudados duros > **Grave** -> hemorragia en llama y exudados algodonosos * **RD proliferativa** > Microtrombosis por la progresión de lesión endotelial > Neovascularización con vasos fragiles que se rompen provocando hemorragia en humor vitreo > Aumento de deposito de material fibroso en la retina > Desprendimiento de retina * **Edema macular** > Puede ocurrir en cualquier etapa de la RDNP o RDP > Si el edema y los exudados llegan a la mácula el paciente tiene perdida de la visión * **Tratamiento**: > RDP -> Fotocoagulación panretiniana con láser ; hemorragia en el vitreo -> vitrectomia > Edema macular -> inyecciones intrarretinianaas de aflibercept o benacizumab

Answer 280

Presencia de signos y sintomas de disfunción de nervio periferico en personas con DM, luego de excluir otras causas. Evaluar: * Deficit de Vitamina B12 * HIV ; Hepatitis * Hanseniasis * Enf autoinmune * Farmacos * Hipotiroidismo

Answer 281

* **Simétricas y generalizadas** > **Sensorial aguda** > **Sensorial motora cronica** (+ comun) patrón en bota o en guantes > **Autonomica** (**CV, urinaria, sexual, pupilar, GI**) * **Focal y multifocal** > Compromiso de pares craneanos (oculares) (paralisia 3 par sin midriasis) > Compromiso de nervio periférico (mediano, cubital...)

Answer 282

* Control glucemico * Neuropatia autonomica cardiovascular: > Taquicardia en reposo; FC fija; isquemia silenciosa; hipotensión ortostatica -> fludrocortisona > Dx con variabilidad FC ante respiración < 10lpm * Neuropatia autonomica gastrointestinal: > Gastroparesia -> proquineticos > Constipación -> Fibras, laxantes > Diarrea -> metronidazol, loperamida, codeina

Answer 283

* **Glucemia > 600mg/dl** * **Hiperosmolaridad sérica > 290mOsm/L** * **Ausencia de cetoacidosis**

Answer 284

**Poliuria** (> 2.500ml/dia) **secundaria al deficit de ADH, producida por el hipotalamo y almacenada y secretada por la neurohipofisis, o de la acción renal de la ADH** * El **eje hipotalamo hipofisis posterior** libera ADH y oxitocina * La ADH actúa en los canales de aquaporinas en el tubo colector reabsorbiendo agua * Manutención de la **osmolaridad plasmática** (**280-295mOsm/kg**) > Osmolaridad alta estimula la producción > Osmolaridad baja inhibe la producción > Hipotensión estimula la producción

Answer 285

* **Neurogénico** (80%) > defecto en la sintesis del ADH * **Renal** > ↓ de la sensibilidad renal * **Aumento en la degradación** > en el embarazo puede haber aumento de vasopresina placentaria * **Dipsogénica** > aumento de ingesta de agua puede inhibir ADH

Answer 286

**Central** (deficit en la producción de ADH) * **Neoplasias SNC** > Craniofaringioma, germinoma, tumores hipofisarios * **Idiopático** * **PosOP de neurocirugia** * **Pós TEC** * **Enf infiltrativas** > sarcoidosis, histiocitosis, amiloidosis, meningitis, encefalitis... **Nefrogénico** (resistencia en la acción del ADH en el riñón) * Uso de Litio * Hipercalcemia * Diabetes Insipidus Nefrogência Hereditária * Hipocalemia * Enf que comprometen riñón > amiloidosis, Sjögren, anemia falciforme

Answer 287

* Poliuria > 50ml/kg/24h * Hipernatremia * Noctúria * Polidipsia * Urina diluida (< 300mOsm/l)

Answer 288

* **Prueba de la privación de agua** > Se depriva el paciente de liquidos durante 4-18h con determinaciones horarias de osmolarid urinaria > Si luego de 3 mediciones la osmolaridad urinaria no es mayor que la plasmatica, se adm 5U de vasopresina o 1mcg de DDAVP SC > Sanos = no debe aumentar la osmolaridad urinaria en > 10% > Polidipsia psicogena la deprivacion de liquido conduce a una mayor concentracion de la orina > DI central la osmolaridad urinaria no aumenta por encima de la plasmatica y mejora con la adm de ADH > DI nefrogenica el cuadro no corrige con adm de ADH * **Prueba de la infusión de suero salino** * **Resonancia Magnética**

Answer 289

* Desmopresina (intranasal, spray nasal, comprimido o ampolla) * Clorpropamida * Nefrogenico no responde a ADH > Diureticos (baja volemia, aumento reabsorcion de agua y sal) > Hidroclorotiazida 50-100/dia + amiloride

Answer 290

Disturbio del metabolismo del Na y del H2O caracterizado por la retención anormal de agua y excreción excesiva de electrolitos. * HipoNatremia hipotonica > Baja osmolaridad plasmática > Hiponatremia

Answer 291

* **Aumento de la producción hipotalámica** > Meningitis, encefalitis y abscesos > ACV > Neoplasia SNC > HIV; GB; PIA * **Fármacos**: > Ciclofosfamida, vincristina, vimblastina > Haloperidol > IMAO, ADT, Bromocriptina * **Enfermedades pulmonares**: > Neumonía > TBC > Insuficiencia respiratoria aguda > ARM > Asma > Atelectasia * **Náuseas o dolor severo** * **Producción ectópica**: > Cáncer pulmonar oat cell > Carcinoam broncogénico > Carcinoma de duodeno, pancreas y timo

Answer 292

* **Natremia mEq/L** * 130 - **Astenia** * 125 - **Náusea, vómito y anorexia** * 120 - **Somnolencia** * 115 - **Obnubilación** * 110 - **Confusión, signos de foco neurologico, Babinski (+), hiperreflexia** * 105 - **Estupor, convulsiones** * 100 - **Coma, Resp de Cheyne-Stokes y muerte** * La complicación más temida en la hipoNatremia es la **hernia encefalica**

Answer 293

* El dx es de exclusión 1. **HipoOsmolaridad plasmatica** (< 275mOsm/kg) 2. **HiperOsmolaridad urinaria** (> que del plasma) 3. **Euvolemia clínica** (ausencia de edema, hipotensión postural) 4. **Na urinario > 30mEq/L** 5. **Función suprarrenal** (cortisol) **y Tiroidea** (T4) **normal**

Answer 294

* **Agudo para corregir la hiponatremia severa** > Aumentar la natremia no más que 8mEq/ en las 1ª 24h > Sintomas neurologicos -> solucion salina hiperosmolar > Furosemida evita la expansión volemica y permite eliminar agua libre > **513 - Na del paciente / peso agua corporal total + 1** * **Crónico**: > Restricción hídrica 500ml/dia > Urea 0,5/kg > Antagonistas de los receptores de ADH (**Conivaptan y Telvaptan**)

Answer 295

* Diferenciados (origen folicular) 95% > **Papilar** (85%) > **Folicular** (10%) > **Hürthle** (5%) > **Carcinoma poco diferenciado** (Insular) * **Medular** 5% * **Anaplásico** (peor pronostico) * **Linfoma** * **Metástasis** de mama, tgi, riñón y melanoma

Answer 296

Se produce como consecuencia de una exposición excesiva y prolongada a la acción de las hormonas glucocorticoides. * **Cushing exógeno** (causa más común) > adm de glucocorticoides o de ACTH exógena * **Cushing endógeno ACTH dependiente** > **Enfermedad de Cushing** (causa endógena más común) - adenoma hipofisario > **Secreción ectópica de ACTH**: carcinoma de pequeñas celulas de pulmón, carcinoides bronquial, feocromocitoma, melanoma, carcinoma medular de tiroides * **Cushing endógeno ACTH independiente** > **Adenoma** ; **carcinoma adrenal**

Answer 297

* Hipercortisolismo > **Obesidad troncular** > **Hiperglucemia** > **Estrias violaceas** > **Fácies en luna llena** > **Giba de búfalo** > **Osteoporosis** * Aumento actividad catecolaminas y angiotensina; modula receptores de aldosterona > **HAS** > **Hipokalemia** > **Alcalosis metabolica** > **Hambre** > **Psicosis** > **Depresión** * Inhibición del sistema inmune e inflamatorio > **Infecciónes a repetición** * Desmarginización de neutrofilos > **Leucocitosis por neutrofilia** > **Linfopenia y eosinopenia** * **Hiperpigmentación cutánea** (ACTH dependiente)

Answer 298

* Hipercortisolismo (confirma con 2 tests) > **Cortisol urina de 24h** (> 3-4x) > **Cortisol salivar nocturno** > **Cortisol - supresión nocturna con 1mg de dexametasona** * **ACTH independiente** (< 5pg/ml) > **TC Adrenal** * **ACTH dependiente** (> 20pg/ml) > Sospecha enf. de Cushing > **RM de hipofisis** > Tumor > 6mm confirma > Tumor < 6mm -> dosaje comparativo de ACTH entre el seno petroso inferior con cateterismo comparado con el dosaje periférico de ACTH

Answer 299

**ACTH independiente** * **Adenoma o carcinoma adrenal** > Extirpación de la adrenal acometida > Reponer cortisol despues de la cirugía porque la glandula contralateral está inhibida por hiperproducción hormonal * **Hiperplasia suprarrenal congenita o contraindicación de cirugía**: **drogas que controlan el exceso de corticoide** > Ketoconazol; Mitotano; Aminoglutetimida; Metopirona **ACTH dependiente** * **Enfermedad de Cushing** (adenoma hipofisario) > Cirugía transesfenoidal > Reponer cortisol en el posOP > Otras opciones: agonistas dopaminergicos; analogos somatostatinas; radioterapia; adrenalectomia

Answer 300

Es un grupo de trastornos en los cuales hay una producción excesiva de **aldosterona** en la corteza adrenal * Aumento de reabsorción de Na y Agua (**HAS**) * Aumento de excreción de K (**hipokalemia**) * Aumento de excreción de Hidrógeno (**alcalosis metabolica**) * Aumento de excreción de Cloreto

Answer 301

* **HAS** > ACV ; ICC * **Hipokalemia** > Calambres > Parestesias > DM insipida * **Hipertrofia ventricular izquierda** * Alcalosis metabolica

Answer 302

* **Adenoma suprarrenal productor de aldosterona** * **Hiperplasia bilateral suprarrenal idiopatica** * Hiperplasia unilateral suprarrenal * Carcinoma suprarrenal productor de aldosterona

Answer 303

* **Sospechar en**: > HAS 1-2; HAS resistente; HAS asociado a < 40 años, hipokalemia, incidentaloma adrenal, AF HAS o ACV < 40; * **Dosaje de Aldosterona plasmatica** * **Renina o Actividad Plasmatica de Renina** * **Test de carga salina intravenosa** * **Dx (+)** > Hipokalemia + Aldosterona > 20mg/dl > Aldosterona > 30mg/dl > Relación aldosterona / renina > 100

Answer 304

* **TC de Adrenal** > Tumor -> adenoma (tumor de Conn) > Normal -> hiperplasia suprarrenal o tumor < 5mm * **Cateterismo percutáneo transfemoral de ambas venas suprarrenales**

Answer 305

* **Tratamiento clínico**: > Hiperaldosteronismo idiopatico bilateral > Adenoma bilateral * **Tratamiento quirúrgico**: > Adenoma unilateral > Hiperplasia unilateral > Sospecha de carcinoma * **Antagonistas de la Aldosterona** -> tto clínico y pré quirúrgico > **Espironolactona 100-200mg/dia** > Eplerenona > Amiloride

Answer 306

* **Enfermedad de Addison** * **Tto cronico con heparina** > inhibe la secreción suprarrenal de aldosterona * **Hiperplasia suprarrenal congenita** > déficit de la metil-oxidasa tipo 2 * **Paciente internado en UTI** * **Hipoaldosteronismo hiporreninemico** * **Pseudohipoaldosteronismo** > fallas en el receptor de aldosterona en tubulo colector, glandulas sudoriparas y salivales, y el colon * **Tratamiento farmacológico del hipoaldosteronismo**: > Fludrocortisona 0,2mg/dia

Answer 307

Tumor de celulas cromafines de la medula adrenal con aumento de catecolaminas * **Dopamina** > R Beta2 -> Vasodilatación * **Noradrenalina** > R Beta1 -> Taquicardia y aumento de la contractilidad cardiaca * **Adrenalina** > R Alfa 1 -> Vasoconstricción

Answer 308

* **Tríada**: > **Sudoresis** > **Palpitaciones** > **Cefalea** * Ansiedad * HAS * Temblor * Dolor torácico * Arritmias * Palidez * Hipotensión postural * DBT * Perdida de peso * Cetoacidosis * Hipofosfatemia * Hipokalemia

Answer 309

* Sospecha en: > Paroxismos HAS, cefalea, sudoresis y taquicardia > HAS resistente > AF de Feo > Tumor adrenal o paraganglionar > HAS en jovenes / HAS + hipotension postural > Crisis HTA * **Dx bioquímico**: > **Metanefrinas plasmáticas y urinarias 24h** > **Catecolaminas plasmáticas y urinarias 24h** > **Ácido Vanil Mandélico urinario** * **Dx etiológico**: > **TC y RM** > PET-TC

Answer 310

**Tto quirúrgico** con aumento de los receptores de catecolaminas antes de la cirugía * **Alfa bloqueadores** (prazozina, fenoxibenzamina, daxozina) * Beta bloqueadores con cuidado, apenas si taquicardia

Answer 311

* **Déficit de Aldosterona** (glomerular) - preservado en la insuficiencia adrenal secundaria > **Hipotensión** > **Acidemia** > **Hiperkalemia** * **Déficit de Cortisol** (fasciculada) > **Hipoglucemia** > **Hipotensión** > **Eosinofilia** * **Déficit de esteroides sexuales** (reticulada) > **Astenia** > **Perdida de libido** * **Hiperpigmentación cutánea** > La falta del feedback negativo del cortisol sobre el hipotalamo > Aumenta CRH > Síntesis de POMC > Produce ACTH y MSH (hormona melanotrópico)

Answer 312

* **Autoinmune** (80%) > Autoanticuerpo contra cel de la corteza adrenal (anti-21-hidroxilase) > Isolada o asociado a sindromes poliglandulares * **Infecciosa**: > **TBC** > Paracoccidiomicosis, Histoplasmosis, criptococosis, CMV, HIV * **Infarto suprarrenal** - hemorragia o trombosis de vena suprarrenal > Cirugias, traumas, anticoagulantes, sindrome antifosfolipido > Síndrome de Waterhouse-Friedrich -> shock séptico x pseudomonas que genera necrosis adrenal bilateral x hemorragia * **Neoplasias** * **Fármacos**: > Ketoconazol mitotano, metirapona, etomidato

Answer 313

* **Supresión del eje hipotalamo-hipofisario** > Supresión brusca del uso de glucocorticoides exógenos (7,5mg/dia de prednisona por > 15 dias) > Tratamiento del síndrome de Cushing * **Hipopituitarismo** > **Congenito** > **Adquirido** -> trauma cerebral, sindrome de Sheehan, hipofisitis linfocitica, apoplexia hipofisaria

Answer 314

* **Confirmar hipocortisolismo** > **< 3mcg/dl -> Dx de insuficiencia suprarrenal** > 3 - 18mcg/dl -> prueba de estimulo cortisol > > 18mcg/dl -> exclui insuficiencia suprarrenal * **Evaluar etiologia** > **ACTH > 100pg/ml** -> insuficiencia suprarrenal primária > **ACTH nl o baja** -> Insuficiencia suprarrenal secundaria

Answer 315

* Reposición de glucocorticoide > **Hidrocortisona** 5-15mg/m2 * Reposición de mineralocorticoides (enf. de Addison) > **Fludrocortisona** 0,05-0,2mg/dia * Reposición de andrógenos adrenales > **Deidroepiandrosterona** (**DHEA**) 25-50mg 1x día

Answer 316

* **Hipotensión/shock** * **Dolor abdominal** * **Vómito** * **Fiebre** * **Convulsión** (hipoglucemia)

Answer 317

* **Steroids** - Hidrocortisona EV 100-300mg Bolus -> 100-500 8/8h * **Salt** - SF 0,9% EV 1000ml 8/8h * **Sugar** - Suero glucosilado 10% EV 250ml 8/8h * **Search** - buscar el factor desencadenante de la crisis * **Support** - monitoreo continuo, soporte respiratorio y drogas vasoactivas

Answer 318

Defecto en la secreción o acción de la PTH resultando en un trastorno osteometabólico (↓ Ca; ↑ PO2-) * **Congenito** (agenesia, hipoplasia) * **Hipoparatiroidismo autoinmune** > Aislado o 2º a sdme poliglandular endocrino tipo 1 * **Extirpación quirúrgica** de la paratiroides * **Destrucción de la paratiroides** (MTS, hemocromatosis, enf de Wilson, sarcoidosis) * **Tiroiditis de Riedel** * **Irradiación** * **Sdme Mc Cune Albright** * **Hipomagnesemia**

Answer 319

* **Crisis hipocalcemica**: > **Laringoespasmo, broncoespasmo** > **QT prolongado** > **Convulsiones** > **Crisis de tetania** (parestesias -> contracturas, hiperreflexia) * **Renal**: > Nefrocalcinosis, nefrolitiasis * **SNC**: > Sdme de Fahr (calcificación de los nucleos de la base) * **Musculares**: > Parestesias, calambres, tetania latente * **Signo de Chvostek** > Contracción de los musculos de la cara al percurtir el N. Facial * **Signo de Trousseau** > Dedos de la mano se flexionan al colocar un manguito de presión inflado a 20mmHg por encima de la PA sistólica > 3minutos

Answer 320

* **Laboratorio**: > ↓ Calcio, PTH, FAL > ↑ Fosfato sérico > Solicitar Magnesemia, Ur y Cr * **Imágen**: > Ecografía de riñón y vías urinarias > TC de cráneo

Answer 321

* **1-2g de calcio elemental diario** * **Vitamina D activa (calcitriol)** * **Crisis hipocalcemica**: > Gluconato de calcio 10% IV 10-20ml en 10min

Answer 322

**Secreción aumentada de PTH por hiperfunción autonoma de la paratiroides** * **Adenoma paratiroideo unico** (85%) * **Adenomas multiples** (2%) * **Adenomas ectópicos** * **Hiperplasia de las paratiroides** > NEM-1 y NEM-2 * **Hipercalcemia hipocalciurica familiar** * **Hipercalcemia por litio** * **Carcinoma de paratiroides**

Answer 323

* **Asintomáticos** (80%) o solo con osteoporosis; fractuas * **Crisis hipercalcemica**: > **Deterioro del nivel de conciencia** > Demencia, confusión, depresión > HTA, acortamiento del QT, calcificación de valvulas > Debilidad, epigastralgia, UP, N/V, pancreatitis, oliguria, nefrolitiasis * Ósea: > Osteítis fibrosa quística > Fracturas * Renal: > Nefrolitiasis

Answer 324

* **Tríada clásica diagnóstica del HPT 1º** > **HiperCalcemia** > **Hiper-PTH** > **Hipofosforemia** * **Laboratorio**: > Uremia y creatininemia, clearance de creatinina, calcemia, fosfatemia y PTH > Calciuria 24h * **ECG** > QT corto > T ancha > ST prolongado * **Imágen**: > Densiometría ósea > Radiografia de huesos > Ecografía de riñónes y vias urinarias

Answer 325

* **Quirúrgico -> Paratiroidectomia** > **Sintomáticos** y **asintomáticos** con CINCO > **C**l creatinina < 60ml/min > **I**dade < 50 > **N**efrocalcinosis; nefrolitiasis > **C**alcemia > 1mg/dl del LSN > **O**steoporosis * **Clínico**: > Hidratación (300ml/h de SF 0,9%) > Furosemida 40mg cada 6-12h > Bifosfonatos ; Calcimiméticos

Answer 326

* **Hipoglucemiantes orales tipo sulfonilureas** * **Insulina** * Insulinomas * Sepsis * Tumores malignos muy extendidos * Fármacos: > Etanol, haloperidol, pentamidina, quinina, salicilatos y sulfas > IECA, Disopiramida, fibratos, fluoxetina, IMAO, octeotrite * Insuficiencia suprarrenal aguda * Embarazo

Answer 327

* **Síntomas adrenérgicos** > **Sudoración** profusa, **piloerección**, **taquicardia** con palpitaciones, midriasis, ansiedad y temblor * Hambre, cansancio, mareo, irritabilidad, visión borrosa * **Encefalopatia** con obnubilación, confusión mental, estupor, convulsiones, coma y muerte * **Todo paciente que llegue a la guardia con trastornos del sensorio o en coma se descartará hipoglucemia**

Answer 328

* < 70mg/dl > 15g de carbohidrato * Inconciente o incapaz de ingerir alimento > Glucagon SC o IM 0,5-2mg > Glucosa EV 25-50 al 50% * Cambiar secretagogos por otra clase * Cambiar insulina regular x ultrarrapida * Cambiar NPH x lentas * Uso de bombas de infusión continua

Answer 329

Condición en que hay perdida (subita) de la capacidad de los riñónes de filtraren la sangre adecuadamente. Hay acumulo de líquidos, productos tóxicos y sales minerales en el organismo. * **Aumento de creatinina sérica de por lo menos 0,3mg/dl en período de 24h** * **Aumento de creatinina sérica de por lo menos 1,5-1,9x el valor basal en los ultimos 7 dias** * **Caída del débito urinario para < 0,5ml/kg/h durante por lo menos 6 horas** * Aumento agudo de la **creatinina / urea** con aumento del **clearance de creatinina** > Cx = UxP / P * Si no tenemos la orina de 24h, podemos usar la formula de **cockcroff-grault** > ClCr = (140-edad)xpeso (kg) / creatinina sérica (mg/dl)x72 > VN H: 75-115mL/min/1,73m³ > VN M: 85-125mL/min/1,73m³

Answer 330

* **Leve - estadio I (pre renal)** > diuresis < 0,5ml/kg/h x 6h > aumento de la creatinina > 0,3 en 48h (> 1,5-1,9 en 7 dias) * **Moderada - estadio II (Injuria)** > diuresis < 0,5ml/kg/h x 12h > creatininemia 2-4mg/dl * **Severa - estadio III (falla renal)** > diuresis < 0,3ml/kg/h x 24h o anuria > 12h > creatininemia > 4mg/dl

Answer 331

* **Signos de sobrecarga** > Taquicardia, edemas, HTA, Insuficiencia cardiaca aguda * **Pericarditis urémica** * **Encefalopatia urémica** > Confusión mental, hiperreflexia, Babinski, mioclonia, flapping * **Hiperfosfatemia**/**Hipocalcemia** > Por disminución de vitamina D * **Hiponatremia** > Dilucional (hay mayor reabsorción de agua que sodio) * **Plaquetopenia** / **Anemia** hemolítica > La urea altera la función plaquetaria -> gingivorragia, epistaxis, hemorragia digestiva, etc. > La urea altera la supervivencia y función de los eritrocitos -> anemia * **Hiperpotasemia** * **Hiperuricemia** * **Acidosis metabolica** con anion gap elevado

Answer 332

* **IRA Pré-Renal** > Hipoperfusión * **IRA Renal** > NTA > Séptica > MM > Fármacos * **IRA Post-Renal** > Obstrucciones

Answer 333

* Na U > 20 * FeNa < 1% * Osmolaridad U > 500 * Densidad U > 1018 * BUN/Cr > 20

Answer 334

* Se da por **hipoperfusión renal** * **Redución del volumen circulante** > Diarrea > Vomitos > Quemados > Shock * **Insuficiencia Cardiaca** * Cirrosis hepatica con ascitis > Perdida de volumen circulante por vasodilatación esplácnica * **Nefropatía isquemica** > Estenosis de arteria renal * **AINEs, IECA, ARA2** > Vasodilatación de arteriola eferente y vasoconstricción de arteriola aferente

Answer 335

* **Hidratación enérgica** > Soro fisiologico 0,9% IV 1000ml en bolo > RL IV 1000 en bolo * Aminas vasoactivas > Dopamina > Dobutamina en problemas cardiacos > Norepinefrina * Furosemida -> EAP

Answer 336

**Lesión del parénquima renal** * Na U > 40 * FeNa > 1% * Osmolaridad U < 400 * Densidad U < 1018 * BUN/Cr < 20

Answer 337

* **Necrosis Tubular Aguda** (90%) > Nefrotoxinas > Isquemia (sepsis) > Rabdomiolisis > Contrastes iodados * **Nefritis Intersticial Aguda** > Drogas > Infección > Sepsis * **Enfermedades glomerulares** > GMN > Nefritis lúpica > Nefropatia IgA > Crioglobulinemia * **Enfermedad de pequeños vasos** > Microangiopatia trombotica > Vasculitis de pequeños vasos > Ateroembolimo renal * **Obstrucción intratubular** > Drogas > Cristaluria > Nefropatia por cilindros

Answer 338

Condición en que hay **destrucción del epitelio de los tubulos renales** (tubulo proximal y segmento ascendente del asa de Henle), por **isquemia** o **daño tóxico a las celulas tubulares epiteliales**. * Hay descamación de estas celulas con formación de "plugs", los cuales obstruyen el flujo del FG

Answer 339

* **Shock** / Hipotensión arterial prolongada * **Sepsis** y SIRS (Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistemica) * **Fármacos**: > **V**ancomicina > **A**nfotericina B (IRA no oligurica) > **A**minoglucosidos (IRA no oligurica) > **I**odo * **Toxinas** > Araña de rincón (Loxosceles sp) > Yarará (Bothrops) > Cascabel (Crotalus dirussimus) > Etilenglicol (anticongelantes de automobiles) > Paraquat (herbicida) * **Pigmentos** > Rabdomiolisis (efecto tóxido directo de la porción heme de la mioglobina, vasoconstricción renal, formación de cilindros por mioglobina) > Hemólisis

Answer 340

1. **Fase inicial** > Hay precipitación y es **reversible** 2. **Fase de mantenimiento** > Hay aumento de urea, potasio, creatinina > Hay **daño** 3. **Fase de recuperación** > Hay recuperación y regeneración

Answer 341

* **FeNa > 1** > Fracción de sódio filtrado excretado en orina > Hay defecto en la reabsorción de sódio por la lesión de las células epiteliales tubulares * FeUr > 50% > Paciente que hicieron uso de diuretico, el calculo debe ser la fracción excretada de urea * **Examen de orina** > **Cilindros epiteliales** > Orina diluida (densidad < 1015) > Sodio urinario > 40mEq/l > Osmolaridad urinaria < 350mOsm/l

Answer 342

Obstrucción del flujo urinario luego de la orina salir de los riñónes * **Anuria** * > 60% **obstruccion** del cuello vesical / ureteres

Answer 343

* **Ureteral** > Bilateral (unilateral si monorreno) > Cálculos renales > Neoplasias > Coágulos > Infecciones * **Vejiga y uretra** > Cálculos renales > Coágulos > Hipertrofia/neoplasia prostática > Carcinoma de vejiga * **Uretra**: > Estenosis de uretra > Fimosis > Valva uretral posterior * **Funcionales**: > Vejiga neurogénica > Traumas raquimedulares > Fármacos anticolinergicos, simpaticomimeticos

Answer 344

* Hiperplasia prostática: > Sonda Foley / Cistostomia * Obstrucción ureteral > Sonda doble J > Nefrostomia * Cálculo renal > Ureteroscopia > Sonda doble J > Nefrostomia

Answer 345

* **FG < 60mL/min > 3 meses** o **pérdida de albumina > 30mg por > 3 meses** * Tiene que tener **alteraciones en la estructura/funciones renales por más de 3 meses** > **Sedimentación anormal** > **Anormalidad en electrolitos** (hiponatremia dilucional) > **RAC**: Relación albumina creatininemia > 30 * **Causas**: > **Glomerulares** -> **DM**, glomerulopatias primarias > **Vasculares** -> **HTA**, ateroesclerosis > **Hereditarias** -> enfermedad poliquistica renal

Answer 346

* **Signos de sobrecarga** > Hipertrofia VI > HTA > Insuficiencia Cardiaca > EAP * **Anemia normocitica normocromica** > Déficit de eritropoyetina > Además de la anemia hemolítica por la uremia aumentada > Pancitopenia * **Metabolismos fosfocalcico alterado** > Hiperparatiroidismo secundario por deficit de vitamina D, causando hipocalcemia y hiperfosfatemia > **Ca -> Hipocalcemia** > **VitD -> Bajo** > **P -> Hiperfosfatemia** > **PTH -> Bajo** * Consecuencias -> osteoporosis y osteomalacia

Answer 347

* **TFG 45-59mL/min** * **Anemia normocítica normocrómica** (↓Fe) ↓ producción de EPO -> se trata con **EPO y Hierro**

Answer 348

* **TFG 30-44mL/min** * **HTA** (Trastorno SRAA) -> **IECA/ARA2** con cuidado, midiendo el K; **BCC** (nifedipino)

Answer 349

* **TFG 15-29mL/min** * **Osteodistrofia renal** -> Calcitriol + Carbonato de calcio > ↓Calcitriol / Hiperparatiroidismo * **Acidosis metabolica uremica** (no elimina acidos no volatiles) -> **HCO3** en tabletas (lograr HCO3 minimo 20mEq/L)

Answer 350

* **TFG < 15mL/min** * **HiperKalemia** -> dieta baja en K y furosemida * **Disgeusia** * **Polineuropatia** * **Edema severo** que puede terminar en anasarca y EAP * **Trastorno cognitivo** * **Diálisis**: > Tratamiento de reemplazo temporal > 3x semana > Complicaciones -> hTA, sdme de desestabilizacion osmotica * Tratamiento final -> Transplante

Answer 351

* **Hiperpotasemia grave** * **Hiponatremia grave** * **EAP** o **IC** * **Encefalopatia uremica** * **Urea > 250** * **Creatinina > 10** * Acidosis grave * Electrolitos/intoxicación

Answer 352

* Tiende a ser cronico * Incremento de la permeabilidad de proteinas * **Proteinuria > 3,5g/24h** * **Hipoalbuminemia < 3g** * **Hiperlipidemia** > Con la perdida de proteinas, aumenta la demanda de la misma > El higado empieza a sintetizar lipoproteinas * **Edema** -> anasarca > Por la perdida de proteinas, altera la osmolaridad extracelular > **Edemas perioculares** * Pierde **inmunoglobulinas** > Aumenta propensión de **infecciones** * Pierde **antitrombina III** > Aumenta propensión de **hemorragias** * Pierde **albumina**: > **Edemas laxos**

Answer 353

**Glomerulopatias 1ª** (causa mas frecuente de sdme nefrotico) * **De cambios minimos** (corticosensible) > idiopatico / linfoma hodgkin / NIA * **Membranosa** (+ frec adultos) (deposito de complejos inmunes) > Idiopatico (Ac. PLA2r) / Neoplasia / Hepatitis B / LES... * **Glomeruloesclerosis focal sedimentaria** (hiperfiltrador) (corticorresistente) **Glomerulopatias 2ª** * **Nefropatia diabetica** (causa mas frecuente de proteinuria glomerular) > Microangiopatia tardia > Se relaciona con retinopatia > Etapa preclinica -> hiperfiltracion, proliferacion mesangial y microalbuminuria > Etapa clínica -> macroalbuminuria o proteinuria > 500 > **Tto** -> < 7HbA1c; PA < 130/80; IECA/ARA2 + iSGLT2 * **Amiloidosis** * **LES** * **Síndrome de Goodpasture** * **Sarcoidosis** * **Enfermedad de Fabry**

Answer 354

* IECA/ARA2 > Reducir la proteinuria y la PA * Albumina cuando está en anasarca * HBPM - enoxaparina * Infecciones - PBE -> cefotaxime

Answer 355

Condición en que ocurre **depósitos inmunes en las paredes de los capilares glomerulares**, llevando a un proceso inflamatorio local (GMN) cursando con Sdme Nefrotica. * **Etiologia**: > 1ª > 2ª (LES, Sjogren, Linfomas, leucemias, HIV, Hepatitis B, endcarditis bacteriana, cirrosis, microangiopatias) * **Biopsia renal** > Microscopia óptica -> **Hipercelularidad de las celulas mesangiales con aspecto de doble contorno** o doble membrana

Answer 356

* **Lesiones mínimas en glomerulo** * No se ve por microscopio óptico * Hay que usar el **electronico** * Es la más común en **niños** (2-6 años)

Answer 357

* Más comun en **adultos** * **Deposito de Inmunogobulinas y de Complemento por abajo de los podocitos** * Aumentando la permeabilidad * Formando un **síndrome Nefrótico**

Answer 358

* **Idiopática** * **Neoplásica** (pulmón, colon, estomago, prostata) * **Hepatitis B** y **C** * **HIV** * **Sífilis** * **Paludismo** * **Linfoma no hodgkin**

Answer 359

* IECA/ARA2 > Reducir la proteinuria y la PA * Albumina cuando está en anasarca * HBPM - enoxaparina * Infecciones - PBE -> cefotaxime

Answer 360

* **Inflamación aguda de los glomerulos renales** * **Sedimento urinario** suele contener **hematíes dismórficos o cilindros hemáticos** (indica daño parenquimatoso renal) * Edema del sdme nefrotico -> x hipoalbuminemia * Edema del sdme nefritico -> x disminución de la superficie de FG * **Clínica**: > **Hematuria** con cilindros hematicos dismorficos lo que sugiere lesión glomerular > **Edema** peritibial o peripalpebral > **HTA** por retención de sodio > Proteinuria < 3,5g/dia > Hipercoagulabilidad

Answer 361

* **Endocapilares** > **Post estreptocócico** (GNFPE) > **Nefropatía por IgA** * **Extracapilares** - GNFRP > **Deposito de Ac en la membrana basal glomerular** (si afecta riñon y pulmon -> sdme de Goodpasture) > **Deposito de Ac. contra el citoplasma neutrofilo** (ANCA) Vasculitis (Wegener, Churg Strauss, PAM) > **Deposito de complejos inmunes** (1ª o 2ª nefritis lupica)

Answer 362

Complicación renal autoinmune de una infección por **streptococcus pyogenes** (**Piodermitis** o **faringoamigdalitis**). En que semanas (2-4) después hay el **deposito de inmunocomplejos en el glomerulo renal**. * 2% evoluciona a Insuficiencia Renal * Periodo de incubacion piodermitis 15-28 dias * Periodo de incubacion para faringoamigdalitis 7-21 dias * **Diagnóstico**: > **ASLO** (anticuerpo antiestreptolisina O) > Anti ADNse B > Anti Hialuronidase > Anti estreptoquinasa

Answer 363

Grupo de afecciones caracterizadas por la aparición rápida (semanas o meses) de insuficiencia renal progresiva y por el desarrollo de lesiones de proliferación extra capilar (semi lunas epiteliales)

Answer 364

* **Depósito de anticuerpos anti membrana basal glomerular** (10%) > Enfermedad de Goodpasture > Idiopatica * **Depósito de inmunocomplejos** (45%) > GMN membranoproliferativa > Nefropatia por IgA > LES > Crioglobulinemia > Púrpura de Henoch-Schonlein > Tumores > GMN pós estreptocócica > Hepatitis viral B o C > Endocarditis infecciosa * **Pauci-inmunes** (45%) > Granulomatosis de Wegener (ANCA C) > Poliangeitis microscópica (ANCA P) > Síndrome de Churg Strauss (ANCA P)

Answer 365

* Trastorno electrolítico más frecuente * **< 135mEq/L** > **Seudohiponatremia**: pctes con hipertrigliceridemias o hipoproteinemias -> osmolalidad plasmática normal > **HipoNatremia verdadera es hipoosmolar** * **Osmolaridad plasmática** (2xNa + Glucosa/18 + Uremia/6): VN 280-295mOsm > **Hiponatremia hipotónica**: más frec. exceso verdadero de H2O libre con respecto al Na > **Hiponatremia isotónica**: rara. hiperlipidemia o hiperproteinemia > **Hiponatremia hipertónica**: exceso de osmol efectivo (gluc., manitol) que arrastra el H2O hacia el interior de los vasos * **Clínica característica**: > Edema cerebral > Trastorno del sensorio > Espasmos / Constracturas > Convulsiones * **Clasificación**: > Leve 134-130mEq/L (asintomática) > Media 129-126mEq/L (puede ser) > Severa < 125mEq/L (sintomática) * **Agudo: < 48h** * **Crónico: > 48h**

Answer 366

* **Pérdida extrarrenal** > Vómitos > Diarrea > Quemados > 3er espacio (pancreatitis), \/ ingesta * **Pérdida Renal** (Na urinario > 20mEq/L) > Diuréticos (tiazidas) > Enfermedad de Addison (déficit de mineralocorticoides) > Cerebro perdedor de sal (HSA con SIHAD con deshidratacion)

Answer 367

* Na urinario < 20mEq/L > **ICC** > **Cirrosis hepática** > **Síndrome Nefrótico** * Na urinario > 20mEq/L > **ERC** / **ERA**

Answer 368

* **SIHAD** (osmolaridad urinaria > 100; Na urinario > 20mEq/L) > Neoplasia maligna: pulmón, cerebro, GI, GU, linfoma, leucemia, timoma, mesotelioma > Pulmonar: NMN, TB, aspergilosis, asma, EPOC, NTX > Intracraneal: TEC, ACV, HSA, inf., hidrocefalia, GB > Fármacos: antipsicóticos, AD (ISRS, ADT, IMAO), haloperidol, QT, MDMA, AINE, opiáceos, amiodarona > Varios: dolor, náusea, posop * Endocrinopatías (/\ de ADH en deficiencia de glucocorticoides) * Polidipsia psicógena (osmolaridad urinaria < 100)

Answer 369

* Se produce por **pérdidas excesivas de agua con aumento de la concentración de Sodio en sangre** > Vomito/Diarrea > Perdida por sudor > Poliuria > DBT Insipida > IR * **Na 145** aparecen los síntomas * **Na 150**: alucinaciones, confusión, obnubilacion * **Osml 315**: muerte (hemorragia masiva) * **Tratamiento**: > Ver el valor real de sodio > Na+ - c = Na + [0,016 x (gluc - 100)]

Answer 370

Hay demasiado Sodio (insuficiencia renal por ejemplo) o hay demasiado volumen (ascitis por ejemplo) * **Causas verdaderas**: > Exceso de sodio: ingesta > Perdida: sudor, orina, vomitos > Tratamiento -> Reposición con uso de diureticos, o tto enf de base * **Causas relativas** (exceso de agua): > Ascitis, 3º espacio > SIHAD > Sobrehidratación > Hiponatremia terciaria (MM) > Tratamiento: reponer el sodio en 24h para evitar la mielinosis pontina

Answer 371

* **Astenia** (Na **130**meq/l) * **Anorexia, nauseas, vomitos** (Na **125** meq/l) * **Somnolencia** (Na **120** meq/l) * **Obnubilación** (Na **115** meq/l) * **Confusión mental, paresias, plejias, Babinski, flapping** (Na **110** meq/l) * **Esputor mental y convulsiones** (Na **105** meq/l) * **Coma** (Na **100** meq/l) * **Muerte** (Na **< 100** meq/l)

Answer 372

* **Hiponatremia aguda sintomática**: > NaCl 3% (solucion hipertónica) > 2mEq/L/h durante las 1ª 2-3h hasta la resolucion de los síntomas > Déficit de Na = 0,6xkg (Naideal-Nareal) > Si es severa (Na < 120mEq/L) = NaCl 3% + desmopresina * La velocidad de aumento del Na no debe exceder 6-8mEq/L/día > Riesgo de *mielinólisis pontina cerebral*/*síndrome de desmielinización osmótica* (paraplejía, disartria, disfagia)

Answer 373

* **> 145mEq/L** (> 150mEql/L es sintomático) * Todos los pacientes con **hipernatremia** son deshidratados * En general, son todos **hiperosmolares** * **Clínica**: > Letargia > Confusion > Trastorno del sensorio > Convulsiones

Answer 374

**Pérdida extrarrenal de H2O** (osmolaridad urinaria > 700-800) * **Pérdida GI**: vómitos, diarrea, fístula, lactulosa, malabsorción * **Sudoración** / **Hipodipsia** **Pérdida renal de H2O** (osmolaridad urinaria < 700) * **Diuresis osmótica** con Uosm > 500 (**glucosa**, **manitol**, **urea**), **diuretico de asa** * **Diabetes insipida** con Uosm < 300 > Central (deficiencia de ADH): enf. hipotalamica o de neurohipofisis (congenita, trauma/cx, infiltrativa); encefalopatia hipoxica/isquemica, anorexia, sarcoidosis, histiocitosis > Nefrógena (resistencia a ADH): congénita, fármacos (litio, anfotericina, foscarnet), metabolica (hipercalcemia, hipopotasemia grave) Otros * **Sobrecarga de Na**: solucion salina hipertonica, exceso de mineralocorticoides * **Convulsiones**, **/\ ejercicio**

Answer 375

* Restablecimiento del acceso de agua libre (> 1l/dia) * Restablecimiento del déficit de agua libre > D5% o Cl 0,45%

Answer 376

* **< 3,5mEq/L** > Leve: 3,4-3,0 > Moderado: 2,9-2,5 > Severo: 2,4-2,0 > Muy severo < 2mEq/L * **Síntoma cardinal**: > **Calambre** > Debilidad muscular > Paralisis flácida > Trastorno GI (íleo, destreñimiento o constipación) > Alcalosis metabolica * **ECG característico**: > **Aparición de onda U** > **Aplanamiento de onda T** > **Depresión del ST** > > /\ QT > Ectopia ventricular (EV, TV, FV)

Answer 377

* **Redistribución** > Insulina > B2 agonistas > Alcalosis * **Pérdida GI** > Diarrea, laxantes, adenoma velloso * **Pérdida Renal** > Diuréticos (tiazidas > de asa) > Vómito/drenaje x SNG (hiperaldosteronismo secundario) > Fármacos: paracetamol, anfotericina...

Answer 378

* **Reposición de K** * 40mEq VO c/4h, 10mEq/h IV, 40mEq en 1 litro de liquido IV * Reponer hasta > 3 o > 4mEq/L si existe alto riesgo (HTA, ICC, arritmias, IAM, digoxina, cirrosis) * Tto de la causa subyacente (evitar soluciones con glucosa -> /\ insulina -> desplazamiento intracelular de K) * Considerar ttos que disminuyen la perdida de K > IECA, diuréticos ahorradores de K * Reposición de Mg si < 2mEq/L > La refractariedad de la HipoK puede ser por la HipoMg > Causas: Perdida GI, Diureticos, EtOH

Answer 379

* **> 5,5mEq/L** > Leve: 5,5-6 (**T prominente**) > Moderada: 6-7 (**T picuda**) > Severa: > 7 (**trastorno de la onda P**) > **QRS ancho** > 7,5 * **Clínica**: > **Parestesia** > Debilidad muscular > Diarrea

Answer 380

* **Liberación del IC** > **Sindrome Lisis Tumoral** (/\ acido urico, fosforo, K y \/ Ca) > **Hemólisis** > **Rabdomiólisis** * **Déficit en excreción** > **Insuficiencia Renal** (FG < 20) > **Hipoaldosteronismo** (aldosterona en tubulo colector renal reabsorbe 1 Na y excreta 1 K + 1 H+ > **IECA / ARA2 / EspironolactonasF** (FG > 20)

Answer 381

1. *Estabilizar la membrana*: > **Gluconato de calcio 1-2 ampollas IV** 2. *Redistribución* (meter K en celula) > **Insulina regular 5-10U IV + 1-2 ampollas de D5%** > NBZ con B2 agonista 10-20mg o 0,5mg IV > HCO3 1-2 ampollas IV 150mEq en 1 litro de D5% (en acidosis uremica) 3. *Remoción* > **Hemodialisis** > **Diuretico de asa** - furosemida > 40mg IV > Resina de intercambio (**Kayexalate**)

Answer 382

* **< 8,5mEq/L** > Leve: 8,5-8,1 > Moderado: 8,0-7,6 > Severa: < 7,5 * **Clínica**: > Parestesias > Calambres > Tetania (Signo de Trousseau / Signo de Chvostek) > Convulsiones / Laringoespasmo

Answer 383

* **Hipoparatiroidismo PostQx** * Hipoparatiroidismo autoinmune * Hipoalbuminemia * Hipomagnesemia * Insuficiencia renal * Rabdomiolisis * SLT * MTS osteoblástica x cancer de próstata y de mama

Answer 384

* **Carbonato de calcio + VitD VO** * Severo -> Gluconato de calcio parenteral 1-2g (1-2 ampollas de 10ml 10% en 50ml de D5%) EN 10-20 minutos (riesgo de PCR si hace muy rapido) * Luego gluconato de calcio 10% + D5% en bomba de infusion continua 0,5-2ml/kg/hora

Answer 385

* **> 10mEq/l** > Leve: 10-11,9 (hiperparatiroidismo - asintomáticos) > Moderado: 12-14 > Severo: >14 * **Síntomas**: > Náuseas, vómitos > Poliuria, polidipsia > Trastorno del sensorio

Answer 386

* Hiperparatiroidismo * Paraneoplasico: PTH like * Aumento calcitriol (linfomas, granulomas) * Destruccion ósea (mieloma)

Answer 387

* Hidratación con cloruro de Na * Furosemida * Bifosfonato / Zaledronato * Calcitonina (inhibe actv osteoclastica de huesos)

Answer 388

**PCO2 > 45mmHg** * **Acidosis respiratoria** (hipoventilación) **HCO3 < 22mEq/L** * **Acidosis metabolica** (definir si es por ganancia de ácidos o perdida de HCO3) > **AGAP** = _Na-(Cl+HCO3)_ VN 10+-2 > ↑AGAP (ácido láctico; cetoacidos; enf renal) > Evaluar la compensación: **CO2 esperado** _(1,5xHCO3)+8+-2_ > ↓CO2 = alcalosis respiratoria asociada > ↑CO2 = acidosis respiratoria asociada (mixto)

Answer 389

**HCO3 > 26mEq/L** (↓Cl y ↓K) * **Alcalosis metabolica** > CO2 esperado (0,7xHCO3)+21+-2 **PCO2 < 35mmHg** * **Alcalosis respiratoria** (hiperventilación)

Answer 390

* Hiperventilación alveolar * **PCO2 < 35mmHg** -> ↓HCO3 y ↑pH

Answer 391

* **Causas**: > **Hiperventilación voluntaria** > **Central** (ansiedad, TEC, tumores, ACV) > **Periférica** (hipoxemia x neumonia, SDRA, EAP)

Answer 392

* Hipoventilación alveolar * **PCO2 > 45mmHg** -> HCO3 normal si es agudo (< 48h); ↑HCO3 cronico; ↓pH

Answer 393

* **Causas centrales**: > **Drogas** (opioides, neurolepticos, BZD, anestesios); > **Tronco** (encefalitis, ACV, tumores, hernia uncal) * **Causas periféricas** > **Neuromuscular** (desmielinización - GB, ELA; Miastenia; distrofia muscular; obesidad morbida; cifoescoliosis)

Answer 394

* Los niveles elevados de Co2 son catalizadores directos de la **venodilatación del SNC** = **edema cerebral** = **obnubilación** (riesgo de enclavamiento) * **Flapping** / **Miotonías** * **Arritmias** * **Hipotensión** con tendencia al **shock**

Answer 395

* **ARM** si: > pH < 7,2 > Trastorno sensorio > Incremento del CO2 > 10 en < 24h * **Manitol** > Si hay signos de enclavamiento (midriasis unilateral)

Answer 396

* **HCO3 < 22mEq/L** * Compensación: > **Hiperventilación de Kussmaul** (↓Co2) * **Ganancia de ácidos no volatiles (↑AGAP)** > **Cetoacidosis diabetica** > **Acidosis láctica** (sepsis, IAM, anemia severa) * **Ingesta de ácidos no volatiles** > Toxicidad x salicilatos, metanol, EtOH * **Excrecion disminuida de ácidos no volatiles** > Insuficiencia renal * **Pérdida de HCO3** > Renal -> acidosis tubular renal > Extrarrenal -> diarrea colerica

Answer 397

* **AG = Na+ - (Cl- + Bic-)** > 140 - (104 + 26) = 10 VN * **Anion GAP aumentado** > Cetoacidosis DBT > Acidosis Lactica > Intoxicación por alcohol > Acidosis por ayuno * **Anion GAP normal** > Diarreas > Fístulas digestivas > Cirugía de derivación ureterocolonica > Acidosis renal tubular > Insuficiencia suprarrenal > Adm de espironolactona > Adm de soluciones de HCl o de NH4Cl > Infusión de aminoácidos como l-arginina o l-lisinna en la alimentación parenteral

Answer 398

* **Encefalopatia** acidótica con transtorno del sensorio > Obnubilación > Estupor > Coma * **Hiperventilación**, cuando el pH se encuentra entre 7,10-7,20 la respiración puede hacerse profunda y ruidosa además de acelerada > Respiración de Kussmaull * **Taquicardia** con mayor ocurrencia de arritmias > pH acido danifica el miocardio * Tendencia a la **hipotensión** * Dolor abdominal, dolor pleural, derrame pericardico > Acidosis produce irritación de las serosas * **Halitosis** a manzana > Cetoacidosis DBT

Answer 399

* **Bicarbonato de sodio IV** > 100ml con 100meq de bicarbonato > 26 - (bicarbonato del paciente)

Answer 400

* **HCO3 > 26mEq/L** (↓Cl y ↓K) * **Hiperaldosteronismo** asociado * Compensación: > **Hipoventilación** * **Tratamiento**: > Hidratación con cloruro de sonio 0,9% 2L en 24h

Answer 401

* **Hipovolemia** * **Hipopotasemia** * **Vomitos**

Answer 402

* **Encefalopatia** con tendencia a **hTA** y **coma** * Hay **descenso del calcio**, lo que produce un cuadro parecido a **tetania** * **Arritmias** cardiacas por **hipokalemia** * **Acidosis respiratoria** (**hipoventilación**)

Final - Interna II Flashcards

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