Une PID est possible ds le sd de Sjogren?
Oui ainsi qu’une toux chronique
Qu’est ce qu’une morphée?
Sclérodermie systémique localisée
Quelles sont les caractéristiques d’une sclérodermie systémique diffuse?
- fibrose cutanée diffuse
- crise rénale
- dig: malabsorption et dénutrition
- fibrose pulmonaire et att myocardique = Mauvais prono
- Ac anti-Scl70 + ARNPo 3
Quelles sont les caracteristiques d’une sclérodermie systémique localisée?
- att cutanée limitée aux mains
- moins de complications mais risque d’HTAP
- atteinte dig
- Ac anti centromériques
Comment faire le dg de sclérodermie?
Capillaroscopie ==> mégacapillaires
Le Sd de Sharp est-il de bon prono?
Oui
Signes du Sd de Sharp?
- polyarthralgies
- doigts boudinés
- raynaud
- AAN + Ac anti-RNP +
Qu’est ce que le Sd de Reynolds ?
Association Sclérodermie + Cirrhose Biliaire Primitive
La recherche d’AAN est très sensible mais peu spécifique
Vrai !
Quels Ac peuvent provoquer un BAV chez le foetus?
Ac anti SSA +++ (+/- SSB)
Ds la sclérodermie, les Ac anti ARN Po III se rencontrent surtt ds quel ctxt?
Forme cutanée diffuse et crise rénale
Comment sont detectés les Ac anti mitochondries de type 2?
IFI sur 3 substrats de rat
Ds la Cirrhose Biliaire Primitive, quelle Ig est augmentée à l’EPP?
IgM
Ds l’hépatite auto-immune, quelle Ig est augmentée à l’EPP?
IgG
Quelles sont les autres anomalies bio retrouvées ds une MAI?
- cytopénie
- hemostase
- complément
- EPP: hypergammagb
- sd inflammatoire
Un individu nl peut-il avoir des auto-Ac?
Oui, mm si taux élevé. Donc interpréter selon CLINIQUE
Si forte suspicion de MAI mais pas d’Ac retrouvé, que faut-il rechercher?
Hypogammagb
A quels Ac sont svt asso les atteintes dig de la sclérodermie?
Ac anti Scl70
A quoi sont associés les Ac anti ARNp III ?
- att cutanée diffuse
- crise rénale
- risque accru de K
Une crise renale peut etre declenchée par une CTC?
Ouii
Quelle surveillance d’une complication doit etre effectuée annuellement ds une sclérodermie systémique?
ETT pr recherche d’HTAP
+ EFR et TDM tho
Quelles sont les causes d’erytheme noueux?
SYSTEM-BIC + BOSSAT Streptocoque Yersinia Sarcoidose Tuberculose Enteropathies Médicaments *** Behcet Idiopathique Chlamydia \+ Hodgkin
*** BOSSAT: Brome Oestroprogestatif Sulfamides Sels d’Or Ains (salicylés etc…) Thiazidiques
Quels sont les 3 gd dg de medecine interne associés à une sclérite?
- GPA
- PR
- MICI
Devant une femme jeune avec HTA maligne, au Doppler des arteres rénales: sténose + CRP augmentée, quel dg?
Maladie de Takayasu
Quels arg sont en faveur d’un Gougerot:
- hypergammagb
- granulomes sur la biopsie
- Ac anti RNP
- ac anti SSA
- keratite ponctuée superficielle
Hypergammagb
Ac anti SSA
Keratite ponctuée superficielle
La secheresse vaginale est un signe de Gougerot ?
Vrai
Sd sec = sd de Gougerot Sjogren
Faux ! Autres causes de sd sec,
- medicaments +++
- sarcoidose
Quels sont les 2 dg a evoquer devant une perte de dents?
- sjogren
- scorbut
Quelle est la complication a long terme du Sjogren?
Lymphome B de bas grade type MALT (glande)
A evoquer devant une paratidomegalie/masse unilat, dure…
Quelles sont les 3 causes de macroglossie ?
- amylose
- acromegalie
- hypothyroidie (myxoedeme)
Comment faire la difference clinique entre une sclerodermie systematisée localisée et la diffuse ?
Ds localisée: jms d’atteinte au dessus des coudes et des genoux
Seule la forme systematisée diffuse de sclerodermie atteint le visage
Faux ! Visage atteint ds les 2 formes de sclerodermie systemique
Quels sont les symptomes d’une sclerodermie syst localisée?
CREST
- Calcifications
- Raynaud tardif
- Oesophage
- Sclerose distale
- Telangiectasie
Quels dg evoquer devant une EPP avec hypoalbu a 12, hypogamma et hyperalpha2?
Syndrome Nephrotique ou Enteropathie exsudative.
Qd albu aussi basse : forcement une perte !!
Association hypoalbu et hypogamma. Augmentation alpha 2 incste
Ds quelles situations peut-on trouver un FR +?
- MAI (PR, LED, SGS)
- Infection (VHC, infchronique)
- Hémopathie
Quelles patho AI sont à évoquer devant une HIA?
- Vasc à ANCA
- SAPL
Quelle est la clinique et Bio des myosites inflammatoires ?
Clinique: - Myalgies, déficits moteurs - Arthralgies (anti synthétases++) - Cutané= dermatomyosite: signe de la manicure, papule de Gottron (doigts) - PID (anti synthétases++) Paraclinique: - CPK (et ASAT, LDH) élevés - EMG - IRM musculaire - Biopsie musculaire - Anticorps(JO1, TIF1gamma, ...)
Il y a une association entre dermatomyosites et K?
Ouiii
Qu’est ce que le sd des anti-synthétases?
= forme particulière de myosite
- Ac anti JO1 souvent
- Arthralgies
- Raynaud
- Hyperkératose fissuraire (“mains de mécaniciens”)
- PID
Quels sont les 2 types d’atteinte pulmonaires ds sclérodermie?
- HTAP
- PID