Glomerulopatias Flashcards

(101 cards)

1
Q

Quais são as 5 grandes síndromes glomerulares?

A

1) glomerulonefrite aguda ou síndrome nefritica
2) GNRP
3) Síndrome nefrótica
4) alterações urinárias assintomáticas
5) doenças glomerulares trombóticas

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2
Q

Qual o protótipo da glomerulonefrite difusa aguda?

A

A glomerulonefrite pós-estreptocócica

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3
Q

Quadro básico de síndrome nefrítica:

A
Hematúria 
Proteinúria sub nefrótica 
Oligúria 
Edema
HAS
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4
Q

Qual a característica da hematúria glomerular?

A

Dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos

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5
Q

Qual a causa clássica de cilindros hemáticos?

A

Glomerulonefrites

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6
Q

Qual a causa clássica de cilindros granulosos?

A

Necrose tubular aguda

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7
Q

Qual a causa clássica de cilindros leucocitários?

A

Nefrites tubulointersticiais

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8
Q

Qual a principal patogenia relacionada à glomerulonefrite difusa aguda?

A

Deposição glomerular de imunocomplexos - gera um aspecto granular

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9
Q

Causas de síndrome nefrítica:

A

Síndrome pos infecciosa
Causada por doenças multissistemicas
Primárias do glomerulo

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10
Q

Qual a causa mais frequente de GNDA em crianças?

A

GNPE

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11
Q

O que é a GNPE?

A

Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estreptococo beta hemolítico do grupo A

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12
Q

Quais as infecções que provocam GNPE?

A

Piodermite (M tipo 49)

Faringoamigdalite (M tipo 12)

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13
Q

Período de incubação na GNPE:

A

Orofaringe- 7-21 dias (media 10)

Pele - 15-28 dias (média 21)

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14
Q

Epidemiologia da GNPE:

A

Tipicamente crianças e adolescentes (2-15 anos)

Mais comum em meninos (2H:1M)

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15
Q

Como são as manifestações clínicas da GNPE?

A

Maioria é assintomática. Os pacientes sintomáticos apresentam os sinais e sintomas de uma síndrome nefrítica: hematúria, oligúria, edema, HAS, dor lombar bilateral; pcte refere urina presa e escura

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16
Q

Como fazer o diagnóstico de GNPE?

A

Paciente com síndrome nefrítica:

1) ver se não há manifestações extrarrenais que possam indicar uma etologia específica
2) questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recentes
3) verificar se o período de incubação é compatível
4) documentar a infecção estreptocócica através de labs
5) demonstrar uma queda transitória típica do complemento, com retorno ao normal em ate 8 semanas (diminui C3 e CH50)

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17
Q

Anticorpos mais encontrados na GNPE:

A

Faringoamigdalite - ASLO

Piodermite - anti-DNAse B

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18
Q

Indicações de biópsia renal na GNPE

A

Oligúria por mais de 1 semana (72h para SBP)
Hipocomplementemia que não melhora em até 8 semanas
Proteinúria > 3,5g/24h em adultos ou 50 mg/kg/24h em crianças
Evidências clínicas ou sorológicas de doença sistêmica
Evidência de GNRP
Complemento sérico normal
Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica

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19
Q

Qual o aspecto de GNPE na microscopia eletrônica?

A

Corcovas ou gibas (nódulos subepiteliais eletrodensos)

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20
Q

Quais são os diagnósticos diferenciais da GNPE?

A

Outras glomerulonefrites pós infecciosas
Glomerulonefrite lupica
Glomerulonefrite membranoproliferativa

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21
Q

Doença de Berger consome complemento? V ou F?

A

Não consome

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22
Q

Tratamento da GNPE

A

Medidas de suporte: repouso, restrição hidrossalina
Diuréticos de alça
Terapia imunossupressora apenas se GNRP

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23
Q

Antibioticoterapia na GNPE

A

Usada para eliminar a colonização

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24
Q

Prognóstico da GNPE

A

É pior em adultos
90% recuperam completamente o volume urinário em até 7 dias
Hematúria microscópica e proteinúria subnefrótica podem persistir por anos

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25
Causas de glomerulonefrite aguda infecciosa, não pos estreptocócica
``` Endocardite bacteriana subaguda Infecções supurativas cronicas Pneumonia por micoplasma Hepatite viral Mononucleose infecciosa ```
26
Causas de glomerulonefrite aguda não infecciosa
``` LES Púrpura de Henoch-Schönlein Poliarterite microscópica GW Crioglobulinemia Goodpasture Primárias: Berger, GNMP, GN pauci-imune ```
27
Defina GNRP
Quando um paciente que desenvolve síndrome nefrítica evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante, resultando em rim terminal
28
Clínica da GNRP
Oligúria marcante | Síndrome urêmica
29
Biópsia de GNRP
Crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais
30
Causas de GNRP
Doenças glomerulares primárias Doenças glomerulares infecciosas/pós infecciosas Doenças glomerulares multissistêmicas Doenças glomerulares medicamentosas (alopurinol, rifampicina, hidralazina)
31
Qual é o exame padrão ouro para o diagnóstico e classificação da GNRP?
Biópsia renal
32
Padrões na biópsia de GNRP
Glomerulonefrite anti-MBG: padrão linear Glomerulonefrite por imunocomplexos: padrão granular Glomerulonefrite pauci-imune: pouco ou nenhum deposito
33
Tipos de GNRP
Tipo I - depósitos de Ac anti-MBG - 10% - ex: Goodpasture Tipo II - depósitos de imunocomplexos - 45% Tipo III - pauci-imunes - 45% - ex: granulomatose de Wegener (c-ANCA +); poliarterite microscópica (p-ANCA +)
34
O que caracteriza a síndrome de Goodpasture?
Síndrome glomerular + síndrome hemorrágica pulmonar
35
Epidemiologia da síndrome de Goodpasture:
Homens jovens (20-30) 6H:1M Relação com tabagismo, IVAS recente ou exposição a solventes
36
Qual o achado no raio X de tórax na síndrome de Goodpasture?
Infiltrado alveolar bilateral difuso
37
Diagnósticos diferenciais de síndrome pulmão-rim
``` Goodpasture Poliarterite microscópica Granulomatose de Wegener Outras vasculites necrosantes sistêmicas LES Púrpura de Henoch-Schönlein Crioglobulinemia PTT Legionelose Leptospirose (sindrome de Weil) Hantavirose Embolia pulmonar ```
38
Aspectos laboratoriais da síndrome de Goodpasture:
Anti-MBG positivo em 90% 40% ANCA positivo Padrão ouro para dx é a bx renal
39
Sobre a epidemiologia da glomerulonefrite anti-MBG primária:
50-70 anos | Predomina em mulheres
40
Tto da síndrome de Goodpasture
Deve ser precoce Plasmaférese diária ou em dias alternados até a negativação do anti-MBG Prednisona + imunossupressor (ciclofosfamida ou azatioprina)
41
Características da GNRP por imunocomplexos
Há caracteristicamente uma queda de complemento sérico, com anti-MBG e ANCA negativos
42
Qual a forma mais comum de GNRP nos adultos velhos?
GNRP pauci-imune (anca positivo)
43
Padrões de ANCA
GN pauci-imune idiopática: p-ANCA Granulomatose de Wegener: c-ANCA Poliangeíte microscópica: p-ANCA
44
Qual o estigma da síndrome nefrótica?
Proteinúria maciça: maior que 3-3,5g/24h no adulto ou 40-50 mg/kg/24h na criança
45
Quais os achados clínico-laboratoriais da síndrome nefrótica?
``` Proteinúria nefrótica Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Lipidúria ```
46
Consequências da hipoproteinemia na síndrome nefrótica
Edema Hipercoagulabilidade (anti trombina III) Alterações de exames tireoidianos Hiperparatireoidismo secundário Anemia hipocrômica microcítica (transferrina) Maior susceptibilidade a infecções, especialmente por bactérias encapsuladas
47
Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?
Fenômenos tromboembólicos | Alta susceptibilidade a infecções
48
Quando suspeitar de trombose de veia renal?
``` Dor nos flancos/virilha Varicocele no lado esquerdo Mudanças no padrão da proteinúria Redução inexplicada do débito urinário Assimetria do tamanho dos rins ```
49
Formas mais associadas a trombose de veia renal
``` Glomerulopatia membranosa (principal) GNMP Amiloidose ```
50
Qual é uma infecção bastante comum em pacientes nefróticos?
Peritonite bacteriana espontânea
51
Quais são as duas principais causas de síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas?
DM | Amiloidose
52
Quais são as 5 formas de síndrome nefrótica primária?
1) GESF 2) Glomerulopatia membranosa 3) Doença por lesão mínima 4) GNMP 5) Glomerulonefrite proliferativa mesangial
53
Causa mais comum de síndrome nefrótica na infância
Doença por lesão mínima
54
Mecanismo da doença por lesão mínima
Perda da carga negativa da barreira glomerular
55
Faixa etária predominante da doença por lesão mínima
Harrison 6-8 anos | Nelson 2-6 anos
56
Clínica da doença por lesão mínima
Os pacientes geralmente abrem um quadro de síndrome nefrótica clássica com todos os sinais e sintomas
57
Fatores desencadeantes/associados a DLM
Episódios virais Reações a picadas de insetos Fenômenos atópicos
58
V ou F: a função renal não costuma estar alterada na DLM. | Não existem períodos de remissão espontânea e recaídas
Verdadeiro | Falso
59
Qual é a complicação mais séria da DLM?
Instabilidade hemodinâmica com choque circulatório
60
Qual a principal doença sistêmica associada à DLM?
Linfoma de Hodgkin
61
Qual medicação está relacionada a DLM + nefrite tubulointersticial aguda?
AINEs
62
Na doença por lesão mínima, os níveis de complemento são:
NORMAIS
63
Tratamento da DLM
Resposta dramática à corticoterapia Evolução natural geralmente é boa Em crianças pode haver remissão espontânea Se forma recidivante frequente: associar imunossupressor -> ciclofosfamida
64
Exames laboratoriais na DLM
Proteinúria costuma ser seletiva Não há consumo de complemento Pode haver hematúria microscópica em ate 20% Os níveis de IgG costumam estar bastante reduzidos, mas os de IgM aumentados
65
Indicações de biópsia na DLM
Casos não responsivos Recidivas muito frequentes Pacientes menores de 1 ano ou maiores de 8 anos Sinais e sintomas atípicos
66
Defina GESF
Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo acometido (lesão segmentar)
67
Epidemiologia da GESF primária
25-35 anos Principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos (nos EUA, em brancos, a principal é a glomerulopatia membranosa)
68
Formas secundárias de GESF
1) sequela direta de uma doença glomerular focal necrosante 2) resultante da sobrecarga fisiológica dos glomérulos que sobram após perda importante de tecido renal 3) resultante de vasodilatação renal crônica
69
Que forma de GESF o HIV causa?
Forma colapsante, com rápida deterioração da função renal
70
Clínica da GESF idiopática
Início abrupto Síndrome nefrótica clássica Os níveis de complemento sérico aqui são normais
71
Clínica da GESF secundária
Início insisioso | Níveis subnefróticos de proteinúria
72
A GESF é uma importante causa de HAS secundária em adultos
Verdadeiro
73
Tratamento da GESFi
Corticoterapia Se recidiva —> ciclosporina IECA/BRA —> reduzem proteinúria
74
Condições associadas à GN proliferativa mesangial
``` Idiopática LES Vasculites Crioglobulinemia essencial Endocardite infecciosa Esquistossomose HIV ```
75
Clínica e labs da GN proliferativa mesangial
Síndrome nefrótica insidiosa com proteinúria maciça Níveis de complemento sérico quase sempre normais Função renal normal ou levemente alterada ao dx Causa mais comum de proteinúria isolada
76
Tto da GN proliferativa mesangial
Prednisona | Nos casos mais graves, adiciona ciclofosfamida
77
Comprometimento glomerular na GN proliferativa mesangial
Quase sempre uniforme Forma idiopática -> depósitos esparsos de IgM e C3 Forma secundária -> IgG e C3
78
Condições associadas à glomerulopatia membranosa
``` Idiopática Infecciosa —> hep B, hep C Neoplásica —> carcinomas Medicações —> captopril Colagenoses —> LES ```
79
Epidemio da GM
Segunda forma mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos no Brasil
80
Padrão microscópico
Imunodepositos subepiteliais de IgG e C3 com espessamento da MBG
81
Clinica da GMi
Síndrome nefrótica clássica insidiosa 30-50 anos 2 complicações principais: trombose de veia renal e GNRP
82
Exames obrigatórios para avaliação de todo paciente recém- diagnosticado para GM
FAN, complemento sérico Anti-DNA HBsAg, anti-HCV, VDRL Rx de tórax, USG de abdomen, sangue oculto nas fezes Se maior 50 anos: mamografia, colonoscopia Se área endêmica: pesquisar esquistossomose, malária
83
Pior px na GM
``` Sexo masculino Idade avançada HAS Proteinúria maciça persistente Hipoalbuminemia significativa Hiperlipidemia Insuf renal ao dx Esclerose focal Lesão tubulointersticial associada ```
84
TTO na GM
Maior parte - sem tto específico, devido à possibilidade de remissão espontânea Se sinais de mau px - ciclofosfamida + prednisona IECA/BRA - efeito protetor contra a progressão
85
Característica da GNMP no MO:
Espessamento em duplo contorno
86
Clínica da GNMP primária
Síndrome mista (elementos nefríticos e nefróticos) Hipocomplementemia persistente Crianças e adultos jovens
87
Condições associadas à GNMP
``` Idiopática Infecciosa —> hep C Neoplásica —> LLC Colagenoses —> LES Crioglobulinemia mista essencial ```
88
O que é importante antes de se pensar em tto imunossupressor para GNMP?
Investigação de causa secundária | Buscar o dx de hep C crônica
89
Tto GNMP
Prednisona + ciclofosfamida nos casos mais graves | IECA/BRA
90
Qual a patologia glomerular primária mais frequente?
Doença de Berger (nefropatia por IgA)
91
Epidemiologia da doença de Berger
10-40 anos Sexo masculino (2H:1M) Origem asiática
92
Causas de doença de Berger
Idiopática Componente da púrpura de Henoch-Schönlein Cirrose hepática, doença celíaca e dermatite herpetiforme, infecção por HIV
93
Clínica do paciente típico com doença de Berger
Episódios recorrentes de hematúria macroscópica que duram de 2-6 dias (melhor px)
94
Fatores precipitantes da nefropatia por IgA
``` IVAS gastroenterites ITU Vacinação Exercício físico vigoroso ```
95
Labs na doença de Berger
Complemento sérico normal | IgA aumentada em 50%
96
Fatores de mau px na doença de Berger
``` Mais velho Sexo masculino Cr > 1,5 Proteinúria persistente HAS Ausência de hematúria macroscópica Glomeruloesclerose ```
97
Características do mal de Alport
Causa rara de hematúria assintomática em crianças Px ruim Herança dominante ligada ao X Defeito na cadeia alfa 5 do colágeno IV Cursa com surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, hematúria glomerular e insuficiência renal progressiva
98
Qual a causa mais comum de insuficiência renal aguda intrínseca em crianças menores que 4 anos?
Síndrome hemolítico-urêmica
99
Curso da SHU:
Quadro se inicia cerca de 3 dias após episódio de gastroenterite com diarreia sanguinolenta E. coli enterohemorrágica
100
Tríade clássica da SHU:
Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática Insuficiência renal aguda oligúrica
101
TTO SHU:
Não tem tto específico | Na maioria das vezes é autolimitada, com recuperação em 7-21 dias