H: maligne lymfomer ikke slides Flashcards
(129 cards)
1
Q
hvad er definitionen for marginalzone lymfomer?
A
Marginalzone B-celle-lymfomer udgår fra memory-B-celler fra marginalzonerne i sekundære lymfoide follikler.
2
Q
hvad udgør marginalzone lymfomer af alle lymfomer i Danmark?
a. 1,5 %
b. 5 %
c. 8 %
d. 10 %
A
c. 8 %
3
Q
hvad er medianalderen for marginalzone lymfomer?
a. 50 år
b. 65 år
c. 75 år
d. 80 år
A
b. 65 år
4
Q
hvad er ikke et udgangsorgan for marginalzone lymfom?
a. thymus
b. mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)
c. splenisk
d. nodal
A
a. thymus
5
Q
hvor meget udgør mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) af alle marginalzone lymfomer?
a. 50 %
b. 65 %
c. 75 %
d. 80 %
A
b. 65 %
6
Q
hvad spiller en væsentlig rolle i udviklingen af marginalzone lymfomer?
A
Kronisk antigenstimulation
MALT forårsages af H. pylori. Campylobacter jejuni
Spleniske og nodale forårsages af Kronisk hepatitis C
kutane forårsages af Borrelia burgdorferi
MALT i parotidea og thyroidea forårsages af mb. Sjögren og Hashimotos tyreoidit
7
Q
MALT-lymfomer findes hyppigst i ventriklen (gastrisk MALT), mens de non-gastriske MALT-lymfomer kan være lokaliseret til?
a. spytkirtler
b. tarm
c. thyroidea
d. conjunctiva
e. lunger
f. hud
g. alle ovenstående
A
g. alle ovenstående
8
Q
hvordan ser MALT-lymfomer ud histologisk?
A
Lymfomcellerne udgår fra postgerminalcenter-B-celler og er små med monocytoide eller plasmacytoide træk. MALT-lymfomer infiltrerer marginalzonen og det interfollikulære rum, hvorved den normale arkitektur ødelægges. Lymfoepiteliale læsioner forekommer ved indvækst i omkringliggende epitel.
9
Q
Hvad udtrykker MALT-lymfomerne?
a. CD20+, CD22+, CD79a+, CD13-
b. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+
c. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
A
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
10
Q
hvor mange procent af MALT-lymfomerne har t(11;18)?
a. 20 %
b. 25 %
c. 30 %
d. 35 %
A
b. 25 %
11
Q
Hvilke symptomer ses sjældent ved MALT-lymfomer?
a. B-symptomer
b. mavesmerter og dyspepsi
c. kronisk hoste
d. objektivt fund i fx conjunctiva, hud eller parotidea
A
a. B-symptomer
12
Q
hvad kan være et paraklinisk fund ved MALT-lymfomer?
a. svagt PET-positiv
b. kronisk infektion
c. autoimmune sygdomme
d. ændret blodtal
A
d. ændret blodtal
13
Q
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå ved lokaliseret (stadium IE) gastrisk MALT-lymfom?
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab
c. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
A
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
medfører komplet remission hos ca. 75 % af patienterne (bør også forsøges i fravær af H. pylori-infektion). I nogle tilfælde indtræder remissionen dog først op til 18 måneder efter en eradikationsbehandling, og i perioden følges patienterne med regelmæssige endoskopier og biopsier fra ventrikelslimhinden (fx hver 3.-6. måned).
14
Q
Hvilken translokation er mindre tilbøjelige til at opnå komplet remission efter H. pylori-eradikation?
a. t(8;14)
b. t(11;18)
c. t(11;14)
d. t(14;18)
A
b. t(11;18)
15
Q
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå, når der påvises en storcellet komponent i ventriklen (uden at det opfylder kriterier for transformation) ved MALT lymfom, involvering af de regionale lymfeknuder, eller hvis der ikke opnås remission efter første eradikationsbehandling?
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab
c. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
A
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
16
Q
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå ved dissemineret gastrisk MALT-sygdom (stadium II, hvor stråleterapi ikke er mulig, og stadium III eller IV)?
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab evt. i kombination med kemoterapi
c. rituximab
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
A
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab evt. i kombination med kemoterapi
17
Q
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med lokaliseret non-gastrisk MALT?
a. stråleterapi
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab
c. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
A
a. stråleterapi
18
Q
hvad er femårsoverlevelsen ved gastrisk MALT og non-gastrointestinal MALT?
a. 70 %
b. 80 %
c. 90 %
d. 97 %
A
c. 90 %
19
Q
hvad karakteriseres splenisk marginalzonelymfom ved?
A
Karakteriseres af små celler, der infiltrerer mantlezonen i miltens hvide pulpa, mens større monocytoide celler, evt. få spredte centroblastære celler, ligger i periferien. Lymfomet spreder sig ofte til miltens røde pulpa. Ved leukæmisering findes celler med cytoplasmaet skydende ud i små villi i cellens ydermembran i blodet
20
Q
Hvad udtrykker splenisk marginalzonelymfom?
a. CD20+, CD22+, CD79a+, CD13-
b. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+
c. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
A
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
21
Q
hvad er ofte det eneste symptom ved splenisk marginalzonelymfom?
a. involvering af perifere lymfeknuder
b. involvering af andre ekstranodale organer
c. tryksymptomer forårsaget af splenomegali
d. B-symptomer
A
c. tryksymptomer forårsaget af splenomegali
22
Q
hvilket paraklinisk fund findes ikke hos pt’er med splenisk marginalzonelymfom?
a. trombocytopeni
b. H. pylori
c. anæmi
d. M-komponent (IgM type)
A
b. H. pylori
23
Q
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med splenisk marginalzonelymfom uden symptomer og væsentlig påvirkning af knoglemarvsfunktionen?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
A
b. observeres uden behandling
24
Q
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med splenisk marginalzonelymfom, som er symptomgivende splenomegali og/eller betydelig knoglemarvspåvirkning?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
A
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
25
hvor ofte ses transformation til diffust storcellet B-celle-lymfom hos pt'er med splenisk marginalzonelymfom?
a. ca. 1 %
b. ca. 2 %
c. ca. 5 %
d. ca. 7 %
c. ca. 5 %
26
hvad karakteriseres nodalt marginalzonelymfom ved?
Små celler, evt. med spredte større blastlignende celler, spreder sig i lymfeknudens interfollikulære område. Immunfænotypen ligner øvrige marginalzonelymfomer.
27
hvilket andet lymfom har samme symptombillede som nodalt marginalzonelymfom?
a. diffust storcellet B lymfom
b. burkitts lymfom
c. follikulært lymfom
d. mantle celle lymfom
c. follikulært lymfom
28
Hvilken behandling skal pt'er gennemgå med nodalt marginalzonelymfom ved lokaliseret sygdom (stadium I eller II)?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
c. stråleterapi
29
hvad er femårsoverlevelsen ved nodalt marginalzonelymfom?
a. 70-90 %
b. 60-80 %
c. 50-70 %
d. 80-97 %
a. 70-90 %
30
hvor ofte ses transformation til diffust storcellet B-celle-lymfom hos pt'er med nodalt marginalzonelymfom?
a. ca. 10 %
b. ca. 12 %
c. ca. 15 %
d. ca. 17 %
c. ca. 15 %
efter en mediantid på 4-5 år
31
hvad karakteriseres mantle celle lymfom (MCL) ved?
B-celle-lymfom bestående af monotomt udseende, små til mellemstore lymfocytære celler med irregulære kerner morfologisk mest beslægtet med centrocytter. De klonale celler er CD5-positive antigen-naive prægerminalcenter B-celler fra mantlezonen, der omgiver de normale germinalcenterfollikler.
32
hvad er incidensen af MCL pr. år i DK?
a. 65
b. 75
c. 85
d. 95
b. 75
33
er det hyppigst mænd eller kvinder, der får MCL?
mænd
34
hvad er medianalderen, når diagnosen MCL stilles?
a. 55 år
b. 62 år
c. 69 år
d. 75 år
c. 69 år
35
Hvilken reciprok translokation set ved MCL?
a. t(8;14)
b. t(11;18)
c. t(11;14)
d. t(14;18)
c. t(11;14)
en karakteristisk molekylærgenetisk forandring er den reciprokke translokation t(11;14) mellem cyclin D1-genet på kromosom 11 og IgH-genet på kromosom 14, hvorved førstnævnte translokeres til kromosom 14 og aktiveres af det konstitutionelt aktiverede IGHV-gen. Overudtryk af det cellecyklusregulerende cyclin D1-protein, der medfører abnorm proliferation, er obligatorisk ved MCL.
36
Hvad udtrykker MCL?
a. CD5+, FMC7+ (ofte), cyklin D1+, IgM+, IgD+, CD10-, CD23-, BCL6-
b. CD5+, FMC7+ (sjældent), cyklin D1+, IgM-, IgD-, CD10-, CD23-, BCL6-
c. CD5+, FMC7+ (ofte), cyklin D1-, IgM-, IgD-, CD10-, CD23-, BCL6-
d. CD5+, FMC7- (ofte), IgM+, IgD+, cyklin D1-, CD10-, CD23-, BCL6-
a. CD5+, FMC7+ (ofte), cyklin D1+, IgM+, IgD+, CD10-, CD23-, BCL6-
37
Hvilket symptom ses ikke ved MCL?
a. hævede lymfeknuder
b. splenomegali
c. B-symptomer
d. hepatomegali
d. hepatomegali
38
hvad involveres ikke ved MCL?
a. milt
b. knoglemarv
c. lever
d. mave-tarm-kanal
a. milt
39
hvilke parakliniske fund ses ikke ved MCL?
a. anæmi, trombocytopeni og evt. neutxopeni
b. leukæmisering med lymfocytose
c. forhøjet P-LDH og P-Urat
d. forhøjet billirubin og basisk fosfatase
d. forhøjet billirubin og basisk fosfatase
40
hvad er 10-årsoverlevelsen ved pt'er med klassisk MCL: Universelt stadium IV-sygdom og oftest symptomgivende?
a. > 50 %
b. > 60 %
c. > 70 %
d. > 90 %
a. > 50 %
41
hvad er medianoverlevelsen for pt'er med klassisk MCL: Mindre intensiv behandling (ældre patienter)?
a. 2-3 år
b. 5-6 år
c. 8-12 år
d. 15-20 år
b. 5-6 år
42
hvordan behandles disse pt'er: Indolent MCL: En indolent CLL-lignende MCL-variant, ofte med leukæmisering, men uden nodal involvering ved debut?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
b. observeres uden behandling
i mange år frem ikke nødvendigvis resten af livet
43
Hvad bør behandling mod MCL indeholde?
a. stråleterapi
b. rituximab
c. intensiv immunkemoterapi
d. kombinationskemoterapi
b. rituximab
44
hvilken behandling får patienter yngre end 66 år med MCL?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
45
hvilken behandling giver længst sygdomsfri overlevelse?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
46
hvilken behandling får ældre patienter med MCL?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
47
hvilken behandling får patienter med relaps af MCL?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
48
hvad karakteriseres hårcelleleukæmi (HCL) ved?
Hårcelleleukæmi er en klonal B-lymfocyt-sygdom, hvor lymfocytterne har hårlignende cytoplasmatiske udløbere.
49
hvad er incidensen af HCL pr. år i DK?
a. 10
b. 20
c. 50
d. 100
b. 20
50
hvilken mutation ses ofte ved HCL?
a. t(11;14)
b. d(7q)
c. V600E-mutation i BRAF-genet
d. Hyperploidi TEL-AML t(12;21)
c. V600E-mutation i BRAF-genet
51
Hvad udtrykker HCL?
a. CD5+, cyklin D1+
b. CD19+, FMC7+
c. CD20+, cyklin D1+
d. CD103+, annexin A1+
d. CD103+, annexin A1+
52
hvilket symptom eller klinisk fund kan ikke findes ved HCL?
a. B-symptomer
b. infektionssymptomer
c. blødninger grundet pancytopeni
d. Candida-belægninger
d. Candida-belægninger
53
hvilket symptom eller klinisk fund kan ikke findes ved HCL?
a. abdominale trykgener
b. splenomegali
c. hudinvolvering i form af nodulære infiltrater
d. hepatomegali
c. hudinvolvering i form af nodulære infiltrater
54
hvilket paraklinisk fund kan ikke findes ved HCL?
a. artrose
b. lymfocytose
c. pancytopeni
d. forstørret milt på scanning
a. artrose
55
hvad er medianoverlevelsen for pt'er med ubehandlet HCL?
a. 4 år
b. 10 år
c. 15 år
d. 25 år
a. 4 år
56
hvad er medianoverlevelsen for pt'er med behandlet HCL?
a. 4 år
b. 10 år
c. 15 år
d. 25 år
c. 15 år
57
hvilken behandling får patienter med HCL uden klinisk aktivitet?
a. BRAF-hæmmeren vemurafenib
b. rituximab
c. observation
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
c. observation
58
hvilken behandling får patienter med HCL med anæmi, trombocytopeni, neutropeni, betydende splenomegali eller B-symptomer?
a. BRAF-hæmmeren vemurafenib
b. rituximab
c. observation
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
59
hvilken behandling får patienter med HCL ved sent relaps (> 2-4 år efter primær behandling)?
a. BRAF-hæmmeren vemurafenib
b. rituximab
c. observation
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
60
hvilken behandling får patienter med HCL ved refraktær sygdom? (2 rigtige)
a. BRAF-hæmmeren vemurafenib
b. rituximab
c. observation
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
a. BRAF-hæmmeren vemurafenib
| b. rituximab
61
hvad karakteriseres prolymfocytleukæmi (PLL) ved?
Prolymfocytleukæmi er mere aggressiv end CLL og findes både i en T-lymfocyt- og en B-lymfocyttype. For B-PLL gælder det, at der skal være >55 % prolymfocytter i blod og knoglemarv, for, at det drejer sig om PLL frem for CLL. For T-PLL er der ikke nogen nedre grænse for andelen af prolymfocytter.
62
hvad er incidensen af PLL pr. år i DK?
a. 2-5
b. 10-15
c. 20-30
d. 50-70
b. 10-15
63
hvad er medianalderen for PLL?
a. 50-60 år
b. 60-70 år
c. 70-80 år
d. 80-90 år
b. 60-70 år
64
hvilke hyppige aberrationer ses ved B-PLL? (2 rigtige)
a. MYC
b. ATM
c. JAK3
d. TP53
a. MYC
| d. TP53
65
hvilken hyppig aberration ses ved T-PLL?
a. TCL1
b. ATM
c. JAK3
d. MTCP1
e. STAT5
f. alle ovenstående
f. alle ovenstående
66
Hvad udtrykker B-PLL?
a. CD20+, CD22+, CD79a+, CD13-
b. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+
c. CD22+, CD20+, overfladeimmunoglobulin, CD23-
d. CD2+, CD5+, CD7+, CD25-, TdT-
c. CD22+, CD20+, overfladeimmunoglobulin, CD23-
67
Hvad udtrykker T-PLL?
a. CD20+, CD22+, CD79a+, CD13-
b. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+
c. CD22+, CD20+, overfladeimmunoglobulin, CD23-
d. CD2+, CD5+, CD7+, CD25-, TdT-
d. CD2+, CD5+, CD7+, CD25-, TdT-
68
hvilket symptom ses ved PLL?
a. splenomegali med tryksymptomer
b. anæmi eller blødning
c. fremtrædende B-symptomer
d. lymfeknudesvulst
e. hudinvolvering i form af nodulære infiltrater
f. alle ovenstående
f. alle ovenstående
69
hvad er ikke et paraklinisk fund ved PLL?
a. trombocytopeni
b. lymfocytose (ofte over 100)
c. mange makrofager
d. anæmi
c. mange makrofager
70
hvilken behandling får patienter med T-PLL?
a. allogen transplantation
b. ibrutinib
c. alemtuzumab, monoklonalt antistof mod CD52 (i.v. × 3 ugentligt), i alt 12 uger
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
c. alemtuzumab, monoklonalt antistof mod CD52 (i.v. × 3 ugentligt), i alt 12 uger
Medfører svær immunsuppression, tæt monitorering for opportunistiske infektioner er nødvendig, inkl. ugentlig PCR for CMV og EBV
71
hvilken behandling kan bruges til patienter med B-PLL?
a. allogen transplantation
b. ibrutinib
c. alemtuzumab, monoklonalt antistof mod CD52 (i.v. × 3 ugentligt), i alt 12 uger
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
b. ibrutinib
72
hvilken behandling kan bruges til patienter, hvis performance status og alder tillader?
a. allogen transplantation
b. ibrutinib
c. alemtuzumab, monoklonalt antistof mod CD52 (i.v. × 3 ugentligt), i alt 12 uger
d. Cladribin (2-CDA) gives subkutant dag 1-5
a. allogen transplantation
73
hvad karakteriseres T-celle lymfomer ved?
T-celle-lymfomer er en gruppe af sygdomme, der udgår fra modne eller postthymus-T-celler. NK-celler er pga. deres slægtskab med T-celler inkluderet i denne gruppe af lymfomer.
74
hvilket T-celle lymfom er ikke nodalt?
a. Perifert T-celle-lymfom, uspecificeret
b. Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom
c. Monomorft epiteliotropisk enteropatiassocieret T-celle-lymfom
d. Anaplastisk storcellet T-celle-lymfom, systemisk type
c. Monomorft epiteliotropisk enteropatiassocieret T-celle-lymfom
75
hvilket T-celle lymfom er ekstranodalt?
a. NK/T-celle-lymfom, nasal type
b. Hepatosplenisk T-celle-lymfom
c. Subkutant pannikulitislignende T-celle-lymfom
d. Mycosis fungoides/Sézary
e. Anaplastisk storcellet T-celle-lymfom, kutan type
f. alle ovenstående
f. alle ovenstående
76
hvad er definitionen på Perifert T-celle-lymfom, uspecificeret?
Betegnelsen perifert T-celle-lymfom, uspecificeret anvendes for T-celle-lymfomer, der ikke kan klassificeres under de bedre definerede T-celle-neoplasier. Der er således tale om en eksklusionsdiagnose.
77
hvor mange procent udgør perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, af alle maligne lymfomer i DK?
a. 1 %
b. 15 %
c. 4 %
d. 10 %
c. 4 %
78
hvor mange procent udgør perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, af alle T-celle lymfomer i DK?
a. ca. 10 %
b. ca. 35 %
c. ca. 50 %
d. ca. 65 %
c. ca. 50 %
79
i hvilken verdensdel er T-celle lymfomer hyppigere end de andre?
a. asien
b. Skandinavien
c. USA
d. afrika
a. asien
80
hvad er medianalderen, når diagnosen perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, stilles?
a. 55 år
b. 81 år
c. 64 år
d. 75 år
c. 64 år
81
hvor meget hyppigere ses perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, hos mænd end kvinder?
a. 10 %
b. 30 %
c. 50 %
d. 70 %
c. 50 %
82
Hvad udtrykker perifert T-celle-lymfom, uspecificeret?
a. CD2+, CD3+, CD5+, CD8+
b. CD53+, CD3 (i cytoplasma), CD4-, CD8-
c. CD30+, ALK+
d. CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD8-, ALK-
d. CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD8-, ALK-
83
hvilket symptom har pt'er med perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, ikke?
a. almensymptomer
b. feber
c. anæmi
d. P-LDH forhøjet
c. anæmi
84
hvilken ekstranodal involvering har pt'er med perifert T-celle-lymfom, uspecificeret?
a. knoglemarv
b. mave-tarm-kanal
c. lever
d. hud
e. alle ovenstående
e. alle ovenstående
85
hvad er 5-årsoverlevelsen for pt'er med perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, under 65 år?
a. 15 %
b. 35 %
c. 50 %
d. 70 %
c. 50 %
86
hvad er 5-årsoverlevelsen for pt'er med perifert T-celle-lymfom, uspecificeret, der er ældre?
a. 15 %
b. 35 %
c. 50 %
d. 70 %
a. 15 %
50 % ikke overlever det første år efter diagnosen.
87
hvordan behandles pt'er uden komorbiditet og biologisk alder < 70 år med perifert T-celle-lymfom, uspecificeret?
a. Kemoterapi med regimer som CHOP eller CHOEP efterfulgt af højdosis kemoterapi med autolog stamcellestøtte
b. allogen transplantation
c. kemoterapiregimer som ved diffust storcellet B-celle-lymfom med tillæg af autolog stamcelletransplantation
d. Brentuximab vedotin
a. Kemoterapi med regimer som CHOP eller CHOEP efterfulgt af højdosis kemoterapi med autolog stamcellestøtte
88
hvordan behandles pt'er med recidiv af perifert T-celle-lymfom, uspecificeret?
a. Kemoterapi med regimer som CHOP eller CHOEP efterfulgt af højdosis kemoterapi med autolog stamcellestøtte
b. allogen transplantation
c. kemoterapiregimer som ved diffust storcellet B-celle-lymfom med tillæg af autolog stamcelletransplantation
d. Brentuximab vedotin
b. allogen transplantation
89
hvad er definitionen på angioimmunoblastisk T-celle-lymfom?
Et perifert T-celle-lymfom kendetegnet ved et polymorft (blandet) infiltrat og en fremtrædende proliferation af blodkar og follikulære dendritiske celler.
90
hvor mange procent udgør angioimmunoblastisk T-celle-lymfom af alle T-celle lymfomer i DK?
a. ca. 10 %
b. ca. 15 %
c. ca. 35 %
d. ca. 50 %
b. ca. 15 %
91
hvad er medianalderen, når diagnosen angioimmunoblastisk T-celle-lymfom stilles?
a. 55 år
b. 80 år
c. 65 år
d. 75 år
c. 65 år
92
hvad debuterer pt med angioimmunoblastisk T-celle-lymfom oftest med?
a. lymfeknudeforstørrelse
b. feber
c. vægttab
d. hududslæt
e. kløe
f. alle ovenstående
f. alle ovenstående
93
hvad er definitionen på anaplastisk storcellet lymfom, systemisk?
Et T-celle-lymfom, der består af lymfoide celler med rigeligt cytoplasma og pleomorfe cellekerner.
94
hvad er mand:kvinde ratioen for anaplastisk storcellet lymfom, systemisk?
a. 1:2
b. 1:5
c. 2:1
d. 1:7
b. 1:5
95
hvad er medianalderen, når diagnosen ALK-positive anaplastisk storcellet lymfom, systemisk stilles?
a. ca. 80 år
b. ca. 65 år
c. ca. 45 år
d. ca. 30 år
d. ca. 30 år
96
hvad er medianalderen, når diagnosen ALK-negative anaplastisk storcellet lymfom, systemisk stilles?
a. ca. 30 år
b. ca. 55 år
c. ca. 60 år
d. ca. 75 år
c. ca. 60 år
97
Hvad udtrykker anaplastisk storcellet lymfom?
a. CD2+, CD3+, CD5+, CD8+
b. CD53+, CD3 (i cytoplasma), CD4-, CD8-
c. CD30+, ALK(+/-)
d. CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD8-, ALK-
c. CD30+, ALK(+/-)
98
hvilket udsagn er ikke korrekt om anaplastisk storcellet lymfom?
a. Sygdommen præsenterer sig ved enten kun at være lokaliseret til hud eller at være systemisk. Flertallet (70 %) af patienterne med systemisk sygdom har almensymptomer på diagnosetidspunktet.
b. De fleste voksne ALL-patienter kurreres. I de andre tilfælde kan fornyet intensiv kemoterapi inducere en stabil anden komplet remission.
c. Konventionel højdosis kemoterapi ved Ph + ALL suppleres med en tyrosinkinasehæmmer, fx imatinib, bl.a. for at forstærke remissionen forud for allogen stamcelletransplantation og fastholde/forlænge remissionen hos Ph + ALL-patienter, der ikke skal transplanteres.
d. Patienter med PH+ ALL, patienter med hypodiploid klon, kompleks cytogenetik eller trægt svar på induktionsbehandling, anbefales allogen stamcelletransplantation i første komplette remission, hvis der er en egnet donor, og alder samt komorbiditet tillader det.
b. De fleste voksne ALL-patienter kurreres. I de andre tilfælde kan fornyet intensiv kemoterapi inducere en stabil anden komplet remission.
rigtige sætning:
De fleste voksne ALL-patienter får relaps. I en del tilfælde kan fornyet intensiv kemoterapi, specielt ved sent tilbagefald, inducere en stabil anden komplet remission.
99
hvilket udsagn er ikke korrekt om anaplastisk storcellet lymfom?
a. Ved B-ALL, hvor der > 20 % CD20+-lymfoblaster i marven, øges overlevelsen betydeligt ved tillæg af det monoklonale anti-CD20-antistof (rituximab).
b. CAR-T-celler. (CAR = chimeric antigen receptor). Behandling med patientens egne genetisk modificerede T-celler med specificitet for CD19-antigenet på overfladen af B-lymfoblasten er en særdeles effektiv remissionsinducerende terapi ved resistent leukæmi eller ved relaps af B-ALL.
c. Tilstedeværelsen af ALK er en afgørende prognostisk indikator. De ALK-positive tilfælde har en overlevelse efter fem år på 30 %, mens den ved de ALK-negative tilfælde er 90 %.
d. Systemisk sygdom uanset ALK-status behandles oftest med kemoterapiregimer som ved diffust storcellet B-celle-lymfom med tillæg af autolog stamcelletransplantation for de ALK-negative uden komorbiditet. Brentuximab vedotin anvendes primært ved recidiv.
c. Tilstedeværelsen af ALK er en afgørende prognostisk indikator. De ALK-positive tilfælde har en overlevelse efter fem år på 30 %, mens den ved de ALK-negative tilfælde er 90 %.
rigtige sætning:
Tilstedeværelsen af ALK er en afgørende prognostisk indikator. De ALK-positive tilfælde har en overlevelse efter fem år på 75 %, mens den ved de ALK-negative tilfælde er 50 %.
100
hvad er definitionen på ekstranodalt NK/T-celle-lymfom, nasal type?
En EBV-relateret lymfomtype, hvor tumorcellerne i de fleste tilfælde imiterer NK-celler, mens et mindretal primært udviser karakteristika som cytotoksiske T-celler. Tumorinfiltratet er typisk angiocentrisk med nekrose og vaskulær infiltration. Tillægget "nasal type" skyldes, at næsekaviteten er den hyppigste lokalisation.
101
i hvilken verdensdel er ekstranodalt NK/T-celle-lymfom, nasal type hyppigere end de andre?
a. asien
b. Skandinavien
c. USA
d. afrika
a. asien
102
Hvad udtrykker ekstranodalt NK/T-celle-lymfom, nasal type?
a. CD2+, CD3+, CD5+, CD8+
b. CD53+, CD3 (i cytoplasma), CD4-, CD8-
c. CD30+, ALK(+/-)
d. CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD8-, ALK-
b. CD53+, CD3 (i cytoplasma), CD4-, CD8-
103
hvor er sygdommen ekstranodalt NK/T-celle-lymfom hyppigst fundet?
a. orbita
b. næsekaviteten
c. bihuler
d. nasopharynx
b. næsekaviteten
hvor den medfører obstruktion og blødning. Tumoren vokser dog ofte invasivt i de andre strukturer
104
Hvilken behandling skal pt'er gennemgå med ekstranodalt NK/T-celle-lymfom, nasal type?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. kombination af strålebehandling og kemoterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
c. kombination af strålebehandling og kemoterapi
105
hvad er definitionen på aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
Erhvervede aggressive og disseminerede lymfomer/leukæmier udgået fra natural killer-celler.
106
hvilken aldersgruppe har den største incidens, når det omhandler aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
a. < 30 år
b. 50-60 år
c. 70-80 år
d. > 90 år
a. < 30 år
107
hvilket symptom ses hypiggt blandt pt'er med aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
a. høj feber
b. stort vægttab
c. ikterus
d. hudinfiltration
e. alle ovenstående
e. alle ovenstående
108
Hvad udtrykker aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
a. CD2+, CD16+, CD56+, CD57+
b. CD53+, CD3 (i cytoplasma), CD4-, CD8-
c. CD3+, CD8+, CD16+
d. CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD8-, ALK-
a. CD2+, CD16+, CD56+, CD57+
109
hvilket fund findes ikke ved aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
a. marvinfiltration med markant marvfortrængning
b. anæmi, trombopeni, forhøjet leukocytter
c. splenomegali og hepatomegali
d. Makrocytose
d. Makrocytose
110
hvilket fund findes ikke ved aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
a. mikrocytose
b. Epstein-Barr-virus (EBV)
c. hæmofagocytose
d. forstørret lymfeknuder
a. mikrocytose
111
hvad er medianoverlevelsen efter debut ved aggressive NK-celle-lymfomer/leukæmier?
a. < 2 måneder
b. 6 måneder
c. 1 år
d. 5 år
a. < 2 måneder
Der er ingen etableret aktiv behandling af denne sygdom.
112
hvad er incidensen i vestlige lande af stor granuleret lymfocytleukæmi?
a. 1/100.000
b. 1/250.000
c. 1/1.000.000
d. 1/1000
b. 1/250.000
113
Hvad udtrykker stor granuleret lymfocytleukæmi?
a. CD2+, CD16+, CD56+, CD57+
b. CD53+, CD3 (i cytoplasma), CD4-, CD8-
c. CD3+, CD8+, CD16+
d. CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD8-, ALK-
c. CD3+, CD8+, CD16+
114
hvad ses hyppigt af symptomer/fund hos pt'er med stor granuleret lymfocytleukæmi?
a. asymptomatisk
b. splenomegali og hepatomegali
c. lymfeknudesvulst
d. autoimmune sygdomme
c. lymfeknudesvulst
115
hvad ses hyppigt af parakliniske fund hos pt'er med stor granuleret lymfocytleukæmi?
a. anæmi
b. trombocytopeni
c. neutropeni
d. polyklonal hypergammaglobulinæmi
e. alle ovenstående
e. alle ovenstående
116
hvad er definitionen for Castlemans sygdom
Hyperaktivering af immunsystemet med overproduktion af inflammatoriske cytokiner (især dysregulation af interleukin-6) fører til proliferation af B- og T-lymfocytter og organsvigt. I halvdelen af tilfældene skyldes overproduktionen af cytokiner infektion med human herpesvirus-8 (HHV-8), der ofte ses associeret med HIV, og som også forårsager Kaposis sarkom og primært effusionslymfom.
117
hvordan defineres posttransplantations lymfoproliferativ sygdom (PTLD)?
En lymfoproliferativ sygdom, der optræder hos organ- eller stamcelletransplanterede patienter som følge af immunsuppression, oftest med tilstedeværelse af Epstein-Barr-virus (EBV).
118
hvad er ikke en type af PTLD?
a. Tidlige læsioner (dvs. infektiøs mononukleoselignende PTLD). Dette præsenterer sig som en infektiøs akut mononukleose karakteriseret ved polyklonal B-celle-proliferation uden tegn på en malign transformation.
b. Polymorf PTLD, hvor polyklonale eller monoklonale lymfoide processer viser tegn på malign transformation, men som ikke opfylder de diagnostiske kriterier for et lymfom.
c. Monomorf PTLD, hvor monoklonale lymfoproliferative processer opfylder kriterierne for en af de anerkendte PTLD-lymfomtyper.
d. Aggressiv PTLD, hvor mange infektioner ses samtidig med lymfoproliferative processer, der opfylder kriterierne for lymfom
d. Aggressiv PTLD, hvor mange infektioner ses samtidig med lymfoproliferative processer, der opfylder kriterierne for lymfom
119
sammensæt den kumulative incidens over fem år med transplantationstype
a. 1-2 %
b. 2-6 %
c. 2-9 %
d. 11-33 %
e. 1-3 %
1. nyretransplantationer
2. hjertetransplantationer
3. allogen HSCT og levertransplantationer
4. lungetransplantationer
5. tarm- eller multiorgantransplantationer
a. 1-2 %
3. allogen HSCT og levertransplantationer
b. 2-6 %
2. hjertetransplantationer
c. 2-9 %
4. lungetransplantationer
d. 11-33 %
5. tarm- eller multiorgantransplantationer
e. 1-3 %
1. nyretransplantationer
120
hvornår optræder PTLD ift. transplantationstidspunktet?
PTLD optræder hyppigst i det første år efter transplantation, hvor immunsuppression er mest intens, og falder markant i de efterfølgende år.
121
hvad ses hyppigt af symptomer/fund hos pt'er med PTLD?
a. B-symptomer
b. tryksymptomer
c. infektionssymptomer
d. dysfunktion af involverede organer
e. lymfadenopati
f. alle ovenstående
e. alle ovenstående
122
hvad er mortaliteten ved PTLD?
a. 20-30 %
b. 40-60 %
c. 60-80 %
d. 80-90 %
c. 60-80 %
123
hvad er ikke en del af behandlingsregimet for PTLD?
a. kemoterapi (CHOP)
b. Reduktion af immunsuppressionen, så meget som risikoen for rejektion tillader det
c. Antiviral behandling med fx ganciclovir
d. anti-CD20-antistof
c. Antiviral behandling med fx ganciclovir
har ikke effekt ved PTLD, men kan reducere risikoen for, at PTLD opstår
124
hvordan behandles kutane lymfomer?
- afdeling
- behandlingsregi
Kutane lymfomer behandles i dermatologien, når de er lokaliseret. Hyppigt behandles de stråleterapeutisk i onkologisk regi.
125
hvor er den hyppigste og næsthyppigste lokalisation for ekstranodale lymfomer?
a. huden
b. milten
c. gastrointestinalkanalen
d. knoglemarven
hyppigst: c. gastrointestinalkanalen
| næsthyppigst: a. huden
126
hvor mange procent udgør kutane B-celle-lymfomer af primære kutane lymfomer?
a. 5 %
b. 7 %
c. 12 %
d. 20 %
d. 20 %
127
hvilken er ikke en undertype af kutane B-celle-lymfomer?
a. marginalzone lymfom
b. follikulært lymfom
c. Hogdkin lymfom
d. diffust storcellet B lymfom
c. Hogdkin lymfom
128
hvor mange procent udgør kutane T-celle-lymfomer af primære kutane lymfomer?
a. 60 %
b. 70 %
c. 80 %
d. 90 %
c. 80 %
129
hvad er de mest almindelige af alle primære kutane lymfomer?
a. lymfomatoid papulose
b. Mycosis fungoides
c. Sézarys syndrom
d. primært kutant anaplastisk storcellet lymfom
b. Mycosis fungoides
| c. Sézarys syndrom
