HC 11.2 - Pathogenese van longfibrose Flashcards
Wat is interstitiële longziekte?
verlittekening van longweefsel om alveoli (interstitium)
Type cellen alveolus (2)
type 1 en 2 pneumocyt
Type 2 pneumocyt (3)
- surfactant productie
- proliferatie
- epitheliale regeneratie- kan regenereren naar type 1
Hoe werkt surfactant?
verlaagt oppervlakte spanning waardoor alveoli niet dichtklappen bij uitademing
Mutatie in surfactant genen effect
is groot eiwit –> loopt vast in ER –> ER-stress –> cel in cell-senescence (slaapstand)
Cell-senescence + schade –>
littekenweefsel
Mutatie in telomeren effect
Telomeren (uiteinde chromosomen) worden te kort –> cellen niet delen –> verlittekening (fibrose)
Wat kan schade aan long veroorzaken? (6)
- roken
- werk gerelateerd
- viraal (ook corona)
- inflammatie
- medicatie
- mechanisch?
Fases heling wond (4)
- acute bloeding
- inflammatie
- proliferatie
- remodeling
Wat gebeurt bij inflammatie? (3)
- vasodilatatie
- meer permeabiliteit
- chemotaxis
- cell influx
Wat gebeurt bij proliferatie? (4)
- collegeen depositie door fibroblasten –>
- granulatie weefsel
- vorming nieuw epitheel
- deel fibroblasten wordt myofibroblasten - contractiele eigenschappen
Remodeling gezond persoon:
STOP-signal na fibroblast accumulatie en collageen depositie
Remodeling longfibrose:
geen STOP-signal voor ECM aanmaak –> hele tijd nieuwe fibrose
Wat is ECM? (2)
- aangemaakt door fibroblasten
- netwerk van collageen (meer –> hardere long)
Wat doet TGF-𝛽?
stimuleert cel tot meer fibrose
