HC'S WEEK 1 Flashcards

1
Q

Indeling hematologische ziekten op 3 niveaus?

A

Cel/cellijn: myeloïd of lymfatisch
Orgaan: beenmerg, lymfeklier, milt/lever
Snelheid van ontstaan: acuut, chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

5 grote groepen hematologische ziekten?

A

Leukemie
Myeloproliferatieve ziekten
Myelodysplasie
Lymfomen
Multipel myeloom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is leukemie?

A

Een maligne ontaarding van het beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe maak je onderverdelingen binnen leukemie?

A

Myeloïd/lymfatisch
Acuut/chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

3 vormen binnen myeloproliferatieve ziekten?

A

Essentiële trombocytose: megakaryocyten
Polycythemia vera: erytroïde lijn
Myelofibrose: myeloïde lijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is myelodysplasie?

A

Een voorstadium van AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn lymfomen?

A

Maligne ontaarding in de lymfeklier
–> MAAR kan ook vanuit de milt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe maak je onderverdelingen binnen lymfomen?

A

B-cel/T-cel
Hodgkin/Non-Hodgkin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is multipel myeloom?

A

Maligne ontaarding van de plasmacel in het beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Indeling prognostische factoren bij AML?

A

Patiënt gebonden
Ziekte specifieke
Therapie gerelateerde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Patiëntgebonden prognostische factoren AML?

A

Leeftijd
Co-morbiditeiten/VG: HCT-CI score 1 t/m 3, conditie, performance status/WHO 0 t/m 4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ziekte-specifieke prognostische factoren AML?

A

Cytogenetische afwijkingen: cytomorfologie, immunofenotypering, cytogenetica
Moleculaire afwijkingen/mutaties: NPM1, FLT3-ITD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Therapie-gerelateerde prognostische factoren AML?

A

Respons op behandeling: bereiken complete remissie (CR)
Minimale residuele ziekte (MRD): restziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beenmerg morfologie van myelodysplastisch syndroom?

A

Hypercellulair
Vormafwijkingen/dysplasie in erytropoiese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is MDS?

A

Een klonale aandoening van hematopoietische stamcellen/progenitorcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

2 kenmerken van MDS?

A
  1. Ineffectieve hematopoiese –> cytopenie
  2. Neiging tot leukemische evolutie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Klinische presentatie van MDS

A

Asymptomatisch
Symptomatisch
- vermoeid en kortademig: anemie
- terugkerende infecties: neutropenie
- bloedingsneigingen: trombocytopenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe wordt MDS veroorzaakt?

A

Door (epi)genetische veranderingen in hematopoietische stamcellen/voorlopercellen: expositie carcinogenen, mutaties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

2 vormen van MDS?

A

Primaire/de novo MDS: oorzaak onbekend, carcinogenen, erfelijk
Secundaire/therapiegerelateerde MDS: chemo- of radiotherapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

2 soorten chemo die MDS kunnen veroorzaken?

A

Alkylerende middelen: cyclofosfamide –> 5-15 jaar
Topoisomerase II remmers: antracyclinen & etoposide –> 1-2 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

2 vormen van epigenetische regulatie van genexpressie?

A

DNA methylering
Histon modificatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

2 mutaties die de oorzaak kunnen zijn van MDS?

A

Mutaties in splicing regulatoren
Mutaties in epigenetisch regulerende genen: verantwoordelijk voor ordening/vouwing van DNA –> bij MDS hypermethylering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Prognose van MDS geschat via?

A

IPSS-R = international prognostic scoring system - revised

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Bij de IPSS-R wordt gekeken naar?

A

Cytogenetica
Percentage blasten in beenmerg
Hemoglobine
Trombocyten
Neutrofielen (ANC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Karyotypes worden gedefinieerd als?

A

Heel goed: -Y, del(11q)
Goed: geen afwijkingen, dubbele del(5q)
Intermediair: del(7q), trisomie 8, trisomie 19, ins(17q)
Slecht: monosomie 7, complex karyotype (>3 afwijkingen), inv(3)
Heel slecht: 4 of meer afwijkingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

5 behandelingsopties bij MDS?

A

Supportive care: transfusies, groeifactoren
Immuunsuppressieve therapie
Intensieve chemotherapie: AML-protocol
Ziekte-modulerende middelen: azacitidine, lenalidomide
Allogene SCT: curatief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Bijwerkingen kankertherapie?

A

Vermoeidheid, misselijkheid, braken, verminderde eetlust, kaalheid, huidafwijkingen, lever/nierfunctiestoornissen, beenmergdepressie, mucositis, bloedingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Een beenmergdepressie leidt tot?

A

Anemie: moe, bleek, POB, kortademig, hartkloppingen, duizelig
Trombopenie: bloedingen
Leukopenie: verminderde weerstand, terugkomende infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Supportive care bij anemie?

A

Bloedtransfusie
Supplementen: foliumzuur, ijzer, vitamines
EPO-behandeling

30
Q

Supportive care bij leukopenie?

A

Granulocyten transfusie: tegen bacteriële infecties
G-CSF suppletie: niet effectief bij chemo
SDD-profylaxe (selectieve darm decontaminatie): voorkomen infecties

31
Q

Supportive care bij trombopenie?

A

Trombocytentransfusie
TPO-behandeling: maar kan ook leiden tot proliferatie vd leukemiecellen

32
Q

Indicaties trombocytentransfusie?

A

Afhankelijk van hoeveelheid trombocyten
Afhankelijk van eventuele ingreep
- profylaxe: > 10x109/L
- ingreep: > 50x10
9/L
- hoog risico: > 100x10*9/L
Afhankelijk van klachten

33
Q

Indicaties erytrocytentransfusie?

A

Afhankelijk van ontstaan: acuut/chronisch
Afhankelijk van leeftijd
Afhankelijk van co-morbiditeiten
Afhankelijk van klachten

34
Q

Bij acuut ontstane anemie gebruikt men de?

A

4-5-6 regel: bij welke patiënten is bloedtransfusie geïndiceerd als Hb onder de 4, onder de 5 of onder de 6 ligt

35
Q

Universele bloeddonor?

A

O-negatief

36
Q

Universele bloedontvanger?

A

AB-positief

37
Q

Risico’s van supportive care?

A

Hemolytische transfusiereactie
Koorts
Allergische reactie
Overdracht ziekteverwekker
Ijzerstapeling

38
Q

2 groepen maligne lymfomen?

A

Hodgkin lymfoom
Non-Hodgkin lymfoom

39
Q

Microscopie van Hodgkin lymfoom?

A

Hodgkin/Reed Sternberg cellen = meerkernige, kwaadaardige reuscel
Ontstekingsachtergrond
Meestal sclerose

40
Q

Immuno-histochemie Reed Sternberg cellen?

A

CD30 positief
CD15 positief
CD20 negatief –> B-cel markers

41
Q

Aankleuring CD30 immuno-histochemie op?

A

Hodgkin lymfoom
T-cel lymfoom
Diffuus grootcellig B-cel lymfoom

42
Q

Wat voor soort cellen zijn Reed Sternberg cellen?

A

Monoklonale B-lymfocyten met IgH herschikking

43
Q

Bij welke lymfomen is er sprake van gemuteerde Ig-genen?

A

Diffuus grootcellig B-cel lymfoom
Folliculair lymfoom
Hodgkin lymfoom

44
Q

Bij welk lymfoom is geen sprake van gemuteerde Ig-genen?

A

Mantelcellymfomen

45
Q

Klinische indeling non-Hodgkin lymfoom op basis van lokatie?

A

Nodaal = in de lymfeklier
Extranodaal = in organen
Leukemisch = in het bloed: mantelcellymfoom

46
Q

Klinische indeling non-Hodgkin lymfoom op basis van gedrag?

A

Indolent = chronisch: folliculair lymfoom, marginale zone lymfoom
Agressief = snel groeiend
Zeer agressief = zeer acuut: Burkitt lymfoom

47
Q

WHO classificatie van NHL - 5 pijlers?

A

Morfologie: grootcellig/kleincellig
Fenotype (immunologie): B-cel, T-cel, NK-cel
Genotype (moleculair): genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties
Fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium, voorloper of matuur
Klinische kenmerken: presentatie, beloop

48
Q

T-cel marker?

A

CD5

49
Q

B-cel marker?

A

CD10
CD20

50
Q

Welke CD-marker maakt onderscheid tussen mantelcellymfoom en CLL?

A

CD23

51
Q

Welke marker toont mantelcellymfoom aan?

A

Cycline D1

52
Q

Kenmerken folliculair lymfoom?

A

Indolent
Veroorzaken vrijwel nooit pijn of andere klachten
Vaak gelokaliseerd in de hals
Chronische ziekte, levensverwachting 15-20 jaar

53
Q

t(14;18) kan wijzen op 3 soorten lymfomen, welke?

A

Folliculair lymfoom
Burkitt lymfoom
MALT lymfoom

54
Q

Behandeling folliculair lymfoom?

A

Anti-CD20 therapie = rituximab
Chemotherapie

55
Q

Kenmerken Burkitt lymfoom?

A

Zeldzaam
Oudere kinderen en jongvolwassenen
Bulky ziekte = >10 cm
Hoog LDH en hoog urinezuur
Vaak extranodale lokalisaties
Verdubbelingstijd <24h
Reageert goed op intensieve chemotherapie

56
Q

Kenmerken diffuus grootcellig B-cel lymfoom?

A

Pijnloze lymfeklierzwelling
Nodaal en extranodaal
Agressief
Klachten door lokalisatie
Kliniek lijkt op Burkitt lymfoom
Kan double-hit: MYC- en BCL-2 translocaties

57
Q

Stadia non-Hodgkin lymfoom?

A

Stadium I =1 lymfklierstation/extralymfatisch orgaan
Stadium II = 2 of meer lymfklierstations/extralymfatische organen, nog aan één kant van diafragma
Stadium III = aandoening lymfklierstations/extralymfatische organen aan twee kanten van diafragma, gevorderd stadium
Stadium IV = gedissemineerde aandoening

58
Q

Metastasering Hodgkin vs non-Hodgkin lymfomen?

A

NHL = hematogene metastasering
HL = lymfogene metastasering

59
Q

Behandeling DLBCL?

A

CHOP-kuren
- cyclofosfamide: iv dag 1
- doxorubicine: iv dag 1
- vincristine: iv dag 1
- prednison: oraal, dagelijks
(- rituximab)

60
Q

Wat is rituximab?

A

Een anti-CD20 monoclonale antistof

61
Q

Welke 5 processen initieert rituximab?

A

CDC = complement gemedieerde cytolyse
ADCC = antistof-afhankelijke cel-gemedieerde celtoxiciteit
Apoptose = inductie directe celdood
ADP = antistof-afhankelijke fagocytose door macrofagen
Synergetisch effect cytostatica

62
Q

Prognose DLBCL beoordeeld met de IPI score, slechte prognose als?

A

Leeftijd > 60 jaar
LDH > 1x normaalwaarde
Performance status > 2
Stadium III of IV
>1 extranodale laesie

63
Q

Stamceltransplantatie voorbereiding?

A

Myeloablatieve chemotherapie: 6 dagen BEAM, 1 dag rust
Stamcelinfusie
4 weken opname

64
Q

Wat houdt ‘primair refractair’ in?

A

Als men na 3 kuren R-CHOP geen partiële respons heeft
Als men na 6 kuren geen metabole remissie heeft
–> geen genezing, mediane overleving 7 maanden

65
Q

Wat zijn CAR-T-cellen?

A

= geprogrammeerde T-cellen
CAR = chimeric antigeen receptor

66
Q

Toxiciteit CAR-T-cel therapie - 5 hoofdgroepen?

A

Insertie van oncogenese
Cytokine releasing syndrome: expansie T-cellen = hoge koorts, veel cytokines en lage bloeddruk
Neurologische schade: verwardheid, delirium, coma, afasie
Allergie/anafylaxe voor CAR
‘On target, off-tumor’ toxicity: alle B-cellen aangepakt = hypoglobulinemie

67
Q

Criteria voor multipel myeloom?

A

Klonale beenmerg plasmacelpopulatie > 10%
Één of meer myeloma defining events (MDE): CRAB-criteria

68
Q

CRAB-criteria?

A

C = hypercalciëmie
R = nierfuctiestoornissen/proteïnurie
A = anemie
B = botlaesies
(Verhoogd risico op infecties)

69
Q

Revised IMWG criteria voor diagnose symptomatisch MM?

A

Involved:Uninvolved serum free light chain ratio > 100
Plasmacel populatie > 60%
Meerdere laesies botten

70
Q

Welke CD-marker is te vinden op de plasmacel?

A

CD38+

71
Q

Hoog risico mutaties bij MM?

A

14q32
del(17p)
hyperdiploïd chromosomen

72
Q

Prognostische markers MM?

A

Ziektelast: ISS (B2-microglobuline, albumine)
Ziektekarakteristieken: cytogenetisch profiel, genprofiel
Patiënt gerelateerde factoren: leeftijd, co-morbiditeit