HC'S WEEK 8 Flashcards
(143 cards)
1
Q
Wat is de meest voorkomende oorzaak van vroeggeboorte?
A
Infectie
2
Q
Noem 2 vereisten om in NL een prematuur kind te behandelen?
A
- vanaf 24 weken amenorroe
- vanaf 600 gram/lang genoeg
3
Q
Wat is de definitie van neonatale sterfte?
A
= overlijden van het kind in de eerste 28 dagen na de geboorte
4
Q
Noem 4 oorzaken van neonatale sterfte?
A
- prematuriteit
- complicaties van prematuriteit
- intrapartum events
- aangeboren afwijkingen
Latere leeftijd = chronische longafwijkingen en infecties
5
Q
Noem 9 oorzaken van prematuur bevallen
A
- daling progesteron
- cervicale aandoening
- verminderde tolerantie maternaal-foetaal
- stress
- onbekend
- infectie
- vasculaire aandoening
- ‘decidual senescence’
- overdistentie uterus
6
Q
Wat is het foetaal inflammatoir respons syndroom?
A
Als via de cervix een ontsteking ontstaat binnen de baarmoeder, meestal eerst de vliezen (= chorioamnionitis), dan kan ook de navelstreng gaan ontsteken waarna dit syndroom ontstaat
Voordat kind geïnfecteerd is ontstaan meestal al premature weeën door influx van cytokinen
7
Q
Noem 5 korte termijn gevolgen van het foetaal inflammatoir respons syndroom
A
- necrotiserende enterocolitis
- retinopathie
- immuuncel disfunctie
- longaandoeningen
- schade witte stof
8
Q
Noem 7 lange termijn effecten van het foetaal inflammatoir respons syndroom
A
- astma
- COPD
- slechte longfunctie
- cerebrale parese
- ontwikkelingsachterstand
- verminderd gehoor
- schizofrenie en autisme
9
Q
Noem 5 factoren die invloed hebben op de ontwikkeling van de longen en de retina van een baby (en op immatuur immuunsyteem)
A
- laag geboortegewicht
- ventilatie
- zuurstof suppletie
- pre- of postnatale infectie
- korte zwangerschapsduur
10
Q
Noem 2 gevolgen die kunnen optreden als de ontwikkeling van longen en retina slecht worden beïnvloedt
A
- BPD = bronchopulmonaire dysplasie
- ROP = retinopathy of prematurity
11
Q
Noem 3 kenmerken van BPD (bronchopulmonaire dysplasie)
A
- vergrootte en versimpelde alveoli
- verdikte septale muren
- afwijkende microvasculaire ontwikkeling
12
Q
Noem 3 kenmerken van ROP (retinopathy of prematurity)
A
- retinale vernietiging van vaten
- binnen en buiten de retina neovascularisatie
- beschadigde bloed-retinale barriere
13
Q
Hoe ontstaat ROP (retinopathy of prematurity)?
A
- binnen baarmoeder = lage zuurstofgehaltes = stimulatie tot vaatgroei in de retina
- prematuur = eerder uit baarmoeder = hogere zuurstofgehalte = geen stimulatie tot vaatgroei in de retina
14
Q
Noem 5 stadia van de normale longontwikkeling
A
- embryonaal
- pseudoglandulair
- canaliculair
- sacculair
- alveolair
15
Q
Via welke 2 ‘routes’ kunnen infecties bij een ongeboren kind komen?
A
- transplacentair: listeria, toxoplasmose, CMV
- opstijgend/via vagina: GBS, E. coli, herpes simplex
16
Q
Waar staat het acroniem TORCHES voor?
A
T = toxoplasmose
O = other –> HIV, parvovirus 19
R = rubella
C = cytomegalovirus
H = herpes simplex virus
S = syfilis
17
Q
Wat zijn algemene kenmerken van een CMV-infectie? (3)
A
- in vruchtbare leeftijd heeft 30% vrouwen CMV gehad
- met goede hygiëne is CMV te voorkomen
- meest voorkomende congenitale infectie (0.2-1% vd pasgeborenen, veelal asymptomatisch)
18
Q
Wat is de kliniek van een CMV infectie bij babies? (7)
A
- prematuriteit
- SGA = small for gestational age
- hepatosplenomegalie
- petechiën
- purpura
- icterus (!! fysiologische icterus?)
- neurologische afwijkingen: microcephalie, hypotonie, convulsies, periventriculaire verkalkingen
19
Q
Noem 3 lab-uitslagen die de diagnose CMV kunnen ondersteunen/bevestigen?
A
- trombocytopenie
- geconjugeerde hyperbilirubinemie
- verhoogde transaminasen
20
Q
Welke diagnostiek is mogelijk voor het vaststellen van een CMV infectie?
A
- PCR CMV in urine en speeksel
- detectie van antistoffen
- positieve PCR vóór leeftijd 21 dagen = bewijzend voor congenitale infectie
21
Q
Wat is de aangewezen behandeling voor een CMV infectie?
A
Ganciclovir
22
Q
Noem 2 indicaties voor het behandelen van een CMV-infectie met ganciclovir?
A
- chorioretinitis
- pneumonie
23
Q
Welke 2 soorten van het herpes simplex virus bestaan er? Wat is het verschil?
A
HSV-1 = koortslip/labialis
HSV-2 = genitalis
24
Q
Wat is het beloop van HSV-2 bij adolescenten en volwassenen?
A
Veelal asymptomatisch (60-80%)
25
Wat zijn 3 groepen waarin HSV-transmissie is onder te verdelen bij kinderen?
- 50% primaire infectie
- 30% primaire infectie na HSV-1
- 2% recidief
26
Noem 2 redenen waarom een primaire infectie bij aanstaande moeder ernstigere gevolgen heeft voor de neonaat?
- neonaat dan geen antistoffen
- hogere virale load
27
Welke 3 klinische manifestaties zijn bekend bij HSV?
- huid
- brein
- long --> pneumonie
28
Welke 2 vormen van diagnostiek worden gedaan om een HSV-infectie uit te sluiten?
- Tzanck-test huidlaesie
- positief als multinucleaire reuscellen met
intranucleaire insluitsels
- PCR oropharynx
29
Wat is de behandeling van HSV?
Aciclovir
30
Noem 5 kenmerken van de klinische manifestaties van TORCHES
- dysmaturiteit
- microcefalie
- hepatosplenomegalie
- icterus
- anemie/trombocytopenie
31
Noem 2 mogelijke verwekkers van conjunctivitis neonatorum
- chlamydia trachomatis
- neisseria gonorrhoeae
32
Beschrijf het klinische beeld bij een sepsis en/of meningitis? (6)
- kreunen
- slechte perifere circulatie/grauw
- temperatuurinstabiliteit
- apneus/bradycardie
- convulsies (meningitis)
- weinig beweging/niet actief/stil
33
Noem 3 mogelijke verwekkers van sepsis en/of meningitis?
- beta-hemolytische streptokokken groep B
- E. coli
- listeria monocytogenes
34
Beschrijf de klinische manifestatie bij een vroege groep B streptokokken infectie (3)
- begin dag 0-6, 90% dag 1
- verticale transmissie
- kreunen, apneus, pneumonie, shock, sepsis en meningitis
35
Beschrijf de klinische manifestatie bij een late groep B streptokokken infectie (3)
- dag 7 - 3 mnd, piek 3-4 wkn postpartum
- verticale of horizontale transmissie
- sepsis, meningitis
36
Noem 5 risicofactoren voor infecties zoals GBS?
- vroeggeboorte < 37 weken
- PROM (> 24h) = lang gebroken vliezen
- tekenen infectie/sepsis bij moeder
- zware maternale kolonisatie (UWI)
- vrouwen met eerder kind met GBS
37
Hoe kunnen neonatale infecties voorkomen worden?
Preventie met maternale profylaxe met meestal penicilline
38
Wat is de mortaliteit en morbiditeit bij GBS?
- mortaliteit = 5-10%
- morbiditeit = 50% (meningitis)
- ernstig = 15-20%
- hydrocephalus = 11%
- epilepsie = 13%
39
Wat is de definitie van perinataal?
= amenorroeduur 22 weken t/m 28 dagen postpartum
40
Wat is de definitie van perinatale sterfte?
= doodgeboorte of sterfte van 22 weken amenorroeduur tot 28 dagen postpartum
41
Wat zijn 2 andere manieren om perinataal vast te stellen bij een onbekende zwangerschapsduur?
- > 500 gram geboortegewicht
en/of
- > 25 cm kruin-hiellengte
42
Noem 6 oorzaken van perinatale sterfte
- prematuriteit
- dysmaturiteit (IUGR/SGA)
- aangeboren afwijkingen
- placenta afwijkingen
- infecties
- lage APGAR score
43
Noem 7 vormen van placenta pathologie
- te laag gewicht/insufficiëntie
- terminale villus deficiëntie
- pre-eclampsie
- solutio placentae
- intra-uteriene infecties
- chronische histiocytaire intervillositis
- navelstrengproblemen
44
Noem 2 vormen van compensatiemechanismen van de placenta?
- versnelde rijping
- niet-fysiologische erythroblastosis (bij hypoxie)
45
Noem een histologisch kenmerk van terminale villusdeficiëntie
Geen vasculosyncitiële membranen
- zuurstof moet langere afstand diffunderen
46
Noem 3 kenmerken van het compensatiemechanisme waarbij hypermature villi worden gevormd?
- moeders met zwangerschapstoxicose
- versnelde rijping van de villi
- veroorzaakt door onvoldoende toevoer bloed naar placenta --> foetus maakt als reactie veel kleine vlokjes met perifere vaatjes
47
Waarom wordt als compensatiemechanisme soms ook de productie van erytroblasten verhoogd?
Extra erytrocyten zodat foetus nog meer zuurstof kan transporteren
48
Noem 3 kenmerken van een placenta met pre-eclampsie en infarcering?
- veel fibrine tussen placentavlokken: delen van placenta daardoor niet meer functioneel
- placenta vaak te klein
- delen gaan verloren door infarcten
49
[Opstijgende infecties] Noem 8 kenmerken van een chorio-amnionitis
- chorioamnionitis, funisitis
- meest frequent
- bacterieel (streptokokken), soms Candida gist
- geboortekanaal
- premature geboorte
- PROM
- villitis
- TORCH complex
50
Noem kenmerken van chronische histiocytaire intervillositis
= histiocytaire ontsteking tussen de vlokken & met aantasting daarvan
- pathogenese onbekend
- herhalingsrisico > 80%
- hoge kans ongunstige zwangerschapsuitkomst door IUGR of IUVD
- belangrijke overweging bij recidiverende miskramen
51
Noem 4 kenmerken van de interactie van Covid-19 en de placenta
- foetale nood en IUVD
- in doorsnede placenta meer wittig fibrine waardoor hele delen van placenta worden uitgeschakeld
- lijkt histologisch op chronische histiocytaire intervillositis WANT vlokken ook hier omsingeld door histiocyten die afkomen op het virus
- virus delta variant infecteert de perivilleuze trofoblast (cellen om villi heen)
52
Noem 3 soorten navelstrengproblematiek die kunnen leiden tot foetale nood of IUVD
- omstrengeling
- knoop
- afdrukking tijdens partus
53
Noem 5 aandoeningen die worden geassocieerd met prematuriteit
- hyaliene membraanziekte (respiratory distress syndrome)
- bronchopulmonale dysplasie
- necrotiserende enterocolitis
- retinopathie van de prematuriteit
- germinale matrix en intraventriculaire hersenbloedingen
54
Noem 2 algemene kenmerken van het respiratory distress syndroom (RDS)
- meest frequente oorzaak van respiratoire insufficiëntie van pasgeborenen
- prematuriteit, afnemend met zwangerschapsduur
55
Noem 4 predisponerende factoren voor het ontstaan van het respiratoir distress syndroom (RDS)
- sectio caesarea
- maternale diabetes
- mannelijk geslacht
- tweeling
56
Beschrijf de patho(fysio)logie van RDS (3)
- gebrek aan surfactant door te weinig type II pneumocyten
- productie gestimuleerd door corticosteroïden
- histopathologisch eosinofiele hyaliene membranen in de alveoli, fibrine, ontstekingsreacties en weinig wit/lucht
57
Noem de 2 punten van preventieve therapie tegen RDS
- prenataal corticosteroïden moeder
- postnataal surfactant inhalatie neonaat
58
Wat zijn 2 lange termijn complicaties van respiratoir distress syndroom?
- BPD = bronchopulmonale dysplasie
- ROP = retinopathie of prematurity
59
Noem kenmerken van BPD (3)
= verlies van longweefsel + toename littekenweefsel
- klinische diagnose: O2-behoefte > 28 dagen pp
- histologie: minder # alveoli met relatief onrijp beeld longparenchym en grote simpele alveolaire structuren
60
Noem kenmerken van ROP
= door zuurstoftherapie ontwikkelen vaten in retina niet goed genoeg waardoor retinopathie kan ontstaan
WANT relatieve ischemie nodig voor vaatvorming
61
Noem 4 algemene kenmerken van necrotiserende enterocolitis
- @ terminale ileum, coecum en colon ascendens
- premature neonaten
- mortaliteit 10-25%
- preventie = moedermelk
62
Noem 3 factoren die bijdragen aan het ontstaan van necrotiserende enterocolitis
- darmischemie
- bacteriële colonisatie
- enterale voeding
63
Noem 6 diagnostische kenmerken van necrotiserende enterocolitis
- necrose
- ulceratie
- pneumatosis intestinalis = gasbelleetjes IN de darmwand
- perforatie
- peritonitis
- sepsis
64
Wat is de behandeling bij necrotiserende enterocolitis?
- conservatief
- operatieve resectie 20-60%
65
Noem 2 andere groepen perinatale pathologie?
- aangeboren afwijkingen: hartaandoeningen, congenitale tumoren of nier- en diafragma afwijkingen
- primaire longaandoeningen: surfactant eiwit deficienties, alveolaire capillaire dysplasie of pulmonale hypertensie
66
Wat is het Sudden Infant Death Syndrome (SIDS/wiegendood)?
Het plotselinge overlijden van een kind onder de 1 jaar (& niet in eerste levensweek) waarvan de oorzaak onopgehelderd blijft na grondig onderzoek, inclusief complete obductie, analyse van de plaats van overlijden en review van klinische geschiedenis
67
Noem 4 omgevingsfactoren die invloed hebben op wiegendood
- buikslapen (RR 4)
- co-sleeping
- hyperthermie
- slapen op zacht oppervlak
68
Noem 5 ouderlijke factoren die invloed hebben op wiegendood
- jonge maternale leeftijd
- roken en drugsgebruik van beide ouders (RR 10)
- weinig of geen perinatale zorg
- lage socio-economische status
- kinderen kort op elkaar geboren
69
Noem 6 kinderlijke factoren die invloed hebben op wiegendood
- prematuren of ex-prematuren
- mannelijk geslacht
- meerlingen
- SIDS bij broertje of zusje
- voorafgaande respiratoire infecties
- hersenstamafwijkingen
70
Op basis van welke 2 factoren kunnen bij kinderen doseringen gebaseerd worden?
- gewicht
- lichaamsoppervlakte
71
Voor welke leeftijd is de Schaal van Denekamp te gebruiken?
Kinderen ouder dan 6 jaar
72
Wat is farmacokinetiek en welke 4 factoren komen daarbij kijken?
= wat het lichaam met het geneesmiddel doet
- absorptie
- distributie
- metabolisme
- eliminatie
73
Wat is farmacodynamiek en welke 2 factoren komen daarbij kijken?
= wat doet het geneesmiddel met het lichaam
- concentratie-effect
- therapeutisch & toxisch/bijwerking-effect
74
Noem 7 verschillen tussen geneesmiddel metabolisme van een kind versus volwassene?
- absorptie
- verdeling
- metabolisme fase I
- metabolisme fase II
- uitscheiding
- genetische verdeling
- invloed van ziekte
75
Noem 2 concepten die belangrijk zijn bij de absorptie van een geneesmiddel?
- geabsorbeerde fractie = bioavailability/biologische beschikbaarheid
- geabsorbeerde fractie weer afhankelijk van absorptiesnelheid
- meestal passieve diffusie & via het duodenum
76
Noem 3 geneesmiddelkarakteristieken die de absorptie van het geneesmiddel beinvloeden
- pKa = zuurgraad = dissociatie zwak/zure base
- oplossing waarin geneesmiddel zit
- desinteratie en dissolutie van vaste vorm
77
Welke 6 veranderingen betreft absorptie van een geneesmiddel treedt op bij een neonataal tot vroeg kind?
- zuurgraad van de maag veranderd
- eerste 2 weken: pH maag hoger = minder zuur DUS hogere
opgenomen concentratie van geneesmiddel
- maagpassage
- enzymactiviteit
- darmpassage
- darmfunctie
- first pass effect
78
Wat is het effect van de pH van de maag op de absorptie van een geneesmiddel?
- zuur-labiel: hogere opname bij neonaten
- penicilline, erytromycine
- zwakke organische zuren: lage opname
- fenobarbital, fenytoine
79
[Absorptie] Welke veranderingen betreft de maagpassage vinden plaats in het eerste levensjaar?
- neonaat = vertraagde passage tot 6-8 maanden
- na 6-8 maanden = passage zoals volwassenen
- langzamere passage = lagere opname van slecht water-oplosbare middelen zoals fenytoine en carbamazepine
80
[Absorptie] Hoe verandert de enzymactiviteit in de darm in de foetale/neonatale periode?
Enorme toename van enzymeffect in de darm
- metaboliserende enzymen
- efflux transporters
81
[Absorptie] Wat is het verschil in darmpassage tussen een neonaat en een peuter?
- neonaat = vertraagde passage door minder peristaltiek en/of motiliteit
- peuter = versnelde passage
82
[Absorptie] Hoe is de darmfunctie van een neonaat anders?
- pH gebufferd door frequente voedingen
- andere darmflora
83
[Absorptie] Wat is er anders aan het first-pass effect bij een neonaat?
First-pass uptake door de lever is vertraagd bij een neonaat
84
Noem 4 kenmerken van de toedieningsvorm 'rectale absorptie met zetpillen'?
- absorptie via hemorroïdale venen
- geen first-pass uptake effect
- nadeel = incomplete resorptie, wisselende resorptie, verlies via faeces
- meest gebruikt voor paracetamol en benzodiazepines
85
Leiden lokaal toegepaste middelen bij kinderen vaker of minder vaak tot systemische bijwerkingen ten opzichte van bij volwassenen?
JA, want het huidoppervlak van een kind is relatief groter dan bij volwassenen
DUS kan bloedspiegel van een lokaal toegepast middel hoger zijn dan bij een volwassene
86
Van welke 2 factoren hangt de distributie van geneesmiddelen af?
- lichaamssamenstelling
- eiwitbinding
87
Wat is de vet-water verhouding bij een kind en wat is het gevolg hier van?
Kinderen van 6 maanden hebben in verhouding
- minder vet
- meer lichaamswater
DUS als je een kind en een volwassene dezelfde dosering van een wateroplosbaar geneesmiddel geeft, zal er bij een kind een lagere concentratie te meten zijn WANT middel moet bij kind over meer water verdeeld worden
88
Hoe werkt het geneesmiddelmetabolisme van een wateroplosbaar middel?
- middel blijft onveranderd
- via de nier
89
Hoe werkt het geneesmiddelmetabolisme van een non-polair, vetoplosbaar middel? ()
Eerst polair wateroplosbaar maken
- fase I = oxidatie, reductie en hydrolyse (microsomen)
- fase II = conjugatie tot polair substraat
- gluconzuur, sulfaat, glycine
Uiteindelijk ook deels via nieren uitgescheiden
90
Welk onderdeel van het geneesmiddelmetabolisme overzicht is belangrijk voor de snelheid van dit metabolisme?
De ontwikkeling van de enzymen die plaatsvindt gedurende de eerste levensjaren
91
Is het metabolisme van geneesmiddelen via de lever sneller bij volwassenen dan bij kinderen vanwege de grootte van de lever?
Nee, snelheid is afhankelijk van de ontwikkeling van de enzymen van cytochroom P450 voor het fase I metabolisme
92
Noem 2 voorbeelden van genetische variaties?
- poor metabolisers
- extensive metabolisers
93
Leg uit wat een poor metabolizer is
= trage omzetting van een geneesmiddel vanwege genetische predispositie
- veel van het geneesmiddel
- weinig van het metaboliet
94
Leg uit wat een extensive metabolizer is
= snelle omzetting van het geneesmiddel vanwege genetische predispositie
- weinig geneesmiddel
- hoge concentratie afbraakproducten
95
Noem 2 factoren die ook resulteren in een hogere geneesmiddelconcentratie
- hoog CRP = soms 3x zo hoge concentratie
- meerdere falende organen = hogere geneesmiddelconcentratie
96
Dienen geneesmiddelen die met name renaal geklaard worden bij peuters in verhouding lager gedoseerd te worden dan bij volwassenen?
NEE, want de nierfunctie van een 1-jarig kind is al op volwassen waarden
- alleen tubulaire nierfunctie loopt achter?
97
Noem 4 voorbeelden van bijwerkingen van geneesmiddelen bij kinderen
- extrapiramidale verschijnselen bij metoclopramide
- kans op wiegendood bij antihistaminica
- verkleuring tandmatrix door tetracyclines
- gewrichtsschade door ciprofloxacine
98
Noem aandachtspunten voor toedieningsvormen toepasbaar bij kinderen
- hulpstoffen: conservering, oplosmiddelen, kleurstoffen, smaakstoffen, geurstoffen, etc.
- smaak, palatability (smakelijkheid), nasmaak, geur en textuur
- beschikbaarheid
99
Noem 4 factoren waarvan intra-uteriene groei afhankelijk is
- maternale factoren: gezondheid, leeftijd, roken, etc.
- foetale factoren: meerling, genetische afwijking
- placentaire functie: doorbloeding
- hormonen: IGF-1 (vroeg) en IGF-2 (laat)
100
Door welke gebeurtenis wordt de groeispurt in de puberteit gestimuleerd?
Door toename groeihormoonproductie onder invloed van geslachtshormonen
101
Wat is de definitie van een kleine lengte en een grote lengte?
Kleine lengte = - 2 SDS
Grote lengte = + 2 SDS
voor leeftijd, geslacht en puberteitsstadium
uitgaande van referentiepopulatie
102
[Groeicurve] Noem kenmerken van de target height (TH) + TH range
- TH berekend op basis van gemeten lengte van biologische ouders
- TH berekening minder betrouwbaar als > 20 cm verschil tussen ouders
- TH range = +/- 1.6 SDS, ofwel +/- 9 cm rondom TH
103
[Groeicurve] Noem 3 aanwijzingen die kunnen duiden op een hogere kans op pathologie
- groei afbuiging of versnelling (> 1 SDS; herhaald gemeten)
- te kleien of te grote lengte (< -2 OF > +2 SDS TH)
- groot verschil met streeflengte (> 1.6 SDS)
104
Noem 3 groepen groeistoornissen
- primaire groeistoornissen
- secundaire groeistoornissen
- idiopathische groeistoornissen
105
Noem 3 kenmerken van primaire groeistoornissen
- verstoorde regulatie groei (epifysair) schijf
- mutaties in genen met rol in cellulaire processen, paracriene signalen of ECM
- SGA geboorte zonder inhaalgroei
106
Noem 2 kenmerken van secundaire groeistoornissen
- invloed van buiten op groei (epifysair) schijf
- endocriene stoornissen, chronische ziekte, onder/overvoeding
107
Noem 2 kenmerken van idiopathische groeistoornissen
- familiair of niet-familiair
- langzame of snelle groei van onbekende origine
108
Beschrijf een groeicurve die hoort bij een primaire groeistoornis
Vroege afbuiging met stabiele lengtegroei tot aan de puberteit
109
Bij primaire groeistoornissen zijn er 2 groepen van 'kleine lengte', welke zijn dit?
- kleine lengte zonder/met milde dysmorfe kenmerken
- vaak met disproportie
- monogenetische afwijkingen
- kleine lengte met dysmorfe kenmerken/syndromaal
- chromosoom afwijkingen: Turner
- (epi)genetische afwijkingen: genmutaties,
methyleringsdefecten, uniparenterale disomie
(Noonan, Silver-Russel, Prader-Willi syndroom)
110
[Primaire groeistoornis met dysmorfe kenmerken] Noem 6 kenmerken van het Turner syndroom
- klassiek 45X0
- faciale dysmorfieën, wijde tepelstand, korte benen
- hart- en nierafwijkingen
- hogere kans ontwikkeling auto-immuun aandoeningen
- premature ovariële insufficiëntie
- milde ontwikkelingsproblemen
111
[Primaire groeistoornis met dysmorfe kenmerken] Noem kenmerken van het Silver-Russel syndroom
- Netchine-Harbison criteria
- ontwikkelingsproblemen
- genetische oorzaken: genmutaties, maternale UPD7 of hypomethylatie Chr11p15
112
Hoe ziet een kenmerkende groeicurve er uit bij een secundaire groeistoornis?
Aanvankelijk normale groei gevolgd door afbuiging
113
Noem 5 oorzaken van een secundaire groeistoornis
- endocriene stoornis: geïsoleerd of multipel hormoon uitval waardoor tekort (GH/SKH), hypofyse uitval, hypercortisolisme
- chronische ziekte in orgaansystemen: hart, nieren, darmen, taaislijmziekte, metabole stoornissen
- iatrogeen: bestraling, glucocorticoïden
- emotionele deprivatie/chronische mishandeling
- malnutritie
114
Leg uit hoe de GH-IGF-1 as werkt ()
1. Hypofyse aangestuurd door GHRH van hypothalamus tot productie GH
2. GH bindt aan GH-r in lever
3. Lever maakt IGF-1, IGF-2, IGF-BP en ALS
4. Groei als IGF-1 en IGF-2 binden aan receptor
5. IGF-1 geeft negatieve feedback op hypofyse
115
Noem 3 problemen die kunnen optreden bij de GH-IGF-I as
1. Hypofyse probleem = geen productie GH
- lage GH, lage IGF-1, etc., hoge GHRH
2. Probleem binding GH aan GH-r in lever = GH
resistentie
- lage IGF-1, etc., hoge GHRH en GH
3. Probleem binding IGF-1 aan receptor in target
weefsels
- lage GH en hoge IGF-1
116
Noem 3 gevolgen van een GH-deficiëntie
- kleine lengte met progressieve afbuiging
- afbuiging pas zichtbaar na 1e levensjaar
- vertraagde botrijping en daardoor achterlopende
skeletleeftijd
- meer vet, minder spiermassa, verminderde bot
dichtheid
117
Waarom is een hypothyreoïdie nadeling voor kinderen? Noem 3 dingen waar SKH essentieel voor is
- hersengroei/neurologische ontwikkeling
- stofwisseling: thermogenese, aminozuur- en
vetmetabolisme
- lengtegroei
118
Noem 3 oorzaken van hypercortisolisme/Cushing syndroom
- ACTH producerende tumor hypofyse
= ziekte van Cushing
- cortisol producerende tumor in bijnier
- iatrogeen
119
Noem 4 kenmerken van Cushing syndroom
- blootstelling aan teveel cortisol
- afbuigende lengtecurve met toename gewicht tot obesitas
- emotionele problemen, moeheid, spierzwakte
- vollemaansgezicht en striae
120
Waar let je op bij de anamnese bij een te kleine lengte? (8)
- medische voorgeschiedenis
- medicatie --> glucocorticoïden
- ontwikkeling
- psychosociale anamnese
- uitgebreide tractusanamnese
- voedingsanamnese
- familie anamnese: groei & puberteit ouders
- reconstructie lengte- en gewichtscurve
121
Waar let je op bij LO op een te kleine lengte?
- lengte, gewicht, hoofdomtrek, bloeddruk
- zithoogte
- spanwijdte
- lengte van ouders METEN + proporties
- dysmorfe kenmerken
- algemeen intern LO
- puberteitsstadium (incl. testisvolume)
122
Op welke aandoening ga je bij een kleine lengte nog meer screenen met behulp van aanvullend onderzoek? (10)
- anemie: alle kinderen
- infecties: kinderen > 10 jaar
- nieraandoeningen: alle kinderen
- malabsorptie: alle kinderen
- calcium- en fosfaatmetabolisme: alle kinderen
- renale tubulaire acidose: kinderen < 3 jaar
- coeliakie: alle kinderen
- hypothyreoïdie: alle kinderen
- groeihormoon deficiëntie: alle kinderen
- syndroom van Turner: meisjes met lengte <-2 SDS
123
Wat zijn de waarden van GH en IGF-1 bij een (partiële) groeihormoondeficiëntie?
GH = laag
IGF-1 = laag
124
Wat zijn de waardes van GH en IGF-1 bij groeihormoonresistentie?
GH = oplopend hoog
IGF-1 = laag
125
Bij welke 3 situaties van een grote lengte moet je diagnostisch doorverwijzen?
- groot voor referentie populatie
- groot i.v.t. lengte biologische ouders: > +1.6 SDS TH
- groeiversnelling: > 1 SDS prepubertair
126
Welk ander gegeven is heel belangrijk bij de beoordeling van een grote lengte? Waarom?
BMI
- lengtegroei vaak tot +1 SDS bij obesitas
- botleeftijd vaak 1-3 jaar voorlopend op
kalenderleeftijd bij obesitas
127
Noem de DD bij een grote lengte (5)
- constitutioneel snelle rijping
= fysiologisch, vroegere puberteit
- obesitas-geïnduceerde snelle rijping
- polygeen familiaire grote lengte
- monogenetische grote lengte
= familiair of de novo
- hormonale overproductie
= vroegere groeispurt
128
Wat is een hormonale oorzaak van gynaecomastie?
1. Cryptorchisme, vertraagde puberteit
2. Tekort aan testosteron
3. Relatief veel oestrogenen
4. Stimulatie borstklierweefsel
129
Noem 2 voorbeelden van syndromen die een primaire groeistoornis kunnen veroorzaken
- Klinefelter syndroom
- Marfan syndroom
130
Noem 4 kenmerken van het Marfan syndroom
- autosomaal dominant
- lengte vaak binnen TH range
- Ghent criteria: thumb sign & wrist sign
- bindweefseldefect
131
Wat zijn de belangrijkste vragen bij de anamnese van een grote lengte? (7)
- geboortegewicht, -lengte en -schedelomtrek
- groeicurve: knik, versnelling, geleidelijk
- bijkomende ontwikkelings- of gedragsproblematiek
- visusproblemen (Marfan)
- vroegtijdige puberteitskenmerken
- familieanamnese
- oculaire of cardiovasculaire klachten/ziektes (Marfan)
132
Wat is belangrijk bij LO bij een grote lengte?
- lengte, gewicht, schedelomtrek
- zithoogte, spanwijdte
- ontwikkelingsniveau en gedrag
- dysmorfieën
- Tanner stadiëreing
- gynaecomastie
- Marfanoïde kenmerken: hypermobiliteit, Ghent criteria
133
Welke 2 foetale vasculaire kenmerken zijn bij extra-uterien leven niet meer nodig?
- foramen ovale
- ductus arteriosus
134
Noem 6 algemene verschillen van kind organen vergeleken met die van volwassenen?
- fragiele cerebrale vaten
- meer remslaap
- hogere zuurstofconsumptie
- minder contractiel hartweefsel
- verminderde werking stollingsfactoren
- bloed-hersen barrière minder goed
135
Noem 6 punten waarop de luchtwegen van kinderen verschillen met die van volwassenen
- neusademhaling met relatief grote tong
- kleinere diameter luchtwegen = hogere weerstand
- andere bronchuswandstructuur = hogere incidentie
occlusie en collaps, minder sputum mobilisatie
- ander lucht/weefseloppervlakte = lager oppervlakte
voor gaswisseling, hoger risico atelectase
- ribben horizontaal & meer kraakbeen = hogere
compliantie, volledig afh. van diafragma
- diafragma horizontaal & minder type 1 spiervezels =
snellere uitputting
136
Wat is de DD bij respiratoire distress bij kind van 6 weken oud?
- infectieus: virale bronchiolitis, pneumonie,
pseudokroep, sepsis
- obstructief/aspiratie
- intoxicatie/neurologie
- congenitale long/hartafwijking
137
2 symptomen bij molazwangerschap
- vaginaal bloedverlies
- hyperemesis gravidarum = overmatig overgeven
138
DD bij bloedverlies in derde trimester
- dreigende vroeggeboorte
- abruptio/solutio placentae
- placenta praevia
139
Wat is de eerste keus medicatie bij hyperemesis gravidarum met dreigende dehydratie?
- meclozine 12,5 mg 's avonds, max 2 dd per dag
- 2e keus = metclopramide WANT sneller bijwerkingen
140
Noem 6 symptomen van pre-eclampsie/HELLP-syndroom?
- pijn in bovenbuik of tussen schouderbladen
- hoofdpijn (erger wordend, pijnstilling helpt niet)
- visusklachten
- misselijkheid en/of braken
- ziek of griepachtig gevoel (zonder koorts)
- plotseling vocht vasthouden in gezicht, handen of voeten
141
Tot wanneer kan pre-eclampsie optreden?
Tot 4 weken post-partum
- dichter op bevalling het vaakst
142
Noem 4 kenmerken van een mastitis
- lokale, pijnlijke (niet-)/infectieuze ontsteking
- komt door stase van melk in melkgangen
- kan koorts geven
- infectie vaker bij tepelkloven of acuut begin
143
Wat is het beleid bij mastitis?
- stase tegengaan: frequent voeden
- NIET stoppen met borstvoeding WANT dan kans abcedering
- warmtecompressen
- pijnstilling
- antibiotica bij algemeen ziek zijn, koorts en tepelkloven OF als geen verbetering bij afwachten
- advies: flocloxacilline 4x daags 500 mg
