HC.1.2 – pathofysiologie cyanose

Question 1

wat is cyanose?

Answer 1

Blauwverkleuring van slijmvliezen, nagelbed, tong, lippen en huid. het is een verschijnsel geen diagnose

Question 2

wanneer is cyanose klinisch waarneembaar?

Answer 2

als meer dan 2-3 mmol/L niet gebonden is aan zuurstof

Question 3

waardoor wordt je blauw bij cyanose?

Answer 3

onverzadigd Hb is donkerder van kleur en daardoor krijg je een blauwachtige tint.

Question 4

waardoor is de kans kleiner dat je cyanose ziet bij een laag totaal Hb?

Answer 4

de onverzadigde Hb is dan dus ook in hoeveelheid lager en dus is de kans dat je de kleur ziet kleiner. Overigens meet je met de O2 alleen de verzadigde Hb.

Question 5

wat is de valkuil van een saturatie meter?

Answer 5

je weet niet het totaal aantal Hb. dus bij een 70% saturatie kan de hoeveelheid gebonden O2 nog steeds hoger zijn dan een saturatie van 85%

Question 6

wat is centrale cyanose?

Answer 6

te laag zuurstof gehalte in de aorta. perifeer zal de saturatie wel goed zijn. maar helemaal in het einde is er dan wel cyanose (slijmvliezen, rong en nagelbed). dit zie je bij AHA en pulmonale problemen

Question 7

wat is perifere cyanose?

Answer 7

lichaam denkt dat er te weinig zuurstof is. dus geeft prioriteit aan de hersenen, etc. er is dus normale O2 saturatie in arteriële bloed maar verhoogde O2-extractie in de weefsels. hierdoor blauwe, vaak koude acra

Question 8

wat zijn de oorzaken voor cyanose bij zuigelingen met AHA?

Answer 8

o Verkeerde aansluitingen
o Intracardiale menging O2 rijk en O2 arm bloed
o Onvoldoende longdoorbloeding

Question 9

wat zijn de oorzaken voor cyanose bij zuigelingen met pulmonale oorzaken?

Answer 9

o Onvoldoende ventilatie
o Onvoldoende functionerend longweefsel

Question 10

wat zijn andere oorzaken om cyanose te krijgen dan saturatie?

Answer 10

SOT = bèta * Hb * SatO2(ao) * QS

dus is ook afhankelijk van Hb concentratie en bindingscapaciteit en de lichaamsdoorstroming

Question 11

waardoor schuift de zuurstof dissociatie curve naar rechts:

Answer 11

Losse binding van O2 aan Hb zodat zuurstof makkelijk loslaat als:
* Hoge temperatuur, lage zuurstofspanning, hoge CO2-spanning, lage pH en hoog 2,3-DPG (dit is bij weefsels)

Question 12

waardoor schuift de zuurstof dissociatie curve naar links?

Answer 12

Hb bindt makkelijker zuurstof en laat het moelijker los
* Lage temperatuur, hoge zuurstofspanning, laag CO2-gehalte, hoge pH en laag 2,3-DPG

Question 13

waar zorgt de 2,3-DPG binding voor?

Answer 13

dat de binding tussen Hb en O2 losser is. in weefsels is dit hoger waardoor het makkelijker zuurstof afgeeft

Question 14

waarin verschilt de zuurstof dissociatie curve van volwassenen en een foetus door?

Answer 14

• foerts heeft minder affiniteit voor 2,3-DPG en doet als deze niveaus lager zijn
• curve gaat naar links en dus hogere affiniteit voor zuurstof

Question 15

hoe wordt zuurstof tekort gereguleerd?

Answer 15

• chemo receptoren reguleren acute veranderingen
• lange termijn effecten worden hormonaal gestuurd (meer Hb aanmaak bijv.)
• direct lokaal vasculaire respons en een baroreflex respons (= reguleren bloeddruk)

Question 16

waardoor kan de bloedstroom in de longen zijn afgenomen?

Answer 16

• bloed stroomt niet goed naar de longen waardoor de tricusspialdis slecht of niet ontwikkeld (=atresie),
• het lumen van RV niet ontwikkelt wat leidt tot een hypoplastisch RV.
• infundibulum te nauw waardoor het bloed niet goed in de pulmonalis kan stromen.
• pulmonale klep stenose
• intra pulmonaal: anatomische of functionele afwijkingen in de longen of bloedvaten naar de longen

het leidt enkel tot cyanose als er een shunt mogelijkheid is!

Question 17

wat zijn de 4 kenmerken van de tetralogie van Fallot?

Answer 17

• VSD
• pulmonale stenose
• hypertrofische rechter ventrikel
• overrijdende aorta

Question 18

wat is het verschil tussen de linker en rechter kamer?

Answer 18

rechts lopen allemaal spierbundels over elkaar heen terwijl het in de linker kamer glad is

Question 19

wat is de reden van onvolledige scheiding van zuurstof bij TvF?

Answer 19

ventrikelseptumdefect en pulmonale stenose

Question 20

wat bepaalt de mate van cyanose bij de TvF?

Answer 20

de mate van pulmonale stenose. hierdoor is er een weerstand en bloed kiest de weg van minste weerstand wat van rechts-links shunt is. hoe hoger de weerstand hoe meer er gebruik wordt gemaakt van de shunt

Question 21

wat is de behandeling van Tetralogie van Fallot?

Answer 21

• palliatief: op jonge leeftijd doe je een Blalock-Taussig shunt (= shunt tussen a. subclavia en longslagader)
• complete correctie: volwassen leeftijd doe je het VSD sluiten en de pulmonale stenose verbreden. de andere 2 kenmerken hoeven niet gecorrigeerd te worden doordat de RVH secundair ontstaat en de overrijdende aorta anatomisch probleem is wat geen oplossing nodig heeft als de rest weer klopt.

Question 22

welke soorten klepstenose zijn er?

Answer 22

• valvulaire stenose: op de klep
• supravalvulaire stenose: boven de klep (grote bloedvaten die volgen)
• subvalvulaire stenose: stenose onder de klep (in het uitstroom traject)

Question 23

wat is tricuspidalisatresie?

Answer 23

er is geen normale doorgang tussen het rechter atrium en de rechterventrikel, omdat de tricuspidalisklep ontbreekt of niet goed is ontwikkeld. Hierdoor gaat het vanuit het RA snel langs RV naar de PA. De bloedstroom is een belangrijke factor voor de groei van de hartstructuren. Door gebrek aan flow ontstaat er een hypoplastisch RV

Question 24

wat is noodzakelijk bij een tricuspidalisatresie?

Answer 24

een ASD want anders kan het bloed niet weg uit het RA. via een ASD kan bloed vanuit RA naar LA en dan LV en RV.
daarnaast is het ook noodzakelijk om een VSD of open ductus arteriosus te hebben zodat het bloed naar de longen kan

Question 25

wat is de behandeling van een tricuspidalisatresie?

Answer 25

Fontan operatie = univentriculair hart creeëren, waarbij bloed niet meer door de RV hoeft. dit doe je met 2-5 jarige leeftijd

Question 26

hoe kan je op een echo zien wat links en rechts is?

Answer 26

pulmonaal splitst vrijwel direct in linker en rechter tal. de aorta doet dit later

Question 27

wat is een total anomalous pulmonary venous return?

Answer 27

er is een verbindend vat tussen de longvenen en de VCI waardoor het zuurstofrijk bloed niet in het LA komt maar in het RA. hierdoor is er een verhoogde bloedstroom naar de longen. er moet een ASD zijn anders ga je dood

Question 28

wat is een truncus arteriosus?

Answer 28

er is 1 arterie die uit het hart komt en zich splitst in de aorta en pulmonaal. hierdoor mengt het bloed met elkaar en krijg je centrale cyanose

Question 29

waardoor is de saturatie bij een truncus arteriosus niet heel laag?

Answer 29

2/3 is zuurstofrijk en 1/3 arm doordat de longcirculatie heeft een lagere weerstand dan de systemische weerstand.

Question 30

wat is de behandeling van een truncus arteriosus?

Answer 30

de truncus arteriosus wordt gescheiden. de truncus wordt verbonden met de LV zodat er een functionerende aorta is. en dan een bypass voor de pulmonalis. de VSD wordt gesloten. dit wordt in de eerste levensweken uitgevoerd

Question 31

wat is een transpositie van de grote vaten?

Answer 31

De aorta en pulmonales zijn verkeerd aangelegd en zijn hierdoor omgewisseld. Het zuurstof arme bloed circuleert door het lichaam en zuurstofrijk bloed door de longen. Dit leidt tot een ernstige cyanose. De enige manier om O2 rijk bloed in aorta te krijgen is door een gat te maken.

Question 32

wat zijn de opties om een gat te maken bij een TGA?

Answer 32

ASD, VSD (dit kan beide door de Rashkind-procedure) of een open ductus van Botalli (ductus arteriosus) deze kan je open houden door protaglandine E1 te geven bij geboorte

Question 33

waarom heeft O2 toedienen bij een hartafwijking geen zin?

Answer 33

Bij cyanotische hartafwijkingen is zuurstoftoediening vaak ineffectief omdat het probleem in de bloedstroom zit, niet in de zuurstofopname. Door een rechts-links shunt komt zuurstofarm bloed in de bloedsomloop terecht. Extra zuurstof kan zelfs de longdoorbloeding verhogen (doordat de weerstand naar de longen lager wordt) zonder de zuurstofvoorziening te verbeteren, wat de hartbelasting vergroot.

Question 34

1) Op welke manier past het lichaam zich het best aan aan chronische hypoxaemie? a. Toename aldosteron productie b. Afname angiotensine 1 productie c. Toename hemoglobine gehalte d. Afname hartminuutvolume

Answer 34

C

Question 35

2) Een pasgeborene wordt opgenomen in verband met centrale cyanose. Wat is de eerste stap die u zet in de opvang van deze patient? a. U start een breedspectrum antibioticum, i.v. b. U verhoogt het percentage O2 in de inademingslucht tot 100 % c. U vraagt de kindercardioloog om een echocardiogram d. U start high-frequency oscillatie beademing

Answer 35

B (hierbij wil je onderscheid maken tussen cardiaal en pulmonaal probleem. Als de saturatie verbetert is het pulmonaal probleem. Indien het niet verbetert is het cardiaal)

Question 36

3) Welke hartafwijking komt het meest voor? a. Tetralogie van Fallot b. Taussig-Bing anomalie c. hypoplastisch linker hart d. pulmonalisagenesie

Answer 36

A

Question 37

4) U wordt geroepen bij een 3 dagen oude zuigeling op de intensive care. Het kind heeft een cyanotische hartafwijking. Bij onderzoek vindt u een cyanotische neonaat met een transcutaan gemeten zuurstof saturatie van 80 %. Het kind is behalve blauw ook bleek, het heeft een pols van 180/min (sinusritme) en een bloeddruk van 45/20 mm Hg. In het laboratorium onderzoek vindt u een lactaat van 4 mmol/l en een Hb van 6,5 mmol/l (normaal > 9,0 mmol/l). Hoe zou u dit kind behandelen?

Answer 37

Deze vraag gaat over de formule: SOT = β * [Hb] * [SatO2Ao] * Qs. Je geeft hierbij een bloedtransfusie hiermee verbeter je de zuurstof capaciteit.

Question 38

5) Een kind wordt op de 2e levensdag opgenomen op de kinderafdeling in verband met een hartgeruis, een ademfrequentie van 70 / min. En een O2-saturatie van 87 %. Welke van de volgende hartafwijkingen is het minst waarschijnlijk? a. Pulmonalisatresie met VSD en forse SYPCA’s b. Transpositie van de grote vaten met groot VSD c. Tricuspidalisatresie met normale stand grote vaten, VSD geen pulmonalisstenose d. Pulmonalisatresie met intact ventrikelseptum

Answer 38

D deze is meest zeldzaam