HC.2 Schildklierhormoonsynthese

Question 1

Waar is schildklierhormoon essentieel voor?

Answer 1

• Ontwikkeling
• Basaalmetabolisme

Question 2

Normaalwaarden schildklierfunctie en pathologie?

Answer 2

TSH: 0,4-4,3 mU/l
vrij T4: 11-25 pmol/l

Primaire hyperthyroïdie: TSH laag, T4 hoog
Primaire hypothyroïdie: TSH hoog, T4 laag

Question 3

Eigenschappen NIS?

Answer 3

Natrium jodide symporter
- 2 Na, 1 I-
- Indirect ATP afhankelijk
- Gestimuleerd door TSH of laag jodium

Question 4

Hoe wordt schildklierhormoon gemaakt?

Answer 4

Jodide via pendrive colloid in, daar gekoppeld aan thyreoglobuline, jood bindt aan tyrosine groepen TBG

Question 5

Schildklierhormoon synthese vanaf trypsine?

Answer 5

Tyrosine bindt 1 jood –> MIT, 2 jood –> DIT

2 DIT aan elkaar is thyroxine.

Van T4 kan 1 jood weggehaald worden:
Buitenring: T3 actief
Binnenring: reverse T3 (inactief)

Question 6

Welk enzym verantwoordelijk voor jodering en koppeling?

Answer 6

TPO, thyroid peroxidase

Question 7

Welke medicatie werkt op TPO?

Answer 7

Thyreostatica: methimazol (strumazol) en propylthiouracil
Zitten in TPO en blokkeren de werking

Question 8

Wat gebeurt er met thyreoglobuline met T4?

Answer 8

Endocytose in cel, dan fusie, hydrolyse en release.
Er komen T4, DIT en MIT vrij
Dit en MIT kunnen hergebruikt worden om jodium uit vrij te make jodiumbesparend

Question 9

Hoe zit schildklierhormoon in de circulatie?

Answer 9

Het grootste deel gebonden:
T3 99,7%
T4 99,97%

Aan TBG, albumine, TTR

Question 10

Hoe werkt TSH?

Answer 10

Bindt aan TSHR, via Gs en Gq zorgt het voor groei en proliferatie van de cellen en schildklierhormoon synthese

Stimuleert NIS, tg, TPO, endocytose, release, dejodases

Question 11

Wat is er mis bij de TSH signaaltransductie bij ziekte van Graves?

Answer 11

Antistoffen tshr die activeren waardoor hyperplasie en struma

Question 12

Wat gebeurt er in target cel?

Answer 12

• T3/T4 transport cel in
• Metabolisme
• Binden aan TR receptor in kern

Question 13

Welke enzymen regelen de decodering?

Answer 13

• D1
• D2
• D3

Question 14

Mutatie in MCT8?

Answer 14

Allan-Herndon-Dudley syndroom; X-Chromosomaal komt dus alleen voor bij mannen.
Leidt tot klachten van zowel hyper als hypothyreoïdie.
Spierzwakte, geen spraak, cognitieve ontwikkeling beperkt.
Laag lichaamsgewicht, lage spiermassa, snelle hartslag

Hypo in hersenen, andere plekken hyper door toename T3, laag T4