HC.5 Pathologie van bijnieraandoeningen Flashcards
(19 cards)
Opbouw bijnier:
- Dun bindweefsel kapsel
- Schorslaag: cortex - glomerulosa, fasciculata en reticularis
- Merglaag: medulla
Embryologie bijnier?
- Schors = mesoderm
- Merg = neural crest
Definitie hyperplasie en hypertrofie?
- Hyperplasie = vergroting van een orgaan op basis van toename van het aantal cellen
- Hypertrofie = vergorting op basis van celgrootte
Hyperplasie in endocriene organen?
Als de hormoonspiegel daalt verdwijnt de remmende werking van het hormoonproduct. Maar bij hyperplasie juist veel product.
Leidt tot ACTH overproductie of tekort aan eindhormoon waardoor er nieuw evenwicht is.
Wat is neoplasie?
Nieuwvorming/autonome groei.
Cellen zijn niet meer gevoelig voor feedback, is dus een tumor kan goedaardig of kwaadaardig zijn
Kenmerken bijnierschors lagen:
- Glomerulosa, produceert aldosteron
- Fasciculata, lange bundels van spons achtige cellen die cortisol produceren (vetdruppels)
- Reticularis, kleine cellen minder vetdruppels produceren androgeen en oestrogenen.
Kenmerken bijniermerg?
- Nestjes van basofiele cellen (chromaffiene cellen), omgeven door sustentaculaire cellen (met uitlopers)
- Productie van catecholamines (adrenaline en noradrenaline)
Pathologie bijnier?
- Adenoom, solitaire toename van bv schors (bepaalde plek)
- Hyperplasie, in hele bijnier
Oorzaken hypercortisolisme?
- Meest voorkomend exogeen = gebruik van steroïden. Bijnier wordt asroof, er is negatieve terugkoppeling op ACTH.
- Meest voorkomend endogeen = ziekte van Cushing, ACTH producerende tumor/adenoom in hypofyse
-Tumor in bijnier zelf die cortisol maakt; adenoom of nodulaire of diffuse hyperplasie - Hypercortisolisme door tumor ergens anders als kleincellige longcarcinomen die ACTH maken.
Hoe herken je goedaardige tumor?
Bindweefselkapsel nog intact en relatief kleiner .
Hoe onderscheid je adenomen van hyperplasie?
Adenomen worden herkend door solitaire en goed omgrensde aard.
Wat kun je zien bij hyperaldosteronisme door adenomen?
- Spironolacton bodies
Wat is viriliserend (vermannelijken) syndroom?
Overproductie van androgenen:
- Neoplasie van bijnier met viriliserende kenmerken = eerder carcinoom dan adenoom
- Congenitale adrenale hyperplasie = defect in enzym betrokken bij steroïden biosynthese meestal bij cortisol, waardoor er meer androgeen synthese is
Oorzaken adrenale insufficiëntie?
Acuut:
- Waterhouse-Friderichsen syndroom: bilaterale bijnierbloeding bij kinderen met sepsis
- Plots stoppen met langdurig corticosteroid gebruik
Chronisch:
- Auto-immuun adrenalitis, veel lymfo’s in bijnierschors (tekort hormoonproductie)
- Infecties (tuberculose, HIV, schimmels)
- Metastasen (overwoekering bijnier met tumormetastasen, geen ruimte voor hormoonproductie.
Wat is een incidentaloom?
Een zwelling die bij toeval wordt gevonden op imaging nog zonder klachten, zelfs stil.
Bijnierschors neoplasma?
- Frequentie van adenoma die goedaardig zijn is veel hoger dan die van carcinomen
- Onderscheid lastig.
Bijnierschorscarcinomen hebben slechte prognose door goede doorbloeding veel metastasen, gem 2 jaar.
Verschil tussen adenoom en carcinoom?
- Carcinoom > 100g, adenoom < 50g
- Grootte: carcinoom >5-6 cm, adenoom< 5 cm
- Classificatie obs histologische kenmerken.
Definitieve criterium voor maligniteit is metastasen of invasie in de aangrenzende organen.
Hoe zien bijnierschorscarcinomen eruit?
Wilder:
- kernatypie (ofwel anaplasie), atypische mitosen en necrose
Neoplasieën van het bijniermerg?
Feochromocytoom:
- Produceert catecholaminen, kenmerken zijn hypertensie, zweten, hartkloppingen
- Kan ook buiten de bijnier voorkomen (paraganglioom)
- Meestal benigne
- 30% erfelijke mutatie of onderdeel van syndroom
- Je ziet histologisch gele randjes, ook nestjes en atypie, sommige delen nog sustentaculaire cellen.
Neuroblastoom - meest voorkomend extra craniale tumor bij kinderen.
