HEM Flashcards
(41 cards)
Estructuras de Hb en adultos sanos
- Hb A1: Alfa 2 Beta 2 (95-97%)
- Hb A2: Alfa 2 Delta 2 (1-3%)
- Hb F: Alfa 2 Gamma 2 (Menos 1%)
t(11;14)
Linfoma agresivo, con Adenopatías, más común en varones, mayores.
Linfocitos CD20, CD5 positivos y CD23 negativos
Linfoma del Manto
Anemias microciticas
- Esferocitosis hereditaria (CHCM aumentada)
- Ferropénica
- Sideroblastica
- Talasemias
Anemias macrociticas
- Megaloblástica
- Hemolítica
- SMD
- En hipotiroidismo y hepatopatía
Cuerpos de Howell-Jolly
Hipoesplenismo - Esplenectomia
Tratamiento aplasia medular (Dg biopsia)
- Menores de 50 años: TPH alogenico.
- Mayores de 50 años: Globulina antitimocitica (ATG), ciclosporina + corticoides+ eltrombopag (análogo trombopoyetina)
Causas de Mieloptisis (Dacriocitos en frotis)
- Metástasis (Más frecuente)
- Mielofibrosis (Esplenomegalia)
- Enfermedades de deposito
Anemia ferropénica (Características)
- Ferritina por debajo de 20.
- Saturación de transferrina por debajo de 30%.
- Concentración de transferrina elevada.
- Trombocitosis secundaria (causa más frecuente).
- Ancho de distribución eritrocitaria (ADE) Elevado - más de 15 (Diferencia con Talasemias en las cuales es bajo).
***Tto con hierro ferroso oral (hasta normalizar la Ferritina)
Anemia de trastornos crónicos (Características)
Hepcidina = Inflamación
- Ferritina alta
- Sideremia baja
- Transferrina baja
- IST normal o baja
** Tto con Transfusión y EPO
** Evitar dar hierro
Anemia Megaloblástica (Características)
- Pancitopenias.
- LDH y BR indirecta elevadas
- Reticulocitos bajos
- Neutrófilos hipersegmentados en frotis + macroovalocitos
- Aumento de homocisteina (Folatos B9) y además Metilmalonico (B12)
Causas de déficit de Folato (B9)
- Disminución de la absorción en yeyuno
- Alcoholismo
- Metotrexato
- Cotrimoxazol
- Embarazo (por aumento de requerimiento)
Causas de déficit de Cobalamina (B12)
- Disminución de la absorción en ileon terminal (Enf Chron, Sd Imerslund)
- Anemia perniciosa (más frecuente), Dg con Ac Anti factor intrínseco (>especifico) y Ac Anti célula parietal (>sensible).
- Veganos.
- Metformina.
- ACO.
Hemolisis intravascular (Causas)
- Déficit G6PDH (Defecto enzimático, ligado a X)
- Esferocitosis (Defecto de membrana)
- Drepanocitosis, Talasemias (Hemoglobinopatias cualitativa o cuantitativa)
- Anemia hemolítica autoinmune - Esferocitosis (Coombs directo)
- HPL
Esferocitosis (Características)
- Herencia AD
- Ankirina > banda 3 > espectrina
- Aumento de la fragilidad osmotica
- AH extravascular, Esplenomegalia, litisis biliar
- Aumento de CHCM, con VCM bajo
- Tratamiento: Esplenomegalia a partir de los 6 años (Vacuna previa gérmenes encapsulados)
Déficit de GLC-6-PDH (Características)
- Recesiva ligada a X
- Vía NADPH alterada
- AH intravascular con desencadenante (farmaco, favismo)
- Presencia de cuerpos de Heinz en frotis
- Nivel muy bajo de haptoglobina, presencia de hemoglobinuria y hemosideruria
- Evitar situaciones oxidantes - En caso, hidratar y transfundir
Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Pancitopenias
- Mutación de gen PIG-A ligado a X (Unión a membranas CD55, CD59)
- Ausencia de Inhibición complemento
- Trombosis venosas de repetición
- D&: Test de Ham, Citometria de flujo (ausencia CD55, CD59)
- Tto: TPH, Eculizumab (previa vacunación Neumo-Meningococo)
Hemoglobinuria paroxística A Frigore (Anticuerpos Donath-Landsteiner)
- Anti IgG Anti P de la membrana
- Activación con frío, hemolisis a 37°C
- Hemolisis intravascular: Cuadro agudo
- Tratamiento: Evitar frío. Corticoides e inmunosupresores
Anemia hemolítica - Ac calientes
- A 37° Extravascular
- Fc IgG en macrófagos del bazo contra RH
- 50% idiopática / 50% LES, farmacos, infección.
- Esferocitos
- Tto: Causal + corticoides + inmunosupresores
Anemia hemolítica - Ac Frios
- A 23° Intravascular
- IgM activa complemento
- Idiopática, Mycoplasma, VEB, Crioaglutininas
- Aglutinación
- Tto: Evitar el frío, Rituximáb, Corticoides
Sd Bernard-Soulier
Déficit GIb
- No agrega ristocetina
- No corrige con plasma (Dg diferencial Enf Von Willebrand)
Sd Glanzmann
Déficit GIIb - IIIb
- Agrega Ristocetina
- No corrige con ADP, Adenosina o TxA2
Enfermedad Von Willebrand
TTPA alterado
- Corrige al administrar plasma
1. Tipo 1: AD cuantitativo (más frecuente)
2. Tipo 2: AD cualitativo
3. AR, cuantitativo grave
Adquirida: Anticuerpos contra FvW
***Tto: Crioprecipitados y desmopresina
Tratamiento PTI
(Si <20.000 - 30.000 plts)
1ra línea: Prednisona
2da línea: Eltrombopag
**Si sangrado activo grave: Inmunoglobulinas
**Otras opciones: Rituximáb, Esplenectomia
***Evitar transfundir plaquetas
Púrpura trombótica trombocitopenica
Microangiopatia trombótica No inmune + Anemia.
- Anticuerpos anti ADAMTS-13 (Degrada multimeros vW)
- Trombopenia
- Esquistocitos
- Fiebre, alteración neurológica, disfunción renal, cuadro gastrointestinal.
Tto: Plasmaferesis, corticoides, Rituximáb
***No transfundir plaquetas
