HEMATO

Question 1

Qual substância é produzida pelo organismo para diminuir a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio e compensar a anemia?

Answer 1

Glicose difosfato (2,3 DPG)

Question 2

Qual em é um achado em comum nas anemias megalobástica e hemolitica?

Answer 2

ICTERÍCIA

Question 3

O que é síndrome de Evans

Answer 3

anemia hemolítica + plaquetopena (origem autoimune)

Question 4

O que pode significar um aumento extremo de leucócitos? >25 mil

Answer 4

• infecções bacterianas graves
• hepatite alcoólica
• hemorragia aguda
• síndromes mieloproliferativas
• leucemias

Question 5

O que é leucoeritroblastose

Answer 5

presença de formas jovens da linhagem granulocítica no hemograma

Question 6

Além da anemia megaloblástica quais são outras causas de macrocitose?

Answer 6

essas geralmente causam macrocitose leve:

1) forma adquirida da anemia sideroblástica
2) anemia aplasica
3) etilismo
4) drogas (AZT, metotrexato)
5) anemia da hepatopatia crônica
6) anemia do hipotireoidismo
7) anemias hemolíticas (exceto talassemias)
8) anemia da hemorragia aguda

Question 7

Como corrigir os reticulócitos?

Answer 7

PRIMEIRA CORREÇÃO
Ht/40 x % ret OU Hb/15 x %ret
SEGUNDA CORREÇÃO:
-dividir por 2 em casos de anemia moderada ou grave
- isso por que a medula está jogando no sangue celulas muito imaturas (shift cells)

Question 8

Quais devem ser os diagnósticos diferenciais diante de uma anemia microcitica acentuada? VCM < 72

Answer 8

Anemia ou talassemia
Não se espera VCM nessa faixa em outras anemias
Olhar o RDW pra diferenciar

Question 9

Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica?

Answer 9

Falha na síntese do HEME

Falha na incorporação do ferro na protoporfirina IX

Acúmulo de ferro nas mitocondrias

Question 9

Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica?

Answer 9

Falha na síntese do HEME

Falha na incorporação do ferro na protoporfirina IX

Acúmulo de ferro nas mitocondrias

Question 10

Qual a clínica da anemia sideroblástica?

Answer 10

Síndrome anêmica + sinais de acúmulo de ferro

Anemia geralmente microcitica (pode ser normo ou macro)

Corpúsculos de paperheimmer na hematoscopia

Question 11

O que causa aumento do ácido aminolevulínico (ALA)?

Answer 11

PORFIRIAS!!!!

Question 12

Diagnóstico diferencial de deficiência de B12? (Fora ácido fólico)

Answer 12

DEFICIÊNCIA DE COBRE

Question 13

O que é anomalia de Pelger-huet?

Answer 13

Neutrofilos com núcleo bissegmentado em formato de óculos ou halter

A forma adquirida pode ocorrer em mielodisplasia, infecções agudas, LMA, LMC, mielofibrose, uso de medicações (colchicina, sulfonamidas, ibuprofeno, valproato, QT)

Question 14

Qual a mutação que causa a LMC?

Answer 14

Translocação BRC ABL1 cromossomo Philadelphia

BRC cromossomo 22
ABL cromossomo 9

Question 14

Qual a mutação que causa a LMC?

Answer 14

Translocação BRC ABL1 cromossomo Philadelphia

BRC cromossomo 22
ABL cromossomo 9

Question 15

Como está a fosfatase alcalina leucocitaria na LMC? Como está na policitemia vera?

Answer 15

Na LMC está baixa!!

Na policitemia vera está alta!! (Assim como em uma reação leucemoide)

Question 16

Como está as plaquetas na LMC?

Answer 16

Geralmente normais ou elevadas

Se houver trombocitemia, pensar em diagnósticos diferenciais, como síndrome mielodisplásica

Question 17

O que pensar diante de um TTPa alargado? 2 principais hipóteses. Como diferenciar as duas?

Answer 17

1) deficiencia de fator da coagulação (principalmente fator 8)
2) presença de fator inibidor no plasma (ex: anticoagulante lúpico

Como diferenciar: TESTE DA MISTURA

Question 18

Qual doença pode simular uma hemofilia A?

Answer 18

Deficiencia de Von willebrand

Além da adesão plaquetária, o fVW age impedindo a degradação do fator 8

Question 19

Quais são os dois principais mecanismos da dVW adquirida?

Answer 19

1) IMUNOMEDIADA: gamopatias monoclonais, neoplasias linfóides, doenças autoimunes

2) NAO-IMUNOMEDIADA
a) proteolise por tensão de cisalhamento - areas de alto cisalhamento, como defeito no septo ventricular, estenose aortica, ECMO

b) adsorção por células (aumentando clearance): Wilms, mieloma múltiplo, waldestron, LNH
c) outros: estados de fibrinolise excessiva ( CIVD, cirrose descompensada), trombocitemia essencial (aumento da proteolise )

Question 20

Qual alteração que a deficiencia se Von willebrand pode causar nos vasos?

Answer 20

ANGIODISPLASIA

O fVW suprime a angiogenese, e sua deficiencia aume tá risco de angiodisplasia, favorecendo ainda mais o risco de sangramento

Question 21

Por que pacientes com trombocitemia essencial podem ter maior risco de sangramento?

Answer 21

Devido a possibilidade de DEFICIENCIA DE VON WILLEBRAND ADQUIRIDA

Fatores de risco: idade mais jovem ao diagnóstico, Hb, monocitos e plaquetas mais altas

Mecanismo: incerto, provavelmente por produção de proteases que clivam o fVW

Question 22

Quando suspeitar de deficiência de von willebrand?

Answer 22

TTPa alargado, TAP e plaquetas normais + sangramento

TTPa larga pela deficiencia de fator oito associado
TTPa pode estar normal: só se altera quando o fator oito está abaixo de 20 a 30%

Question 23

Causa de sangramento na amiloidose

Answer 23

Ligação do produto amiloide com o fator X Doença de von willebrand adquirida

Question 24

Qual doença clássica mente cursa com monocitopenia?

Answer 24

Tricoleucemia

Question 25

O que são as manchas de grumpetcht? Qual doença ela indica?

Answer 25

São células esmagadas (smudge cells) São típicas da LLC

Question 26

Quais os dois principais diagnósticos diferenciais de LLC?

Answer 26

Macroglobulinemia de waldestron (doença intermediária entre linfoma e leucemia) Linfoma (síndrome de sezary, células do manto, linfoma folicular de zona marginal)

Question 27

Quais as principais diferenças do mieloma múltiplo e da macroglobulinemia de waldestron?

Answer 27

- síndrome de hiperviscosidade na maioria dos pacientes com MW - presença de linfadenopatia e hepatoesplenomegalia na MW - ausência de lesões líticas e hipercalcemia na MW - menor excreção urinária de cadeias leves na MW (menor taxa de insuficiência renal)

Question 28

Quais características das lesões líticas do mieloma múltiplo?

Answer 28

Costumam poupar os pediculos | Não são virás na cintilografia

Question 29

Quais as causas de insuficiência renal no mieloma múltiplo?

Answer 29

``` Nefropatia por cadeias leves Nefropatia crônica obstrutiva Nefrocalcinose Nefropatia por ácido úrico Nefropatia amiloide ```

Question 30

Qual mieloma múltiplo é o de pior prognóstico? (Tipo de imunoglobulina)

Answer 30

IgD

Question 31

Quais doenças são associadas a pico monoclonal na eletroforese de proteínas?

Answer 31

Mieloma múltiplo Macroglobulinemia de waldestron Amiloidose primária

Question 32

Mieloma múltiplo cursa mais com trombocitose ou trombocitopenia? Por que?

Answer 32

Trombocitose! Estímulo aos megacariócitos pela grande quantidade de IL-6 circulante

Question 33

Por que existe um estado de hipercoagulabilidade no mieloma múltiplo?

Answer 33

Pela influência da proteína M na cascata de coagulação Mais comum no mieloma múltiplo por IgA Resistência a proteína C ativada, anticoagulantes "lupus-like", deficiência adquirida de proteína S

Question 34

O que é leucemia de células plasmáticas?

Answer 34

Pode ter origem primária (60%) ou associada a mieloma múltiplo. Caracteriza- se por plasmocitose sérica > 2000 . É mais comum nós raríssimos mielomas de IgD e IgE. Quando é primário, o curso costuma ser menos agressivo, apesar de acometer pacientes mais jovens.

Question 35

Como está a fosfatase alcalina no mieloma múltiplo?

Answer 35

Reduzida! Não há formação ossea A osteocalcina também

Question 36

Como é caracterizado o mieloma múltiplo não secretor?

Answer 36

Plasmocitose medular >10% + lesão de órgão alvo Não tem componente M no sangue ou na urina

Question 37

O que é a síndrome POEMS?

Answer 37

``` Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Monoclonal gamopatias Skin chances ``` Caracterizado por lesões ósseas blasticas e prognóstico melhor que o mieloma clássico

Question 38

Como é caracterizado o smoldering myeloma?

Answer 38

Proteína M sérica >3g/dL Clones plasmocitarios na MO > 10% Sem evidência de lesão orgânica ou funcional

Question 39

O que é uma gamopatias monoclonal de significado indeterminado?

Answer 39

Proteína M sérica menor que 3 g/dl Clones plasmocitarios na MO< 10% Sem evidência de outras desordens proliferativas de células B ou lesão orgânica/funcional por mieloma

Question 40

Qual DOAC possui antídoto? Qual é o antídoto?

Answer 40

Dabigatrana | Antídoto: IDARUCIZUMABE (reverte o efeito anticoagulante sem promover efeito trombogênico)

Question 41

Quais os critérios diagnósticos da LLC?

Answer 41

1) linfócitose (>10 000) + > 30% de linfócitos na MO Ou 2) linfocitose ( >5 000) + presença de >30% de linfócitos na MO + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro ( CD19, CD20 e CD23) em conjunto com o marcador de células T CD5 OBS: Recentemente foi proposto que o critério 2 pode dispensar a realização de MO se o paciente não apresentar citopenias

Question 42

O que é síndrome de Richter?

Answer 42

Transformação de um linfoma indolente (como o folicular) ou de uma LLC para um linfoma B agressivo (mais frequentemente o difuso de grandes células B)