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EOW > Hémato > Flashcards

Hémato Flashcards

1
Q

Examens complémentaires pour le diagnostic positif de LLC (3)

A

NFS
Frottis
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

Myélo et BOM inutiles au diagnostic

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2
Q

2 examens systématiques lors du diag de LLC (en plus du diag positif)

A

EPP

Bilan d’hémolyse : Coombs, LDH, hapto

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3
Q

Eléments du score de Matutes

A 
Ig de surface (+1 si faible)
CD5 (+1 si présent)
CD23 (+1 si présent)
FMC7 (+1 si absent)
CD79b (+1 si faible)
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4
Q

3 stades de la classification de Binet

A

Stade A : maximum 2 aires ganglionnaires atteintes cliniquement
Stade B : au moins 3 aires ganglionnaires cliniquement atteintes
Stade C : Hb<10 et/ou plq<100 000

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5
Q

Aires ganglionnaires classification de Binet (5)

A 
Cervicale
Axillaire
Inguinale
Foie
Rate

une atteinte bilatérale compte comme 1 aire ganglionnaire

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6
Q

Complications LLC (5)

A 
Susceptibilité aux infections
Insuffisance médullaire
Cytopénie auto immune
Syndrome de Richter
Cancer secondaires
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7
Q

Examens indispensables au diagnostic positif de LA

A

NFS
Ponction médullaire avec :
-myélogramme (analyse morphologique et étude cytochimique)
-immunophénotypage des blastes
-Cytogénétique (conventionnelle et FISH)
-Biologie molléculaire
-Cryoconservation de blastes et matériel cellulaire

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8
Q

Examens indispensables lors du diagnostic de LA (hors diag positif)

A

Bilan d’hémostase : TP, TCA, D-dimères, fibrinogènes, complexes solubles
Urée, créat, kaliémie, uricémie, calcémie, phosphorémie, LDH
Ponction lombaire si LAL, LA monoblastique (LAM 5), LA hyperleucocytaires

Biopsie de moëlle inutile sauf quand aspiration médullaire impossible

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9
Q

Syndrome lyse tumorale

A 
Augmentation des LDH
Hyperuricémie
Hypocalcémie
Hyperkaliémie
Hyperphosphorémie
Puis insuffisance rénale
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10
Q

LAM 3 (promyélocytaire ) caractéristiques

A

t (15;17) -> gène de fusion récepteur alpha de l’acide rétinoique
CIVD fréquente
Pancytopénie
TTT : ATRA + chimio avec très bon pronostic

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11
Q

LAM 5 monoblastique caractéristiques

A

Fréquemment hyperleucocytaire (-> PL)
Localisation extra médullaire fréquente
Prophylaxie méningée systématique

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12
Q

LAL chr philadelphie caractéristiques

A

LAL B
t (9;22) avec BCR ABL
TTT : ITK + chimio
Pronostic péjoratif

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13
Q

LAL type Burkitt caractéristiques

A

= phase leucémique du Lymphome de Burkitt
Souvent associé à syndrome de lyse tumoral majeur
Bon pronostic passé le Sd de lyse

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14
Q

Bilan systématique anémie normocytaire non régénérative

A 
VS/CRP
Bilan hépatique
Bilan rénal
TSH
\+/- dosage du cortisol si cliniquement justifié
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15
Q

Traitement de 1ere ligne LLC

A

Agent alkylant + analogue purines + Ac monoclonal

Stade B et C de Binet seulement

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16
Q

3 critères du score IPSS ( Sd myélodysplasiques)

A

Anomalie cytogénétique
Pourcentage de blastes médullaires
Nombre de cytopénies

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17
Q

5 syndromes myélodysplasiques (classif OMS 2016)

A 
Cytopénie réfractaire
Anémie réfractaire sidéroblastique
Syndrome 5q-
Anémie réfractaire avec excès de blastes
Leucémie myélomonocytaire chronique
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18
Q

Examen complémentaires nécessaires au diag positif de LMC

A

NFS évocatrice (hyper PNN et PNB + myélémie équilibrée)

PCR à la recherche de BCR ABL

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19
Q

Examens systématiques au diag de LMC (en plus de ceux du diag positif)

A

Myélogramme ( rechercher absence d’excès de blastes et examen cytogénétique complet)
Bilan métabolique : uricémie, fonction hépatique, fonction rénale, LDH

NFS évocatrice
PCR à la recherche de BCR ABL

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20
Q

Traitement 1ere intention LMC

A

ITK : Imatinib

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21
Q

Conduite à tenir effet indésirable transfusion

A 
Nfs, bilan hémolyse
Groupage RAI 
Coombs direct
Ac anti HLA
Ac anti plaquettes
Hemoc si fièvre

Psl : groupage rai hemoc si fièvre

22
Q

4 acteurs de l’hémostase primaire

A

Sous endothélium vasculaire
plaquettes
facteur de Willebrand
fibrinogène

23
Q

Tests explorant l’hémostase primaire (2)

A

Temps de saignement

numération plaquettaire

24
Q

Tests explorant l’hémostase secondaire (3)

A

TP/TQ (voie exogène)
TCA (voie endogène)
Temps de thrombine (fonction de la présence d’HNF et la valeur qualitative et quantitative du fibrinogène)

25
Q

Syndrome de Bernard soulier

A

Thrombopathie constitutionnelle avec atteinte de l’adhérence plaquettaire
(soulier pour adhérer)

26
Q

Thrombasthénie de Glanzmann

A

Thrombopathie constitutionnelle avec atteinte de l’aggrégation plaquettaire

27
Q

3 organes riches en facteurs tissulaires

A

Placenta
Poumon
Prostate

28
Q

4 mécanismes d’expression en excès du facteur tissulaire dans les CIVD (physiopath)

A

Par les monocytes (infections)
Cellules endothéliales lésées
Lésions d’organes riches en FT (poumon, prostate, placenta)
Cellules tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques (LAM 3))

29
Q

Critères pronostique lymphomes folliculaires (5)

A 
âge >60
Augmentation B2 microglobuline
Hb<12
Envahissement médullaire
ggl > 6cm
30
Q

Immunophénotype cellules Sternberg

A

CD20- CD15+ CD30+

31
Q

Immunophénotype lymphome folliculaire

A

CD20+ CD10+ CD5- Bcl6+ (=marqueur centre germinatif)

32
Q

Immunophénotype lymphome du manteau

A

CD20+ CD10- CD5+ CD23-

33
Q

Immunophénotype lymphome zone marginale

A

CD20+ CD10- CD5- CD23-

34
Q

Immunophénotype lymphome lymphocytique

A

CD20+ CD10- CD5+ CD23+

35
Q

Immunophénotype lymphome de Burkitt

A

CD20+ CD10+ Bcl2-

36
Q

éléments de l’Index Pronostique International révisé (ISS-R)

A

B2 microglobuline et albumine sérique
LDH
Profil moléculaire : Del 17p et t(4;14)

37
Q

Syndrome de Felty

A

PR + SMG + neutropénie sévère

38
Q

2 indications d’auto greffe

A

Lymphome

Myélome

39
Q

4 indications d’allogreffe

A

Leucémie aïguë
Syndrome myélodysplasique de mauvais pronostic
Aplasie médullaire (patient jeune)
Myélofibrose primitive

40
Q

Chimio CHOP

A

Cyclophosphamide
Doxorubicine
Vincriste
Prednisone

R (Ritux) CHOP

Indication : Lymphome diffus à grandes cellules B

41
Q

3 indications de TTT myélosupresseur dans la TE

A

> 60 ans
ATCD thrombose ou hémorragie
plq > 1500 G/L

42
Q

2 chimios responsables de LA

A

Alkylants

Inhibiteurs topo isomérases II

43
Q

Analyses à la ponction médullaire dans les LA

A 
Morphologie
Cytochimie (myéloperoxydase dans la LAM)
Immunophénotypage des blastes
Cytogénétique
Biologie moléculaire
44
Q

Critères diag maladie de Vaquez

A

• Trois critères majeurs :
– hémoglobine supérieure à 16,5 g/dl (homme) ou 16,0 g/dl (femme) à l’hémogramme, ou Ht > 49 % chez l’homme, > 48 % chez la femme, ou augmentation de la masse sanguine (ce 1er critère est obligatoire) ;
– mise en évidence à la biopsie médullaire d’une hypercellularité touchant les trois lignées (panmyélose) avec prolifération mégacaryocytaire pléomorphe ;
– présence de la mutation V617F de JAK2 ou d’une mutation de l’exon 12 de JAK2.
• Un seul critère mineur :
– concentration sanguine d’érythropoïétine (EPO) basse.

Le diagnostic de maladie de Vaquez est acquis lorsqu’on a :
– les trois critères majeurs ;
– ou les deux premiers critères majeurs et le critère mineur.

45
Q

Syndrome hyperéosinophilique

A

> 1,5G/L pdt >6mois associé à une dysfonction d’organe en l’absence d’étiologie identifiée
Au cours de syndrome myélo ou lymphoprolifératifs

46
Q

3 causes d’anémie hémolytique par anomalie de membrane

A

Sphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski Chauffard (cause la plus fq en france d’hémolyse corpusculaire) -> transmission AD
Hémoglobinurie nocturne paroxystique =maladie de Marchiafava - Micheli : seule hémolyse corpusculaire acquise
Elliptocytose (rare)

47
Q

2 causes d’anémie hémolytique par déficit enzymatique

A

Déficit en G6PD = favisme (cause la plus fréquente dans le monde) : transmission liée à X
Déficit en PK : transmission AR

48
Q

Index pronostic international révisé MM

A

I : LDH et B2 microglobuline normaux, pas de del17p / t(4;14)
II : ni stade I ni stade II
III : B2m >5,5 + soit LDH augmentés soit del17p / t(4;14)

49
Q

3 critères permettant d’identifier MM asympto biologiquement actif

A

IRM
Plasmocytose médullaire
Dosage sérique des chaines légères

50
Q

2 indications de TTT dans myélome

A

MM sympto

MM asympto biologiquement actif

51
Q

Syndromes myélodysplasiques capables de donner MF secondaire

A

TE
Vaquez

Pas LMC !!!

52
Q

Indications TTT myélosupresseur Vaquez

A

=hydroxy-urée / hydroxy-carbamide

> 60 ans
ATCD thrombose
Hyperplaquettose important
Non tolérance des saignées au long cours

EOW (27 decks)

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