Hematodzieci Flashcards
(28 cards)
Wskazania do badania histologicznego węzła chłonnego
- Niebolesny węzeł utrzymujący się 2-3tyg
- Węzły nie zmniejszające się po antybiotykoterapii w czasie 3 tygodni, zwłaszcza ze spadkiem masy ciała, gorączką, hepatosplenomegalią
- Węzły nad/podobojczykowe
- Zmiany sugerujące nowotworowe w USG
Śledziona może być wyczuwalna do…
do 3-4rż, szczególnie u noworodków i niemowląt
Najważniejsze inhibitory krzepnięcia
białko C, S, antytrombina III
PT - oceniane czynniki krzepnięcia
II, V, VI, X
APTT - oceniane czynniki krzepnięcia
II, V, VIII, IX, X, XI, XII
TT - oceniane czynniki krzepnięcia
fibrynogen
BT - czas krwawienia
płytki krwi
Hemofilie - częstość
A: 1 : 10000
20% de novo, reszta - matki nosicielki. Recesywna sprzężona z płcią
B: 1 : 20000 recesywnie z X
C: 1 : 100000 autosomalnie recesywnie
Stopnie ciężkości hemofilii
ciężka <1% normy
średnio ciężka 1-5% normy
łagodna 25-5% normy
Objawy sugerujące hemofilię u noworodka
Krwawienie śródczaszkowe, krwawienie po nakłuciu pięty, krwawienie/krwiak po nakłuciu żyły, krwiak po szczepieniu WZW B i podaży witaminy K i.m.
Zazwyczaj nie stwierdza się krwawienia z pępowiny
Nawracające krwawienia w hemofilii prowadzą do poważnego uszkodzenia…
stawów!
– przykurcze – niszczenie powierzchni stawowych – unieruchomienie
Pierwsze objawy ciężkiej hemofilii
siniaki około 1rż
krwawienia dostawowe statystycznie 2-3rż
często około 3-4rż już zniszczone stawy
FFP, krioprecypitat a czynniki krzepnięcia (hemofilia)
niewielkie ilości czynnika VIII zawierają oba
czynnik IX jest w osoczu pozbawionym krioprecypitatu
Krążący antykoagulant u osób chorych na hemofilię
10-15% wytwarza przeciwciała na czynnik VIII i IX. Jeśli ich miano jest niskie (hemofilia A), można leczyć dużymi dawkami czynnika VIII. Jeśli miano jest wysokie trzeba podawać koncentraty aktywnych czynników kompleksu protrombiny (Autoplex, FEIBA) lub czynnik VIIa
Najczęstsza skaza krwotoczna populacji
choroba von Willebranda (1% populacji)
aut.dom
Typy choroby von Willebranda
typ 1 częściowy niedobór ilościowy
typ 2 jakościowe zaburzenie dysfunkcji
typ 3 całkowity niedobór vWF (tzw. typ ciężki)
typ 1 i 2 zwykle ujawniają się przy wizytach stomatologicznych, u dziewczynek przy miesiączce.
Typ 3 jest porównywalny z ciężką postacią hemofilii z wylewami stawowymi, do OUN i p.pok włącznie!
Choroba von Willebranda - wyniki laboratoryjne
niedobór aktywności czynnika VIII z prawidłową PLT
wydłużenie czasu krwawienia metodą Ivy (prawidłowy w hemofilii)
Leczenie choroby von Willebranda
desmopresyna i preparaty cz. VIII+vWF
FFP i krioprecypitat zawierają go za mało, nie stosuje się
Skaza krwotoczna noworodków - objawy
plamica skórna, krwawienia p.pok, skaza krwotoczna. Czarne stolce. Może dojść do wylewów śródczaszkowych
Skaza krwotoczna noworodków - LECZENIE
2-3mg i.m wit K oraz koncentraty preparatów protrombiny/ FFP
Kiedy badanie szpiku w małopłytkowości immunologicznej?
Planowana GKS-terapia
Brak efektu po IVIG
Nie ustępuje >6msc
Rokowanie w małopłytkowości immunologicznej
80% ustępuje samoistnie z pełną remisją w ciągu tygodni/miesięcy. Kolejna grupa osiąga remisję w czasie 6-12miesięcy.
W przypadku krwawień podawać preparaty płytek co 2-3 dni aż do ustąpienia krwawienia.
Leczenie małopłytkowości immunologicznej
Przy PLT <20tys/ul IVIG jednorazowo 0,8g/kg. Kontrola morfologii po 24 i 48h. Brak poprawy - druga dawka.
Brak efektu po 2 dawkach?
prednizon 3-4mg/kg/d przez 4 dni (max 180mg). Odstawia się bez zmniejszania dawek (bo 4 dni).
Ciężkie przypadki - IVIG + GKS
Brak ustąpienia objawów po 12msc - splenektomia
Krwawienie do OUN w małopłytkowości immunologicznej
0,2% pacjentów z PLT <10tys/ul
