Hematolinfoide - Linfoma

Question 1

Linfoma

Answer 1

Neoplasias que surgen omo masas tisulares delimitadas. Puede progresar a leucemia (fte)

Question 2

NEOPLASIAS LINFOIDES

Answer 2

• Todas las proliferaciones linfoides malignas son monoclonales
• La >% de las neoplasias linfoides se originan de LB y la mayor parte de las restantes de LT. Sólo en
  escasas oportunidades se originan de NK
• Se sospecha con la cx y se confirma con la histología del glanglio o tejido afectado
• Clasificación: Linfomas No Hodgkin, linfomas Hodgkin y neoplasia de células plasmáticas (“discrasias” → Mieloma Múltiple. Pueden englobarse dentro de los no Hodgkin)

Question 3

Linfomas Hodgkin

Answer 3

• Surge en un único ganglio o cadena ganglionar y se disemina primero hacia los tejidos linfoides anatomicamente contiguos
• Fte en adultos jóvenes y adolescentes, puede aparecer en ancianos
• >% curable. Responde a quimio y radiotx
• Se caracteriza por la presencia de células gigantes neoplásicas (células de Reed-Sternberg, RS) que
derivan de LB del centro germinal. Células RS → Células grandes con múltiples núcleos o uno solo multilobulado, cada uno con un gran nucléolo a modo de inclusión. Variantes → células lacunares, mononucleares y linfohistiocíticas

Question 4

LH clásico

Answer 4

• Esclerosis nodular:
.Morfología e inmunofenotipo: Células lacunares ftes, células de RS dx ocasionales. Infiltrado rico en LT, eosinófilos, macrófagos y células plasmáticas. Bandas fibrosas que dividen las zonas celulares en nódulos
.Cx: 65 – 70%. >% jóvenes. Enfermedad en estadios tempranos. Varones = Mujeres. Afectación mediastínica, ganglios linfáticos y supraclaviculares. Excelente pronóstico

• Celularidad mixta:
.Morfología e inmunofenotipo: Células mononucleares y RS dx ftes, infiltrado rico en LT, eosinófilos, macrófagos y células plasmáticas
.Cx: 20 – 25%. Adultos jóvenes y > 55 años. >% . Enfermedad en estadios avanzados. Buen pronóstico

• Rico en Linfocitos:
.Morfología e inmunofenotipo: Céulas mononucleares y RS dx ftes, infiltrado rico en LT. A veces pueden verse LB
.Cx: Infte. Adultos mayores. >% varones . Buen o excelente pronóstico

• Con depleción linfocitica
.Morfología e inmunofenotipo: Variante reticular: células RS dx y variantes pleomorficas ftes con escasez de células reactivas
.Cx: Infte (<5%). Varones mayores y sujetos infectados por VIH. Enfermedad en estadios avanzados. Pronóstico no tan bueno. Suele confundirse con el LNH de células grandes (por eso es importante el inmunofenotipo)

Question 5

LH No Clásico

Answer 5

• De predominio linfocitico:
.Morfología e inmunofenotipo: Variante linfohistiocítica (células en palomitas de maíz) en un fondo de LB y foliculares dendríticas reactivas. Infiltrado nodular de linfocitos pequeños mezclados con un n° variable de macrófagos. Células RS díficil de encontrar. Eosinófilos y células plasmáticas escasas o ausentes
.Cx: 5%. Varones jóvenes con linfadenopatía cervical o axilar, mediastinica rara. Excelente prognóstico

Question 6

Linfomas No Hodgkin

Answer 6

• Neoplasias de Precursores de linfocitos B
  .Leucemia/Linfoma Linfoblástico Agudo de LB (LLA-B)
• Neoplasias de linfocitos B periféricos
  .Leucemia Linfocítica Crónica (LLC) / Linfoma Linfocitico Pequeño (LLP)
  .Linfoma Folicular
  .Linfoma B Difuso de Células Grandes (LDLBG) > Alto grado
  .Linfoma de Burkitt > Alto grado
  .Mieloma Múltiple
  .Plasmocitoma /Mieloma Solitario
  .Linfoma Linfoplasmocitico
  .Linfoma de Células del Manto
  .Linfoma de la Zona Marginal
  .Tricoleucemia
• Neoplasias de precursores de linfocitos T
  .Leucemia / Linfoma Linfoblástico Agudo de LT (LLA-T)
• Neoplasias de linfocitos T Periféricos y linfocitos citolíticos naturales (natural killer)
  .Linfoma de LT Periféricos Sin Especificar
  .Linfoma Anaplásico de Células T Grandes (ALK POSITIVO)
  .Leucemia/Linfoma de LT del Adulto
  .Leucemia Linfocítica de Gránulos Grandes / Leucemia de Linfocitos Grandes Granulares
  .Linfoma NK/Linfocitos Extraganglionares
  .Micosis Fungoide /Sme. de Sézary

Question 7

ESTADIFICACIÓN CLÍNICA DEL LH (linfoma Hodgkin) Y DEL LNH (Linfoma no Hodgkin)

Answer 7

1. Estadío I: Afectación de una única región de ganglios linfáticos (1) o un único órgano o región extralinfática (IE).
2. Estadío Il: Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (2) o con afectación de un órgano o una región extraganglionar (IIE).
3. Estadío IlI: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (3) o con afectación localizada de un órgano o región extralinfática (IIIE).
4. Estadío IV: Afectación difusa de uno o más órganos o regiones extralinfáticas, con o sin afectación linfática.
   A su vez todos los estadíos se clasifican según la ausencia (A) o la presencia (B) de los síntomas: fiebre no explicada, sudores nocturnos profusos, pérdida de peso no explicada licada mayor al 10% del peso normal del cuerpo.