Hematologia Flashcards
(23 cards)
Exame padrão-ouro para dx d eanemia ferropriva e outros exames característicos
O exame padrão-ouro para diagnóstico de anemia ferropriva é o mielograma;
○ Então, como interpretar os resultados?
§ Estoque baixo:
● Ferritina baixa;
● Ferro sérico baixo;
● Saturação de transferrina baixa;
● TIBC alto;
● RDW alto;
● Hepcidina baixa.
Principais Etiologias da def de vit B12
● Dieta inadequada;
● Insuficiência pancreática;
● Gastrite atrófica;
● Anemia perniciosa;
● Uso de drogas: metformina, bloqueador H2;
● Gastrectomia total ou parcial;
● Ressecção intestinal;
● Infecção por H. Pylori;
● Ileopatias;
● Acloridria gástrica;
● Doença de Crohn;
● Infecção por Diiphytobotrium latum (tênia do peixe);
● Supercrescimento bacteriano;
● Síndrome de alça cega
-> Anemia perniciosa:
○ É a causa mais comum de deficiência de vitamina B12.
Fisiologia da absorção da vit B12
A vitamina B12 se conecta ao fator intrínseco produzido pelas células parietais do estômago;
§ Nesse sentido, ao percorrer todo o processo do sistema digestivo e ao final do processo, é absorvida no íleo terminal
Cálculo para correção dos reticulócitos de acordo com o valor da Hb
RetxHb/15
Possível etiologia de quadro com redução quantitativa dos precursores eritróides
parvovirose (parvovírus B19, eritema infeccioso), causa importante aplasia dos precursores eritróides na medula óssea (principalmente em pacientes com anemia hemolítica crônica como a anemia falciforme)
Provas de hemólise
Reticulócitos elevados (acima de 2% ou 100mil), consumo de haptoglobina (se liga a Hb livre para evitar sua toxicidade), aumento de DHL, Aumento de bilirrubina indireta.
Características da anemia hemoítica autoimune
Provas de hemólise positiva + Coombs direto positivo (existe subgrupo a variante com Coombs negativo).
Pode ter a hemólise:
- Extravascular (baço): IgG
- Intravascular (com hemoglobinemia, hemoglobinúria, hemossiderinúria): IgM, 50% dos casos são secundários!
Medicamentos maisssociados a anemia hemolítica autoimnune
Históricamente: Metildopa e penicilnas
Atualmente: ceftriaxona, piperaciclina, AINE
Tratamento da anemia hemolítica autoimune
1° linha: corticoide; 1 – 2 mg/kg/dia;
○ 2° linha: Rituximabe ou imunoglobulina – são igualmente eficazes;
○ 3° linha:
§ Micofenolato de mofetil;
§ Ciclofosfamida;
§ Azatioprina;
§ Esplenectomia.
Características e tratamento da Hemoglobinúria Paroxística Noturna
É uma anemia hemolítica crônica adquirida. Afeta o reconhecimento das células como próprias do indivíduo (O CD55 e CD59 localizados na superfície das células impedem a ação do sistema complemento). Ocorre hemólise intravascular
-> aumento da concentração urinária à noite;
-> Dx:
○ Principais exames solicitados:
§ Anemia/reticulocitose;
§ Aumento do DHL;
§ Redução da haptoglobina;
§ Coombs direto negativo.
○ Teste de HAM – teste de Hemolisina Ácida;
○ Citometria de fluxo ou imunofenotipagem –padrão-ouro.
-> Complicações: trombose, anemia ferropênica, LMA
-> Tratamento:
○ Existem 2 terapias validadas para HPN:
§ Eculizumab;
● É um anticorpo monoclonal que impede a clivagem de C5 em C5b;
● Sendo assim, é capaz de impedir a formação da MAC – complexo de
ataque à membrana.
§ Transplante de medula óssea – reservado aos casos refratários.
○ Terapia de suporte: sulfato ferroso + ácido fólico;
○ Não há benefício no uso de corticoide!
Diagnóstico da anemia falciforme
○ Eletroforese de hemoglobina;
§ Faz parte do “teste do pezinho”;
○ Aumento da HbF: é protetora à polimerização.
Principais complicações agudas e crônicas da Anemia Falciforme
○ Agudas:
§ Acidente vascular cerebral;
§ Síndrome torácica aguda;
§ Crises dolorosas;
§ Priapismo.
○ Crônicas:
§ Úlceras de pele;
§ Complicações da gestação;
§ Dor crônica.
Diagnóstico e tratamento da Síndrome Torácica Aguda na Anemia Falciforme
O diagnóstico é definido pela presença de:
§ Imagem pulmonar;
+
§ 1 dos critérios abaixo:
● Tax ≥ 38,5 °C;
● Queda da SpO2 > 3%;
● Taquipneia;
● Esforço respiratório;
● Dor torácica;
● Tosse;
● Sibilos;
● Estridor respiratório.
○ Manejo:
§ Controle álgico e monitorização;
§ Suporte ventilatório O2 suplementar, VNI, IOT;
§ Antibioticoterapia: TODOS merecem cobertura antimicrobiana de amplo espectro;
● Associação mais comumente utilizada é a de macrolídeos + cefalosporina de 3° geração (ceftriaxona + azitromicina);
● Fluorquinolona de 4° geração ex.: moxifloxacino.
§ Considerar transfusão, se:
● PaO2 < 70 mmHg;
● Queda de 25% do nível basal de PaO2;
● ICC ou IC direita aguda;
● Pneumonia rapidamente progressiva;
● Acentuada dispneia com taquipneia.
§ Manejo hídrico -> Hidratar, mas com cautela!
§ Profilaxia antitrombótica.
Características e tratamento da Talassemia
Microcícita, hipocrômica com RDW normal + presença de codócitos (hemácias em alvo)
○ Há redução de um dos tipos de cadeia de globina alfa e beta:
§ Alfa-talassemia: pouca alfa e muita beta;
§ Beta-talassemia: muita alta e pouca beta.
Na eletroforese:
○ Na talassemia beta pela realização de eletroforese de Hb, observa-se:
§ Aumento da HbA2;
§ Aumento de HbF – hemoglobina fetal.
Tratamento:
○ Transfusão crônica.
○ Quelação de ferro;
○ Ácido fólico;
○ Esplenectomia – em casos de aumento da necessidade transfusional;
○ Transplante de medula óssea – forma curativa;
○ Terapia gênica – forma curativa.
Características e tratamento da Esferocitose
Alteração no citoesqueleto da hemácia. Hemólise extravascular, esplenomegalia
Diagnóstico:
○ Dado pelo quadro clínico e pela presença dos microesferócitos;
§ História familiar positiva (autossonomica dominande em 75% dos casos).
Lab: VCM normal ou pouco baixo, CHCM ALTO
Tratamento:
○ Nas formas mais graves: suporte transfusional + quelação do ferro;
○ Reposição de ácido fólico 1 mg/dia;
○ Em pacientes sintomáticos: esplenectomia;
§ Após os 5 – 10 anos de idade, com vacinação e profilaxia com pen V oral posteriormente.
OBS.: Deve ser realizada a vacinação para pneumococo, meningococo e H. influenzae tipo B em, pelo menos, 2 semanas antes da cirurgia. É útil para combater a presença de germes encapsulados.
Características e tratamento da Def. de G6PD
É a eritroenzimopatia mais comum do mundo;
○ Acomete cerca de 400 milhões de pessoas. Apresenta predominância em indivíduos negros.
Fisiopatologicamente, ocorre precipitação da hemoglobina nas hemácias;
○ Sendo assim, há formação dos corpúsculos de Heinz.
○ A deficiência dessa enzima torna o eritrócito suscetível à oxidação da
hemoglobina por radicais oxidativos;
○ Situações que aumentam o estresse oxidativo:
§ Infecções;
§ Algumas drogas, mais cobradas em prova: PRIMAQUINA, BACTRIN, NITROFURANTOÍNA, NAFTALENO
Hemólise principalmente INTRAVASCULAR
Tratamento:
○ Não há tratamento específico!
§ A medida terapêutica mais importante é a prevenção.
Característica da microangiopatia trombótica
Presença de ESQUIZÓCITOS na hematoscopia
Principais microangiopatias:
○ PTT – púrpura trombocitopênica trombótica;
○ Síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) ou SHU;
○ Microangiopatia induzida por drogas;
○ Associada ao transplante;
○ Associada ao câncer;
○ CIVD - coagulação intravascular disseminada;
○ Hipertensão severa (maligna);
○ Associada aos quadros de pré-eclâmpsia grave, eclâmpsia e síndrome
HELLP.
Provas de hemólise são positivas
Características e tratamento da PTT
O cerne da doença se concentra na deficiência da metaloprotease ADAMTS13 -> multímeros do Fator de Von Willebrand, de alto peso, agora não clivados, causa o quadro típico da doença, já que são altamente pró- trombóticos.
Diagnóstico:
○ Dosagem dos anticorpos anti-ADAMTS13;
○ Confirma o diagnóstico quando a atividade da enzima ADAMTS13 < 10%.
Principais alterações: Anemia + plaquetopeina + disf. renal + confusão mental + aumento de DHL + esquizócitos + Teste de COOMBS direto negativo
A PTT é uma doença que exige início do tratamento imediato, a partir da suspeita. Pensando nesse contexto, foi criado o PLASMIC SCORE, que estima o risco da ocorrência da doença
Tratamento:
○ É baseado em 2 pilares principais:
§ PLASMAFÉRESE;
● É capaz de remover o anticorpo anti-ADAMTS13;
● Fornece ADAMTS13;
● É fundamental no tratamento dos pacientes, devendo ser iniciada do modo mais precoce possível.
§ Imunossupressão;
● Reduz a produção de novos anticorpos;
● Pode ser realizada com a utilização de corticóide, de modo isolado ou, a depender do serviço, pode ser acrescido do uso de Rituximab.
Características da hematoscopia nas diferentes doenças anemicas
A deficiência de G6PD está relacionada à presença de hemácias mordidas. Nas anemias hemolíticas imunes tempos esferócitos e na microangiopatia os esquizócitos (também conhecidos como células em capacete). A talassemia como a Hemoglobinopatia C pode gerar hemácias em alvo.
Características da policitemia vera
presença de mutação no JAK2 V617F e, em uma pequena proporção de pacientes, mutações no éxon 12 observadas nas células
sanguineas, eritrocitose
(hemoglobina elevada e/ou massa eritrocitária); BAIXOS níveis séricos de eritropoietina
(EPO), leucocitose
(especificamente neutrofilia), trombocitose; esplenomegalia.
Outros achados clínicos úteis
são: prurido, muitas vezes provocado por banho quente;
nível elevado de ácido úrico
sérico; saturação de oxigênio arterial normal ou quase normal
Microangiopatia trombótica + plaquetopenia + febre
+ alterações neurológicas + injúria renal. A pêntade completa está presente em menos de 10% dos
casos.
• A principal medida no tratamento é a PLASMAFERESE, associada a corticoides e quando disponível
rituximab pode aumentar a taxa de resposta ao tratamento.
Púrpura trombocitopenia teombotica
Fisiopatologia: deficiência grave do ADAMTS13. 95% dos casos é adquirida
Achados que aumentam a suspeita de anemia megaloblástica
Neutrófilos hiperseguimentados, VCM superior a 110
