Hematológia Flashcards
(108 cards)
1
Q
Microcyter anaemia laboreltérései:
A
- MCV ‹75 fl
- MCHC ‹ 27 pc
2
Q
Microcyter anaemiák típusai (6)
A
- vashiány
- thalassaemia
- chr. betegség
- sideroblastos anaemia
- réz-hiány
- alumíniummérgezés, ólommérgezés
3
Q
Leggyakoribb gyermekkori anaemia:
A
vashiányos anaemia, kb. 90%
4
Q
Fe fontos szerepet játszik a …:
A
- Hgb felépítésében
- normál vvt képzésben
- O2 szállításban
- myoglobin részeként az izomműködésben
- a légzési lánc fehérjéinek alkotóelemeként a mithochondrialis energiatermelésben
- agy és immunrsz. normál fejlődésében
5
Q
Fe negativo szerepe:
A
- O2-vel reakcióba lépve szabad gyököket generálhat
- szervezetben lévő mikrobiom és pathológiás kórokozók számára létfontosságú
6
Q
Napi vasigény fedezete:
A
- elöregedett erxthrocytákból (20 mg/nap)
- táplálékból (1-2 mg/nap)
- javasolt bevitel 10-20 mg/nap (mivel csak 10% szívódik fel)
7
Q
Milyen típusú Fe-t ismersz?
A
Hem vas és nem hem vas
8
Q
Hem vas miben található?
A
főleg húsokban
9
Q
Hem vas jell.?
A
- táplálékkal bevitt vas 10-25%-a
- jobban szívódik fel (20-30%) –› jobb a biohasznosulás
10
Q
Nem hem vas miben található?
A
zöldség, gyomi, tojás
11
Q
Nem hem jell.?
A
- a táplálékkal bevitt Fe 75-90%a
- rosszabbul szívódik fel (5-10%)
12
Q
Hol szívódik fel a Fe?
A
duodenum, felső jejunum
13
Q
Fe felszívódását segíti:
A
- Ferro vas (Fe2+)
- anorganikus vas
- savak
4.C-vitamin - cukrok
- aminosavak
- vashiány
- fokozott erythropoesis
- várandósság
- primer haemochromatosis
14
Q
Fe felszívódását gátolja
A
- Ferri vas (Fe3+)
- organikus vas
- lúgok, antacydok
- precipitáló szerek
- vasfelhalmozódás
-csökkent erythropoesis - fertőzések
- tea, desferroxamin
15
Q
Hepcidin jell. :
A
- vasacs. szabályozásában fontos
- Májban term.
- a vas plazmába áramlását koordinálja
- gátolja a sejtek vas felszabadítását, a vas plazmába jutását és az intestinalis vas felszívódását
- ferroportin (vastranszot fehérje) gátlásán keresztül hat
- megemlekdik a szintje vasterhelésnél, gyulladt folyamatokban, IL-6 hatására (így látszólagos vashiány van, mert a szarumban alacsony a szint, de a sejtek vastartalma magasabb)
- csökken anaemiában v hypoxiában
- vasraktározási zavarban (pl. gong. haemochromatosis) hepcidi hiány és szabályozás zavara van
16
Q
Szekunder heamochromatosis okai?
A
- trafók
- vvt krónikus pusztulása, pl. thalassaemia v veleszületett. anaemiák
17
Q
Vashiány szempontjából veszélyeztetettek:
A
- korák, IUGR-ek
- 1 év alatt sok tehéntejet fogyasztók
- táplálási problémával küzdők
- felszívódási zavarban
- chr. vérvesztés
- bélférgesség
- vegák
- kamaszlányok elhúzódó mentinél
- várandósság
- szoptató anyák
- versenysportolók
18
Q
Vashiány nem hematológiai tünetei:
A
- kanál alakú köröm
- lapos, töredezett körmök
- száraz, durva bőr
- hajhullás
- halvány, atrophiás égő nyelv
- dysphagia
- szájzugi ragadok
- pica
19
Q
Vashiányos anaemia laborjelei:
A
- Hgb, Htk, MCV, MCH alacsony
- poikilocytoois, anisocytosis
- vvt eloszlási szélessége nő (RDW)
- emelkedett tér
- SeFe alacsony
- TVK emelkedett
- transzferdin szat csökkent
- ferritin alacsony
20
Q
Vashiányos anaemia diff.dg.:
A
chr. gyullad. betegségek:
- alacsony SeFE
- TVK NEM emelkedett
- ferritin NEM alacsony, inkább magas v normál felső határán
21
Q
Vashiányos anaemia kezelése:
A
3-5 mg/kg ferrovas készítmény
- a kezelés 5-7 napján a reticulocytaszám emelkedés jelzi a hatásosságot
- korák napi 2 mg/kg
- csak anyatejesek 4 hó után 1 mg/kg
- táposoknál 10-20 mg/nap vasas tápszerrel együtt
22
Q
Thalassemia def.?
A
- a globin lánc veleszületett rendellenességei, melyek microcyter anjaemiához, enyhe hemolízishez és chr. szekunder hemosiderosishoz vezetnek
23
Q
Thalassaemia típusai:
A
- Th. minor
- Th. intermedia
- Th. major
Globinlánc felépítése alapján:
- alpha-thal.
- beta-thal.
24
Q
Thalassaemia előfordulása:
A
- nálunk csak béta-thal. van (két béta-lánc helyére gamma(HbF) és delta (HbA2) lánc kerül
- DK-Ázsia, Közel-Kelet, mediterrán, Afrika
25
béta-Thalassaemia jell.:
alpha-globinlánc szintézis megnő, bétához képest a vvt-ben a cc.-ja nő --› vvt plaszticitás csökkenés --› rigid vvt-ket a lép monocyta-mmacrophag rendszere kiszűri a keringésből
26
Thalassemia tünetek, klinikai kép:
Thal. major: hydropa details
később kialakulónál:
- szürkés-sárga bőr
- hepatosplenomegali
- hypogonadizmus
- elmaradt növekedés
- csont deformitások
- arccsontok jellegzetes deformitása
- szívelégtelenség
- IR-i tünetek
-májelváltozások
- endokrin (DM, hypoparathyr.)
- splenomegalia --› citopenia, vérzékenység, fertőzések
- rendszeres trafó --› ezek. hemosiderosis
27
Thalassaemia dg.:
- Hgb-elektroforézis
- genetika
28
Thalassaemia th.:
- tüneti
- foksav
- trafó
- szekunder hemosid--› desferroxamin v oralis vaskötő kelt (deferazirox)
29
Sideroblastos anaemia jellemzői:
- ritka, hemszintézis zavarával és ineffektív erythropoesissel járó anaemia
30
Sideroblastos anaemia laboreltérések:
- emelkedett SeFe és ferriten
- microcyter hypochrom v normochrom anaemia
31
Sideroblastos anaemia formái:
- herediter (X-hez kötött, ritkán AR), van hogy piridoxinra reagál
- primer szerzett (MDS-be tartozó őssejtbetegrég)
- szekunder szerzett
32
Szekunder szerzett sideroblastos anaemiák:
- toxikus anyagok (alkohol, ólom, cink, gyógyszerek: antituberkulotikum, klóramfenikol)
- hematológiai betegségek: megalqblastos anaemia, hadmolyt. anaemia, AML, PV, osteomyelofibrosis, myeloma multiplex)
- szolid tumorok
- chr. gyulladások (RA)
33
Normocyter normochrom anaemiák típusai:
Hemolyticus anaemiák:
- membránzavarok
- enzimopathiák
- hemoglobinopathiák (HbS)
- immun hemolytikus anaemiá
- extrinsic tényezők (HUS,TTP, DIC)
Chr. gyulladás (collatén-vascularis betegségek, IBD)
Malignitás
Akut vérvesztés
Csv. elégtelenség
Chr. vesebetegség
34
Normocyter normochrom anaemiák laborjai
- MCV 75-90 fl
- MCH › 27 pg
35
Hemolyticus anaemiák típusa:
- veleszületettet membránzavarok
- veleszületettet vvt enzimopathiák
- hemoglobinopathiák (HbS, HbC, instabil Hgb)
- szerzett formák: immun hemolytikus anaemia,HUS,TTP, DIC fertőzések, gysz.-ek
- paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria(PNH)
36
Hemolyticus anaemiák vvt szétesés helye alapján:
- intravascufaris
- extravascualris: monocyta-macrophyag, RES rendszer sejtjeiben
37
Hemolyt. anaemiák jellemzője
- fokozott vastárolás, szitamás hemosiderosis
- splenomegalia
- epekő
- csv. erythroid hyperplasia
Akut hemolysis:
- sápadtság
- icterus
- magas SeBI (indirekt), reticulocyta és LDH
- csökkent haptoglobin
- vizelet UBG, Hgburia, hemosiderinuria
38
Vvt-k membrándefektusainak pathomechanizmusa:
a membránfehérjék genetikai károsodása miatt a membrán elveszti stabilitását --› folyamatosan különböző részek szakadnak le --› vvt élettartam csökken, RES sejtjeiben elpusztulnak
39
VVt membrándef. leggyakoribb formája?
Spherocytosis: AD, vvt-k gömb alakúak, spektrin v anykrin molekula csökkent termelődése v kapcsolódása
Egyéb: elliptocytosis, stomatocytosis, xerocytosis
40
Vvt membrándef. jellemzői:
- változó: enyhe hemolysistől a súlyosig
- akár 1. életnapon icterus
- de bármely életkorban manifeszátlódhat
- fluktuáló anaemia + icterus
- epekövesség
- splenomegalia
- fertőzésre való hajlam : plasztikus krízist okozhatnak (főleg parvovírus fertőzés)
- rontja: fizikai megterhelés, nagy meleg, exsiccatio
41
Vvt. membrándef. th.
- akár trafó (különösen láz v infekció kapcsán)
- splenectomia, 5-6 év után, előtte védőoltások tokos bacik ellen!!
42
VVt enzimdefektusai érintik:
- vvt acs.-t
- vvt energiatermelő folyamatait
- sejtmembrán stabilitást (glutationt, NADPH)
- Hgb szintézist (instabil Hgb)
43
VVt enzimden. kell., Mo-n előforduló típus:
- G-6-PD (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz)
- hullámzó lefolyású hemolysis, citerus
- hemolytikus krízisek oxidálószerek hatására következnek be, ezt követő 2-3 nappal
- fertőzések iránti fogékonyság
- tér funkció zavara
44
Hemoglobinopathiák def.?
Hgb molekula öröklődő zavarával járó betegségcsoport
45
Hemoglobinopathiák fajtái:
- sarlósejtes anaemia
- thalassaemiák
- Hgb C és Hgb S-C betegségek
46
Sarlósejtes anaemia jellemzői:
- kóros HgbS --› hypoxiás és hemolytikus tünetek 4 hónapos korban + vaskospasmus és kisetek occlusiója
- idősebbeknél: splenomegalia, fájdalom, fájd. priapismus, stroke, lábszárfekélyek, tubulopathia....stb.
- dg.: Hgb elfo
- th: folsav+vaskötők
47
PNH jell.?
- génmutáció--› őssejtek és progenitor sejtek membránzavara
- fős-ek és tér-k is érintettek
- dg.: áramlási cytometria (vvt és fős membrán fel. -CD59, CD55- hiánya), savas hemolysis teszt (Ham-teszt)
- th.: tüneti, ill. eculizumab
48
Szerzett hemolytikus anaemiák(AIHA) pato mech:
- irreguláris antitestképződés a saját vvt-k ellen
49
Szerzett hemolytikus anaemiák okai:
- idiopathiás
- más AI betegség
- malignitás
- gysz.: pl. aszpirin, kinin, phenacertin, cytoustatikumok
- fertőzések: pl. CMV, EBV, mycoplasma spp.
50
Szerzett hemolyt. anaemiák típusai:
1. Meleg-AT: főleg IgG, testnőn v melegebb hőn kötődnek vvt-hez
2. Hideg-AT: főleg IgM, normális. testhőmérsékletük alatt, főleg a szekunder formákban (fertőzések, malignitások)
51
Szerzett hegmolyt. anaemiák tünetei, dg.?
- akár tünetmentes, de lehet a többinél leírt tünetek
- vérben AT-ek (anti-i, anti-l), vvtk-hez kötött (direkt antiglobulin v Coombs teszt)
52
AIHA th?
- szteroid
- IVIG
- rezisztens esetek: immunszuppressziós : azathioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid
- splenectomia
- plazmaferesis?
53
Egyéb nem immunmedált hemolysisek típusai:
1. Gysz.-ek: cephalosporin ok, penicillin
2. Fertőzések: malária, Clostridium, egyes vírusok
3. Vegyszerek
4. Nehézfémek (ólom, vas, réz)
5. Mechanikus károsodás: erős fizikai megterhelés, súlyos égés, műbillentyű, artériás grafitok
6. Microangiopathiás hemolysisek : DIC, TTP/HUS
7. Szekunder hemolys.: máj-és vesebetegségek
54
Macrocyter anaemia labor:
MCV › 90 fl
55
Macrocyter anaemia típusai:
1. megalqblastos anaemia (B12, folsav hiány)
2. májbetegség (alkohol)
3. MDS (myelodysplasiás sy)
4. aplasticus, hypoplasticus anaemia
5. gesztáció
6. hypothyreosis
56
Congenitalis aplasticus anaemia típusai (4)
1. Fanconi anaemia
2. Dyskeratosis congenita
3. Schwachmann-Diamond-sy
4. Constitucionalis aplastikus anaemia
57
Cong. aplastikus anaemia def.:
- DNS-helyreállító rendszer zavara
- midnengyik betgségre jellemző a malignitásra való fokozott hajlam
58
Fanconi-anaemia jell.?
- súlyos csv.-elégtelenség: súlyos pancytolenia és aplsia, kb. 6-8 éves korra manifesztálódik
- multiplex fejl. rendellenességek
- AR öröklődés
- csontrsz.(hiányzó radium, hiányos kézcsontok), bőr és vese abnormamlitások
- ment.ret.
- kromoszóma abnormamlitások
- 15-20%ban MDS és leukémiás transzformációk
59
Fanconi dg.?
- csv. biopszia
- genetika
60
Fanconi th.?
-csv. átültetés (család/HLA-identikus donor), mindenképp a malignus transzformáció esélye miatt
- csv. transzplantig antithymocyta globulin (ATG), esetleg szteroid és/v cyclosporin-A
61
Dyskeratosis congenita jell.?
X-hez kötött
90% aplasticus anaemia
köröm dystrophia
nyh. leukoplakia
ment.ret.
laphám cc. gyakori
62
Shwachman-Diamond-sy jell.?
AR
kezdetben neutropenia
25% aplasticus anaemia
metaphysealis tchondrodysplasia
exokrin pancreaselégtelenség
63
Constitutionalis apl. anaemia jell.?
késői csv. aplasia
cong. malformato hiánya
64
Congentialis hypoplasticus anaemiák típusai?
1. Cong. vvt. aplasia (Blackfan-Diamond anaemia)
2. Trenziens gyermekkori erythroblastopeniás betegség
3. Parvovírus okozta erythroblastopenia
4. Tiszta vvt aplasia
65
Cong. hypopl. anaemia def.?
csv. elégtelenség ritka típusa, ahol az aplasia kizárólag az arythropoesisra korlátozódik
66
Blackfan-Diamond-anaemia jell.?
- anaemia születéstől fogva v az első életévben alakul ki
- AR, AD, sporadikus
- vázrendszer és dacfejlődési rendszer rendellenességek
- magas rizikó leukémiára és MDS-re
- th: prednisolone, th.rezisztens: csv. transzplant
67
Tranziens gyerekkori erythroblastopenia jell.?
- › 1 év
- neutropenia
- vírus etológia
- 1-2 hó spontanea gyógyulás
68
Parvo okozta erythroblastopenia jell.?
- immunkomp. 1-2 hét spontán gyógyulás
- agranulocytosis és thrombocytopenia is lehet
69
Tiszta vvt. aplsia jell.?
- serdülő -és felnőttkor
- etológia: gysz., infekció, malignitás
- társulhat thynmomához és T-sejt tumorhoz
70
Megaloblastos anaemiák típusai:
- folsavhiányos
-b12 vitamin hiányos (anaemia perniciosa)
71
Malabsoprtiós sy-k okoznak folsavhiányos anaemiat?
- a vékonybél felső szakaszát érintők ahol a foksav felszívódása történik: coeliakia, trópusi sprue
72
Mi okozhat még foksavhiányos anaemiát a malabsorption kívül?
- várandósság
- intenzív növekedési szakaszban gyermekkorban
73
B12 vitamin felszívódása hogy történik?
a gyomor parietalis sejtjei által termelt IF-hoz kötődve a distalis ileumban
74
B12 vit. hiány okai:
- IF csökkent termelődése
- gastrectomia után v ileujm betegségei
- vegánság
75
B12-vit. hiány tünetek:
- anaemia tünetei
- szájnyi. elváltozás, cheilitis, tlossitis
- súlyos: dyspnoe, szívelégtelenség, IR-i tünetek
76
MetHgbaemia def.:
Hgb Ferri (Fe3+) vasat tartalmaz, mely nem alkalmas az O2 megkötésére, ezért adott cc. felett szöveti hypoxiát csinál (›5%)
77
MtHgbaemia formái:
- örökletes: citykróm b5 reduktáv enzimzavara
-- 2 forma: csak az erythrocytákban, ill. minden szövetben manifesztálódó
- szerzett
78
Szerzett Hgbaemia okok:
- csecsemőknél nitritben, nitrátban gazdag ivóvíz
- AB (sulphonamind, cloroquin, dapson)
- anesztetikum (benzocain)
- EMLA
79
MetHgbaemia tünetei:
- piszkos szürkés-barnás bőr
- csokiszínű vér
- ha ›40% a vérben --› tachycardia, fejfájás, dyspnoe, EV
80
Methgbaemia kezelés:
Redukáló molekulák
- metilénkék(0,1%) 1-2 mg/kg
- C-vitamin
- cseretrafó
81
Neutrophilia felosztása (4)
- fokozott termelődés
- fokozott csv. kiáramlás
- csökkent kiáramlás a keringésből
-csökkent margináció
82
Neutrophilia fokozott termelődés okai (9)
1. chr. fertőzés
2. chr. gyulladt. (colitis ulcerosa, RA)
3. daganatos net.
4. postneutropeniás reakció
5. myeloploripheratív bet.
6. gysz. (pl. lítium)
7. chr. idiopathiás neutrophilia
8. familiáris hideg urticaria
9. leukemoid reakció
83
Neutrophilia fokozott csv. kiáramlás okai (5)
1. szteroidod
2. stressz
3. hypoxia
4. akut fertőzés
5. endotoxin
84
Neutrophilia csökkent kiáramlás a keringésből okai (3)
1. szteroidok
2. splenectomia
3. leukocita adhéziós defektus
85
Neutrophilia csökkent margináció okai (4)
1. stressz
2. fertőzések
3. fizikai munka
4. epinephrin
86
Neutropenia fokozatai:
enyhe: 1-1,5G/L
kp. súlyos: 0,5-1 G6L
súlyos: ‹0,5 G/l
agranulocytosis: 0,2G/l
87
Neutropeniák felosztása (2)
- intrinsic
- extrinsic
88
Intrinsic neutropenia (8)
1. reticularis dysgenesis
2. ciklikus neutropenia
3. súlyos gong. neutropenia (pl.Kostmann)
4. myelokathexis és WHIM sy (szemölcsök, hypogammaglobulinnaemia, infekciók és myelokathexis sy)
5. Shwachmann-Diamond betegség
6. Chediak-Higashi betegség
7. Familiares benignus neutropenia
8. Csv. elégtelenség (veleszületett v szerzett)
89
Extrinsic neutropenia (10)
1. fertőzés (vírusok)
2. gysz. (NSAID, klóramfenikol, szulfonamidok, penicillinek, carbamazepin)
3. AI betegségek
4. chr. benignus gyermekkori neutropenia (gyermekkori AI neutropenia)
5. újszülöttkor alloimmun neutropenia
6. immundiszfunkcióhoz társuló neutropenia (pl CVID)
7. metabolikus bet.-hez társuló (pl. glikogén tárolási betegségek)
8. nutritív okok
9. RES szekvesztráció
10. csv. infiltráció
90
Krónikus benignus neutropenia (gyermekkori AI neutropenia) jell.:
- gyakran ANC 0,5G/L
- immunpathomeahanizmus a háttérben
- csv. kép ép, enyhe myeloid érésgátlás
- jól vannak, nem jellemző gyakori, súlyos fertőzés
- fertőzéseknél megugrik a neutrophilszám, majd ismét csökken
- kisdedkor végére, néhány éves kórlefolyás után a neutrophilszám normalizálódik
- nem immunszupprimáltaknak tekintendők!!!
- th. nem szükséges
91
Veleszületett neutropeniák háttere:
- szerteágazó genetikai háttér
- sy-hoz is társulhat (pl. Chediak-Higashi, Scwachmann-D., Pearson-sy, porc-haj hypoplasia)
-
92
Veleszületett neutropeniák jellemzője, kell. kórokozók
- bakteriális fertőzésekkel szemben fokozott érzékenység
- pl. S. aureus, Streptococcus spp., Clostr.spp., G- bacik
- vírus-, parazita- és gombafertőzésekkel szemben NEM nő a kockázat
- az életkor előrehaladásával a tünetek és súlyosság csökken‹-- emelkedő Ig szint, javuló opszonizációs aktivitás és monociták kompenzaetorikus működésének erősődése
93
Súlyos cong. neutropenia jell.:
- ANC ‹1 G/l
- mopnocytosis, eosinophilia, anemia és thrpmbocytosis kíséri
94
Súlyos kong. neutropenia kezelése:
- élethosszig, 2-3 naponta GCS-F sc. (1-5 ug/kg/nap)
- cél ANC ›1G/l
95
Ciklikus neutropenia jell.:
- neutrophilszám ciklikus (21 napos, de lehet 14-36 napos ciklusok)
- reticulocyták, thr, más fvsek is ciklikus ingadozást mutatnak
-3 hetente láz, gyengeség, szájnyh. elváltozások, abscessusok
96
Ciklikus neutropenia dg.:
6-8 hétig, heti 2-3 alkalommal vérképvizsgálat
97
Ciklikus neutropenia th
GCS-F
98
Eosinophilia labor
abs. eo.: 0,7 G/l
súlyos 5G/l
99
Eosinophilia okai (8)
1. allergiás, atopiás betegségek
2. helminthiásisok (pl. toxocara, echinococcus, ascaris)
3. egyéb fertőzések (macskakarmolási bet., scabies, malária)
4. gysz.mh. (carbamazepin, phenytoin, phenobarb., lamotrigin, sulfasalazin)
5. immundef. (hyperIgE sy), polyarteritis nodosa, scleroderma)
6. malignitások (ALL, myeloproliferatív neoplasiák, systemás mastocytosis, ritkán solid tumorok)
7. egyéb (b12hiány, irradiatio, chr.dialízis, májchirrhosis, sarcoidosis)
100
Monocytosis jell.
sokféle neutropeniával járó állapotban
csv. elégtelenségből történő regenerációkor neutrophilok megjelenése előtt
101
Monocytosis okai (3)
1. infekciók (paraziták, vírusok, tbc, brucellosis, subacut bakterialis endocarditis)
2. hematológiai bet és ezzel összefüggő okok (AML, JMML, myeloprolif. bet., lymphomák, neutropeniák, splenectomia után)
3. AI és autoinflammatorikus bet. (SLE,JIA,vasculitisek, IBD,sarcoidosis)
102
Lymphocytosis okai:
- infekciók: vírusok (EBV, CMV, vírushepatitisek)
- petrussis, tbc, brucellosis
- thyreotoxicosis, Addison-kór
103
Hypereosinophil sy
- 1,5 G/l felett absz. eo. mellett az eo. sejtek okozta szöveti v szervi károsodás pl. thromboembolia, szívelégtelenség, eo. endocarditis, tüdőinfiltráció, enteropathiák, bőrgyógyászati eltérések
- lehet neoplasticus jelenségek részeként is
- lehet idiopathiás is
104
Hypereosinophil sy th.
- kortikoszteroid
- malignitás által kiváltottban LMWH thromboprofilaxisként
105
Mi az Evans sy?
ITP-hez társuló hemolyticus anaemia
106
Primer ITP-t mi előzheto meg (2)?
vírusfertőzés
MMR vakcináció
107
Mikor indokolt ITP-nél csv. vizsgálat?
atípusos, perzisztáló ITP-ben, ill. tartós kortikoszteroid kezelés előtt
108
