Neurológia Flashcards
(133 cards)
1
Q
Epilepszia definíciója (3)
A
- az idegsejtek kórosan fokozott ingerlékenysége
- az agy szürkeállományában bekövetkező alkalmi, hirtelen, excesszív, gyors és lokális kisülések
- ibiermittáló, sztereotip, általában nem provokált változás a tudatban, a viselkedésben, az érzelmekben, mozgásban v érzésekben
2
Q
Melyik életkorban a leggyakoribb az epilepszia?
A
- leggyakoribb újszülött -és csecsemőkorban
- fele 10. életév előtt
- 2/3-a 20. életév előtt
- prev.: 0,5-1%
3
Q
Epilepszia kialakulásában alapvető szerepe van ….
A
az izgató és gátló folyamatok egyensúlyának a felborulása
4
Q
Gyermekkori epilepszia gyakoriságának egyik oka:
A
a fejlődő agy nagyobb görcskészsége
5
Q
Gátló neurotranszmitterek(1)
A
GABA
6
Q
Izgató neurotranszmitterek (2)
A
glutamát, aszpartát
7
Q
Epilepszia okai (7)
A
- genetikai eredettől a szerzettig számos:
- monogénes kórképek
- migrációs zavarok
- neuroectodermális dysplasiák
- KIR fertőzések
- KIR sérülések
- CV eredet
- cerebrális térfoglaló folyamatok
8
Q
Az epilepsziás roham leggyakrabban honnan indul ki?
A
A temporalis és frontalis lebenyből
9
Q
Szimplex rohamra jellemző
A
beteggel lehet kommunikálni, utasításokat megért, végrehajt
10
Q
Komplex rohamra jellemző
A
- a beteg tudata befolyásolt (vizuálisan, akusztikusan, colfaktorosan, gusztatorosan)
- automatizmusok jellegzetesek (ajkak csücsörítése, nyalogatása, rágó, nyeldeklő mozgások, kaparászás, gombolás, rugdalás)
11
Q
Epilepsziák osztályozása
A
- Rohamok kiindulása
- Etiológia
- Életkor
12
Q
Rohamok kiindulása alapján milyen epilepszia formák vannak?
A
- Generalizált - az agy teljes egészből indul
- Parciális/fokális - az agy körülírt területeiről
13
Q
Generalizált rohamok típusai (6)
A
- Absence
- Myoclonus
- Clonusos
- Tónusos
- Tónusos-clonusos
- Atonia
14
Q
Parciális/fokális típusai (3)
A
- Szimplex (tudat nem befolyásolt)
- Komplex (tudat befolyásolt)
- másodlagosan generalizált
15
Q
Etiológia alapján epilepszia típusok (3)
A
- Idiopathiás
- Cryptogén
- Szimptomás
Újabb terminológia: - Genetikai
- Strukturális/metabolikus
- Ismeretlen eredetű
16
Q
Életkor alapján epilepszia típusok (4)
A
- Újszülöttkor-3 hó
- 3 hó-3-4 év
- óvodás-kisiskoláskor
- serdülőkori
17
Q
Milyen epilepszia szindrómák vannak? (7)
A
- Benignus gyermekkori epilepszia centrotemporalis tüskékkel (Roland)
- Gyermekkori és juvenilis absence epilepszia
- Juvenilis myoclonus epilepszia (JME)
- Ébredési grand mal rohamokkal járó epilepszia
- Myoclonusos statikus rohamokkal járó epilepszia
- Infantilis spasmus
- Lennox-Gastaut sy
18
Q
Benignus gyermekkori epilepszia centrotemp. tüskékkel(Roland) jellemzői:
A
- leggyakoribb gyermekkori fokális roham
- életkor: 2-12 év
- többnyire alvásból indul, arcán, nyelvén, szájában furcsa érzést panaszol, majd az arc egyik oldalán clonusok, nyálzás
- tudata megtartott, de nem tud beszélni és utasításokat végrehajtani
19
Q
Mitől “benignus” a benignus gyermekkori epilepszia centrotemp. tüskékkela Roland-féle epilepszia?
A
- rohamok ritkán fordulnak elő
- nem jár az intellektuális fejlődés elmaradásával
(bár az utóbbi években ez megkérdőjeleződött)
20
Q
Hány éves korban jellemző a benignus gyermekkori epilepszia (Roland)?
A
2-12 év
21
Q
Melyik a leggyakoribb gyermekkori fokális roham?
A
Benignus gyermekkori epilepszia centrotemp. tüskékkel (Roland)
22
Q
Mely életkorban jellemző az absence epilpeszia?
A
gyakrabban 6-7 év, ill. 11-12 év
23
Q
Mi a jellemző az absence epilepsziára?
A
A gyermek az éppen végzett tevékenységben megreked, elbambul, merev kifejezéstelen tekintettel néz maga elé. 1-5 mp. A végén mintha mi se történt volna, folytatja az elkezdett tevékenységet.
Nincs tudatában rosszullétének.
24
Q
Mivel járhat/milyen egyéb tünetekkel járhat az absence epilepszia?
A
- diszkrét clonuyos, tónusok v atóniás komponensek
- pislogás, szemhéjremegés, fej mozdulása, vállak megfeszülése
- vegetatív tünetek
25
Mikor halmozódhatnak az absence rohamok?
Hiperventiláció, álmosság, fáradtság, monoton ingerek fennállása
26
Naponta milyen gyakran történhet absence roham?
1x-több 100x
27
JME(juvenilis myoclonusos epil.) hány éves korban lehet?
1-20 év
28
JME(juvenilis myoclonusos epil.) mi jellegzetes az anamnesisben?
hosszabb éjszakai fentlét után generalizált tónuros-clonusos roham
29
JME(juvenilis myoclonusos epil.) jellemzői?
1. Főleg elalvás v reggeli ébredés kapcsán kezekben, vállakban villanásszerű, változó erősségű, spontán szűnő, egyszeri v ismétlődő izomrángások
2. A tárgyak kiesnek a kezéből, ügyetlenebb
3. Alvás alatti EEG is szükséges lehet
4. Jól kezelhető, de a betegek többségének felnőttkorban is kell gysz.-t szedni
30
Ébredési grand mal mely életkorban?
10. életévtől
31
Hány éves korban jellemző a myoclonusos astatikus rohamokkal járó epilepszia?
4 év
32
Mi jellemző a myoclonusos astatikus rohamokkal járó epilepsziára?
Kétoldali flexiós myoclonussal indul, majd összecsuklást okozó tónusvesztés alakul ki, a gyermek elesik.
Nem jár EV-el.
33
Infantilis spasmus jellemző életkora?
3-7 hó
34
Infantilis spasmus jellemzője?
- Moro-reflexhez hasonlít, fekvő helyzetben a fej és az alsó végtagok emelése kíséri.
-Ülő helyzetben fej előrebiccen - bólintó roham
- Gyakran sírással jár
- Kezdetben izoláltan, majd csomagokban jelentkezik
- Pszichomotoros fejlődés elmarad
35
Mi gyakori az infantilis spasmussal dg.-ált csecsi anamnesisében? (8)
1. HIE
2. agyi fejlődési rendelt.
3. metabolikus zavar
4. kromoszóma rendelt.
5. sclerosis tuberosa
6. cong. IU inferito
7. meningitis
8. encephalitis
36
Mit nevezünk West-syndromának? (3)
Infantilis spasmus + hypsarrythmia + megkésett pszicho motoros fejlődés
37
Mi a West-sy therápiája?
- sclerosis tuberosa esetén vigabatrin
- egyebekben depot szteroid (ACTH)
38
MIbe mehet át a th. rezisztens West-sy/infantilis spasmus?
Lennox-Gastaut-sy
39
Lennox-Gastaut-sy életkora?
2-7 év
40
Lennox-Gastaut-sy jellemzői?
- tónusos axiális, elvágódással járó nagy rohamok, tónusos-cl. görcsök, myoclonusok, atípusos absence és bólintó rohamok
- jelentős ment.ret.
41
Epilepsziák diff.dg.?
- paroxysmusokban jelentkező kórképek pl.:
- migrén
- pszichogén nem epilepsziás rohamok
- dystoniák
42
Epilepszia akut ellátása?
1. rectalis diazepam: ‹ 15 kg - 5mg, ›15 kg - 10 mg
2. ha nem szűnik v ismétlődik: iv. diazepam (0,2-0,3 mg/kg) - légzésdepresszióra figyelni!!!
43
Valproát mellékhatása?
hepatotoxicitás
ercephalopathia
ACS betegségekben NE!!!!
44
Lamotrigine mellékhatás?
Stevens-Johnson-sy
45
Felbamát mh.?
súlyos aplasticus anaemia
46
Epilepszia gysz.-es kezelésének időtartama?
Epilepszia sy típusától függ.
Ált. 3 év rohammentesség után leépítjük.
47
Epilepsziában kedvező hatása minek van?
ketogén diéta
48
Epilepszia kórjóslata?
- 60-70% meggyógyul
- 20% felnőttkorban is gysz. kezelésre szorul
- 10-20% th rezisztens marad
49
Status epileptikus definíciója?
- Korai: 5-30 perc
- bizonyítottan status: több mint 30p
- refrakter, ha 2 alkalommal adott 1. v egy ízben adott 2. szerre sem szűnik
50
Status etil. típusai:
1. Convulsiv
2. Nem convulsiv
51
Status 1.,2.,3. vonalbeli szerei:
1. BZD
2. Phenytoin/Phosphophenytoin
3. Phenobarbital
52
Status epil. 1. vonalbeli szerei?
1. diazepam 0,2-0,3 mg/kg
2. lorazepam 0,1 mg/kg
3. midazolam 0,15-0,2 mg/kg
53
Status etil. 1. vonalbeli szereinek mh.-a?
légzésdepresszió, szedáció
54
Status etil. 2. vonalbeli szerei?
1. phenytoin 20mg/kg
2. phosphenytoin
3. phenobarbital
4. valproát
5. levetiracetam (vesebetegségben alacsonyabb dózisban!!)
55
Phenytoin mh.?
cardialis arrythmia
hypotensio
thrombophlebitis
56
Status 3. vonalbeli gysz.?
1. midazolam
2. thiopental
3. pentobarbital
4. propofol (16 éves kor alatt NE! propofol infúziós sy miatt!)
57
Thiopental és pentobarbital mh.?
légzési depresszió
hypotensio
Ilus
elhúzódó gépi lélegeztetés
58
Rohamokban jelentkező nem epilepsziás kórképek?
1. Pszichogén nem etil. rohamok
2. Syncope, collapsus
3. Affektív apnoe
4. Migrén
5. Tetania
6. Pavor nocturnos
7. Somnambulismus
8. Benignus paroxism. vertigo
9. Cataplexia
10. Tic
59
Mikor javasolt fejfájás kapcsán koponya MRI-t végezni?
- fokális neurológiai tünet
- epilepsziás roham zajlott le
- nem ismert, újonnan fellépő fejfájás
- progressziót mutató fejfájás
60
Milyen csoportjai vannak a fejfájásnak?
1. Primer
2. Szekunder
61
Leggyakoribb primer fejfájás?
- migrén
- tenziós típusú
62
Leggyakoribb szekunder fejfájást okozó betegség?
Légúti fertőzés
63
Primer fejfájás típusok (3)
1. Migrén
2. Tenziós
3. Trigeminus autonóm (cluster típusú)
64
Migrén lokalizációja
- fiatal gyermekekben 2oldali (felnőttekével szemben)
- serdülők: 60-70% féloldali
- 30%-ban bifrontalis v temporalis
- occipitalis igen ritka, ha fennáll, strukturális okokat kell keresni!!)
65
Migrén tipikus megjelenése
- Fokozatosan kezdődő, kp. v erős intenzitású, crescendo, pulzáló
- szokásos fizikai tevékenység fokozza
66
Migrén alatt beteg viselkedése
Sötét, csendes helyet preferál, nyugalomban maradMi
67
Migrén tartama
2-72 ó
68
Migrén kísérő tünetei
- hányinger, hányás
- fény-és zajkerülés
- aura (ált. vizuális, de érintheti a beszédet és egyéb motoros károsodás is lehet)
69
Migrén típusai:
1. Aurával jelentkező
2. Aura nélküli
70
Aura nélkül jelentkező migrén diagnosztikus kritériumia
1. legalább 5 fejfájásroham, ami a következőknek megfelel:
- 4-72 órán át tart (rohamot követő alvási fázist is számoljuk)
- Legalább 2: féloldali, pulzáló, kp. v intenzív, megszokott aktivitáskor fokozódik
- Legalább 1 a kísérő tünetek közül: hányás, hányinger, fény-és zaj kerülése
71
Aurával jelentkező migrén dg. kritériumiai
1. legalább 2 roham, ami következőknek megfelel:
- 1v több reverz. aura: vizuális, szenzoros, beszédzavar, motoros hiánytünet, agytörzsi tünetek, retinális tünetek
- legalább 2:
-- legalább 1 típusú aura fokozatosan több mint 5 p alatt alakul ki, melyet a többi követhet
-- mindegyik aura 5-60 p
-- az aurát 60p-en belül fejfájás kíséri
72
Tenziós típusú fejfájás dg. kritériumai
1. legalább 10 epizód, lehet gyakori (‹1 epizód/hó) v gyakori (1-14 epizód/hó)
2. 30 p-nél tovább, akár 1 hétig tart
3. Legalább 2 jellemző:
- 2 oldali
- nyomó, szorító,feszítő jelleg
- enyhe v kp. intenzitás
- megszokott fizikai aktivitás nem súlyosbítja
4. Hányinger, hányás
5. Ált. nincs fény-és zajkerülés
73
Organikus eltérésre utaló klinikai jell. fejfájásnál (9)
1. Ébredéskor v alvásból ébresztő fejfájás
2. Rövid, paroxysm, villámcsapásszerű (ritka gyerekeknél)
3. Társuló neurológiai. tünetek
4. Súlyosbodik köhögésre, felállásra, székelésre, vizelésre, fizikai aktivitásra
5. Aura hiánya
6. Chr. progresszív fejfájás
7. Occipitális
8. Visszatérő, azonos lokalizációjú
9. Gyógyszeres th-ra nem reagáló
74
Organikus eltérésre utaló anamnesztikus adatok fejfájásnál (6)
1.‹6 éves kor
2. személyiségváltozás/zavar
3.iskolai teljesítmény romlása
4. IC eltérések fokozott kockázata:
- immunhiány
-malignitás
- coagulopathia
- J-B shunt victim
- koponya trauma
- sclerosis tuberosa
- neurofibr. 1.
- hydrocephalus
5. anamnesis alapján nem írható le pontosan a fejfájás
6. migrénre utaló fejfájáskor hiányzik a családi előfordulás
75
Milyen vizsgálati leletek lehetnek organikus okra vezethető fejfájáskor?
- nem kooperáló gyermek
- kóros neurológiai tünetek
- papillaoedema, retinavérzés
- növekedési zavarok
- tarkókötöttség
- neurocutan betegségre utaló phacomatosis
76
MÁsodlagos fejfájás gyakori okai (16)
1. Akut, gyakran felső légútikat érintő lázas betegség, leggyakoribb a visszatérő rhinosinusitis
2. Látászavar
3. Allergiás betegségek
4. Vascularis betegségekhez társult
5. Fogbetegség
6. Poszttraumás állapot (7-10 nap után szűnik)
7. Gyógyszerek mh.
8. ACS és endokrin betegségek (hyoglycaemia, hypothyreosis, ureaciklus zavara)
9. Elektrolitzavar (Na pl.)
10. Megvonási tünet
11. Cranialis neuralgiák, centralis facialis fájdalom
12. Akut súlyos hypertonia
13. Neuroinfectio
14. Agyi térfoglaló folyamat
15. Haemorrhagia cerebri
16. Idiopathiás IC HT
77
Aura nélküli migrén egyéb jellemzői a dg. kritériumain kívül
- a gyermek sokszor inkább csak beteg benyomást kelt, az epizódok között panaszmentes
- gyakori bifrontalis lokalizáció
- kisgyermekeknél nem jellemzi fény-és zajkerülés, sápadtság, elesettség, megváltozott magatartás dominál
- gyakori vegetatív tünetek (görcsös hasi fájdalom, hányás, hányinger)
- ált. stressz utáni relaxációs fázisban kezdődik
78
Aurával járó migrén egyéb jellemzői
- monomorf, gyakran drasztikus neurotikus. deficittünetekkel fokozatosan percek alatt alakul ki, 1 órán belül szűnik típusos esetben
- gyermekkorban hiányozhatnak, pubertáskorban jelennek meg a vizuális aurajelenségek
79
Migrénnel potenciálisan társuló epizódidus szindrómák/ migrén prekurzorok (4)
1. Ciklusos hányás
2. Gyermekkori benignus paroxysm. vertivó
3. Benignus paroxysm torticollis
4. Abdominális migrén
80
Migrén th
- NSAID
- 12 év felett triptán, sze. antiemetikum
- Profilaktikus kivételesen indokolt esetben: topiramát
81
Izomdystrophiák fajtái- domináló izomgyengeség alapján
- Duchenne-szerű: váll-és medenceöv, nyaki hajlító izmok érintettsége, több mint fele az izomdystrophiáknak
- Emery-Dreifuss-szerű: scapulohumeralis + peronealis eloszlású érintettség
- Végtagövi (váll-és medence) érintettség
- Facioscapulohumeralis + peronealis érint.
- Distalis izmok érintettsége
- Oculophyaryngealis izmok érintettsége
82
Izomdystrophiák definíciója
Progresszív izomgyengeséggel járó, genetikailag determinált betegségek.
- AD, AR és X-hez kötött is lehet
83
Mi a Duchenne izomdstrophia?
a sarcolemmát stabilizáló disztrofin- glikoprotein komplex veleszületett betegsége
84
Hogyan öröklődik a Duchenne izomdystr.?
X-hez kötötten, recesszíven
2/3 arányban anya a hordozó, 1/3-a új mutáció
85
Duchenne tünetei ?
- Gowers- jel
- lábujjhegyen járás
- kacsázó járás
- megkésett mozgásfejlődés, ügyetlenség
- sokszor elesik
- alszárak pseudohypertrophiája
- ágyéki lordosis
- fokozódó scolisosis
- vállövi érintettség - elálló lapocka
- légzőizmok - csökkenő vitáskapacitás
- ›10 éves kor cardiomyopathia
- IQ idővel csökken
86
Duchenne dg.?
- szérum CK több ezres!!
- EMG
- genetika
- izombiopszia
87
Duchenne diff.dg.?
- congenitalis myoplthiák
- perifériás neuropathiák
- spinalis izomatrophiák
- egyéb izomdystr.
- chr. polymyositis
- myotoniás izomdystr.
- sarcoglycanopathiák
88
Duchenne th.?
- tüneti
- szteroid adása a járásképesség megőrzését 2-3 évvel növeli
89
Duchenne prognózis?
- 12-15 éves korra nem tudnak járni
- program. CMP, chr. hypoxaemia, kyphoscolisosi
90
Duchenne és Becker prevenció?
prenatalis dg. elérhető!!
91
Milyen dystrophynopathiák vannak?
- Duchenne
- Becker
92
Hogy öröklődik a Becker-izomdystr.?
X-hez kötött, recesszív
93
A Becker miben különbözik a Duchennetől?
A disztrofin mennyisége nem hiányzik olyan mértékben, tünetek 5-15 évvel később, lassabban alakulnak ki
94
Becker-izomdystr. tünetei?
- főleg terhelés utáni izomfájdalom, izomgörcsök, myoglobinuria
- CMP
- intellektus megtartott
95
Becker- izomdystr. dg.?
- csak fiúkat érint
- magas CK, GOT, GPT
- EMG
- izombiopszia
96
Becker-izomdystr. diff. dg.?
- III. típusú SMA
- egyéb izomdystr.
- polymyositis
- myopathiák
97
Becker prognózis?
- 30-50 éves korig járásképes
- malignus hypertrhermia veszély!!
98
MIlyen izombetegségeket ismersz? Főbb csoportok?
- Izomdystrophiák
- Myopathiák
- Myotoniák és periódusokban jelentkező paralysisek
99
Myopathiák definíciója?
A vázizomzat genetikai v szerzett, szerkezeti, funkcionális v ACS zavarai
100
Myopathiák típusai?
- Congentalis
- Gyulladásos (juvenilis dermatomyositis, polymyositis, infekciós eredetű myositisek)
- Metabolikus myoplthiák
101
Congenitalis myopathiák felosztása:
- "Centralis mag" betegség
- " Minimag" betegség
- Nemalin myopathia
- Myotubularis myopathia (centronuclearis myopathia)
102
Myotoniák és periódusokban jelentkező paralysisek leírása:
- A vázizomzat öröklődő, ioncsatorna-betevései (channelopathiák)-
- Cl, Na, Ca- csatorna működését megváltoztató mutációk jönnek létre
- a sejtmembrán megváltozott érzékenysége változó izomgyengeséghez, bénuláshoz, akaratlanul fellépő izommerevséghez vezet
- a legtöbbször periódusokban jelentkező bénulással jár
103
Myotoniák és periódusokban jelentkező paralysisek felosztása:
1.Myotoniás dystrophia I-II. típus
2. Cl- csatorna myotoniák (Myotonia congenita Thomson és Becker)
3. Na- csatorna myotoniák:
- bénulás nélkül: acetazolamidra reagáló, myotonia fluctuans
- bénulással járó: paramyotonia congenita (Eulenburg), paramyotonica congenita hyperK periodikus bénulással
4. K-csatorna-betegség: Andersen-sy
5.Ca-csat. betegség periodikus bénulással: hypoK-val járó periodikus bénulás, malignus hypethermia sy
104
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) miket érint?
- több szervrendszert
- minden típusú izmot
105
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) súlyossága mitől függ?
- a myotonin-proteinkinázt kódoló génben kórosan felszaporodott CTG trinucleotid ismétlődések számától
- minél több ennél súlyosabb
106
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) klinikai képe congenitalis formánál:
- polyhydramnion
- gyenge magzatmozgások
- kétoldalú. fax. paresis
- izomhypotonia
- itatási nehézség
- dongaláb
- légzési zavarok
- pszicho motoros fejlődés elmaradása
107
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) gyermek-és felnőttkori formáknál klinikai kép:
- fáradtság, erőtlenség, izomgyengeség főleg az arcizmokban és distalisan
- cataracta
- nagyothallás
- dysarthria
- légzési zavarok
- CMP
- ritmuszavarok
- hyperglikaemia
- hypersomnia
- tanulási zavarok
108
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) mely testrészeket érinti elsősorban?
- kezek, alkar, nyelv
- de légző izmok és simaizmok is invonváltak
109
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) mire javul?
Meleg és fizikai terhelés hatására
110
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) mire romlik?
Hideg és nyugalomban
111
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) dg.?
- + családi anamnézis (anyai ágon)
- cataracta
- CK és izombiopszia NEM informatív
- EMG
112
A myotonias dystr. I. típus (Steinert) kezelése?
- gyógytorna, orthop, szemészeti gondozás/műtét
- ismétlődőmandibula díszlokáció, fájdalom és izomspasmusoknál mexiletin
- altatásnál CAVE: szukcinil-kolin!!
113
A myotonias dystr. II. típus öröklődés/genetikája?
- AD öröklődés
- CCTG 4 nukleotidos ismétlődés
114
A myotonias dystr. II. típus mely életkorban jell.?
késői gyermek-és felnőttkor
115
A myotonias dystr. II. típusban mely izmok/testrészek érintettek?
- prox. típusú izomgyengeség
- kézhajlítók
- a myotonia intermittáló, aszimmetrikus
- izomfájdalom + vádli hypertrophia
116
A myotonias dystr. II. típust mi rontja?
a hideg
117
A myotonias dystr. II. típus th.?
szemészet, kardiológia, endokrin gondozás
fájdalomra: NSAID, mexiletin, carbamazepin
118
Kloridcsat. myotonia típusai? Jellemző életkorok?
- Thomsen: kora gyermekkor
- Becket: későbbi életkor
119
Kloridcsat. myotonia kialakulása?
- Cl csat. pont mutáció --› izomrost nyugalmi membránpotenciálja csökken-- fokozott ingerlékenység
120
Kloridcsat. myotonia klinikai kép?
- izom hypertrophia
- generalizált merevség, különösen nyugalom után
- fizikai terhelésre javul
121
Kloridcsat. myotonia dg.?
- klinikum
- EMG
122
Kloridcsat. myotonia th?
- többnyire nem kell
- ha korlátozó a mozgásban: Na-csatornákra ható gysz.
- mexiletin, carbamazepin
123
Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül típusok?
- acetazolamidra reagáló
- myotonia fluctuans
124
Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül klinikum?
-ügyetlenség
- gyakori elesések
- fájdalom
- hátizomzat spasmusa
- stridor
- sírás után beragadt szemek
125
Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül mi provokálja?
- éhezés
- po. K
- hideg
- infekció
126
Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül th.?
- alacsony K tart. étrend
- izomfájdalom: acetazolamid, mexiletin
127
Na-csat. myotoniák periodikus bénulásokkal típusai?
- paramyotonia congenita (Eulenburg)
-paramyotonia congenita hyperK periodikus bénulással
128
Na-csat. myotoniák periodikus bénulásokkal patamechanizmus?
mutációk -- izomsejtekbe nő a Na beáramlás --› ioncsat. lassan záródik, depolarizáció fokozódik --› fokozott ingerlékenység
129
Paramyotonia congenita (Eulenburg) jellemzői? (nevében benne van...)
paradox módon mozgásnál myotonia
hidegben fokozódik, majd izomgyengeség
15 p hideg -- izommerevség
130
K-csat. bet. periodikus bénulásokkal jellemző:
- K szint alacsony v magas is lehet
- epizodikus gynegeség
- arcdysmorphia
-ritmuszavar
131
Ca-csat. bet. hypoK-val járó periodikus bénulásokkal jell.?
- főleg reggel és este
- néhány óra-napok
- provokálja: fizikai aktivitás utáni nyugalom, stressz, sok szénhidrát
132
Malignus hyperthermia sy mely csatorna betegsége?
Ca- csat., AD öröklődés
133
Mal. hyperthermia jell.:
gyakran műtétek, altatás kapcsán
- masseter spasmus, magas láz, coagulopathia, tachycardia, ritmuszavar, cyanosis, légzési elégtelenség
