Hematologia

Question 1

Cite 4 medicamentos que podem causar anemia macrocítica

Answer 1

MTX, azatioprina, hidroxiureia, AZT

Question 2

Paciente com plaquetopenia e sem história familiar ou de sangramento prévio, qual o primeiro passo na investigação?

Answer 2

Hematoscopia e solicitar hemograma no citrato.

Question 3

Quais são as provas de hemólise e suas alterações?

Answer 3

Reticulocitose, DHL aumentado, Bilirrubina indireta aumentada, Haptoglobina reduzida.

Question 4

Quais as drogas clássicas e atuais associadas a AHAI induzida por drogas?

Answer 4

Clássicas: metildopa e penicilinas;
Atuais: Ceftriaxona, Piperacilina e AINE.

Question 5

Na presença de uma anemia com provas de hemólise positivas, qual primeiro teste a ser solicitado?

Answer 5

Coombs direto (“TAD”).
Se positivo, confirma Anemia Hemolítica Autoimune.

Question 6

Quais anticorpos estão relacionados a AHAI quente e fria?

Answer 6

IgG = QUENTE (“Guente”);
IgM = fria

Question 7

Qual a diferença na hemólise da AHAI por IgG e IgM?

Answer 7

IgG = hemólise EXTRAvascular;
IgM = hemólise INTRAvascular.

Question 8

Quais são as causas secundárias de AHAI?

Answer 8

50% dos casos são de etiologia secundária:
Neoplasias, doenças autoimunes (LES), Infecções (EBV, mycoplasma), Drogas, Imunodeficiências.

Question 9

Que alterações laboratoriais estão presentes na hemólise INTRAvascular?

Answer 9

HEMOGLOBINÚRIA, hemoglobinemia, hemossiderinúria; Além das provas de hemólise positivas.

Question 10

Relacione as alterações celulares vistas na hematoscopia às suas respectivas doenças.
1. Esferócitos; 2. Codócitos; 3. Drepanócitos; 4. Dacriócitos; 5. Bite Cells; 6. Esquizócitos.

Answer 10

1. Esferócitos = AHAI e esferocitose
2. Codócitos (hemácias em alvo) = talassemias
3. Drepanócitos (hemácias em foice) = anemia falciforme
4. Dacriócitos (hemácias em lágrimas) = mielofibrose
5. Bite Cells = D. G6PD
6. Esquizócitos = microangiopatia (PTT)

Question 11

Qual a primeira linha de tratamento da AHAI?

Answer 11

Corticoterapia = prednisona 1-2mg/kg/d

Question 12

Paciente com anemia hemolítica intravascula, história de tromboses e citopenias, qual a hipótese diagnóstica?

Answer 12

Hemoglobinúria paroxística noturna.

Question 13

Quais as principais causas de morte do paciente com hemoglobinúria paroxística noturna?

Answer 13

Tromboses e infecções.

Question 14

Qual o tratamento validado no BR para HPN?

Answer 14

Eculizumabe e TMO.

Obs.: Corticoide NÃO há benefício.

Question 15

Qual o padrão-ouro para diagnóstico de HPN?

Answer 15

Citometria de fluxo ou imunofenotipagem de sangue periférico.

Question 16

Cite 4 causas de anemia macrocítica.

Answer 16

Deficiência de B12 e B9;
Medicamentos (AZA, MTX, hidroxiureia, AZT);
Anemia sideroblástica;
Alcoolismo;
Doença hepática;
Anemia aplástica e anemia de Fanconi.

Question 17

Como realizar reposição de ferro endovenoso?

Answer 17

([Hb desejado - Hb encontrado] x peso x 2,4) + 500 = déficit de Fe

Realizar reposição 100mg de ferro por dose, 2-3x/semana, até completar dose do Déficit de Fe.

Question 18

Qual a principal causa de deficiência de B12?

Answer 18

Anemia perniciosa

Question 19

Qual a diferença entre gastrite atrófica e anemia perniciosa?

Answer 19

A GASTRITE ATRÓFICA é uma doença autoimune que resulta em metaplasia das células gástricas parietais, levando a hipocloridria e redução de fator intrínseco.

A ANEMIA PERNICIOSA é também uma doença autoimune, que estar ligada a gastrite atrófica ou somente à redução do FI por anticorpos anti-FI.

Question 20

Que medicamentos estão relacionados a anemia sideroblástica?

Answer 20

Isoniazida, rifampicina e linezolina, dentre outros.

Question 21

Como realizar a correção da anemia sideroblástica?

Answer 21

Correção dos fatores reversíveis, Piridoxina, Quelante de ferro e suporte transfusional quando necessário.

Question 22

Síndrome das pernas inquietas está relacionado a que anemia carencial?

Answer 22

Anemia ferropriva.

Question 23

Quais as diferenças na cinética do ferro entre a anemia de doença crônica e ferropriva?

Answer 23

Ferro sérico e saturação de transferrina estarão reduzidos em ambos;
TBIC aumentado na ferropriva e diminuido/normal na crônica;
Ferritina normal/aumentada na crônica e diminuida na ferropriva.

Question 24

Qual o papel da hepicidina na anemia de doença crônica?

Answer 24

O estado pró-inflamatório leva a um aumento na produção de hepicidina pelo fígado, que reduz os níveis de ferroportina, resultando na redução de ferro sérico e sat. de transferrina.

Question 25

Como diferenciar um quadro grave de muito grave na anemia aplástica?

Answer 25

AA grave: reticulócitos < 60k OU neutrófilos < 500 OU Plq < 20k.

AA Muito Grave: neutrófilos < 200.

Question 26

Como se dá o tratamento da Anemia Aplástica grave ou muito grave?

Answer 26

Se < 40a E doador HLA compatível: TMO
Se < 40a SEM doador HLA compatível: Imunossupressão
Se > 40a: Imunossupressão

Question 27

Qual a tríade comum das Microangiopatias Trombóticas (MAT)?

Answer 27

Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) + plaquetopenia + disfunção orgânica (IRA, geralmente)

Question 28

Qual a alteração eritrocitária encontrada na hematoscopia das MAT’s?

Answer 28

Esquizócitos.

Question 29

Qual a pêntade da PTT?

Answer 29

Anemia hemolítica microangiopática + Plaquetopenia + IRA + sintomas neurológicos + Febre

Question 30

Qual a alteração específica da PTT não encontrada em outras MAT’s?

Answer 30

Deficiência grave da enzima ADAMTS13 (< 10%).

Question 31

O que é uma anemia hemolítica microangiopática?

Answer 31

Anemia (hb baixo) + hemólise (DHL, BI e reticulóciso elevados; haptoglobina baixa) + microangiopatia (esquizócitos no sangue periférico)

Question 32

Quais são as principais Microangiopatias Trombóticas?

Answer 32

PTT; SHU/SHUa; Microangiopatia induzida por drogas; Associada ao transplante

Question 33

Qual o principal tratamento da PTT?

Answer 33

PLASMAFÉRESE.

Question 34

Como diferenciar PTT x PTI?

Answer 34

Ambas são púrpuras com plaquetopenia, mas a PTT possui um quadro mais rico e mais grave, com anemia hemolítica, presença de esquizócitos, disfunção orgânica; enquanto que PTI normalmente vai ter plaquetopenia e sangramentos.