Hématologie Flashcards

Question

Définition de la leucémie myéloïde chronique

Answer 1

= Syndrome myéloprolifératif caractérisé par la constante présence du chromosome de Philadélphie (t(9;22))

Answer 2

(1) Perte d'adhérence cellulaire (2) Perte d'apoptose (3) Prolifération augmentée (4) Instabilité génomique (favorisant l'évolution vers la leucémie aiguë)

Answer 3

(1) Leucémie aiguë lymphoblastique (= 30%) dû, dans 85% des cas, à une délétion du gène IKZF1 (facteur de transcription indispensable à la lymphopoïèse normale) (2) Leucémie aiguë myéloïde (= 70%)

Answer 4

= mutation ponctuelle, récurrente, clonale, somatique (1) Polyglobulie de Vaquez (95%) surtout si mutation homozygote (2) Thrombocytémie essentielle (60%) surtout si mutation hétérozygote (3) Myélofibrome (50%) surtout si mutation hétérozygote Il existe des événements oncogénétiques différents précédant la mutation JAK2 et orientant vers une pathologie

Answer 5

= prolifération incontrôlée sans blocage de la maturation (1) LMC (2) Polyglobulie de Vaqez (3) Thrombocytémie essentielle (4) Myélofibrose idiopathique primitive

Answer 6

= prolifération normal mais différentiation anormale (ex : délétion 5q) = atteinte clonale et acquise de la CSH --> hématopoïèse inefficace et donc défaut de production des cellules matures

Answer 7

= délétion de 1.5 Mbases contenant 40 gènes (1) Anémie : seule la délétion du gène RPS14 entraîne un défaut d'EPO et donc l'anémie (2) Thrombocytose : baisse de l'expression du miRNA entrainant une augmentation de FLI1 et de TRAF6 (facteur de transcription important pour la mégacaryopoïèse)

Answer 8

LAM par mutation additionnelle de p53, c'est à dire d'une inhibition de l'apoptose

Answer 9

= différenciation bloquée et prolifération incontrôlée (ex : t(8;21))

Answer 10

= LAM caractérisée par - la fusion des gènes RUNX1 (codant pour une sous-unité du core binding factor CBF, facteur de transcription essentiel pour la différentiation granulocytaire) et RUNX1T1 impliquant l'impossibilité pour RUNX1 de fixer ses partenaire - des anomalies de tyrosine-kinase impliquées dans la prolifération cellulaire (ABL1, JAK2, KIT, FLT3)

Answer 11

= syndrome hémorragique cutanéo-muqueux (1) Purpura - pétéchial - echymotique - vibice - nécrotique (2) Saignement muqueux : épistaxis, gingivorragie, ménorragie, métrorragie, hématémèse, méléna, rectorragie, hématurie, hémorragie intra-crânienne (3) saignement post-traumatique

Answer 12

(1) Hématome superficiel (2) Hématome profond (psoas, intrapéritonéal) (3) Hémarthrose (4) Epistaxis, gingivorragie (5) Hémorragie intra-crânienne PAS DE PETECHIES

Answer 13

(1) Thrombopénie (2) Thrombopathie (3) Maladie de Willebrand (4) Maladie de la paroi vasculaire

Answer 14

(1) Familiale - Glanzmann - Bernard Soulier - Anomalie du métabolisme des plaquettes (2) Acquises : - Médicament - Syndrome lymphoprolifératif - CIVD - Insuffisance rénale chronique - Ethylisme

Answer 15

(1) Familiale : - télangiectasie héréditaire - maladie d'Ehler-Danlos (2) Acquise : - purpura infectieux dont le purpura fulminans (extensif, echymose en carte de géo, CIVD puis nécrose des extrémité) - purpura vasculaire : pas de thrombopénie, purpura rhumatoïde de l'enfant (influencé par l'orthostatisme, signe articulaire, complications rénales)

Answer 16

(1) Défaut de synthèse : - complet = type III (<5%) - partiel = type I (50/75%) (2) Anomalie de liaison = type 2 (20/45%) - avec les plaquettes et la paroi vasculaire - absence de multimère de haut poids moléculaire = type IIA - perte de l'affinité VWF-Plaquette = type IIM - gain d'affinité VWF-Plaquette = type IIB - avec le FVIII = type 2N

Answer 17

(1) Ac anti-VWF : - Waldenstrom - maladie auto-immune (2) Excès de protéolyse du VWF par augmentation des forces de cisaillement (valvulopathie, assistance respiratoire)

Answer 18

(1) Hémophile A = déficit en FVIII (80%) - sévère si <1% (50%) - modéré de 1 à 5% (20%) - mineur si 6 à 30% (30%) (2) Hémophile B = déficit en FIX (20%) (3) Autres : II, V, VII, X, XI, (XII)

Answer 19

(1) Insuffisance hépatique : - carence en facteur de coagulation - thombopénie fréquente (2) Hypovitaminose K (3) CIVD (4) ACC = anticoagulant circulant = auto-anticorps anti-FVIII = hémophilie A acquise - sujet agé - hématome géant

Answer 20

(1) Le IIa est un puissant activateur plaquettaire | (2) L'activation plaquettaire comprend l'exposition des phosphatidyl-sérine sur le versant externe

Answer 21

Artériel : Plaquette >> fibrine | Veineux : Fibrine >> plaquette

Answer 22

(1) Phase d'initiation = production d'une petite quantité de thrombinbe par la voie extrinsèque (2) Amplification : - la thrombine active les plaquettes qui catalysent la coagulation - la thrombine active le V, le VIII, le XI et le XIII - le V clive le facteur de willebrand (3) Fibrinoformation - le IIa transforme le Fg en monomère de fibrine - formation de polymère de fibrine - le XIII établit les liaison covalente et rend la fibrine insoluble

Answer 23

``` = II, VII, IX, X facteurs dont l'activation nécessite l'action de la gamma-carboxylase, enzyme dont la vitamine K est un cofacteur réduite le stock de vitamine K réduite = - vitK-époxide reductase - vitK réductase ```

Answer 24

= exploration de la voie endogène/intrinsèque et de la voie commune Plasma pauvre en plaquette + Ca + céphaline + activateur de la phase contact

Answer 25

= exploration de la voie exogène/extrinsèque et de la voie commune Plasma pauvre en plaquette + Ca + thromboplastine (FT+PL) --> détection optique

Answer 26

- non corrigé par le mélange = anti-VII - corrigé par le mélange = déficit en facteur de coagulation : - déficit en VII - début de traitement AVK

Answer 27

- non corrigé par le mélange = préésence d'ACC - ACC lupique - anticorps anti-VIII, anti-IX ou anti-XI - corrigé par le mélange - déficit en VIII - hémophilie A - maladie de Willebrand - déficit en IX = hémophile B - déficit en XI - déficit en XII

Answer 28

- non corrigé par le mélange = ACC - corrigé par le mélange - déficit en II, X+FVII - traitement AVK - cholestase - carence - malabsorption - déficit héréditaire en II, V et X - déficit en Fg - déficit en II, X + Fg et V - insuffisance hépatocellulaire - CIVD

Answer 29

(1) Issu de 1 don (2) Risque résiduel de transmission très faible (3) Conservation de qq jours (4) Règle de compatibilité immunologique nécessaire (5) Déleucocyté : - limite l'immunisation anti-HLA - diminution de libération de produits inflammatoire - diminution du risque de transmission d'agent infectieux - diminution du risque de réaction du greffon contre l'hôte

Answer 30

(1) ABO, Th (D) (2) Recherche d'Ac anti-erythrocytaires (3) Sérologie VHC, VIH, Ag Hbs, Hbc, HTLV1 et 2, syphilis (4) Dépistage génomique du VHC et du VIH + exclusion post don si fièvre dans les jours suivant le don

Answer 31

= groupage Rh2 (C), Rh3 (E), Rh4 (c), Rh5 (e) ET Kell INDICATION : - prévention d'accident hémolytique si le patient est allo-immunisé - prévention de l'allo-immunisation

Answer 32

= épreuve de compatibilité directe entre le sérum du receveur et les hématie du donneur INDICATION : - receveur avec RAI positive - receveur avec antécédent de RAI positive

Answer 33

Anémie (<7g/dL) mal toléré sur terrain à risque cardiovasculaire - isolée ou associée à un déficit volémique - selon la durée d'installation

Answer 34

= Plaquettes + plasma (avec les anticorps anti-ABO) + solution de conservation + Hématies résiduelles Conservation pendant 5 j par agitation permanente à température ambiante

Answer 35

SELON L'ETIOLOGIE DE LA THROMBOPENIE - en prévention d'hémorragie - sur thrombopénie central < 10^10 /L - en cas de geste invasif < 4.10^10/L - curative (Pas si thrombopénie auto-immune)

Answer 36

(1) Issu d'un don d'aphérèse (2) Contient des facteurs de coagulation + protéine plasmatique + fibrinogène (3) Pas de fractionnement (4) Déleucocyté

Answer 37

(1) Hémorragie modéré (2) Choc hémorragique (3) CIVD avec diminution des facteur de coagulation avec hémorragie active ou potentielle (4) Microangiopathie thrombotique (5) Déficit en facteur de coagulation (6) Echange plasmatique

Answer 38

= médicament car issus de plus de 10 don = albumine, Ig, facteur de coagulation (sauf V et X) Conservation pendant 1 à 3 ans Ne nécessite pas de compatibilité immunologique

Answer 39

(1) Age (2) Sexe féminin (3) Faible poids (4) Intensité curative du traitement (5) Durée de traitement (6) Comorbidité - pathologie digestive ou cérébrale - insuffisance hépatocellulaire - traumatisme ou chirurgie récente - thrombopénie - trouble de la coagulation - insuffisance rénal pour fondaparinux et HBPM - co-administration d'AVK

Answer 40

(1) Adaptation poids/dose (2) Surveillance du TCA sous HNF (3) Contre indication de l'HBPM si insuffisance rénale (4) Surveillance accru du traitement par HBPM chez le vieux

Answer 41

- si hémorragie mineure : adaptation de la posologie et surveillance clinique et biologique - si hémorragie majeure - remplissage IV (macromolécule) - CGR possible - sulfate de protamine si HNF (anti-IIa)

Answer 42

(1) Arrêt des AVK + INR en urgence (2) 10 mg de vitamine K + CCP (25U/kg) (3) Contrôle de l'INR à 30 min (4) Si INR>1.5 : nouvelle dose et contrôle à 6/8 h

Answer 43

(1) Respect des indication (2) Pas si IMC>40 (3) Contre indication si insuffisance hépatique et rénale (4) Surveillance biologique

Answer 44

(1) Hospitalisation ! (2) Idarucizumab si dabigatran (3) CCP/PPSB si autre (4) Pas d'antidote spécifique anti-Xa

Answer 45

``` DANS TOUTES LES AIRES - tumeurs bénignes ou malignes - lipome AIRE CERVICALE - inflammation des glandes salivaires - goitre/nodule thyroïdien - kyste du tractus thyréoglosse AIRE AXILLAIRE : hydrosadénite AIRE INGUINOSCROTALE : - hernie - phlébite de la crosse de la saphène - anévrisme ```

Answer 46

- infection - lymphome - cancer + inflammation si polyadénopathie

Answer 47

(1) Hémogramme (2) Cytoponction (3) Biopsie ganglionnaire (4) Radio de thorax (5) Scanner (6) TEP

Answer 48

(1) Syndrome cave supérieur - oedème facial en pélerine - turgescence jugulaire - circulation collatérale thoracique (2) Oedèmes ou thromboses des membres inférieurs (3) Syndrome occlusif

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