Hemostasia Flashcards
(23 cards)
Eventos da hemostasia primária
- vasoconstrição
- adesão (ao endotélio, mediada pelo FvW)
- ativação plaquetária (liberam conteúdo dos grânulos no plasma)
- agregação plaquetária (tampão)
Glicoporteinas das plaquetas
- GPIa: adesão ao colágeno
- GPIb-IX-V: receptor pro FvW (adesão)
- GP IIb-IIIa: receptor pro fibrinogênio (agregação)
Grânulos das plaquetas
- a-grânulos FvW, fibrinogênio, F4P, PDGF, FV, b-trombomodulina, fibrinonectina, albumina.
- grânulos densos: ATP, ADP, serotonina, cálcio.
- grânulos lisossomais: ácidos hidrolases.
Fator de Von Willebrand
- síntese: células endoteliais e megacariócitos
- armazenamento: corpúsculos de Weibel Palade e a-grânulos plaquetários.
- funções: ligar ao colágeno e plaqueta e permitir aderência (tampão); ligar e transportar o FVIII.
Testes para avaliação da hemostasia primária
- tempo de sangramento (TS)
- teste de agregação plaquetária
- determinação do FvW
- atividade do FvW
Tempo de sangramento (TS)
- Tempo que leva pra coagular: Método de Duke (lóbulo da orelha) ou de Ivy (antebraço).
- baixa sensibilidade/reprodutibilidade
- altera em plaquetopenia, doença de Von Willebrand, plaquetopatias, uso de AAs.
Distúrbios da hemostasia primária
- Doença de Von Willebrand
- Púrpura trombocitopenica idiopática (PTI)
- Púrpura trombocitopenia trombótica (PTT)
Doença de Von Willebrand
- teste de triagem: TS, tempo de tromboplastina ativada, contagem de plaquetas.
- teste confirmatório: atividade do FVIII, antígeno de FvW, atividade do cofator de Ristocetina, capacidade de ligação do FvW ao colágeno.
- tratamento: antifibrinoliticos (associar a desmopressina ou concentrado do fator em sangramentos graves)
- antígeno normal não exclui a possibilidade da doença.
Púrpura trombocitopenica idiopática (PTI)
Auto anticorpos IgG contra glicoproteinas plaquetárias.
- clássica/crônica: mulheres adultas por mais de 12 meses.
- aguda: crianças; recuperação em 6 meses.
- diagnóstico: trombocitopenia sem outras alterações no hemograma. Medula óssea com megacariócitos normais ou aumentados.
Púrpura trombocitopenica trombótica (PTT)
Doença rara e fatal com deficiência funcional da ADAMTS13 -> trombos ricos em plaquetas e FvW.
• diagnóstico: trombocitopenia, esquizocitos, DHL e TS altos, ADAMTS13 ausente ou baixa.
- transfusão de plaquetas é contra-indicado!!
Testes de avaliação da hemostasia secundaria
- tempo de protrombina (TP): via extrínseca e comum
- tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA): via intrínseca e comum
- tempo de trombina (TT): via comum
- teste da mistura: deficiência de FVIII e FIX ou presença de inibidores.
Tempo de protrombina (TP)
Tempo de coagulação pela via extrínseca + comum.
• monitorar uso de anticoagulantes orais.
• reagente: tromboplastina calcica (ativa o fator VII e inicia a formação de fibrina).
• INR = TP teste / TP controle elevado a ISI
• TP alarga em deficiência de: FVII, fibrinogênio, fatores da via comum (II, V e X).
Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA)
Tempo de coagulação pela via intrínseca + comum.
• controle da heparinoterapia
• reagente: ativador de fase com cefalina + cálcio
• TTPA alarga em: heparinoterapia, presença de inibidores, deficiência nos fatores da via intrínseca (VIII, IX, XI, XII).
- heparina potencializa antitrombina (que inibe trombina, Fatores IX, X, XI e XII).
Tempo de trombina (TT)
Tempo pra coagular após adição de trombina. Avalia a via comum.
* é muito sensível à heparina.
Teste da mistura
Realizado em casos de TP e TTPA prolongados. Verifica se há deficiência nos fatores VIII ou IX, ou se há inibidores.
É feito misturando plasma do paciente com plasma normal.
Hemofilias
Adquiridas (autoanticorpos) ou hereditárias (mutações).
• hemofilia A: deficiência no fator VIII
• hemofilia B: deficiência no fator IX
Sistemas reguladores da Hemostasia
Evitam a ativação catastrófica/incontroloda da coagulação.
• TFPI (inibidor da via do fator tecidual)
• Antitrombina
• Via da proteína C ativada
Antitrombina
- Inibidor primário da trombina, e dos fatores IXa, Xa, XIa e XIIa.
- Elimina qualquer atividade enzimática procoagulante excessiva.
- Deficiência de antitrombina leva a risco de trombose.
Via da proteína C ativada
- Inibe a coagulação por clivar e inativar os fatores Va e VIIIa.
- proteína S potencializa o processo.
- deficiência na proteína C leva a hipercoagulabidade e risco de trombose.
- vitamina K dependente!
Avaliação laboratorial dos inibidores da coagulação
- dosagem de antitrombina (reação com trombina ou fator Xa).
- dosagem de proteína C
- dosagem de proteína S
- Fator V de Leiden (da resistência à proteína C, dando risco de trombose).
- mutação no gene da protrombina (aumenta concentração do fator II, dando risco de trombose).
Fibrinólise
- Sistema que faz a dissolução do trombo, para restaurar a funcionalidade normal do vaso.
- degradação da fibrina mediada pela plasmina (que é produzida pela lise do plasminogenio).
Substâncias anti-fibrinolíticas
- a2-antiplasmina (inibe plasmina)
- PAI-1 (inibe t-PA e u-PA: lisam plasminogenio em plasmina)
- TAFI (inibe fibrinólise pela trombina)
D-dímeros
Produtos da degradação da fibrina estável.
Marcador de coágulo e de fibrinólise.
- Quanto maior o coágulo, maiores os níveis.
