Síndromes Linfoproliferativas Crônicas Flashcards
(26 cards)
Síndromes linfoproliferativas crônicas de linhagem B
- Leucemia Linfocitica Crônica (LLC)
- Leucemia Prolinfocítica B (LPL-B)
- Tricoleucemia (HCL)
- HCL variante
- Mieloma Múltiplo (MM)
- Leucemia de células plasmáticas
Leucemia Linfocitica Crônica (LLC)
- alta proliferação de linfócitos maduros
- idosos (65 anos)
- maioria assintomáticos
- poucos desenvolvem pra fase aguda (pior diagnóstico)
LLC: diagnóstico laboratorial
• hemograma: leucocitose, linfocitose.
20% anemia e plaquetopenia (mau prognóstico)
• imunofenotipagem: CD5+ (aberrante) CD19+ CD20+ CD23+ IgMs +/- CD79b- FMC7- CD10-
LLC: morfologia
- Linfócitos maduros e pequenos, sem nucléolo.
* Presença de sombras nucleares (sombras de Gumprchet).
LLC: prognóstico
- Bom prognóstico: alterações no 13
* Mau prognóstico: trissomia do 12, B2-microglobulina e LDH, ZAP70 e CD38, AHAI à frio.
Leucemia Prolinfocítica B
- Doença clonal da celula linfóide madura
- 80% é da forma B
- Anemia e plaquetopenia
LPL-B: morfologia
Prolifocitos maiores que os linfócitos da LLC e com grande nucléolo.
LPL-B: imunofenotipagem
IgMs++ FMC7+ CD79b+ CD5-, CD23-
- Na LMC são todos o contrário!
- Alterações no cromossomo 14 são frequentes!
Tricoleucemia (HCL): tricoleucócitos
- Características de celula B no final da maturação e com marcadores de ativação.
- Baixa atividade proliferativa e longa sobrevida.
- Células grandes com projeções citoplasmaticas (hairy cell)
HCL: quadro clínico + sangue
- Esplenomegalia, anemia, plaquetopenia, pancitopenia, infecções bacterianas e hemorragias.
- Neutropenia e monocitopenia!
- predomina em idosos!
HCL: imunofenotipagem
- forte pan-B: CD19+ CD20+ CD22+
- IgMs+ CD103+ CD25+ CD11c+ HC2+
- FATR +
HCL: biópsia da medula óssea
Essencial para diagnóstico!
• infiltração difusa ou local
• fibrose reticulinica
• células em “ovo frito”
- a punção aspirativa é seca!
- anomalias no 5 e 12!
HCL variante
- é mais agressiva
- não tem monocitopenia
- aspirado de medula óssea de fácil obtenção
- células entre prolinfocitos e tricoleucocitos
- imunofenotipo forte para pan-B, mas é CD25 - e CD103 -
Mieloma Múltiplo (MM)
- plasmocitos malignos na medula óssea
* proteína monoclonal
Mieloma Múltiplo: quadro clínico
Dor óssea, anemia, insuficiência renal, repetidas infecções, manifestações neurológicas.
Mieloma múltiplo: sangue periférico
Anemia, rouleaux, proteína M (pico monoclonal), reticulocitos e plaquetas baixos.
Mieloma Múltiplo: imunofenotipagem
CD45+ CD19- CD20+ CD38++ CD56+ CD138+ mIg-
Leucemia de células plasmáticas
- jovens
- primária (leucemica) ou secundaria (pós MM)
- proteína M baixa e rouleaux ausente
- plasmocitos > 20%
- CD56-
Leucemia crônicas de linhagem T e NK
- Leucemia de prolinfocitos T (LPL-T)
- Síndrome de Sézary/Micose Fungóide (SS/MF)
- Leucemia/Linfoma de Célula T do Adulto (LLCTA)
- são bastante incomuns!
Leucemia de prolinfocitos T (LPL-T):
Morfologia, citoquimica, imunofenotipo e citogenetica.
- morfologia: igual da B ou células pequenas sem nucléolo
- citoquimica: alfa-naftil acetato esterase +
- imunofenotipo: CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8-
- citogenetica: alterações no 14
Síndrome de Sézary/Micose Fungóide (SS/MF)
- Mais frequente linfoma cutâneo, maioria com antecedência de lesão como psoríase.
- Sangue periférico com >15% de células de Sézary (núcleo cerebriforme)
- biópsia óssea é melhor pra identificar as células de Sézary!
Síndrome de Sézary/Micose Fungóide: achados clínicos
Lesões tumorais que ulceram, eritrodermia, prurido, faceis leoninas, hiperqueratose, fissuras nas regiões palmar e plantar.
Síndrome de Sézary/micose Fungóide: imunofenotipo
CD2+ CD3+ CD4+ CD5+
CD25- CD7- CD8-
- sem anomalias genéticas!
Leucemia/Linfoma de célula T do Adulto (LLcTA)
- Linfoproliferativa T pós timica de etiologia viral (HTLV1)
* medula óssea: osteoclastos que levam a hipercalcemia
