Hiperbilirrubinemia Flashcards
(28 cards)
- Que es la Hiperbilirrubinemia Neonatal Benigna?
Incremento transitorio y normal de los niveles de bilirrubina que se presenta en los
recién nacidos (ictericia fisiológica).
- Que es la Hiperbilirrubinemia Neonatal Significativa? en mayores de 35sdg
Bilirrubina sérica total >
percentila 95 para el tiempo de vida en el nomograma de
Bhutani
- Que es la Hiperbilirrubinemia Neonatal Severa?
Bilirrubina total > 20 mg/
dL 342 micromol /L )). Asociada con incremento en el riesgo
para desarrollar disfunción neurológica inducida por bilirrubina.
- Que es la Hiperbilirrubinemia Neonatal Extrema?
Bilirrubina total > 25 mg/
dL . Asociada con alto riesgo para desarrollar disfunción
neurológica inducida por bilirrubina y probabilidad de kernicterus
- Que es la disfuncion neurologica inducida por bilirrubina?
Daño cerebral de la bilirrubina libre que cruza la barrera hematoencefálica y se une al
tejido cerebral con daño neuronal.
- Que es la encefalopatia bilirrubinica aguda?
Manifestaciones agudas de la neurotoxicidad de la bilirrubina.
- Que es la encefalopatia bilirrubinica cronica?
Antes llamada
kernicterus describe las secuelas crónicas y permanentes post ictérica
de la hiperbilirrubinemia extrema.
- De que es producto la bilirrubina?
Es producto del catabolismo del grupo Heme
- Cuales son los 2 pasos de formacion de la bilirrubina?
- La enzima hemooxigenasa cataliza al grupo heme convirtiendola a biliverdina, hierro y CO
- La Biliverdina es rapidamente convertida a bilirrubina indirecta por la enzima BILIVERDIN REDUCTASA
- Cuales son los tipos de Bilirrubinas?
Bilirrubina Indirecta; no conjuda, libre o liposoluble.
Bilirrubina Directa; conjugada, unida a proteinas o hidrosoluble
- Cual es la bilirrubina que causa toxicidad en el SNC?
La Bilirrubina Indirecta
- Cuales son los pasos de la Depuracion y Excrecion de la Bilirrubina?
- Captacion Hepatica
- Conjugacion
- Excrecion Biliar
- Circulacion Enterohepatica
- Es el transportador de la bilirrubina circulante hacia el higado?
La Albumina
- Es la encargada de la conjugacion de la bilirrubina en el hepatocito?
Glucoroniltransferasa, que le agrega acido glucoronico principalmente
- A que se refiere la circulacion enterohepatica de la bilirrubina?
Dado que la bilirrubina conjuda no puede ser absorbida por las celulas epiteliales intestinales, esta es desconjugada por las bacterias intestinales, y luego es reabsorbida por la pared intestinal y reciclada a la circulacion enterohepatica
- Cuales son las causas de Hiperbilirrubinemia no conjugada significativa?
- Aumento de la produccion de bilirrubina
- Disminucion de la depuracion
- Otras causas de disminucion de la depuracion
- Aumento de la circulacion enterohepatica
- Es la causa mas frecuente de hiperbilirrubinemia?
Secundaria a enfermedades hemoliticas
- Cuales son los ejemplos de situaciones donde aumenta la produccion de bilirrubina?
- Hemolisis por isoinmunizacion materno-fetal (Incompatibilidad a grupo y Rh)
- Defectos hereditarios de la membrana del eritrocito (Deficiencia de 6-p-deshidrogenasa, deficiencia de piruvato kinasa y porfiria eritropoyetica congenita)
- Sepsis
- Policetemia
- Cefalohematomas
- Secuestro de sangre
- Hijo de madre diabetica: - Policetemia y eritropoyesis ineficaz
- Cuales son las causas de una disminucion de la depuracion de bilirrubina?
Incluye aquellos defectos hereditarios que alteran la codificacion de la glucoronil transferasa por lo que entonces no se conjugara la bilirrubina indirecta.
- Cuales son los sindromes hereditarios que disminuyen la depuracion de bilirrubina?
Sindrome de Crigler-Najjar:
- Sindrome de Crigler-Najjar tipo I y II
- Sindrome de Gilbert
- Cuales son las caracteristicas del Sx de Crigler-Najjar tipo I?
Es la mas severa, hay ausencia de la enzima GlucoronilTransferasa. Se desarrolla hiperbilirrubinemia severa en los 1ros 2-3 dias. Necesita fototerapia de por vida. Es autosomico Recesivo
- Cuales son las caracteristicas del Sx de Crigler- Najjar tipo II?
Si hay enzima pero con actividad baja. Desarrolla hiperbilirrubinemia severa en los 2-3 dias, puede responder al fenobarbital. herencia autosomica recesiva y/o dominante
- Caracteristicas del sindrome de Gilbert?
Causa hereditaria mas comun de deficiencia en la glucoronidacion. Mutacion del gen de la GCT. La ictericia por lactancia materna durante la segunda semana se puede deber en realidad este sx. El genotipo solo no es suficiente, necesita de otros factores de riesgo para manifestarse.
- Cuales son otras causas de disminucion de la depuracion de bilirrubina?
Diabetes materna
Hipotiroidismo Congenito
Galactosemia (eleva la conjuda)
Aumento de la circulacion enterohepatica
