HPIM 283 - Doencas glomerulares Flashcards

(72 cards)

1
Q

A Glomerulonefrite persistente que compromete a função renal é acompanhada sistematicamente por: (3)

A

Nefrite intersticial
Fibrose renal
Atrofia tubular

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Q

Proteinuria transitória pode ser explicada por: (6)

A
"Foisse"
Febre
Obesidade
Insuficiência cardíaca 
Saos
Stress emocional
Exercício
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3
Q

A Proteinuria isolada que persiste por um período que corresponde a várias consultas é observada na: (4)

A

Nefropatia diabética
Lesão mínima
GMP
GESF

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4
Q

Outras causas de hematúria microscópica além das glomerulonefrites:

A
HBP
Nefrite intersticial
Necrose papilar
HiperCalciuria
Cálculos renais
Doenças renais císticas
Lesão vascular renal
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5
Q

Sindrome nefritica aguda:

A
Proteinúria 1-2 g/dia
Hematúria com cilindros hemáticos
Piúria
HTA
Retenção de líquidos
Elevação da creatinina sérica associada a dim. da TFG
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6
Q

Sindrome nefrotica:

A
Proteinúria maciça >3 g/dia
HTA
Hipercolesterolemia
Hipoalbuminemia
Edema/anasarca
Hematúria microscópica
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7
Q

Termo histopatologico para Glomerulonefrite rapidamente progressiva:

A

Glomerulonefrite crescentica

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8
Q

Sindrome pulmão-rim:

A

Pacientes com GNRP
Hemorragia secundária a sindrome de goodpasture
Vasculite dos pequenos vasos associado a ANCAs
Lúpus eritematoso ou crioglobulinemia

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9
Q
Hematoxilina-eosina: ...
PAS: ...
Metanamina-prata: ...
Vermelho Congo: ...
Tricromio de Masson: ...
A

Hematoxilina-eosina: Celularidade e arquitectura
PAS: Componentes glicídicos (carbohidratos) da MB e túbulos
Metanamina-prata: Estrutura das membranas basais
Vermelho Congo: Deposição de amilóide
Tricromio de Masson: Deposição de colagénio, grau de glomeruloesclerose e fibrose intersticial

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10
Q

Os tubulos renais podem ser avaliados pela proximidade uns dos outros. Tubulos separados podem resultar de:

A

Edema
Desarranjo tubular
Deposição de colageneo que resulta da Fibrose intersticial

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11
Q

V/F

O diagnostico de Glomerulonefrite pôs estreptococica raramente requer biopsia

A

Verdadeiro

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12
Q

A Glomerulonefrite associada à endocardite, constitui uma complicação da endocardite bacteriana subaguda, particularmente nos pacientes…

A

Que não são tratados por um período prolongado
Que possuem hemoculturas negativas (ND)
Que sofrem endocardite do lado direito

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13
Q

Qual a causa mais comum de GN no mundo ocidental?

A

Glomerulonefrite associada a endocardite

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14
Q

Alterações laboratoriais da GN associada a endocardite sub-aguda:

A

anemia normocítica
↓ complemento

↑ VS
↑ títulos de FR, crioglobulinas tipo III e imunocomplexos circulantes
↑ eventual da Cr na altura do Dx, mas com pouca progressão para IRC com o Tx

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15
Q

Sinal clínico mais comum da nefrite lupica:

A

Proteinuria

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16
Q

V/F:

Anormalidades serologicas na nefrite lupica são comuns e diagnosticas.

A

Falso

São comuns mas não diagnosticas

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17
Q

Hipocomplementemia na nefrite lupica: (%)

A

70 a 90%

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18
Q

% de nefrite lupica que evolui para DRT:

A

20%

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19
Q

GN + hemorragia pulmonar =

A

S. Goodpasture (síndrome pulmonar-renal)

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20
Q

Doença anti MBG é uma Auto-imune com Ac contra:

A

Ac contra domínio α3 NC1 do colagéneo tipo IV

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21
Q

Na doença anti MBG epitopos habitualmente sequestrados são expostos com: (4)

A
  • infecção
  • tabagismo
  • oxidantes
  • solventes
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22
Q

ANCAs contra a mieloperoxidase na doença anti-MBG, bom ou mau prognóstico? % de doentes positivos?

A

Bom prognostico!!!!
10 a 15% dos doentes com anticorpos

Hemoptises é outro factor de bom prognóstico em jovens face a idosos assintomaticos !! (ND)

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23
Q

Factores se mau prognóstico na doença anti-MBG: (4)

A

> 50% de crescentes com fibrose em fase avançada
Creatinina > 5 a 6 mg/dL
Oligúria
Necessidade de diálise aguda

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24
Q

As evidências clínicas e laboratoriais sugerem grandes semelhanças sente a nefropatia por IgA e:
Como se diferenciam clinicamente?

A

Púrpura de Henoch-Schonlein

A púrpura é clinicamente diferenciada pelos sintomas sistêmicos proeminentes, uma idade mais jovem (<20 anos), infecção precedente e queixas abdominais.

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25
Nefropatia por IgA: M/F? Idades?
Mais no homem. | Incidência máxima na 2a ou 3a década de vida
26
Acumulação de IgA (nefropatia de IgA) por:
Produção de IgA secretora O glicosilação da IgA – a anormalidade + relacionada com a nefrop. IgA esporádica Depuração de IgA (+++fígado) Depuração mesangial de IgA e receptores para IgA Eventos relacionados com factores de crescimento e mediados por citocinas
27
Qual a única patologia que cursa com sindrome nefritica que não tem Hipocomplementemia?
Nefropatia por IgA
28
% de progressão para DRT em doentes com nefropatia por IgA: | % que entra em remissão?
Progressão para IR em apenas 25 a 30% em 20 a 25 Anos. 5 a 30% dos doentes entram em remissão completa (outros têm hematúria com função renal N)
29
Factores de risco para perda da função renal na nefropatia por IgA: (5)
1. HTA ou proteinúria 2. Ausência de episódios de hematúria macroscópica !!!!!! 3. Sexo masculino 4. Idade mais avançada no início 5. Glomerulosclerose extensa ou fibrose intersticial na Bx
30
Relativamente a vasculite de pequenos vasos induzida por Anca. Quais os anticorpos mais comuns da: - Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) - Poliangiite microscópica - S. Churg Strauss
Podem ter qq combinação de Ac séricos mencionados, mas… - Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) +++ anti-PR3 - Poliangiite microscópica e S. Churg Strauss +++ anti-MPO
31
Factores de risco para Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):
Exposição a pó de sílica | Deficiência de alfa1-antitripsina
32
V/F | No sindrome de Churg-Strauss são raras as manifestações pulmonares.
Falso Manifestações pulmonares habitualmente precedem em anos manif sistémicas e raramente estão ausentes (1/3 com derrame pleural exsudativo com Eo)
33
Vasculite de pequenos vasos por ANCA sem granulomas?
Gran. Com Poliangeíte (Wegener) COM granulomas Poliangeíte microscópica SEM granulomas Sínd. Churg-Strauss SEM granulomas ou Eo
34
% de Hipocomplementemia na Glomerulonefrite membrano proliferativa:
70%
35
Factores de mau prognóstico da GMP: (3)
Síndrome nefrótico, HTA e IR
36
GNMP tipo I está commumente associada a:
1. Idiopática 2. Endoc. Bacteriana subaguda 3. Hepatite C +- crioglobulinémia * 4. LES * 5. Crioglubulnémia mista * 6. Hepatite B (++ adultos) 7. Neo: pulmão, mama, ovário * * Comummente
37
GNMP prognóstico? Eficácia do transplante?
Mau prognóstico. Transplante com recidiva frequente.
38
GN mesangioproliferativa pode ser secundária a: (4)
Nefropatia por IgA Malária por P.falciparum GN pós infecciosa em fase resolução Nefrite lúpica classe II
39
% de GN mesangioproliferativas de causa primária:
15% | Diagnostico de exclusão
40
Síndromes nefríticos – TODOS podem surgir como GNRP, excepto...
GN mesangioproliferativa
41
Doença de lesões mínimas pode ser secundária a:
D. Hodgkin Alergias AINE's (frequentemente acompanhada de nefrite intersticial significativa)
42
Remissão completa na doença de lesões mínimas:
RC crianças – 90-95% após 8S esteróides | RC adultos – 80-85% após 20 a 24S estéróides
43
Transplante renal na GESF, % de recorrência e de perda do enxerto:
Recorrência em 25-40% dos doentes, com perda do enxerto em 50% dos casos
44
Causa mais comum de sindrome nefrotica nos idosos?
Glomerulonefrite membranosa
45
Glomerulonefrite membranosa idiopática, quais os autoanticorpos que produzem depósitos in situ característicos:
Acs contra o receptor da fosfolipase A2 tipo M ligam-se a receptores nos podócitos – depositos in situ característicos (não existem na 2ª nem noutras doenças renais)
46
Glomerulonefrite membranosa, % de apresentação com sindrome nefrotico, % hematúria microscópica:
80% com S. No e proteinúria NÃO selectiva | 50% hematúria microscópica (mas é menos comum que na Nefrop. IgA e GESF)
47
Factores de mau prognóstico de GNM: (4)
- Sexo masculino - idade avançada - Proteinúria persistente - HTA
48
Todos os S. nefróticos estão associados a complicações trombóticas, mas há um que está associado a mais complicações tromboticas, qual é? E quais as complicações?
``` Glomerulonefrite membranosa Maior incidência de: Trombose v. renal Embolia pulmonar Trombose venosa profunda ```
49
Principal causa de sindrome nefrotica no adulto?
Glomerulonefrite segmentar focal
50
Factores de risco para surgimento de nefropatia diabética: (6)
- hiperglicémia - HTA - dislipidémia - tabagismo - hx familiar de nefropatia diabética - polimorfismos genéticos do eixo RAA
51
V/F | Biópsias renais de doentes com DM1 e DM2 são essencialmente indiferenciáveis.
Verdadeiro
52
Rins de tamanho aumentado na IRC:
``` Amiloidose DM HIV D. poliquística renal Nefronoftise tipo II ```
53
Diferenças entre DM tipo 1 e tipo 2 na nefropatia diabética: (3)
1. Doentes nefropatia diabética que tem retinopatia é: 90% na DM1 e 60%na DM2 2. SBV melhor para DM1 que recebem Tr dador vivo aparentado 3. DM1 mais evidência na prevenção com controlo glicémico intensivo
54
Etiologia da amiloidose AA:
40% AR 10% Espondilite anquilosante ou Artrite psoriática Febre familiar do Mediterrâneo - Menos comum nos países ocidentais, mas mais comum no Mediterrâneo (++Judeus sefardíticos e iraquianos) Mutação no gene da pirina Sínd. Muckle-wells - Mutação no gene da criopirina Sínd. Periódico associado a mutação no receptor TNFR1
55
Doença de Fabry: genética, enzima deficiente e produto armazenado:
Congénita ligada ao X Actividade deficiente de α galactosidade A lisossomal Armazenamento intracelular excessivo de globotriaossilceramida (glicoesfingolípido)
56
Órgãos afectados na doença de Fabry: (4)
``` "CREC" Endotelio vascular Coração Cérebro Rins ```
57
Microscopia electrónica da Doença de Fabry:
zebra bodies (= vacúolos em fileiras paralelas)
58
Exame da urina Doença de Fabry:
exame de urina pode apresentar corpúsculos adiposos ovais e glóbulos de glicolípidos birrefrigerantes sob luz polarizada (cruz de malta)
59
V/F | A doença de Fabry dispensa biopsia renal para fazer o diagnostico.
Falso | A biopsia renal é indispensável para fazer o diagnostico definitivo.
60
Tratamento da Doença de Fabry:
.α galactosidade A recombinante (elimina depósitos rins, coração, pele) - o nível atingimento orgânico pré-Tx é essencial (se envolvimento avançado há progressão independentemente da reposição enzimática) - Existe uma grande variabilidade na resposta à reposição enzimática devido a surgimento de Acs neutralizadores ou diferenças no uptake Inib. SRA (recomendados) Transplante (SBV doente e transplante são semelhantes a outras causas de DRT)
61
Doença de Fabry manifesta-se predominantemente na infância em homens com:
"AcroAngioHipo" Acroparestesias Angioqueratoma Hipohidrose
62
Síndromes hepatorrenais:
``` Sínd. Goodpasture Vasculite peq. vasos ANCA + (3) PHS Crioglobulinemia (GNRP + hemorragia pulmonar) ```
63
V/F | Síndromes pulmonares/renais apresentam-se sempre com hemoptise.
Falso
64
Mutações genéticas sindrome de Alport:
85% tem uma herança ligada ao X de mutações ligadas na cadeia do colageneo α5 15% AR das cadeias α3 e 4 (raramente é AD)
65
Surdez neurossensorial em nefro:
Síndrome de Alport Síndrome Unha-Patela ATR tipo 1 AR Síndrome de Bartter tipo 4
66
Doença da MB delgada = Hematúria familiar benigna. | O que sei sobre isto?
Curso benigno! Caracterizada por hematúria persistente ou recorrente Habitualmente manifesta-se na infância Tipicamente SEM proteinúria, HTA, perda função renal, doença extra-renal. Mutação no colagénio tipo IV - domínios α3 e α4 (40% casos) - AD
67
Características comuns da SHU PTT.
``` Púrpura trombocitopénica idiopática Anemia hemolítica Febre IR Distúrbios neurológicos ``` SHU (++lesão renal e ++crianças) PTT (++neurológicos e ++adultos)
68
Situações em que pode ocorrer PTT/SHU:
Gravidez Uso de contraceptivos orais ou quinina Doentes com transplante renal que recebem OKT3 Inibidores da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimo) Medicação com antiplaquetares (ticlopidina e clopidogrel) Após infecção HIV
69
Clínica HIV + GESF:
- proteinúria na variação nefrótica - hipoalbuminémia - NÃO S. Nefrótico (não HTA, edema, hiperlipidémia) -Rins aumentados de tamanho… - … Apesar da função renal de alguns doentes declinar rapidamente Mas…
70
% de doentes com hepatite C que apresentam manifestações renais:
30%
71
Infectados com hepatite B podem afectar as seguintes alterações e manifestações renais:
``` hematúria microscópica, proteinúria No ou não No e HTA MANIFESTAÇÕES RENAIS: - aneurisma arterial - enfarte renal - cicatrizes isquémicas ```
72
Maioria das grandes proteínas e todas as células são excluídas da filtração. Porquê?
Barreira físico-química: tamanho dos poros e carga negativa