Hypophyse: Pathologies 1 Flashcards

1
Q

Principales anomalies hypophysaires selon le lobe

A
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Q

Tumeurs hypophysaires

  • % des tumeurs intracraniennes
  • Comment son la plupart d’entre elles? (3 caractéristiques)
A
  • 10-15% des tumeurs intracrâniennes
  • La plupart sont:
  • Bénignes
  • Croissent lentement

•Sont intrasellaires (dans selle turcique, ne déborde pas)

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3
Q

Tumeurs hypophysaires: Chirurgie transfénoidale

A

on passe par le nez, on défonce le sinus nasal et la selle turcique pour aller atteindre l’hypophyse

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4
Q

Tumeurs hypophysaires

Les 2 types de tumeurs possibles

A
  • Bénignes = Adénome
  • Malignes = Carcinome (très rare)
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Q

Tumeurs hypophysaires: terminologie quant à la taille de la tumeur

**à connaitre

A
  • Microadénome < 10 mm
  • Macroadénome ≥ 10 mm
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6
Q

Tumeurs hypophysaires: 2 types de tumeurs possibles

A
  • Tumeurs fonctionnelles (secrétantes)
  • 80% sécrètent une ou des hormones

(sécrètent trop d’hormones et va avoir des pb liés à cela)

  • Tumeurs non-fonctionnelles (non-secrétantes)
  • 20% ne semblent pas sécréter d’hormones
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7
Q

Tumeurs hypophysaires fonctionnelles

Décrire les 5 possibles, le syndrome qui les accompagne ainsi que leur prévalence

A

•Prolactine (Prolactinome) 50%

  • ACTH (Cushing) 10-15%
  • HGH (Acromégalie) 10-15%
  • TSH (TSHome) Rares
  • LH-FSH (Pas de syndrome) Rares
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8
Q

Tumeurs hypophysaires: Différentes classes de manifestations cliniques

A

•Locales (Neurologiques)

car la tumeur grossit et “dérange” les structures neuro avoisinantes

•Hormonales (Endocriniens)

soit par surplus de sécrétion ou baisse de sécrétion

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9
Q

Tumeurs hypophysaires

Manifestations locales/neuro + physiopatho

A

•Céphalées

Anomalies visuelles:

  • Hémianopsie bitemporale = Perte des champs visuels bitemporaux

(bitemporal = sur les côtés, donc champ visuel diminué)

  • Diplopie = Vision double
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10
Q

Tumeurs hypophysaires

La céphalée est-elle un sx courant? Si oui, pourquoi?

A

Non, très rare même si tumeur très grosse

SAUF en acromégalie, car un surplus d’horomes de croissance donne mal à la tête

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11
Q

Tumeurs hypophysaires

Pourquoi il y a de l’hémianopsie bitemporale et/ou de la diplopie?

A

•Hémianopsie bitemporale

= Par atteinte du chiasma optique

•Diplopie

= Par Atteinte d’un ou des nerfs crâniens par envahissement d’un sinus caverneux

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12
Q

Tumeurs neuroendocrines

Pourquoi c’est la vision de chaque côté de nos yeux qui est affectée?

A

car c’ets le chiasma optique qui est atteint, ce qui correspond au croisement de la partie des 2 nerfs optiques qui gèrent les champs temporaux

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13
Q

Tumeurs hypophysaires: manifestations hormonales

A
  • Surplus hormonal

ou/et

  • Déficit hormonal

(sx vont dépendre de l’hormone touchée ou bien si l’hypophyse est “écrasée” par la tumeur)

**important de checker les axes lors du dx**

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14
Q

Comment appelle-t-on

  • un surplus hormonal
  • un déficit hormonal

selon chacune des hormones de la photo ci-dessous?

A
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15
Q

Caractéristique concernant les taux d’hormones chez les femmes ménopausées

A

LH-FSH est normalement élevées

(donc si femme ménopausée par LH-FSH est normale, c’est anormalement normal)

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16
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Qu’arrive-t-il avec un surplus hormonal causé par un prolactinome chez la femme?

A

Hyperprolactine va causer de l’Hypogonadisme

• Il y a donc une chute d’estrogènes:

  • Aménorrhée-Galactorrhée (lait coule des seins)
  • Infertilité (+ pas de menstruations)
  • Ostéoporose
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17
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Qu’arrive-t-il avec un surplus hormonal causé par un prolactinome chez l’homme?

A

Hyperprolactine va causer de l’Hypogonadisme:

•Il y a donc une chute de testostérone:

  • Perte de libido
  • Problème érectile
  • Infertilité
  • Ostéoporose
  • Perte de poils-barbe (si dure depuis des mois)

**poils au niveau des aiselles et du pubis

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18
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Qu’arrive-t-il s’il y a un surplus de HGH?

(quand la tumeur sécrète cette hormone)

A

HGH = hormone de croissance

Enfant = gigantisme

Adulte = acromégalie

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19
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Qu’arrive-t-il s’il y a un surplus d’ACTH?

(quand la tumeur sécrète cette hormone)

A

apparition d’un syndrome de Cushing

(revu en cours sur les surrénales)

20
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

  • Surplus de TSH
  • Surplus de LH et/ou FSH
A

•Trop de TSH = Hyperthyroïdie (ÇT4 et T3)

Voir cours sur la thyroïde

•Trop de LH et/ou FSH = pas de manifestations endocriniennes spécifiques

21
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Comment survient les déficits hormonaux?

A
  • Tumeur comprimant l’hypophyse pouvant amener destruction des cellules hypophysaires adjacentes à la tumeur
  • Habituellement = Macroadénome car demande une bonne taille
  • N’est pas identique chez chaque patient et ne dépend pas du type de tumeur: il faut donc regarder les axes un par un
  • une tumeur non-sécrétante peu aussi donner ce type de manifestations
22
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Effets du:

  • déficit en prolactine
  • déficit de hGH
  • Déficit en ACTH
A

•Déficit en Prolactine = Impossible d’allaiter

(se voit chez femmes qui viennent d’accoucher: gros saignement à accouchement, syndrome de Chiam puis nécrose de l’hypophyse qui cause une baisse de prolactine)

  • Déficit en hGH à= Retard staturo-pondéral et pubertaire
  • Déficit en ACTH = Insuffisance surrénalienne

(comme pas de cortisol, patients fatigués)

23
Q

Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales

Effet du:

  • Déficit en TSH
  • Dficit en LH-FSH
  • Déficit en ADH
A
  • Déficit en TSH = Hypothyroïdie
  • Déficit en LH-FSH =Hypogonadisme/Aménorrhée/Retard pubertaire
  • Déficit en ADH = Diabète insipide
24
Q

Tumeurs hypophysaires: Investigation

Histoire et examen physique: ce que l’on fait/chercher

A
  • Recherche des symptômes et signes en lien avec:
  • Problème neurologique
  • Surplus hormonal
  • Déficit hormonal
  • Examen des champs visuels par confrontation: permet d’évaluer s’il y a coupure des champs visuels
25
Tumeurs hypophysaires: Investigation Imagerie - Laquelle? - Détail important à faire
**Résonance magnétique (IRM) _de l’hypophyse_** = Des coupes plus fines et axées sur l’hypophyse seront alors faites •Si on fait une IRM Cérébrale: Peut manquer un microadénome
26
Tumeurs hypophysaires: investigation Investigation biochimique (2)
**•Tests statiques:** •Prises de sang « ordinaires » **•Tests dynamiques:** •Prises de sang faites avec stimulation ou suppression hormonale
27
Tumeurs hypophysaires: Investigation - Quoi faire si je suspecte un surplus hormonal? - Quoi faire si je suspecte un déficit hormonal? - Expliquer le principe
**Tests dynamiques** •Vous rechercher un Surplus hormonal = Test de suppression •Vous rechercher un Déficit hormonal = Test de stimulation * Si incapable de supprimer hormone = Surplus* * (car en situation physio, si on essaie de supprimer, il faudrait que l'hormone chute: si elle ne chute pas, il y a un surplus)*
28
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio On suspecte un prolactinome (donc suspection de surplus hormonal), quoi faire?
* **Test statique: prise de sang pour la prolactine** * Le niveau de prolactine oriente le diagnostic (le niveau de prolactine correspond souvent au volume de la tumeur) * **Pas** de test dynamique
29
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio On suspecte un surplus d'hormone de croissance (HGH), quoi faire?
**Test statique:** * Pas utile pour le diagnostic, car les niveaux varie bcp dans la journée * Utile pour le suivi **Test dynamique:** •Test de suppression avec test d’hyperglycémie orale provoquée (on fait boire une liquide très très sucré) •Normalement, une surcharge en sucre fait descendre l’hormone de croissance _à \< 0.4 ug/L (à connaitre)_ - Si reste en haut de ça = pb de HGH
30
Tumeurs hypophysaires: Investigations bio On suspecte un déficit hormonal de prolactine: quoi faire?
* Test statique seulement * Pas de test de stimulation
31
Tumeurs hypophysaires: Investigations bio On suspect un déficit hormonal de HGH, quoi faire?
* Test statique peu utile * Test de stimulation **avec arginine** (= acide aminé) * Test de stimulation **avec hypoglycémie** *(on donne de l'insuline)*
32
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio Résumé tests statiques: ACTH, TSH et HGH
33
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio Résumé test statiques: LH-FSH et prolectine
34
Tumeurs hypophysaires: Investigations bio Résumé tests dynamiques: ACTH, TSH, HGH, LH-FSH, prolactine
35
Tumeurs hypophysaires 3 axes de traitement
* Chirurgie * Traitement médical (médicaments) * Radiothérapie: si échec de la chirurgie et du traitement médical
36
Tumeurs hypophysaires Traitements de 1ère instantance selon la tumeur
•**Traitement #1 = Chirurgie** de résection pour toutes tumeurs hypophysaires **SAUF les prolactinomes\*\*\*** •Les **prolactinomes sont traités en première instance médicalement**
37
Tumeurs hypophysaires: Traitement par chirrugie Comment se fait la chirugie? Par quelle voie?
Une résection par voie trans-sphénoïdale
38
Tumeurs hypophysaires: Traitement Indications de chirurgie (3)
**•Adénomes sécrétants** (car les syndromes font bcp d'effets: réduisent la qualité de vie et la longévité) **•Adénomes (sécrétants ou non) avec syndrome chiasmatique** **•Adénomes (sécrétants ou non) qui grossissent chez patients relativement jeunes** (pas vrm chez personnes âgées, car grosse chx)
39
Tumeurs hypophysaires: Traitement 3 traitements médicaux utilisés + leur rôle à chacun
•Agonistes de la dopamine *= inhibe la prolactine* •Analogues de la somatostatine *= inhibe hormone de croissance (HGH)* •Bloqueur des récepteurs de l’hormone de croissance (hGH) *= empêche HGH d'agir (ne la diminue pas mais bloque effet)*
40
Tumeurs hypophysaires: Traitement Médicaments: Agonistes de la dopamine - Rôle - Traitent quoi? - Efficacité
**Traitement de 1ère instance pour prolactinome** * Dopamine inhibe la prolactine * Traitent les prolactinomes * Fonctionnent très bien
41
Tumeurs hypophysaires: Traitement médical Analogues de la somatostatine & Bloqueurs des récepteurs HGH - Quand? - Rôle - Traitent quoi?
**Analogues de la somatostatine** * Somatostatine inhibe l’hormone de croissance (HGH) * Traitent les tumeurs produisant HGH (Acromégalie) **Bloqueur des récepteurs de l’hormone de croissance (hGH)** •Traite les tumeurs produisant HGH (Acromégalie) - **Quand?** Sont svt utilisés quand la chx complète n'est pas possible et donc on traite les sx restants avec cela
42
Tumeurs hypophysaires: Traitement médical Nommer les noms génériques des médicaments: - agonistes de la dopamine (3) - agonites de la somato - bloqueurs HGH
**Agonistes de la dopamine** * Bromocriptine (Parlodel) * Carbergoline (Dostinex) * Quinagoline (Norprolac) **Analogues de la somatostatine** * Octréotide (Sandostatin) * Lanréotide (Somatuline) * Pasiréotide (Signifor) **Bloqueur des récepteurs de l’hGH** •Pegvisomant (Somavert)
43
Tumeurs hypophysaires: Traitement Résumé des traitements de 1ère, 2ème et 3ème instance - Prolactinome - HGH - TSH - LH-FSH - Tumeurs non-fonctionnelles
44
Lésions de la selle turcique possibles - 2 principales - 5 autres
* Adénome hypophysaire * Craniopharyngiome (cancer qui vient de "l'espace" entre hypo postérieure et antérieure) * Selle turcique vide * Méningiome (tumeur des méninges qui s'infiltrent dans selle) * Tératome * Granulomes (Tuberculose, sarcoïdose, etc) * Métastases
45
Lésions de la selle turcique 4 cancers qui y métastasient le +
(Sein, lymphome, mélanome, poumons, etc.)