Surrénales: Hypercorticisme et hyperaldostéronisme Flashcards

(40 cards)

1
Q

Syndrome de Cushing (Ou Hypercorticisme): 2 atteintes au niveau de la régulation du cortisol

A
  • ›Perte du cycle nycthéméral du cortisol
  • ›Perte de la rétroaction négative (Suppression inadéquate de l’axe)

Ce qui va éventullement mener à l’hypercorticisme clinique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Syndrome de Cushing

  • Est synonyme de quoi?
  • Différents types de Cushing?
A

›Syndrome de Cushing = Synonyme de « Hypercorticisme pathologique »

›À Distinguer:

  • ›Cushing ACTH dépendant
  • ›Cushing ACTH indépendant
  • ›Pseudo-cushing
  • ›Hypercorticisme physiologique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Causes physiologiques et autres d’hypercorticisme

A

›Stress (activation normale/physio de l’axe)

›Généralement transitoire

›Anorexie, malnutrition

›Sevrage narcotiques

›Modifications du transport du cortisol (CGB) (causes autres)

›Grossesse

›Prise de CO (cortisol urinaire = N)

›Pseudo-cushing (difficile à distinguer du vrai cushing)

݃thylisme

›Obésité

›Dépression

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Sx classiques de l’hypercorticisme (+ spécifiés ceux discriminants au Cushing)

A
  • ›Fatigue
  • ›Gain poids
  • ›Faiblesse musculaire
  • ›Ecchymoses*
  • ›Vergetures colorées*
  • ›Oligoaménorhée (GnRH)
  • ›Libido, tr. Érectile (GnRH)
  • ›baisse vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
  • ›Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
  • ›Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Signes classiques de l’hypercorticisme (+ ceux qui sont discriminants pour le Cushing)

A
  • ›Faciès Lunaire, pléthorique*
  • ›Obésité tronculaire, centrale
  • ›Bosse de bison
  • ›Comblement des creux sus-claviculaires
  • ›Acanthosis nigricans (hyperpigmentation plis cutanés)
  • ›Peau mince
  • ›Vergetures pourpres*
  • ›Hyperpigmentation
  • ›Hirsutisme, Acné (Femme)
  • ›Gynécomastie (Homme)
  • ›Faiblesses musculaires proximales*
  • ›Oedème
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Complications de l’hypercorticisme

A
  • ›Hypertension artérielle
  • ›Hyperlipidémie (Triglycérides)
  • ›Diabète ou intolérance glucose
  • ›Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
  • ›Infections fungiques, plaies chroniques
  • ›Ostéoporose et Fractures pathologiques
  • ›Nécrose avasculaire
  • ›Lithiase rénales
  • ›Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

2 types de syndrome de Cushing

A
  • ACTH indépendant
  • ACTH dépendant
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Syndrome de Cushing: ACTH indépendant vs dépendant

A

›ACTH indépendant (provient de la surrénale)

  • Adénome surrénalien
  • ›Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
  • ›Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
  • ›Cancer surrénalien

ACTH dépendant (provient de l’hypophyse)

  • ›Adénome Hypophysaire (aka maladie de cushing)
  • ›Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH (ex: aux poumons)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quelle est la cause la + fréquente d’hypercorticisme?

A

Prise exogène de corticostéroides

**tjrs important d’y penser dans le dx différentiel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hypercorticisme: Adénome hypophysaire à ACTH (maladie de Cushing)

  • fréquence
  • hommes vs femmes
  • pic d’indicence
  • Signes et sx
  • 2 signes de sévérité
A

›- 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène

  • ›8 femmes / 1 homme
  • ›Pic incidence 20-40ans

›- Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme

  • ›Si sévère: ›Hyperpigmentation possible & ›Effets minéralocorticoïdes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hypercorticisme: Cushing ectopique

  • Sécrète quoi?
  • Fréquence
  • hommes vs femmes
  • Pic d’incidence
  • Présentation, Signes et Sx
A
  • ›Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH
  • ›10-20% des cushing ACTH dépendants
  • ›Pic d’incidence 40-60ans
  • ›H > F
  • ›Patients généralement malades ++
  • ›Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
  • ›Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement
    • ›Perte poids, Asthénie
    • ›Faiblesse générale et musculaire importante

(voir svt avoir l’air de patients cancéreux)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hypercorticisme: Cushing ectopique

Quelles tumeurs sont les + fréquemment impliquées?

A
  • ›Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
  • ›Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  • ›Tumeurs carcinoïdes (›Poumons, Intestin, ovaires)
  • ›Carcinome médullaire thyroïdien
  • ›Phéochromocytome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hypercorticisme: Cushing surrénalien

2 types possibles

A

Soit unilatéral soit bilatéral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hypercorticisme: Cushing surrénalien unilatéral

  • Type de tumeur
  • Dx & Traitement
A
  • ›Adénome (+++) ou carcinome unilatéral
  • ›Masse généralement visible au TDM des surrénales
  • ›Traitement = Surrénalectomie (chirurgie = 1er choix)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hypercorticimse: Carcinome surrénalien

  • Fréquence
  • Sécrète quoi?
  • Quand le suspecter?
  • Plus présent chez quelle catégorie de patients?
A

›Très rare mais quand est présent: mauvais pronostic

Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes

›- Cortisol (35%) = Cushing surrénalien

›- Androgènes (20%) = Virilisation

›- Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+, HyperNa+

›- Combinées (30%)

  • Rien aussi possible

›- Est à suspecter surtout si progression rapide, car tumeurs plutôt agressives

- Plus fréquent chez enfants

›

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hypercorticisme: Cushing surrénalien

Les masses malignes sont plus fréquentes chez qui?

A
  • ›Masse surrénales rarement malignes chez adulte
  • ›Masse surrénale chez enfants < 7 ans:

›70% carcinome

›30% adénome

Masse trouvée chez enfant = très probablement malin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hypercorticisme: Cushing surrénalien bilatéral

  • C’est quoi?
  • Traitement
A

= hyperplasie micro ou macronodulaires (bcp de nodules) des 2 côtés

Traitement: Chx PAS le premier choix comme les adénomes/carcinomes surrénaliens

18
Q

Hypercorticisme

  • Comment faire le dx du Cushing? (3)
  • Éléments à porter attention lors du dx
A

1- Faire un test de Dépistage

2- Dosage ACTH (pour évaluer si primaire vs secondaire)

3- Confirmation et localisation à l’aide de l’imagerie

›

›Attention, peut être difficle de dx:

  • Possibilité de ›Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
  • Possibilité de ›Pseudo-cushing et obésité qui peuvent être trompeurs
19
Q

Hypercorticisme: Dépistage du Cushing (Étape 1 du dx)

A

1) Il faut tout d’abord avoir une suspicion clinique
2) Ensuite, on peut penser à un test de dépistage.

Les tests recommandés sont:

  • Suppression 1mg dexamethasone :
    Si Cushing = cortisol AM >50nmol/L

Et/ou

›- Hausse de la Cortisolurie 24h (iédealement 2 reprises

(surtout utile si cortisol sérique est biaisé par exemple chez une femme qui prend de l’hormonothérapie)

20
Q

Hypercorticisme: Dépistage du Cushing (Étape 1 de dx)

Quels tests sont à éviter (aka non-recommandés)?

A
  • ›Cortisol AM peu utile (car même si test normal, on ne sait pas si cette valeur va suivre le cycle normal ou non)
  • ›Cycle cortisol peut être fait: Dosage à 8h, 16 et 24h (est parfois utilisé quand même mais pas trop pratique)
21
Q

Hypercorticisme: Dosage ACTH (Étape 2 du Dx)

A
  • À faire si le test de dépistage est positif
  • Rappel: N’est pas tjrs précis, car nécessite des conditions précises (sur glace)
  • Permet de différencier: Cushing dépendant vs adépendant d’ACTH

›Bas (- de 2.2) = ACTH indépendant›

›Haut (+ de 11.1) = ACTH dépendant

22
Q

Hypercorticisme: Confirmation/Localisation (Étape 3 du Dx)

2 voies possibles

A

Les tests seront différents selon le résultat du dosage (dépend ou indépendant)

23
Q

Hypercorticisme: Confirmation/Localisation (Étape 3 du Dx)

Si ACTH indépendant

A

›- Si Origine surrénalienne soupçonnée

›- Faire un TDM ou IRM surrénales

›- But #1: Sert à différencier adénome et carcinome surrénalien

24
Q

Hypercorticisme: Confiration/Localisation (Étape 3 du Dx)

Si ACTH dépendant (2)

A

But: discriminer tumeur ectopique vs tumeur centrale

1) Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD)

  • On donne 8mg au coucher et le test sera fait le lendemain matin

›- Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test

›Baisse de + de 50% cortisol = hypophysaire

›Baisse de - de 50% cortisol = ectopique

(Si on donne vrm une haute dose, il va tout de même y avoir un certain taux de supression en hypophysaire, car l’axe est quand même un peu conservé)

2) Tests complémentaires: Si dx encore pas clair (résultats limites ou clinique qui se prête aux 2)

›- Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)

›- Cathétérisme sinus pétreux

25
Hypercorticisme: Confirmation et localisation (Étape 3 du Dx) Une fois l'origine (ectopique ou hypophysaire), que faut-il faire? Décrire cette étape.
Il faut **localiser la lésion par imagerie** **Maladie Cushing (hypophysaire) probable:** - ›IRM selle turcique - ›Cathétérisme sinus pétreux si requis (si micro/pas visible à IRM et pas certain de notre dx) * *Cushing Ectopique probable: ** ›Recherche néoplasie - ›TDM thorax/abdo - ›IRM - ›TEP Scan - ›Octréoscan
26
Hypocorticisme: Cathétérisme sinus pétreux - But - Utilité - Fonctionnement
- **But**: confirmer l’origine hypophysaire avant chirurgie ---›Utile si masse invisible à l’IRM ›---Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% population) **Fonctionnement:** ›1) Injection de CRH ›2) Dosage ACTH G et D ›3) Faire un Ratio pétreux/v.cave (si + de 2 = hypophysaire) *›(Attention: Permet pas de dire si tumeur à gauche ou à droit de l'hypophyse, Latéralisation peu fiable)*
27
Hypercosticisme: Traitement - Adénome surrénalien - Adénome hypophysaire - Cushing ectopique - Cracinome surrénalien - Traitements adjuvants (3)
* ›Adénome surrénalien = surrénalectomie * ›Adénome hypophysaire = Chx transphénoïdale * ›Cushing ectopique = Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio) * ›Carcinome surrénalien = surrénalectomie +/- chimio **›Tx adjuvants:** * ›Médication (baisse sécrétion): kétoconazole, octréotide, cabergoline * ›Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse) * ›Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien (détruit les cell)
28
Hypercorticisme: Traitement Risque possible suite au traitement + comment y remédier
Comme ces patients ont souvent vécu à des hauts taux de cortisol pendant longtemps, les **traitements peuvent causer une insuffisance surrénalienne** Donc il peut être i**mportant de faire un remplcamenet de corticostéroides** (court terme ou à vie dépendant de la situation)
29
Tableau synthèse du dx des différents types de Cushing
à bien maitriser!!
30
Hyperaldostéronisme **primaire** - Autre nom - Fréquence - Signes et Sx - Femmes vs hommes & Pic d'incidence - Complications
= **Syndrome de Conn** - ›Hypersécrétion d’aldostérone - **›Impliqué dans \>1% des cas d’hypertension** (›Très probablement sous diagnostiqué) - **›Peu de symptômes & non spécifiques**: --› Fatigue, faiblesse, céphalées -- ›Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère - ›Fréquence **F \> H** & pic dans les **30-50ans** ›- **Complications hypertensives et cardiovasculaires** au long cours
31
2 types d'hyperaldostéronisme
- Primaire (rénine indépendant) - Secondaire (rénine dépendant)
32
Hyperaldostéronisme: Étiologies - Primaires - Secondaires - Non-liées à l'aldostérone
**›Primaire** * Aldostéronome unilatéral (adénome) * ›Hyperplasie surrénales bilatérale * ›Carcinome surrénalien * (Adénome bilatéral possible mais rare) **Secondaire** (= vient d'une hyperstimultion du SRAA) * ›HTA rénovasculaire * ›Diurétiques * ›États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR) * ›Coarctation aortique * ›Syndrome de Barter * ›Tumeur sécrétant rénine **Non-liées à aldostérone** * ›Syndrome Cushing (grande qté de cortisol active MR) * ›Hyperplasie congénitale surrénales (DOC) : Déficit 11B-hydroxylase & Déficit 17a-hydroxylase * ›Intoxication à la réglisse
33
Hyperaldostéronisme: Étiologies primaires Adénome unilatérale - Fréquence - Gauche ou droite? - Physiopatho - Sx
- **60-65% des cas** d'hyperaldo primaire: ›Cause la plus fréquente, - ›Fréquence **+ grande à la surrénale gauche** qu'à droite - **›Production autonome** d’aldostérone ›- Porduit un **Tableau HTA réfractaire** fréquent *(même après plusieurs médications, la HTA est difficilement sous contrôle)*
34
Hyperaldostéronisme: Étiologies primaires Hyperplasie des surrénales bilatérale - Physiopatho - Sx
- ›**Hyperplasie de la zona glomerula** qui causerait un **sensibilité exagérée à l’Angiotensine II** ›- Produit un **Tableau d'HTA** (mais souvent **moins sévère** que celui d'un adénome)
35
Hyperaldostéronisme: Manifestations classiques
C'est un triade, mais c'est une _maladie sous-diagnostiquée_ et _tous les éléments ne sont pas nécessairement présents_ **1) ›Hypertension artérielle légère à sévère** - ›Souvent réfractaire au traitement› **2) ›Hypokaliémie** _(Attention: 50% des cas on un K+ Normal!!)_ ›*HypoK+ peut être démasquée par traitement diurétiques›: K va baisser de manière exagérée et hypoaldo va docn ressortir* **›3) Alcalose métabolique** - Par ›Perte de H+ urinaire - Va ›généralement accompagné si HypoK+ sévère
36
Hyperaldostéronisme (primaire): Diagnostic (5 étapes)
1) **Suspicion clinique:** avec _HTA haut ou bien HypoK_ par exemple 2) **Test de dépistage**: Par _ratio aldo/rénine_ plasmatique ›On fait un dosage plasmatique _de préférence le matin_. Selon le résultat, on obtient des probablités qu'il ait hyperaldo: _›\< 100 = peu probable_ _›100-150: douteux_ _›\> 150 = probable_ 2) **Test de confirmation**: Supression de la rénine _par surcharge en sel_ - Donner au patient NaCl 0.9% iv 2L/4h **ou** 1g NaCl po TID + diète x 4j - La hausse de sel et donc de volume devrait supprimer la rénine et par conséquence, l'aldostérone _- Si aldostérone encore haut = pas de feedback négatif = axe marche pas bien = Confirmation_ 4) **Imagerie: TDM (ou IRM)** des surrénales pour voir si atteinte bilatérale ou unilatérale **5) Cathétérisme des veines surrénaliennes:** _Test supplémentaire_ pour _vérifier que la surrénale fautive à bien une lésion sécrétante_ et non une lésion inactive (fréquent après 40 ans)
37
Hyperaldostéronisme primaire: Cathétérisme des veines surrénales Buts & procédure
**Buts:** * Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx * ›Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome * ›Distinguer adénome vs incidentalome **Procédure:** * ›Infusion d’ACTH iv *(sert à activer la surrénale)* * ›Cathétérisme VSD, VSG (à la sortie des surrénales) et VC * ›Dosage aldo/cortisol pour chaque site *(permet de corriger les dosages de chaque côté, car il arrive qu'une surrénale soit + grande que l'autre sans que ce soit patho)* * ›Calcul des Ratio G/D ou D/G * _›Latéralisation confirmée si ratio \> 4x_ * _›Maladie bilatérale si ratio \< 3x_
38
Hyperaldostéronisme: Diagnostic Qu'est-ce qui peut déjouer les résultats des dosages? (3)
1) **Effet de la Médication** - ›Effet sur rénine: IECA, ARA, IDR - ›Effet sur le K+: Diurétiques, amiloride - ›Antagonistes du MR: Spironolactone 2) **Taux de K+ doit être normal** (pour éviter de stimuler l'aldo) 3) **Ratio aldo/rénine** - Parfois le taux de rénine est indétecble au labo - Limite de la sensibilité de test
39
Hyperaldostéronisme primaire: Traitement - Adénome unilatéral - Hyerplasie bilatérale
**›Adénome unilatéral:** - ›Chirurgie (laparoscopie) * Note: Il est normale que la HTA ne disparaisse tout de même pas du jour au lendemain, mais il va faciliter le contrôle* ›**›Hyperplasie bilatérale:** - ›Traitement médical par antagonistes des MR: spironolactone, amiloride - ›Traitement du HTA
40
Hyperaldo primaire: Résumé comprant adénome et hyperplasie bilatérale
_à maitriser_