Icterícia - Caso 8

Question 1

COMPLETE:

A cor amarelada das escleróticas, membranas mucosas e pele torna-se perceptível quando a bilirrubina plasmática aproxima-se de níveis de _ mg/dL

Answer 1

3mg/dL

Question 2

V ou F:

Somente a partir de níveis próximos de 3mg/dL podemos observar a icterícia

Answer 2

Falso

Quando a bilirrubinemia está diminuindo, pode-se observar icterícia com valores de bilirrubina de somente 1,5 mg/dL.

Question 3

COMPLETE:

A bilirrubina tem origem da degradação do _ _ _ _.

Answer 3

HEME

Question 4

70-80% da Bilirrubina produzida diariamente é derivada da…..

Answer 4

Hemoglobina

Question 5

Constituição molécula Heme

Answer 5

Quatro anéis pirrólicos ligados por pontes de carbono e um átomo central de ferro.

Question 6

Enzimas mediadoras - degradação HEME

Answer 6

• Heme oxigenase;
• Biliverdina redutase.

Question 7

Papel da Biliverdina Redutase

Answer 7

Transformar Biliverdina IXa —–> Bilirrubina IXa

Question 8

COMPLETE:

Após a formação da Bilirrubina não-conjugada ela se liga à _ _ _ _ _ _ _ no plasma.

Answer 8

ALBUMINA

Question 9

Enzima responsável pela conjugação da Bilirrubina

Answer 9

UGT

Bilirrubina-UDP-glucoronosil-transferase

Question 10

V ou F:

A partir do momento que é conjugada, a bilirrubina torna-se solúvel em água, podendo ser eliminada pela urina e pela bile.

Answer 10

Verdadeiro

Question 11

Síndromes relacionadas com deficiência de UGT

(2)

Answer 11

• Síndrome de Gilbert;
• Síndrome de Crigler-Najjar tipos I e II.

Question 11

Síndromes relacionadas com deficiência da excreção da Bilirrubina Conjugada

Answer 11

• Síndrome de Dublin-Johnson;
• Síndrome de Rotor.

Question 12

Transformação da Bilirrubina no Cólon

Answer 12

Bilirrubina -> Urobilinogênio

Question 13

V ou F:

A bilirrubina conjugada é tóxica para células e suas organelas. Alguns mecanismos fisiológicos protegem contra a toxicidade da bilirrubina, como a ligação à albumina plasmática, a rápida entrada da molécula no hepatócito, sua conjugação e seu clearance pelo fígado.

Answer 13

FALSO

Bilirrubina Não Conjugada

Question 14

Principais Informações colhidas do paciente para definir etiologia da icterícia.

Answer 14

• Idade;
• Sexo;
• Ocupação;
• Duração dos sintomas;
• Perda de peso;
• Febre;
• Prurido;
• Sangramentos de TGI;
• Dor abdominal;
• Fezes brancas/Urina escura.

Question 15

Causas relacionadas ao Aumento de Bilirrubina Indireta

3

Answer 15

• Aumento da produção;
• Diminuição da entrada no hepatócito;
• Diminuição da Conjugação.

Question 16

Aumento de BI + Hb baixa

HD

Answer 16

Hemólise!!

Question 17

Como diferenciar Hemólise Intra e Extravascular

Answer 17

Nível de Haptoglobina

Intra : HAPTOGLOBINA DIMINUIDA

Extra : HAPTOGLOBINA NORMAL

Question 18

Aumento BI + Aumento FA / AST / ALT

HD

Answer 18

Dano celular Hepático

Question 19

Diferença Sd. Crigler-Najjar Tipo I e II

Answer 19

• Tipo I -> UGT AUSENTE + GRAVE;
• Tipo II -> Atividade UGT Reduzida.

Question 20

Causas relacionadas ao Aumento de Bilirrubina Direta

2

Answer 20

• Distúrbio no Transporte para fora do Hepatócito;
• Distúrbio na saída do sistema biliar.

Question 21

Aumento BD + Aumento de FA e GGT

HD

Answer 21

Problema na Árvore Biliar - Causas Obstrutivas

Question 22

Aumento BD + FA e GGT normais

HD

Answer 22

Defeito na secreção dos Hepatócitos

Question 23

Síndromes com aumeto de BD

Answer 23

Rotor e Dublin-Johnson

Question 24

Paciente Ictérico

Principais Exames Laboratoriais

6

Answer 24

1) Dosagem de bilirrubina total e suas frações.
2) Hemograma, reticulócitos, haptoglobina e LDH.
3) Fosfatase alcalina e gamaglutamiltransferase.
4) Aminotransferases.
5) Tempo de protrombina.
6) Albumina

Question 25

Diagnóstico não concluido com testes iniciais
Exames Complementares

5

Answer 25

1) Sorologias para hepatites virais.
2) Auto-anticorpos, p. ex.: anticorpo antimitocôndria (presente na cirrose biliar primária), anticorpos).
antimúsculo liso e anti-LKM (presentes na hepatite auto-imune).
3) Perfil de ferro: nível de ferro, ferritina e índice de saturação transferrina (hemocromatose).
4) Ceruloplasmina (doença de Wilson).
5) Dosagem de alfa-1-antitripsina (deficiência de alfa-1-antitripsina).

Question 26

Indicação - Realização Exame de Imagem

Answer 26

Clínica + História Sugestivas de Obstrução da Árvore Biliar.

Question 27

Principais Exames de Imagem

Suspeita de Obstrução Árvore Biliar

Answer 27

• USG Abdominaç;
• USG endoscópica;
• TC;
• Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada;
• Colangio-ressonância;
• Colangiografia percutânea.

Question 28

ALGORÍTIMO PARA DIFERENCIAR HIPERBILIRRUBINEMIAS

Answer 28