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Robbins chap1-10 > Immune system diseases > Flashcards

Immune system diseases Flashcards

1
Q

Détaillez le rôle de l’immunité innée

A

Immunité innée = protection contre agents infectieux via réactions d’inflammation, défense anti-virale et signaux de danger

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2
Q

Décrire l’immunité innée et nommez les types cellulaires importants y participant

A
  • type naturel ou inné = destruction cellulaire NON-SPÉCIFIQUE, IMMÉDIATE, PERMANENTE
  • comprend : phagocytes (neutrophiles, monocytes circulants, macrophages tissulaires), cellules dendritiques (CPAgs professionnelles), cellules NK (spécialisées dans destruction virus), mastocytes, cellules lymphoïdes innées, protéines du complément, cellules épithéliales (productrices de défensines)
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3
Q

Quels motifs moléculaires microbiens sont utiles aux cellules de l’immunité innée pour leur reconnaissance?

A

1) les PAMPs sont reconnus par toutes les cellules immunitaires innées

2) les DAMPS sont reconnus par les leucocytes seulement

Les PAMPs et DAMPs activent les PRRs

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4
Q

Décrire la nature et le rôle des TLRs

A

1) Toll-like récepteurs = récepteurs MEMBRANAIRES PLASMIQUES (protéines, lipides) ou ENDOSOMAUX (ADN) qui lient les motifs moléculaires MICROBIENS

2) activateurs du facteur de transcription NF-Kb et des cytokines IFN type I

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5
Q

Décrire la nature et le rôle des NLRs et de l’inflammasome

A

1) NOD-like récepteurs = récepteurs CYTOSOLIQUES qui lient les motifs moléculaires MICROBIENS et motifs CELLULAIRES NÉCROTIQUES

Inflammasome = complexe protéique incluant NLRP3, ICE/caspase-1 et un adapteur

2) activateurs de la cascade inflammasome/caspase-1(ICE)/IL-1

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6
Q

Nommez des pathologies causées par un dérèglement du système NLRs/Inflammasome

A

causés par une ‘sur’activaton des NLRs, répondant au traitement anti-IL-1, ces syndromes comprennent :

1) Syndromes auto-inflammatoires (fièvre sans lymphocytose
2) Goutte (acide urique = protéolyse augmentée)
3) ATS (cholestérol)
4) Db II (lipides)

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7
Q

Décrire la nature et le rôle des CLRs

A

1) C-Lectin récepteurs = récepteurs MEMBRANAIRES PLASMIQUES des MACROPHAGES et CELLULES DENDRITIQUES liant les GLYCANS FONGIQUES

2) activateurs réaction inflammatoire anti-fongique

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8
Q

Décrire la nature et le rôle des RLRs

A

1) RIG-like récepteurs = récepteurs CYTOSOLIQUES de cellules infectées qui lient les ACIDES NUCLÉIQUES VIRAUX

2) activateurs réaction inflammatoire anti-virale

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9
Q

Décrire d’autres mécanismes d’immunité innée que ceux impliquant les PRRs

A

1) récepteurs couplés aux protéines-G spécifiques à la N-formylméthionine bactérienne activant CHIMIOTAXIE

2) récepteurs au mannose bactérien activant PHAGOCYTOSE

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10
Q

Résumez les mécanismes de détection des agents infectieux par l’immunité innée

A

1) TLRs membranaires > NF-Kb/IFN > réponse anti-PAMPs BACTÉRIENS et DAMPs

2) NLRs cytosoliques > Inflammasome/caspase-1/IL-1 > élimination de débris cellulaires NÉCROTIQUES et CORPS ÉTRANGERS

3) CLRs membranaires (macrophages/cellules dendritiques) > réponse anti-GLYCANFONGIQUE

4) RLRs cytosoliques > réponse anti-ADN VIRAL

5) RCPGs anti-N-formylméthionine BACTÉRIENNE > chimiotaxie

6) récepteurs anti-Mannose BACTÉRIEN > phagocytose

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11
Q

Décrire l’immunité adaptative et nommez les types cellulaires importants

A
  • type acquis ou adaptatif = destruction cellulaire SPÉCIFIQUE/CIBLÉE, TARDIVE (initialement), TRANSITOIRE, VARIABLE
  • comprend :
    > humorale (moelle osseuse) = lymphocytes B MÉMOIRES ou lymphocytes B MATURES producteurs d’IMMUNOGLOBULINES

> cellulaire (thymus) = lymphocytes T EFFECTEURS ou T MATURES CD8 cytotoxiques (granzymes, perforines), CD4 auxiliaires Th1 (activation cytotoxicité, IL-2, IL-12, TNF-α, et IFN-γ), CD4 régulateurs Th2 (Immunoglobulines, IL-4, IL-5, IL-10, et IL-13), CD4 auxiliaires Th17 (recrutement, IL-17), ** NK** (spécialisées dans destruction virus)

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12
Q

Expliquer le mécanisme de sélection clonale

A

Activation et amplification sélective d’une population lymphocytaire T ou B, après liaison à un récepteur lymphocytaire spécifique à un antigène donné

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13
Q

Élaborez sur le rôle des gènes RAG1/2 dans la diversité lymphocytaire

A

1) Les protéines RAG1/2 régulent la recombinaison de segments génomiques ubiquitaires codant pour récepteurs antigéniques

2) Ce processus prend place sélectivement dans les lymphocytes T et B (absent des autres cellules somatiques)

3) Le produit de recombinaison des segments génomiques (codant pour un récepteur antigénique) est appelé :
- TCR dans les lymphocytes T
- BCR/Ig dans les lymphocytes B

NB: le syndrome Omenn est une maladie autosomale récessive causée des mutations RAG1/2 ou microdélétions 22q11

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14
Q

Considérant les voies de signalisation anti-infectieuse, quelle est la principale caractéristique distinguant l’immunité innée de l’immunité adaptative?

A

innée = 100 récepteurs >1000 voies de signalisation de reconnaissance d’agents pathogènes

VS

adaptative = 2 voies de signalisation de reconnaissance d’agents pathogènes (lymphocytes T/B) avec variations innombrables

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15
Q

Décrire les lymphocytes T

A

1) T NAÏFS = non-exposés aux pathogènes

2) T MATURES = exposés aux pathogènes
- CD8 cytotoxiques
- CD4 Th1/Treg (activation cytotoxicité)
- CD4 Th2 (immunoglobulines)
- CD4 Th17 (recrutement)
- NK (spécialisées dans destruction virus)

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16
Q

Expliquer le mécanisme d’activation du lymphocyte T CD4+

A

1) La CPAg présente l’Ag pathogénique via le complexe d’histocompatibilité humain type II (chaînes α/β)

2) Le complexe CMHII/Ag exogène est reconnu par le complexe TCR [chaînes CD3 γ/δ/ε + chaînes zeta + TCR α/β] = SIGNAL 1 = RESTRICTION CMH

3) La protéine B7 (CD80, CD86) de la CPAg est reconnue par celle CD28 du lymphocyte T = SIGNAL 2

NB : le TCR CD8+ reconnait l’Ag présenté par le complexe CMHI

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17
Q

Expliquer le mécanisme d’activation du lymphocyte T CD8+

A

1) La CPAg présente l’Ag pathogénique via le complexe d’histocompatibilité humain type I (chaînes α/β)

2) Le complexe CMHI/Ag exogène est reconnu par le complexe TCR [chaînes CD3 γ/δ/2ε/2zeta + TCR α/β] = SIGNAL 1 = RESTRICTION CMH

3) La protéine B7 (CD80, CD86) de la CPAg est reconnue par celle CD28 du lymphocyte T = SIGNAL 2

NB : le TCR CD4+ reconnait l’Ag présenté par le complexe CMHII

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18
Q

Est-ce que le TCR CD4+ est identique au TCR CD8+?

A

NON, les molécules TCR CD4+ et TCR CD8+ sont :
- DIFFÉRENTES
- exprimées par des populations MUTUELLEMENT EXCLUSIVES (60% CD4+ versus 30% CD8+)
- activées par DIFFÉRENTS CMHs

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19
Q

Quelle est la particularité des complexes TCR exprimant UNIQUEMENT les chaînes γ/δ?

A

Les chaînes γ/δ du TCR détectent les peptides, lipides et petites molécules exogènes sans nécessiter la restriction CMH pour être fonctionnelles

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20
Q

Parler des cellules NK-T

A

Les cellules NK-T :

1) expriment un TCR constitué UNIQUEMENT chaînes γ/δ de diversité restreinte impliqué dans la reconnaissance des glycolipides

2) reconnaissent le complexe CMH-like CD1/Ag exogène

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21
Q

Décrire les lymphocytes B

A
  • 10-20% des lymphocytes circulants, dérivant de précurseurs de la moelle osseuse

1) reconnaissent l’Ag exogène via les IgM ou IgD (chaînes α CD79a/β CD79b) = SIGNAL 1

2) Les protéines du complément sont reconnues par CD21/CR2 du lymphocyte B = SIGNAL 2

3) La protéine CD40 participe aussi à l’activation du lymphocyte B

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22
Q

Quel rôle joue le CD21/CR2 dans l’infection du lymphocyte B?

A

Le virus HHV4-EBV utilise CD21/CR2 pour infecter le lymphocyte B.

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23
Q

Pour quelles raisons les cellules dendritiques sont-elles les CPAgs LES PLUS IMPORTANTES pour l’activation des lymphocytes T?

A

1) Localisation infra-épithéliale (ex : cellules Langerhans cutanées, cellules dendritiques folliculaires)

2) Co-expression de TLRs/CLRs + CMHII (élevée), opsonines CD21/CR2 (C3b) et Fc (Ig)

3) Recrutement vers les zones riches en cellules T des organes lymphoïdes

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24
Q

Décrire les macrophages

A

1) CPAgs IMPORTANTES pour activation des lymphocytes T

2) Élimination microbes opsonisés ou via activation lymphocytes T

3) Réponse humorale + Phagocytose

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25
Q

Décrire les cellules NK

A
  • 5-10% des lymphocytes circulants

1) ABSENCE TCRs ou Igs

2) Cytotoxicité anti-VIRALE et anti-TUMORALE

3) Expression de CD16 (cytotoxicité médiée par anticorps), CD56 et IFN-γ

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26
Q

Décrire les cellules lymphoïdes innées

A
  • 5% des lymphocytes circulants

1) ABSENCE TCRs

2) Élimination de cellules stressées

3) Expression de IFN-γ, IL-5, IL-17, IL-22

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27
Q

Caractérisez les organes lymphoïdes générateurs/primaires

A
  • Sites primaires :

1) Thymus = lymphocytes T

2) Moelle osseuse = lymphocytes B

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28
Q

Identifiez les organes lymphoïdes périphériques/secondaires

A
  • Sites secondaires :

1) Ganglions
2) Rate
3) Peau
4) Muqueuses MALT (NALT = Waldeyer, BALT, GALT = Peyer + Appendice vermiforme)

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29
Q

Caractérisez l’architecture des organes lymphoïdes périphériques/secondaires

A
  • Organisation en :

1) lymphocytes B > follicules CORTICAUX avec centre germinaux (cellules dendritiques folliculaires activatrices si exposition pathogène récente)

2) lymphocytes T > PARA-CORTICAUX (cellules dendritiques CPAgs) ou PÉRI-ARTÉRIOLAIRES SPLÉNIQUES

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30
Q

Expliquez la recirculation lymphocytaire

A

1) Recirculation IMPORTANTE pour les lymphocytes T

2) Localisation médullaire pour les lymphocytes B

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31
Q

Expliquez le fonctionnement du complexe majeur d’histocompatibilité (CMH ou HLA humain)

A

1) CMHI :
- chaînes α1-3 (gènes A, B, C) + β2-microglobuline > présentation de motifs INTRAcellulaires VIRAUX et/ou TUMORAUX (α1/2 liant les peptides dérivant du réticulum endoplasmique) > reconnaissance par lymphocytes CD8+ (α3 de cellule somatique liant CD8 de lymphocyte T)

2) CMHII :
- chaînes α/β 1/2 (gènes DP, DQ, DR) + β2-microglobuline > présentation de motifs EXTRAcellulaires BACTÉRIENS et/ou SOLUBLES (α/β liant les peptides dérivant des endo-lysosomes) > reconnaissance par lymphocytes CD4+ (β2 de cellule somatique liant CD4 de lymphocyte T), SEULEMENT APRÈS EXPOSITION au pathogène

32
Q

Décrire l’activation lymphocytaire T et l’élimination des microbes intracellulaires, dans le contexte d’immunité à médiation cellulaire

A

1) IL-2, TNF-α, IFN-γ, IL-12 induisant IFN-γ > activation Th1 (macrophages, IgG) > reconnaissance microbes intracellulaires ou auto-immunité et inflammation chronique

2) IL-4/5/10, IL-13 induisant IL-4 > activation Th2 (mastocytes, éosinophiles, IgE) > reconnaissance helminthes ou allergies

3) TGF-β, IL-6, IL-1, IL-23 induisant IL-17, IL-22 > activation Th17 (neutrophiles, monocytes) > reconnaissance bactéries/fungi ou auto-immunité et inflammation chronique

33
Q

Décrire l’activation lymphocytaire B et l’élimination des microbes extracellulaires, dans le contexte d’immunité à médiation humorale

A

1) Récepteurs antigéniques BCR/Ig pouvant présenter Ag pathogénique aux lymphocytes T auxiliaires via CMHII/CD21 et être engagés via expression CD40 et liaison du CD40L exprimé par lymphocyte T auxiliaire
> IMMUNITÉ HUMORALE T-DÉPENDANTE (production Ig, maturation affinité Ig, commutation classe Ig, mémoire Ig)

2) Récepteurs antigéniques BCR/Ig pouvant activer prolifération et production Ig directement
> IMMUNITÉ HUMORALE T-INDÉPENDANTE (production Ig)

34
Q

Décrire le rôle et le fonctionnement des cytokines

A

Cytokine = protéine sécrétée
Interleukine = protéines sécrétée régulant communication entre leucocytes

1) Immunité innée = IFN-γ, TNF-α, IL-1, IL-12,

2) Immunité adaptative = IL-2/4/5/17, IFN-γ

3) Prolifération = GM-CSF, IL-7

35
Q

Caractérisez les métabolites de l’acide arachidonique

A

CYCLOOXYGÉNASES (COX1 et COX2) :
- PGE1/2, PGI2, PGD2 > Vasodilatation
- Thromboxane TXA2 > Vasoconstriction, Agrégation plaquettaire

LIPOOXYGÉNASES (5-LO) :
- LTC4, LTD4, LTE4 > Vasoconstriction > Perméabilité vasculaire augmentée
- LTB4 > Chimiotaxie, Adhésion
- Lipoxines > Anti-inflammation

36
Q

Définir hypersensibilité

A

1) Sensibilisation préalable

2) Exposition aux antigènes environnementaux exogènes ou endogènes = Allergies

3) Déficit dans les mécanismes de contrôle de la réponse immune effectrice = Auto-immunité

4) Susceptibilité héréditaire (HLA)

5) hypersensibilité = mêmes mécanismes que défense contre pathogènes

37
Q

Classer les types d’hypersensibilité

A

A) Type 1 (Anaphylaxie, Asthme, Allergie) : dommage causé par IL-4, MASTOCYTES, éosinophiles, IgE > OEDÈME vasculaire, contraction muscle lisse, production MUCUS, lésion tissulaire, inflammation

B) Type 2 (GOODPASTURE, Anémie auto-hémolytique) : dommage causé par PHAGOCYTES, IgG/M,cellule OPSONISÉE, cellule exprimant Fc > phagocytose, PUS/ABCÈS, inflammation

C) Type 3 (LUPUS, ARTHUS, Glomérulonéphrite): COMPLEXE Ag-IgG/M, cellule OPSONISÉE, cellule exprimant Fc, activité enzymatique > NÉCROSE FIBRINOÏDE, inflammation

D) Type 4 (SCLÉROSE EN PLAQUES, dermatite de contact, TUBERCULOSE, diabète type 1) : lymphocytose T, macrophages, cytotoxocité > INFILTRAT PÉRIVASCULAIRE, GRANULOME

38
Q

Nommez des exemples de réaction d’hypersensibilité de type I

A

Ex : Anaphylaxie, Asthme, Allergie

39
Q

Décrire les étapes menant à la réaction d’hypersensibilité de type I/immédiate

A

Allergène > activation cellules dendritiques > Th2/IL-4 > commutation classe IgE dans lymphocytes B > liaison IgE à FcεR1 sur MASTOCYTES > relâche médiateurs = PGI/D/E2, LTB/C/D4, PAF, Histamine, Protéases > OEDÈME vasculaire, contraction muscle lisse, production MUCUS, lésion tissulaire, inflammation > ÉOSINOPHILES/IL-5

40
Q

Expliquer le concept d’ATOPIE

A
  • Susceptibilité familiale à la production augmentée d’IL-4 et d’IgE > Allergie
  • associée avec exposition allergènes environnement, asthme, loci chr 5q31 et 6p
41
Q

Nommez des exemples de réaction d’hypersensibilité de type II

A

Ex : Goodpasture, AAIH (Rhésus), Graves (récepteur TSH), MAG (récepteur Ach), Db insulinorésistant (récepteur insuline), Transplantation ou Transfusion (donneur incompatible), Erythroblastosis foetalis (mère Rh-), PV bulleux (cadhérine), Biermer (facteur intrinsèque), réaction médicamenteuse (haptène), vasculaire ANCA (granules neutrophiliques), PTI (GpIIb/IIIa), RAA (antigène Streptoccocus/myocarde)

42
Q

Décrire les étapes menant à la réaction d’hypersensibilité de type II

A

OPSONISATION par liaison IgG/M à antigènes exo/endogènes sur cellules infectées/stressées > PHAGOCYTOSE via liaison récepteurs Fc + Complément (osmolyse via MAC) + activité protéase/nucléase/lipase > formation pus, inflammation

43
Q

Nommez des exemples de réaction d’hypersensibilité de type III

A

Ex : Lupus (Ag nucléaire), Arthrite réactive (Ag bactérien Yersinia), Arthus (vaccin), glomérulonéphrite post-Staphylococcus, polyartérite noueuse (HBV)

44
Q

Décrire les étapes menant à la réaction d’hypersensibilité de type III

A

formation de COMPLEXE Ag-IgG/M + Opsonisation cellules infectées ou stressées et de cellules exprimant Fc > DÉPÔT COMPLEXE Ag-IgG/M > Inflammation avec activité protéase/nucléase/lipase > Nécrose fibrinoïde, inflammation

45
Q

Nommez des exemples de réaction d’hypersensibilité de type IV

A

Ex : SEP, dermatite de contact, Tb, DbI, MII, Psoriasis, PAR, Hashimoto

46
Q

Décrire les étapes menant à la réaction d’hypersensibilité de type IV

A

Lymphocytose T CD4/8 + activation des macrophages > cytotoxocité > infiltration PÉRIVASCULAIRE, formation de GRANULOME

47
Q

Expliquez la tolérance immunitaire PÉRIPHÉRIQUE

A

TOLÉRANCE PÉRIPHÉRIQUE :

1) Anergie des lymphocytes T exposés aux Ags du soi via :
- faible co-stimulation via CD28/B7-½
- inhibition de prolifération via CTLA-4 et/ou PD-1

2) Inhibition lymphocytes T régulateurs via :
- CD25/IL-2/FOXP3 (ex : mutation > IPEX
- Ags placentaires (ex : mutation > perte placentaire)

3) Induction d’apoptose via :
- protéines Bim de la famille Bcl
- Fas/CD95 (ex : mutation > syndrome auto-immun lymphoprolifératif)

48
Q

Expliquez la tolérance immunitaire CENTRALE

A

1) Sélection négative via protéine AIRE (thymus)

Des mutations du gène AIRE (locus 21q22.3) sont responsables des syndromes autosomaux récessifs auto-immuns APECED (Autoimmune Polyendocrinopathy - Candidiasis - Ectodermal - dystophy) ou APS1 (Auto-immune Polyglandular Syndrome 1)

49
Q

Décrire les mécanismes d’autoimmunité

A

3 critères requis

1) réponse immune spécifique à un antigène du soi

2) sans de dommage tissulaire

3) sans autre cause de pathologie identifiable

50
Q

Donnez des caractéristiques générales des maladies auto-immunes

A

1) Tolérance immunitaire défectueuse

2) Exposition anormale des Ags du soi

3) Contexte d’inflammation soutenue

4) Allèles HLA :
- DRB1/PAR (anti-CCP), Db1, Sclérose multiple, LED
- B27 Spondylite ankylosante
- DQ2/8 Maladie cœliaque

51
Q

Détaillez les patrons de marquage des autoanticorps

A

1) Homogène/Diffus reflétant anticorps ciblant chromatine, histones et ADN double brin

2) Annulaire ou périphérique reflétant anticorps ciblant enveloppe nucléaire et ADN double brin

3) mouchetée/non-spécifique reflétant anticorps ciblant éléments nucléaires (ex : Smith, RNP, SS-A et SS-B)

4) Nucléolaire reflétant anticorps ciblant ARN

5) Centromérique

52
Q

Caractérisez les anticorps anti-phospholipides

A

Autoanticorps présents dans 30-40% des patients atteints de LED qui ciblent des protéines plasmatiques : thrombine, annexine V, β-2 glycoprotéine-1, protéine S, protéine C

53
Q

Caractérisez le LED

A

1) Auto-anticorps ANA > contre ADN, histones, Ags nucléaires, protéines non-histones liant ARN

2) SOAPBRAIN MD
- Sérosite (pleurite, péricardite)
- ulcérations Orobuccales
- Arthrite
- Photosensibilité, Lésions Peau, Protéinurie
- GloBules blancs/rouges (Hématocytopénies
- Rash malaire/discoïde
- Ags anti-nucléaires (ANAs, anti-Sm, anti-dbADN)
- Insuffisance rénale (urémie, acidocétose, désordre ionique)
- Rash Malaire/Discoïde

54
Q

Détaillez les facteurs importants impliqués dans la pathophysiologie du LED

A

1) Facteurs génétiques
- risque augmenté si Hx FAM (parent ou jumeau monozygote)
- HLA-DQ
- Déficits en C2, C4, C1q ou protéines de signalisation lymphocytaire

2) Facteurs immunologiques
- tolérance immunitaire défectueuse chez lymphocytes B ou T régulateurs exposés aux Ags du soi
- Détection inadéquate d’ADN ou ARN par TLRs
- Niveaux circulants IFN-γ élevés

3) Facteurs environnementaux
- UV
- biais du genre Femmes et lien avec chromosome X
- Médicaments (hydralazine/HTA chez Noirs, pénicillamine/maladie de Wilson)

55
Q

Parlez des changements morphologiques observés dans le LED

A

1) Artérite avec dépôts fibrinoïdes pariétaux, avec lumière oblitérée si chronicisation

2) Changements a/n reins:
- Classe 1 = néphrite lupique mésangiale minimale, LA PLUS RARE OBSERVABLE PAR MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE
- Classe 2 = néphrite lupique mésangiale proliférative > nombre noyaux augmentés + accumulation matrice extracellulaire
- Classe 3 = néphrite lupique focale (destruction glomérules < 50%)
- Classe 4 = néphrite lupique diffuse (destruction glomérules > 50%) LA PLUS COMMUNE
- Classe 5 = néphrite lupique membranaire (épaississement paroi capillaire)
- Classe VI = glomérulosclérose

56
Q

Caractérisez l’arthrite rhumatoïde

A

1) Auto-anticorps anti-CCP

2) Facteur rhumatoïde

57
Q

Caractérisez le syndrome de Sjögren

A

1) Sicca : kératoconjonctivite (vision floue, brûlement/prurit oculaire) et xérostomie > hyperparotidie, sinusite, bronchite, fibrose pulmonaire

2) Autoanticorps Ro/SS-A et La/SS-B

3) Activation aberrante lymphocytes B/T

58
Q

Caractérisez la maladie liée aux IgG4

A

Infiltration tissulaire par plasmocytes produisant des IgG4 > fibrose storiforme, phlébite oblitérante et IgG4 sériques

ex: Syndrome de Mikulicz (hypertrophie glandulaire fibrosante salivaire et lacrimale), Thyroïdite de Riedel

59
Q

Expliquez la pathophysiologie du rejet

A

Processus au cours duquel des lymphocytes T et anticorps DU RECEVEUR reconnaissent et détruisent spécifiquement le tissu greffé DU DONNEUR, sur la base de molécules HLA exprimées différentes

xénogreffe = différente espèce > haut risque
allogreffe = même espèce > risque réduit
autogreffe = même individu > risque nul

60
Q

Décrire les mécanismes de reconnaissance et rejet de greffes

A

ALLORECONNAISSANCE PAR LYMPHOCYTES T ET B

1) Voie directe : activation axe CD4+ Th1/IFN-γ/Macrophages et CD8+/CTLs endogènes par CPAgs exogènes (cellules dendritiques du DONNEUR) présentant antigènes endogènes via CMHI/II exogènes

2) Voie indirecte : activation axe CD4+ Th1/IFN-γ/Macrophages + Plasmocytes par CPAgs endogènes (cellules dendritiques du RECEVEUR) présentant alloantigènes via CMHII endogènes

ALLORECONNAISSANCE PAR LYMPHOCYTES T CD8+ CTLs (aiguë/chronique)

ALLORECONNAISSANCE PAR ANTICORPS PRÉFORMÉS (superaiguë), GÉNÉRÉS POST-TRANSPLANTATION (aiguë/chronique)

61
Q

Discutez du rejet des greffes rénales

A

ALLORECONNAISSANCE PAR ANTICORPS :

1) PRÉFORMÉS (superaiguë)
- apparition minutes/heures
- greffon cyanosé, nécrose coagulative/fibrinoïde, lésion endothéliale, thrombus fibrineux

2) GÉNÉRÉS POST-TRANSPLANTATION (aiguë)
- apparition jours/mois/ans, dépend statut immunitaire
- tubulite/endothélite (rejet aigu type cellulaire) > IHC CD4+, CD8+, IL-2R, Trichrome
- inflammation glomérulaire, vasculite (rejet aigu type humoral) > IHC C4d

3) GÉNÉRÉS POST-TRANSPLANTATION (chronique)
- intima/membrane basale glomérulaire ou péri capillaire épaissies + infiltrat lymphoplasmocytaire

62
Q

Parlez de la transplantation d’autres organes solides

A

1) importance de compatibilité anatomique (taille), sévérité maladie, temps de conservation du greffon

63
Q

Citez des méthodes pour augmenter la survie d’un greffon

A

1) Groupé-croisé pour déterminer le profil HLA

2) Immunosuppresseurs :
- Corticostéroïdes (anti-inflammatoire)
- Inhibiteurs de prolifération lymphocytaire (Mycophénolate mofénil, Azathioprine)
- Inhibiteurs calcineurine/NFAT/IL-2 (Tacrolimus, Cyclosporine)
- Inhibiteur mTOR (Everolimus, Sirolimus)
- IgIV
- Plasmaphérèse

64
Q

Parlez de la transplantation de cellules hématopoïétiques

A

ORIGINES
- Moelle osseuse (post-GM-CSF)
- Cordon ombilical

COMPLICATIONS
- GVH par alloreconnaissance par CPAgs exogènes de molécules endogènes en contexte d’immunosuppression de l’hôte
- Réduction si déplétion lymphocytes T avant transfert CEPENDANT récurrence tumeurs leucémiques et/ou lymphome B induit par EBV, rejet de greffons

65
Q

Définir immunodéficience

A

1) Déficit primaire ou congénital
- adhésion/fonction leucocytaires
- activité microbicide
- système du complément
- signalisation TLRs

2) Déficit secondaire ou acquis
- néoplasme
- infection
- dé/malnutrition
- immunosuppression

66
Q

Définir amyloïdose

A

Protéinopathie d’accumulation focale ou multisystémique:

  • focale > ATTR (mutation gène TTR), A-Cal (produit peptidique du gène calcitonine si carcinome médullaire thyroïdien), βAPP (maladie Alzheimer), A-PrP (précurseur prion P si encéphalopathie spongiforme CJ), A-β2m (IRC terminale sous hémodialyse)
  • multisystémique > ATTR (mutation gène TTR), A type AL (chaînes légères Κappa/Lambda si myélome, plasmocytome, lymphome NH), A type AA (inflammation phase aiguë, Tb, maladie chronique)
67
Q

Caractérisez les immunodéficiences primaires

A
68
Q

Détaillez les déficits primaires de l’immunité innée

A

1) Adhésion leucocytaire
- mutation LFA-1/ITGB2 (chaîne β CD11/CD18)
- mutation LFA-2/CD2 (fucosyl-transférase affectant récepteurs E- et P-sélectines)

2) Fonction lysosomale leucocytaire
mutation autosomale récessive CHS1/LYST (Chédiak-Higashi)

3) Déficit de libération d’espèces réactives de l’O2
- mutation X-lié NADPH oxydase > gp91phox (maladie granulomateuse chronique)

4) Activité microbicide
- mutation autosomale récessive myéloperoxydase > p47phox, p67phox

5) Complément
- Properdine
- Facteur D
- C2-9 et protéines régulatrices

6) signalisation TLR
- TLR3
- Myd88

69
Q

Détaillez les déficits primaires de l’immunité adaptative

A

MATURATION lymphocytes T

1) DICS autosomal récessif > activité ADA diminuée = infection (Pseudomonas, Pneumocystis, Candida, Aspergillus, CMV, VZV)

2) DICS lié l’X > mutation CD132 (sous-unité γ récepteur/cytokine) lymphocytaire

3) Di George > CATCH-22= anomalies cardio-velo-faciales + aplasie thymique + hypocalcémie + délétion 22q11 (développement insuffisant 3/4ème poches pharyngées)

4) Déficit en CMHII

MATURATION lymphocytes B

1) Agammaglobulinémie liée à l’X (infection sinopulmonaire, mutation BTK)

2) DICV (diarrhée giardia)

3) Syndrome hyperIgM + mutation CD40L = diminution IgA/G/E

4) Déficit IgA (déficit différentiation lymphocytes B producteurs d’IgA/G2/G4, association Lupus, arthrite rhumatoïde)

5) Syndrome lymphoprolifératif B lié à l’X (réactivation EBV, mononucléose fulminante, déficit activation lymphocytes B/T/NK et protéine Slam-AP, tumeurs lymphocytaires)

6) Défaut Th1 = mycobactéries atypiques; Défaut Th17 = Candidase, syndrome cutané Job

70
Q

Caractérisez les immunodéficiences associées aux maladies systémiques

A

1) Ataxie-Télangiectasie = ataxie, défauts vasculaires, troubles neurologiques, tumeurs, immunodéficience

2) Syndrome Wiskott-Aldrich lié l’X = thrombocytopénie, eczéma, infection > IgG normaux, IgM bas, IgA/E élevés lymphocytaire

71
Q

Caractérisez les immunodéficiences secondaires

A

déficit secondaire ou acquis
- néoplasme > leucémie, métastase
- infection > HIV
- dé/malnutrition
- immunosuppression > Chimiothérapie, Radiation, Chirurgie
- asplénie

72
Q

Détaillez les mécanismes impliqués dans le développement du SIDA

A

immunosuppression > infections opportunistes > néoplasmes + manifestations neurologiques

Épidémiologie :
- homo/hétéro/bisexuels, drogues IV, transfusions, transmission mère-enfant

73
Q

Détaillez la composition du core viral

A

1) trois protéines de capside : p24, p7, p9
2) 2 copies d’ARN génomique viral contenant gag, pol , env typiques rétrovirus
3) 3 trois enzymes virales : transcriptase reverse, intégrase, protéase

74
Q

Décrivez l’histoire naturelle de l’infection au VIH

A

1) Infection lymphocytes T CD4+/CCR5+ mémoire a/n les tissus lymphoïdes muqueux

2) Dissémination virale - pic 6 semaines

3) Réponse immune :
- lymphocytes T CD8+ CTLs dès début primo-infection avec pic à 9-12 semaines
- Séroconversion à 7-8 semaines > pic IgGs anti-enveloppe 12 semaines
- creux virémie 9 semaines

4) Chronicisation de l’infection ad 10 ans a/n rate et ganglions lymphatiques
- pic IgGs anti-p24 5 ans

5) Contexte d’infection microbienne opportuniste avec production de cytokines inflammatoires

6) Virémie avec destruction tissulaire (dosage ARN viral VIH pour mesurer étendue)

7) Lymphopénie T CD4+
- A1 si >500; A2 = 200-499; A3 <200

75
Q

Détaillez la présentation typique du patient atteint du SIDA

A

Fièvre, diarrhée, ADNP, perte de poids, infections opportunistes (Fungi, Helminthes, ), néoplasmes secondaires, troubles neurologiques

76
Q

Détaillez les mécanismes impliqués dans le développement de l’amyloïdose

A

agrégation de protéines mal repliées/insolubles

PRIMAIRES
1) IgG AL (chaînes légères K et/ou λ, myélome multiple)

SECONDAIRES
1) CMHI/Aβ2m (hémodialyse)

2) protéines amyloïdes SAA (12000 Da, origine hépatique) sériques (arthrite rhumatoïde, Crohn, Colite ulcéreuse, spondylite ankylosante, tuberculose, bronchiectasie, ostéomyélite chronique, Hodgkin, carcinome rénal)

3) glycoprotéine amyloïde Aβ (4000 Da, Alzheimer)

4) Transthyrétine ATTR (pré-albumine)

5) Prions

6) Calcitonine ACal

7) Peptide amyloïde insulaire pancréatique AIAPP

8) Facteur atrial natriurétique AANF

Robbins chap1-10 (10 decks)

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