immuundeficiënties Flashcards Preview

pediatrie > immuundeficiënties > Flashcards

Flashcards in immuundeficiënties Deck (14):
1

antistoffen zijn vnl tegen extracellulaire bct en virussen gericht

IgA op mucosae: zetten zichzelf rond invader en gaan deze neutraliseren

IgM en IgG: in de bloedbaan:
1) opsoniseren = invader 'lekkerder' maken voor opeten door de cel (fagocytose)
2) complementactivatie --> verbeterde opsonisatie + lyse (ontploffen) sommige bct

2

maturatie van het humoraal systeem

op het einde vd zws en bij de geboorte: ong evenveel AS als de moeder: want IgG kan wel transplacentair komen --> voorraad

IgM is het enige dat intra-uterien wordt gemaakt --> goede screeningstest: als IgM bij geboorte in hoge mate aanwezig is, dan heeft het kind een intra-uteriene infectie doorgemaakt. Zeer aspecifieke as (specifiek is IgG) --> slechts matig efficiënt

Bij de geboorte nog geen mogelijkheid tot zelf aanmaken van IgG en IgA --> komt van de moeder:
- IgG daalt progressief --> verlies wordt opgevangen door eigen aanmaak
- IgA wordt als laatste zelf aangemaakt door kind: IgA matureert als laatste. Als je bij nog niet zo goed werkend IgA naar crèche gaat --> grote stresstest van IS

3

structuur immuunglobulinen

het bestaat uit 2 delen:
- Fab: (variabel) specificiteit --> bindt aan antigen
- Fc:
--> vaste eigenschappen --> welke klasse Ig: M, G, A,..
--> bindt complement (IgG, IgM in bloedbaan)
--> gaat door placenta (IgG), epitheel (IgA)
--> bindt aan macrofagen (IgG): opsonisatie

4

Ig M (reeds intra-uterien aangemaakt)

- 1e antwoord: staat klaar op de B-cel
- hoge capaciteit, lage affiniteit:
--> pentameer --> grote capaciteit
--> lage affiniteit: dus we moeten het hebben van ons aantal: "safety in numbers" --> het zijn er veel maar hebben geen hoge affiniteit

5

IgG

- na isotope switch: hogere affiniteit --> dus specifieker, maar staat niet zomaar klaar
- opsoniseert (accessoire cellen beschikbaar)

IgG1:
- grootste fractie
- tegen proteïne-antigenen
- T-cel afhankelijke aanmaak:
--> contact tussen B-cel en T-cel is nodig
--> proteïne antigen --> isotype switch: T-cel beveelt de (memory) B-cel van iets efficiënter te zijn --> dus B-cel wordt geprimed om specifiekere AS te maken --> B-cel kloon om deze AS te maken indien nodig

IgG2:
- niet voor lft van 2 jaar
- tegen polysachariden: bv bct polysachariden kapsel --> jonge kinderen maken hier slecht AS tegen
- T-cel onafhankelijk (meer dan IgM):
--> TI-2 antigenen alleen kunnen B cellen signaal geven om antilichamen te maken
--> geen immunologisch geheugen:
1. geen verbeterde immuunantwoord bij volgend contact!
2. nu geconjugeerde vaccins: proteïne aan stukje polysachariden gekoppeld opdat niet enkel T-celonafhankelijk antwoord optreedt maar efficiënter AS aangemaakt
--> IgM en IgG2

6

IgA

- op mucosae --> neutralisatie bacterie, toxine
- laatste maturatie
- indien afwezig (meest frequente ID):
--> vaak LWinfectie, soms darminfectie
--> maar genezen uiteindelijk wel want kunnen IgG maken

7

antigen challenge

eerst contact:
- IgM: kkomen snel en met veel maar niet zo specifiek
- na enkele dagen: IgG

volgend contact:
- IgM blijft zelfde bult ongeveer
- veel sneller en veel beter IgG gemaakt

8

transiënte humorale ID

bv medicatie die T cellen onderdrukken
transiënt = ik maak er wel, maar niet zo goed en niet zo veel --> naarmate ik ouder wordt, kom ik er wel

9

verworven ID

in algemeen slechte toestand waardoor geen antistoffen meer kan aanmaken: bv HIV, malnutritie, immuunsupressie

10

primaire ID (zeldzaam)

< 1/800
'Jeffrey Modell': 10 alarmtekens:
1. > 8 of meer oorontstekingen op een jaar
2. > 2 ernstige sinusinfecties op een jaar
3. > 2 longontstekingen op een jaar
4. behandeling met AB van meer dan twee md met weinig effect
5. groeivertraging: G en L
6. hoge koorts (bv herhaal abces in de huid of orgaan)
7. persisterende schimmelinfecties vd mond of huid
8. noodzaak behandeling met IV AB om infectie te genezen
9. meer dan 2 invasieve infecties (incl sepsis): bv meningitis of artritis
10. familielid met ID

11

humorale ID

- frequente infecties door gewone kiemen: bv varicella
- herhaalde infecties door s pneumoniae, H influenza (omkapselde bct)
- recurrente pneumonitis, otitis, sinusitis en sepsis

12

cellulair gecombineer

- ernstige infecties door gewone kiemen: bv herpes encefalitis
- infecties door ongewone kiemen: bv jiroveci: op 1 jaar heeft iedereen antistoffen zonder ziek te zijn
- progressieve pneumonie door RSV, parainfluenza, CMV, varicella
- ernstige mucocutane candidiase
- pneumocystis carinii infectie

13

neutrofilair

abcessen en fungi:
- navelstreng valt laat af:
--> fagocyten zijn noodzakelijk om navelstreng te doen afvallen
--> nl gezien duurt dit niet langer dan 10-14 dagen
- huidinfecties, abcessen door catalase + kiemen: pseudomonas, serratia, s areus
- aspergillus longinfectie

14

complement: fulminante infecteis

- binnen enkele uren heel erg ziek
- bv job syndroom