Inmunología

Question 1

Inmunodeficiencia combinada severa. Que es? Características.

Answer 1

Defecto celular T y B (los T siempre muy bajos y disfuncionales o ausentes por completo).
Caractarísticas:
- Ausencia de sombra típica en Rx
- HIPOGAMMAGLOBULINEMIA severa (puede haber células B pero disfuncionales)
- MUERTE el primer año de vida
- Presentan infecciones devastadoras por virus (más frecuente) bacterias e crecimiento intracelular y hongos

Question 2

Inmunodeficiencia combinada severa. Causa y tipos.

Answer 2

Causa: Mutaciones en genes responsables de la normal diferenciación T-B.
Tipos: Ligado a sexo cromosoma X y autosómico recesivo.

Question 3

Triada clásica inmunodeficiencia combinada severa

Answer 3

Neumonías de repetición, diarreas y candidiasis

Question 4

Inmunodeficiencia combinada servera. Tratamiento

Answer 4

Evitar vacunas virus vivos
Transfusiones hemoderivados irradiadas
Inmunoglobulinas IV
Antibioterapia
Elección: TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA