Insuficienta hipofizara Flashcards
Def
Insuficienţa hipofizară reprezintă afecţiunea endocrină ce are ca şi substrat deficitul unuia sau a mai multora dintre hormonii adenohipofizari.
Clasificare
- în funcţie de extinderea procesului patologic:
- insuficienţă hipofizară monotropă,
- insuficienţă hipofizară bitropă,
- insuficienţă hipofizară politropă (panhipopituitarism);
** în funcţie de momentul (vârsta) apariţiei:
a) insuficienţă hipofizară a copilului,
b) insuficienţă hipofizară a adultului.
*** în funcţie de sediul leziunii la nivelul axului hipotalamo-hipofizar:
- insuficienţă hipofizară primară,
- insuficienţă hipofizară secundară.
- insuficienţă hipofizară congenitală, - insuficienţă hipofizară dobândită.
Etiologie
- cauze hipotalamice (afectarea sintezei şi eliberării de hormoni hipotalamici implicaţi în controlul sintezei şi eliberării hormonilor adenohipofizari);
- cauze hipofizare (procese patologice la nivelul adenohipofizei).
Cauzele insuficientei hipofizare la adult :
- “invazive”: procese tumorale invazive (hipofizare, pinealoame, craniofaringioame, meningioame, glioame, metastaze cerebrale);
- “iatrogenice”: intervenţii chirurgicale, radioterapie;
- “infecţioase”: meningoencefalite, encefalite, tuberculoză, sifilis;
- “ischemice”: anevrisme vasculare, hemoragie subarahnoidiană, malformaţii arterio-venoase;
- “infiltrative”: sarcoidoza, hemocromatoza, histiocitoza X, leucemii, limfoame, plasmocitomul;
- “imunologice”: hipofizita limfocitică;
- “traumatice”(injury): traumatisme craniene;
- “idiopatice”: familiale;
- “izolate”: monotrope.
Clinica
- Manifestările clinice sunt complexe; manifestările clinice sunt evidente când peste 75% din ţesutul adenohipofizar e afectat.
- Aparitia lor, de obicei, este graduală iar cursul clasic al insuficienţei hipofizare progresive are iniţial un deficit al secreţiei de GH şi gonadotropi urmat de deficite de TSH, apoi de ACTH şi în final de PRL.
- Sindromul Sheehan – necroza pituitară postpartum- are un tablou clinic caracteristic cu prim semn clinic absenţa secreţiei lactate (prin deficit de PRL) urmată de apariţia progresivă, insidioasă a celorlalte manifestări clinice până la aspectul de insuficienţă hipofizară completă.
- Sindromul Simmonds
Insuficienta somatotropa (GH) det :
- la copil nanism hipofizar
iar - la adult:
~ alterarea troficităţii tegumentelor,
~ astenie şi adinamie (prin diminuarea masei musculare),
~ fracturi patologice (prin scăderea rezistenţei osului datorită osteopeniei sau osteoporozei)
~ crize de hipoglicemie (prin efectul GH de contrareglare a insulinei).
Insuficienta gonadotropa :
~ La copil – pubertate întârziată;
~ La femei apare amenoreea secundară, scăderea libidoului, dispareunie (prin lipsa de lubrefiere a mucoasei vaginale); examenul obiectiv evidenţiază tegumente cu elasticitate diminuată şi cu tendinţă de ridare precoce, pilozitate axilară şi pubiană redusă sau absentă, glande mamare cu volum şi consistenţă reduse, volum uterin diminuat.
● Deficitul estrogenic va conduce la dureri la nivelul coloanei vertebrale, cifoză dorsală, reducerea taliei şi risc de fractură patologică.
~ La bărbaţi apare impotenţă, scăderea libidoului.
Insuficienta tirotropa
(după 2–4 ani) conduce la tabloul clinic de insuficienţă tiroidiană centrală; spre deosebire de insuficienţa tiroidiană primară este mai puţin severă iar guşa este absentă.
Insuficienta corticotropa
Insuficienţa corticotropă(ACTH) (după 9-14 ani) conduce la tabloul clinic de insuficienţă corticosuprarenală centrală; semnele clinice sunt cele din insuficienţa corticosuprarenală primară, dar sunt mai puţin severe iar melanodermia este absentă (“Addison alb”).
Investigatii
A) dozări bazale pentru FT4 şi free testosteron şi testul de stimulare rapidă cu ACTH;
B) evaluarea PRL;
C) dozarea TSH, FSH, LH, ACTH pentru diferenţierea insuficienţei primare de cea centrală;
D) testul de stimulare triplă cu insulină, TRH şi GnRH pentru evaluarea capacităţii secretorii a celor şase hormoni adenohipofizari şi diferenţierea insuficienţei hipofizare de insuficienţa hipotalamică.
Tratament
Tratament hormonal substitutiv, cu hormoni periferici, al deficienţelor adenohipofizare:
a) Prednison, hidrocortizon pentru insuficienţa corticosuprarenală
b) L Thyroxină pentru insuficienţa tiroidiană;
c) Testosteron, la bărbaţi, estroprogestative la femei pentru insuficienţa gonadică;
* HCG pentru deficitul de LH şi urofollitropin pentru deficitul de FSH la pacientele ce doresc o sarcină.
* GH
* Substituţia deficitului de PRL nu este necesară şi nu este disponibilă.
Complicatii
Coma hipofizară
= urgență medicală,
= cea mai severă complicație a insuficienței hipofizare pluritrope.
- Hipotensiune arterială, deshidratare, colaps, comă;
- Hipoglicemie, hiponatremie, hiperkaliemie;
Tratament de urgență (nu se așteaptă rezultatul investigațiilor).
Nanism hipofizar Def
Nanismul hipofizar reprezintă afecţiunea endocrină ce are ca şi substrat deficitul de hormon de creştere (GH) ce apare la copil (prepubertar, înainte de închiderea cartilajelor de creştere). Talia finală este ≤ 3DS faţă de talia corespunzătoare sexului şi rasei.
Nanism hipofizar etiologie
- Deficit de hormon de creştere (GH) prin:
- deficit de sinteză hipofizară (leziuni hipofizare, genetic, idiopatic),
- sinteza de GH inactiv biologic. - Deficit de somatoliberină (GHRH) prin afecţiuni hipotalamice (tumori) sau idiopatic.
- Deficit de IGF1 (nanism Laron) prin absenţa de receptori hepatici pentru GH (rezistenţă hepatică la GH)
- Rezistenţa periferică (osoasă) la IGF1.
Nanism hipofizar clinica
O caracteristică a nanismului hipofizar este proporţionalitatea:
a) segmentelor (menţinerea raportului vertex-pube/pube-sol aproximativ unitar),
b) talie şi greutate,
c) dezvoltarea psihointelectuală şi vârsta cronologică.
- Aspectul general este de “adult în miniatură” sau “păpuşă”.
- Dezvoltarea psihică şi coeficientul de inteligenţă sunt normale.
