Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

modul 8 > Kroniske leukemier ++ > Flashcards

Kroniske leukemier ++ Flashcards

1
Q

Hva er den hyppigste formen for leukemi?

A 
Kronisk lymfatisk leukemi
• Hyppigste formen for leukemi
• 90% er over 50 år
• Menn hyppigere enn kvinner
• Økt hyppighet av KLL og annen lymfoid
malignitet hos førstegradsslektninger
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke symptomer presenterer KLL med?

A 
• Ofte asymptomatiske, tilfeldig påvist
leukocytose eller lymfeknutesvulst
• Kan ha tretthet, sykdomsfølelse, vekttap
• Evt infeksjonstendens: neutropeni og/eller
hypogammaglobulinemi
• Trombocytopeni, blødningstendens
• Anemi, obs: hemolyse?
B-symptomer
• Vedvarende/residiverende feber >38
grader uten infeksjon siste måned
• Vekttap >10% siste 6 måneder
• Kraftig nattesvette siste måned
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke funn kan man ha ved KLL?

A 
KLL - funn
• Lymfocytose >5 x 109
/l
• Ofte lymfeknutesvulst
• Forstørret milt
• Blodutstryk: domineres av modent
utseende lymfocyter
• Hypogammaglobulinemi
• Hemolyse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvem med polycystisk nyresykdom skal screenes for cerebralt aneurisme?

A 
• Positiv familiehistorie
– Dok aneurismeblødning eller
hjerneslag før 50år
• Symptomer
– Hodepine, synsforstyrrelser,
fotofobi, kramper, kraniell
nevropati, retinablødninger
• Pas i høyrisikoyrker (piloter)
• CT angio
• Gjentas hvert 2-5 år
• Coiling
– Mortalitet UUS =0
• 0.7% verdensbasis (elektive
og akutte)
– Nevrologiske utfall = 2 %
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva typiske histologiske trekk ved cystenyrer

A 
Cyster med flatt epitel
Cystevegger er tynne
bindevevsdrag
Bowmans hulrom er dilatert og
glomerulusnøstet «fortrengt»
Interstitiell fibrose i
«kompakte» områder
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke symptomer har pasienter med cystenyrer?

A
  • Symptomene debuterer typisk i 30-40 års alder
  • Flanke/buksmerter 20-30%
  • Blødning 15-20%
  • Infeksjon 3% menn, 42% kvinner
  • Nyresten
  • Hypertensjon 13-20%
  • GFR insensitiv i tidlig sykdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva er bakdelen ved å starte behandling for cystenyrer?

A

Må drikke mange liter til dagen!
ADH ( vasopressin) stimulerer sårbare tubuliceller til
mitogenese og væskesekresjon. Tolvaptan- en
Vasopressin receptor-blokker eller inntak av store
mengder vann senker nivået av ADH og fører til mindre
cystevekst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvilke mutasjoner er funnet ved cystenyrer?

A

Funnet mutasjoner i minst 3 gener så langt:
PKD1(kromosom 16), PKD2 (kromosom 4) og en
tredje ukjent.
• 85-90% skyldes PKD1 defekt.
• PKD1 koder for Polycystin 1 (celleoverflateprotein)
som har betydning for nyretubulividden
• PKD2 koder for Polycystin 2 og er assosiert med en
mildere sykdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Utredning av KLL?

A 
Diagnose: vedvarende lymfocytose, må bekrefte
klonal populasjon
– Hb, hvite m/ differensialtelling, trc
– Blodutstryk
– Immunfenotyping/flowcytometri
• Supplerende utredning:
– Mutasjonsstatus, IgVH
– Hemolyseprøver, inkl. DAT
– Proteinelektroforese, Ig-kvantitering
– Beinmargsundersøkelse, inkl. cytogenetikk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er prognostiske faktorer ved KLL?

A 
KLL – prognostiske faktorer
• Lymfocytt-doblingstid over/under 12 mnd
• Somatisk hypermutert IgVH
-gen:
– mutert gen: median overlevelse 25 år
– ikke-mutert gen: median overlevelse 8 år
• Kjønn
• Normal/abnorm karyotype
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Komplikasjoner ved KLL

A 
KLL - komplikasjoner
• Infeksjoner dominerende komplikasjon
– nøytropeni
– hypogammaglobulinemi
– defekt T-cellefunksjon
• I.v. antibiotikabehandling raskt!
• Influensavaksine, pneumokokkvaksine
• Evt. substitusjonsbehandling med i.v. Ig
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvor mange får KML per år i Norge?

A 
• Omtrent 50 nye tilfeller/år i Norge
• Høyeste insidens i gruppen 40-60 år
• Median overlevelse (før TKI) 5-6 år
• Påviser Philadelphia-kromosomet,
t(9,22)
• Translokasjonen fører til et nytt hybridgen,
BCR-ABL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva fører en mutasjon i BCR-ABL til?

A

• Tyrosin kinase
• Fører til aktivering av en rekke proteiner
som regulerer cellesyklus
• Gir økt proliferasjon og nedsatt apoptose
av maligne celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilke symptomer ved KML?

A 
• Kan være asymptomatiske, oppdages
tilfeldig
• Kan ha mye allmennsymptomer; slapphet,
vekttap, nattesvette
• Ofte hepatosplenomegali
• Mangler oftest lymfeknutesvulst
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilke funn ved KML ved diagnosetidspunkt?

A 
• Alltid leukocytose, ofte 100 – 300 x 109
/l
• ”Blodutstryk ser ut som benmargsutstryk”
• Anemi vanlig
• Trombocytose hos mange
• Benmarg
– Hypercellulær
– Blaster + promyelocytter <20%
• Splenomegali
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvilke faser kan man ha ved KML?

A 
• Kronisk fase: stabil sykdom, behandlet
pasient har tilnærmet normal
allmenntilstand og blodverdier
• Aksellerert fase: overgangsfase mellom
kronisk fase og blastfase. Økende
blastantall. Dårligere effekt av behandling.
• Blastkrise: >20% blaster i blod og/eller
beinmarg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

På hvilke ulike områder avgjøres det om det er respons ved behandling av KML?

A
  • Hematologisk respons
  • Cytogenetisk respons
  • Molekylær respons
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hva er Imatinib og Glivec eksempler på, og hva brukes det til ?

A

Bcr-abl inhibitor (TKI) som hemmer tyrosin
kinase aktiviteten
– 1. generasjon: imatinib, Glivec®
– Hematologisk respons hos >90% ved kronisk
fase
– Cytogenetisk respons 86%,
– Molekylær respons 70%
• Utrydder ikke de maligne stamcellene(?)
• Starter på diagnosetidspunktet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvilke andre behandlinger enn Glivec/imatinib har man ved KML?

A 
• 2. generasjons tyrosin kinase hemmere
• Allogen stamcelletransplantasjon vurderes
hos unge med høyrisikosykdom og
søskendonor
• Allo-SCT vurderes ved TKI resistens
• Allo-SCT vurderes ved aksellerert fase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hva er polycytemia vera?

A

• Klonal sykdom med økt antall erytrocytter
• Mangelfull regulering av proliferasjon og
apoptose
• Leukocytose og trombocytose vanlig
• Splenomegali
• Økt risiko for arteriell og venøs trombose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hva er behandlingen av polycytemia vera?

A 
• Acetylsalisylsyre 75 mg x 1
• Venesectio
– Mål: hematokrit <45%
• Cytoreduksjon v/
– Alder >60 år og/eller tidligere trombose
– Blodplater >1500 x 109
/L
– B-symptomer eller symptomatisk splenomegali
– Medikament:
• 1. valg >60 år: Hydroxyurea
• 1. valg <60 år: Interferon-α
• Ved resistens/intoleranse hydroxyurea: JAK2-inhibitor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kan essensiell trombocytose gi blødningsfare?

A 
Ja, se under. 
• Klonal sykdom
• Tromboserisiko, ASA som
tromboseprofylakse
• Evt blødningsrisiko ved svært høye trcverdier
(obs. seponere ASA ved trc >1000)
• Leveutsikter tilnærmet normale
• Cytoreduktiv behandling ved tidligere
trombose, alder >60 eller trc >1500
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hva er median alder ved diagnosetidspunkt ved myelomatose?

A
  • 1% av neoplas0ske sykdommer
  • 13% av hematologiske neoplasier
  • Median alder på diagnose0dpunkt ca 72 år
  • 37% er yngre enn 75 år
  • 10 års overlevelse hos pasienter < 60 : ca 30%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Mb.Waldenstrøm gir økning i ?

A

M-komponent av Ig-M-type.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Solitært plasmacytom kan mistenkes ved….?

A
  • 1-2 bendestruksjoner forårsaket av klonale plasmaceller (biopsi)
  • MR av columna viser ingen ytterligere lesjoner
  • Ingen myelom-relaterte organpåvirkninger
  • <10 % plasmaceller i benmarg
  • M-komponent (<30g/l) i serum kan forekomme.
  • 75 % av pasienter vil senere utvikle myelomatose.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Ved påvisning av tumor av klonale plasmaceller utenfor skjelettet (v/biopsi) - hva kan man mistenke da?

A

Solitært ekstramedullært plasmacytom
•Normalt skjeleTrøntgen
•MR av columna viser ingen lesjoner
•Ingen myelom-relaterte organpåvirkninger
•<10 % plasmaceller i benmarg
•M-komponent (<30g/l) i serum kan forekomme
•30% av pasienter vil senere utvikle myelomatose
Stråleterapi ofte kurativt, men økt risiko for myelomatose senere

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Kom med noen risikofaktorer for venøst trombose

A 
• Alder
• Cancer
• Immobilisering
• Trombofili
• Tidligere VT
• Familiær trombose
– 1st grads slektning
• Østrogener
– P-piller - HRT
• Operasjon
• Traume
• Anestesi
• Hjertesvikt
• Nylig AMI/CVD
• Trombocytose
• Polycytemi
• Overvekt (BMI >28)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Ved aktivert protein C resistens =

APC-resistens, har man hvilken sykdom?

A

Faktor V leiden mutasjon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

DIsponerer faktor V leiden mutasjon for arteriell trombose?

A 
nei.
Heterozygot tilstand
– Disponerer for VT
• Familier med VT
– 5-8 ganger økt risiko
• Familier uten VT
– 2-4 ganger økt risiko
– Disponerer ikke for arteriell
trombose (AT)
– Medfører svakt økt risiko for
residiv etter VT
• Homozygot tilstand
– Betydelig økt risiko for VT
– Trolig økt risiko for AT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Nevn et fosfolipidantistoff?

A

Lupus antikoagulant
Anti-ß2-glykoprotein 1 immunglobulin
Antikardiolipin immunglobulin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvordan kan antifosfolipid antistoff syndrom manifestere seg?

A

• Kliniske manifestasjoner
– Arteriell eller venøs trombose, eller
– Residiverende abort/intrauterin fosterdød, eller
– Trombocytopeni
• Laboratoriekriterier
– Påvisning av fosfolipidantistoffer i to prøver med
minst 12 ukers mellomrom
• Alvorlig tilstand med høy risiko for residiv

32
Q

symptomer og tegn på DVT?

A 
Symptomer
– Smerter
– Hevelse
– Rubor
– Venetegninger
– Nedsatt funksjon
– Nesten alltid unilateralt
– Ofte sparsom klinikk
• Kliniske tegn
– Økt omkrets
– Smerter ved
palpasjon langs
venestammene
– Homans tegn
(smerter ved
dorsalfleksjon av
foten) er ikke
pålitelig
33
Q

lungeembolisme - symptomer og tegn?

A 
Symptomer
– Åndenød
– Hjertebank
– Hemoptyse
– Brystsmerter
– Ofte sparsom klinikk
• Kliniske tegn
– Tachykardi
– Hyperventilasjon
– Overfladisk ventilasjon
– Lav PaO2 – Normal PaCO2
– Unilateral hevelse i bena
34
Q

Diagnostikk av DVT?

A 
Klinisk diagnostikk ofte usikker
• Algoritmer for diagnostikk omfatter:
– Vurdering av klinisk sannsynlighet
– Påvisning av D-dimer (nedbrutt fibrin)
– Radiologisk diagnostikk
• DVT: ultralyd, venografi, (ev CT/MR)
• LE: spiral CT, scintigrafi, pulmonal angiografi
35
Q

Hva er fenotypiske trekk ved platedefekt?

A

Petekkier, ekkymoser og slimhinneblødning. Umiddelbar blødning ved kirurgi.

36
Q

Hva er fenotypiske trekk ved koagulasjonsdefekt?

A

Forsinket blødning etter kirurgi. Mer muskel/ledd-blødninger.

37
Q

Nevn noen Bindevev/kardefekter som du kjenner.

A 
Medfødte 
• Morbus Osler
• Ehler-Danlos
• Osteogenesis imperfecta
Ervervede
• Allergisk purpura
• Vitamin C mangel
• Angiodysplasi
• Steroider
Sekundære:
Inflammatoriske tilstander
• Henoch-Schönlein purpura
• Vaskulitter
38
Q

Hva er tikagrelor også kjent som?

A

Brilique

39
Q

Hva er klopidogrel også kjent som?

A

Plavix

40
Q

Hva er prasugrel også kjent som?

A

Effient

41
Q

Behandling av von Willebrand?

A 
• Ingen behandling
• Tranexamsyre (Cyklokapron™)
– Fibrinolysehemmer
• Desmopressin (Octostim™)
– Frigjør VWF og karveggsaktivator (tPA)
– Bør kombineres med Cyclocapron (hindre
fibrinolyse)
• Faktor konsentrat
– VWF konsentrat
– Faktor VIII konsentrat fremstilt fra humant plasma
42
Q

Hva er Tranexam også kjent som, og når bør man være forsiktig ved bruk av dette?

A 
Også kjent som (Cyklokapron™)
• Fibrinolysehemmer
– hemmer omdannelse av
plasminogen til plasmin
• Svak hemostatisk effekt
• Liten tromboserisiko
• Enkel dosering/adm.
– 0.5-1 g x 3-4 (redusert
ved nyresvikt)
• Få bivirkninger
– de fleste
gastrointestinale
• Forsiktighet/KI ved;
– Fibrinolytisk behandling
– Antikoagulasjonsbeh.
– Graviditet
– Blødning i øvre
urinveier
43
Q

Octostim er også kjent som…? Og når brukes det?

A 
Desmopressin
• Frisetter fra endotel
– von Willebrand faktor
– karveggsaktivator (t-PA)
• bør kombineres med
fibrinolysehemmer
• Administrasjon
– Iv infusjon 0.3 µg/kg
(max 3-4 doser)
– Nesespray 0.5 t preop
• Indikasjoner:
– Trombocytopatier
– von Willebrand sykdom
– Hemofili A
– Hepatopatier
44
Q

Kort - hva er patogenesen ved DIC?

A

Systemisk koagulasjonsaktivering –> Intravaskulær
fibrindeponering + Forbruk av blodplater
og koagulasjonsfaktorer –> Trombose i små og
middelsstore kar –> organsvikt og Blødning

45
Q

Årsaker til DIC?

A 
Traume
• Sepsis
• Cancer
• Obstetrisk sykdom
• Karsykdom
• Allergiske/toksiske reaksjoner
46
Q

Hvordan diagnostisere DIC?

A 
• Variabel klinikk
• Ingen enkelt laboratorietest eller
kombinasjon av laboratorietester som er
spesifikke for DIC
• Kompensert aktivering
        • Ingen symptomer/kliniske funn
• Dekompensert aktivering
        • Blødning fra sår/stikksted – redusert organfunksjon
• Fulminant DIC
        •Hudblødning - multiorgansvikt
47
Q

Hvilke laboratoriefunn kan man se ved DIC?

A

• Aktivert koagulasjon og fibrinolyse
– D-Dimer (eg. aktivert koagulasjon + XIIIa + fibrinolyse)
• Forbruk av hemostasekomponenter
– Lave trombocytter (<80·109/l)
– Lav Fibrinogen (alvorlig DIC) eller lik/økt (lavgradig DIC)
– Økt Protrombintid (=  INR)
– Økt Aktivert partiell tromboplastintid (=  APTT)
– Lav Antitrombin

48
Q

Behandling av DIC?

A

• Fjerne årsak
• Korrigere tap av hemostasekomponenter
– Trombocytter – plasma – faktorkonsentrat
• Hemme proteolyse
– Heparin/LMW heparin
– Konsentrat av koagulasjonshemmer
• (Aktivert) protein C – antitrombin – TFPI

49
Q

Hvordan påvise en hemostasedefekt?

A

• Anamnese (viktigst):
– Foreligger det blødningstendens i familien?
– Hyppige/store spontane hudblødn. uten kjent traume?
– Påfallende blødninger ifm skader/kirurgiske inngrep?
– chirurgia minor - kuttsår - tannekstraksjon
– andre kirurgiske inngrep
– Påfallende neseblødninger uten lokal årsak?
– Påfallende blødning ifm fødsel og uttalt menoragi?
• Ved positiv blødningsanamnese:
– Lokal årsak?
– Generell blødningstendens?  Utredning (særlig ved
inngrep med stor blødningsrisiko)

50
Q

Ved uttalt blødning - hvilke tiltak kan du iverksette?

A 
• Erstatte blodtap
– Blodplater
– Plasma (koagulasjonsfaktorer)
• Stimulere blodplatefunksjonen
– Desmopressin (Octostim)
• Aktiverte koagulasjonsfaktorer
– Protrombinkomplekskonsentrat (PCC)
– Aktivert faktor VII (VIIa)
• Fibrinolysehemning
– Cyklokapron
51
Q

Hva gjør du ved en påfallende stor blødning postoperativt?

A

Ta hemostaseprøver
– Faktor-mangel, DIC, økt fibrinolyse
• Korriger evt. påviste defekter
• Overveie re-operasjon
– >250 ml/t utelukkende fra operasjonsstedet
• Plasma/konsentrater
– Hovedregel: Bare ved påvist hemostasedefekt

52
Q

Hva er Dipyridamol?

A

Fosfodiesterasehemmer( Persantin).

53
Q

Hva er egentlig Heparin, og hvordan virker det?

A

Sulfaterte glykosaminoglykankjeder (GAGs)
• Varierende kjedelengde – 4-40 enheter
• Pentasakkarid – aktive del – binder antitrombin
• Animalsk - ekstrakt fra tarm (enten bovint eller porcint)
• Induserer konformasjonsendring i antitrombin
– aksellerer inaktiveringen av trombin og
faktor Xa 1000-10000 ganger:
• AT + trombin—> inaktiv
• AT + F Xa —> inaktiv
• Frisetter TFPI fra endotel til blodplasma

54
Q

Hvilke tre typer heparin har vi?

A

Ufraksjonert (standard) heparin
• 26 (4- 40) enheter – T1/2 60-90 minutter
Fraksjonert (=lavmolekylært) heparin
• Ufraksjonert heparin brutt ned til mindre enheter
• 10 (4-16) enheter – MW 4-8 kDa – T1/2 2-3 timer
• Preparater: dalteparin (Fragmin) – enoksaparin
(Klexane)
Pentasakkarid (PS)- 5 monosakkarider
• Lages syntetisk – T1/2 6-7 timer
• Preparat: fondaparinuks (Arixtra)

55
Q

Dalteparin er det samme som?

A

Fragmin

56
Q

Hvilken CYP tar metaboliseringen av warfarin?

A

CYP2CP

57
Q

Hva er behandlingslengde ved postoperativ trombose?

A 
Behandlingslengde:
– Postoperativ trombose 3 m
– Leggvene trombose 3 m
– Idiopatisk trombose >3 m ev langvarig
– Residivtrombose Oftest langvarig
– Residiverende tromboser Langvarig
– Alvorlig trombofili Langvarig
58
Q

Hvis man finner en M-komponent i plasma - hva kan dette skyldes?

A

M-komponent = klonal B-cellepopulasjon
- IgM er assosiert med lymfoplasmacytisk lymfom, sjeldnere andre NH-lymfomer og KLL
- IgG, IgA, IgD, Ig κ/λ/μ er assosiert med plasmacelleproliferasjon (myelomatose), sjelden KLL eller andre NH-lymfom
M-komponenten kan være sykdomspatogen
AL-amyloidose
Polynevropatier, kryoglobulinemi,
Andre sjeldne sykdomsmanifestasjoner

59
Q

Hva er MGUS og hvilke kriterier må oppfylles for å få diagnosen?

A

Monoklonal gammopati av ukjent signifikans.
Plasmaceller i beinmargsaspirat <10%
Ingen myelomatoserelatert organskade eller symptomer. Ingen annen sykdom med M-komponent.
M-komponent <30 g/L

60
Q

Hva skal til for å stille diagnosen symptomatisk myelomatose?

A

Plasmaceller i aspirat eller biopsi (ikke krav til antall)
M-komponent i serum eller urin (ikke krav til størrelse)
Myelomatoserelatert organskade eller symptomer (inkludert osteolytiske lesjoner)

61
Q

Hvilke sykdomsmanifestasjoner kan man se ved myelomatose?

A

Skjelettsmerter/patologisk fraktur/osteolyse i vektbærende knokkel
Nyresvikt (myelomnyre)
Hyperkalsemi (som vår pasient, med eller uten nyrepåvirkning)
Beinmargssvikt (Hgb < 9 g/dl)
Residiverende infeksjoner (funksjonell hypogammaglobulinemi)
Amyloidose (det kan være både MM og amyloidose)

62
Q

Er behandlingen ved myelomatose kurativ?

A

To viktige forutsetninger

Behandlingen er aldri kurativ, men bedrer leveutsiktene
Behandling av asymptomatiske pasienter bedrer ikke overlevelsen dvs. tidlig behandling gir ingen overlevelsesgevinst

63
Q

Kom med noen behandlingsindikasjoner for myelomatose

A

Skjelettsmerter/patologisk fraktur/osteolyse i vektbærende knokkel
Nyresvikt
Hyperkalsemi
Beinmargssvikt (Hgb < 9 g/dl)
BJ-proteinuri > 4 g/24 timer (risiko for nyreskade/nyresvikt)
Residiverende infeksjoner
Rask vekst av M-komponent

64
Q

Hva er behandlingen av myelomatose?

A 
Tumorreduserende behandling
   Alkylerende kjemoterapi (cyklofosfamid, melfalan)
   Proteasom-hemmere (bortezomib, carfilzomib)
   Immunmodulerende midler (talidomid, lenalidomid)
   Kortikosteroider (deksametason)
   HMAS (høydosebehandling med autolog 
   stamcellestøtte)
   Mange midler i ”pipe-line”
Frakturforebyggende behandling
   Bisfosfonater
Smertelindrende behandling
   Strålebehandling 
   Analgetika
Bedre beinmargssvikt
   (Erytropoietin)
65
Q

Hva er myelodysplasi?

A

• Skyldes en abnorm klon av hematopoietiske
stamceller – klonal sykdom
• Den abnorme klonen fortrenger normal
benmarg
• Normo‐ eller hypercellulær benmarg, men
økende cytopeni i blod
• Årsak stort sett ukjent; multifaktoriell

66
Q

Hva kjennetegner dysplasi i erytropoiesen?

A 
Perifert blod:
– Anisocytose
– Poikilocytose
– Kjerneholdige røde
– Basofil punktering
• Benmarg:
– Abnorm kjernefasong
– Ringsideroblaster
– Flerkjernede
erytroblaster
67
Q

Hva kjennetegner dysplasi i granulopoiesen?

A 
• Hypogranulære
• Hypersegmentering
• Pseudo Pelger‐Huët
anomali
• andre abnorme
kjernefasonger
68
Q

Hva kjennetegner Dysplasi i trombocytopoiesen?

A 
Forandringer i blodplater (PB):
– Store plater
– Hypo‐ eller hypergranulering
• Forandringer i megakaryocyter (BM):
– Størrelse‐ mikromegakaryocyter
– Kjernefasong – mononukleære eller mange små
– evt nedsatt antall
69
Q

Symptomer og tegn på myelodysplasi?

A

• Alder oftest 60 – 75 år
• Symptomene relatert til cytopeniene:
– Anemi: slapp, trett, dyspnoe, blek
– Nøytropeni: Infeksjonstendens
– Trombocytopeni: blødningstendens, petekkier
Dysplasi sees ved en rekke andre tilstander:
– Infeksjoner
– Reaktivt etter blødning eller hemolyse
– Nyre
‐ og leversykdom
– Etter cytostatika
– Vit B12/folatmangel
– Myeloproliferative tilstander/utvikling av AML
• Må ha noen måneders observasjonstid før sikker
diagnose

70
Q

Hvordan er prognosen ved Myelodysplastisk syndrom?

A

• Prognosen avhenger av undergruppe, andel
blaster, cytogenetiske avvik og om det skjer en
utvikling til AML
• De fleste dør av komplikasjoner til
cytopeniene: infeksjoner, blødninger
• Median overlevelse fra få måneder til 5‐6 år
• Best prognose ved unilineær dysplasi uten
økning i blaster og med gunstig cytogenetikk

71
Q

Går ITP oftest over?

A 
Ja. 
• Eksklusjonsdiagnose!
• Autoantistoffer
• Årlig insidens 16/100 000
• Akutt ITP
– Vanlig hos barn etter virusinfeksjoner
– Debuterer 1‐3 uker etter infeksjon
– Varer oftest 2‐6 uker
– Spontan remisjon vanlig
72
Q

Hva er behandling av ITP?

A

• Førstevalg: Kortikosteroider
– Prednisolon 1 (‐2) mg/kg per dag
• Ved behov for rask effekt kan i.v. Ig 1 g/kg gis i 1‐2 dager
• Andrelinjebehandling: Splenektomi
– Helst først 6‐12 mnd etter diagnose
– Pneumokokkvaksine minst 2 uker før
• Trombopoietin‐agonister ved refraktær sykdom
eller hvor splenektomi er kontraindisert
• Romiplostim s.c. (Nplate®), eltrombopag p.o. (Revolade ®)

73
Q

Hvordan deler man inn nøytrepenier?

A
  • Mild <1,5, men≥1,0 x 109/L
  • Moderat <1,0, men≥0,5 x 109/L
  • Alvorlig <0,5 x 109/L
74
Q

Hva kan ligge til grunn ved en isolert nøytrepeni?

A 
• Infeksjoner (vanlig)
• Medikamenter (vanlig)
• Mangel på vit B12 eller folat
• Alkohol
• Immunologisk:
– Primær
– Medikamenter
– Autoimmun sykdom: SLE, RA, Graves’ sykdom
• Kronisk idiopatisk nøytropeni‐ ekskl.diagnose
• Kongenitt nøytropeni, Syklisk nøytropeni
• Hårcelleleukemi, LGL leukemi
• MDS, Aplastisk anemi
75
Q

Hva kan ligge til grunn ved en isolert lymfopeni?

A 
Lymfocytter < 1,5 x 109/L
• Forbigående ved en rekke virusinfeksjoner
• HIV
• Autoimmune sykdommer: SLE, sarkoidose
• Alvorlig sykdom eller traume med høyt
kortisolnivå

modul 8 (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions