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Flashcards in Leitsymptome Deck (39):
1

 Visusverlust (inkl. Gesichtsfeldstörung)

DD

  • plötzlich einseitig: 
    • Vaskulär (Amaurosis fugax - artherosklerotisch oder Arteriits temporalis)
    • N. opticus Affektion (Neuritis nervi optici, Optikusgliom, ischämische Neuropathie, Tuberkulose, Sarkoidose, endokrine Orbitopathie, Orbitatumor)
    • Stauungspapille und Pseudotumor cerebri (transiente Verdunklung für Sek. möglich)
    • okulär (z.B. Glaukomanfall, Zentralarterienverschluss, Zentralvenenthrombose, Retinopathia centralis serosa, Glaskörperblutung)
    • Trauma (z.B. Sehnervenabriss)​​

  • plötzlich beidseitig
    • ​​​bds. Läsion der Sehrrinde (z.B. Basilarisinsuffizienz/TIA, Basilarismigräne, bds. Posteriorinfarkt --> kortikale Blindheit, evtl. mit Erhalt eines Röhrensehens durch ACM)
    • bds. Retinaischämie (selten, z.B. Aortenbogensyndrom artherosklerotisch oder Takayasu-Arteriitis)​​
    • Trauma

​​

  • plötzlicher Gesichtsfelddefekt
    • Einseitige superiore / inferiore Hemianopsie: N. opticus / okulär (AION = Anteriore ischämische Optikusneuropathie, Netzhautablösung = Amotio retinae)

    • Bitemporale (heteronyme) Hemianopsie: Chiasma opticum (Hypophysentumor, Meningeom, Kraniopharyngeom, Aneurysma, Tuberkulose, Sarkoidose)

    • Bitemporale (heteronyme) Quadrantenanopsie: obere Quadranten bei infrachiasmatischen Prozessen (Hypophysentumor), untere Quadranten bei suprachiasmatischen Prozessen (Kraniopharyngeom)
    • Homonyme Hemianopsie: Retrochiasmal (Corpus geniculatum laterale, Tractus opticus: kleine Läsion --> großes Skotom, ges. Radiatio optica; Infarkt (ACM), Blutung, Tumor, Abzess)
    • Homonyme Quadrantenanopsie: Teilläsion der Radiatio optica (Oberer Quadrant: Meyerschleife im Temporallappen --> endet unterhalb des Sulcus calcarinus; Unterer Quadrant: Baumschleife im Parietallappen --> endet überhalb des Sulcus calcarinus im Cuneus) oder Teilläsion der Okzipitalrinde
    • Visueller Neglekt: halbseitige Suppression visueller Information bei bilateraler Stimulation trotz intakten Gesichtsfelds, meist rechtsparietale Läsion

  • langsam progredient:
    • Chronischer Hirndruck (Pseudotumor cerebri)
    • Kompression des N. opticus (z.B. durch Tumoren, häufig frontobasales Meningeom)
    • ​​okulär (z.B. Makuladegeneration, diabetische Retinopathie, hypertensive Retinopathie, Katarakt, Retinitis pigmentosa bei Kindern und Jugendlichen)
    • Vit-B12-Mangel
    • Toxisch (z.B. Methanol)
    • Degenerativ (z.B. Leukodystrophie)
    • Leber Optikusatrophie

 

Überschneidung mit anderen Leitsymptomen

  • Flimmerskotom (Migräne)
  • Doppelbilder (Okkulomotorikstörung, (latenter) Strabismus)
  • Halluzinationen
  • Psychogene Blindheit

Diagnostik

  • Klinisch: Pupillomotorik / swinging flashlight test (afferente Pupillenstörung), Perimetrie, Visusbestimmung, Funduskopie, augenärtzliches Konsil
  • Labor: ggf. Infarktlabor, Infektparameter (z.B. Abzess), BSG (Arteriitis temporalis, Takayasu Arteriitis), TSH (endokrine Orbitopathie), endokrine Diagnostik (Hypophysentumoren), Liquordiagnostik inkl. Druckmessung (>25mmHg im Liegen --> Pseudotumor cerebri), Tuberkulosediagnostik (Rö-Thx, Liquor: Erregernachweis, lymphozytäre Pleozytose, Glukose ern., Laktat und Eiweiß erh.; Quantiferontest), Sarkoidosediagnostik (Rö-Thx, ACE erh., Liquor: Eiweiß+Lysozym+Beta2-Mikroglobulin erh.), Vit. B12
  • Apparativ: Computerperimetrie, VEP, cCT/cMRT (evtl. mit KM), ggf. Infarktabklärung (Doppler, EKG, etc.), ggf. A. Temporalisbiopsie

2

Anfallsartige optische Sensationen (Positivphänomene)

DD

  • Mouches volantes (Degenerative Veränderungen des Glaskörpers)
  • Flimmerskotome (Migraine ophthalmique): halbkreisförmig angeordnete, gezackte Linien, wandern homonym vom Zentrum des Gesichtsfeld  in die Peripherie (in 5-20 Min.), zusätzlich unscharfes Sehen (wie durch eine Glasscheibe gebrochen)
  • Fokaler (occipitaler) Krampfanfall: Oft pulsierende Lichter, sich bewegende geometrische Figuren, teils auch flimmerskotomartige Phänomene
  • Visuelle Halluzinationen: Charles-Bonnet-Syndrom (bei Visusabnahme und erhaltener Einsicht), pedunkuläre Hallizunose (Läsion im Mesencephalon oder Thalamus), Lewy body Demenz / Parkinson, fokaler Anfall, physiologisch beim Einschlafen und Erwachen, Narkolepsie, Alokoholentzug, Creutzfeld-Jakob, im Rahmen einer Synkope, psychiatrisch

Merkenswert

  • Bei visuellen Halluzinationen aufgrund von Sehbahnläsionen gilt: Je weiter okzipital der Herd, desto ungeformter sind die Halluzinationen (z.B. Lichtblitze), je weiter rostral, desto geformter (bis hin zu szenischen Bilderfolgen)
  • Psychiatrisch bedingte Halluzinationen sind seltener visueller als auditiver Natur. Wenn sie visuell sind, werden sie meist von auditiven begleitet.

3

Abnorme Pupillenreaktion (inkl. Anisokorie)

DD

  • Afferente Pupillenstörung: Pupillen isokor, pos. swinging flashlight test
    • N. opticus Läsion: Neuritis nervi optici, Optikusatrophie (z.B. Glaukom), Optikusgliom, ischämische Neuropathie, Tuberkulose, Sarkoidose, endokrine Orbitopathie, Orbitatumor
    • Chiasmaläsion
  • Efferente Pupillenstörung:
    • Störung der parasympatischen Efferenz (M. Sphincter pupillae): Anisokorie ausgeprägter im Hellen (Mydriasis des betroffenen Auges), Lichtreaktion vermindert oder ausgefallen
      • Beidseitig:
        • Läsion im Mesencephalon (Area pretectalis), Konvergenz intakt! Zeichen einer Einklemmung (komatöser Patient)
        • Migräne (+ Kopfschmerzen, Flimmerskotom)
        • Krampfanfall
        • Botulismus
        • Methanol, Pilze, Atropin, Scopolamin, Kokain, Amphetamine, trizyklische Antidepressiva, Zyankali
        • Myastene Krise
      • Einseitig:
        • Intrakranielle Raumforderung (Tumor, Blutung, Abzess --> zusätlich Fokalneurologie / Hirndruckzeichen)
        • Okulomotoriusparese (mit Beteiligung der äußeren Augenmuskeln oder als Opthalmoplegia interna aufgrund einer para-/postinfektiösen Ganglionitis ciliaris, Konvergenz ebenfalls defekt, normale Konstriktion mit 1% Pilocarpin)
        • Migräne (+ Kopfschmerzen, Flimmerskotom)
        • Enzephalitis (+ Bewusstseinsstörung, Fieber)
        • Pupillotonie (idiopatisch, Frauen mittleren Lebensalters, normale Konvergenzreaktion, beginn meist einseitig, später oft beidseitig, Hypersensitivität auf Pilocarpin 0,1%)
        • Okulär (Strukturelle Läsion (keine Reaktion auf Pilocarpin), Glaukomanfall)
    • Störung der sympatischen Efferenz (M. dilatator pupillae): Anisokorie ausgeprägter im Dunkeln (Miosis des betroffenen Auges), Lichtreaktion erhalten
      • Beidseitig:
        • Opiate
        • Dienzephale oder potine Läsion (+ Bewusstseinsstörung)
      • Einseitig:
        • angeborene Anisokorie (häufig, aber selten >1 mm)
        • Horner-Syndrom
        • Okulär (z.B. Iritis, Iridozyklitis)

Merkenswert

  • Immer Efferenz vor Afferenz prüfen (Prüfung der Afferenz setzt eine funktionierende Efferenz vorraus)
  • Swinging flashlight test (Pupillenvergleichstest): Ein Auge von schräg unten für 3 Sek beleuchten, dann schneller Wechsel zum anderen Auge, wieder 3 Sek beleuchten, usw. Bei bds. intakter Afferenz bleiben beide Pupillen dauerhaft verengt. Bei einseitigem Afferenzdefizit werden bei Beleuchtung des betroffenen Auges beide Pupillen weniger eng.
  • Refraktionsfehler, Trübungen der brechenden Medien, Läsionen der Sehstrahlung oder der Sehrinde: führen NIE  zu einer Pupillenstörung
  • Pupillotonie + Reflexstörungen an den Beinen = Addie-Syndrom
  • Argyl-Robertson-Pupille (reflektorische Pupillenstarre): Bilaterale miotische Pupillen, lichtstar, intakte Konvergenz (Licht-Nah Dissoziation); hochspezifisch für Neurosyphilis (teils auch diabetische Neuropathie), unklarer Pathomechanismus

4

Horner-Syndrom

Läsion der Sympathikusbahn zum Auge!

DD

Unterscheidung zwischen Horner-Syndrom und angeborener Anisokorie: 4-10% Kokainaugentropfen, 30 Min. warten (verringert physiologische Anisokorie, verstärkt Anisokorie durch Horner-Syndrom aufgrund einer Mydriasis des gesunden Auges; bei zentralem Horner evtl. diskrete Erweiterung)

  • Zentrale Läsion: 5% Pholedrintropfen führen zu Mydriasis des betroffenen Auges; Anhidrose im Gesicht und am Arm
    • Anatomie: 1. Neuron vom Hypothalamus durch den Hirnstamm, übers Zervikalmark ins centrum ciliospinale (sympathisches Reflexzentrum im Seitenhorn C8-Th2)
    • Hirnstamminfarkt (z.B. Wallenbergsyndrom)
    • Blutung
    • Raumforderung
    • Traumatische Zervikalmarkläsion
  • ​​Periphere präganglionäre Läsion: 5% Pholedrintropfen führen zu Mydriasis des betroffenen Auges, Anhidrose im Gesicht und Arm möglich
    • ​Anatomie: 2. Neuron vom Centrum ciliospinale über die Lungenspitze durchs Ggl. stellatum  zum Ggl. cervicale superius
    • Tumoren (Pancoast-Tumor/Bronchial-CA, Mamma-CA)
  • Periphere postganglionäre Läsion: Keine Mydriasis des betroffenen Auges durch Pholedrin! Anhidrose im Gesicht möglich
    • ​Anatomie: 3. Neuron vom Ggl. cervicale superius entlang der A. carotis interna und dem N. ophthalmicus zum M. dilatator pupillae
    • A. carotis interna Dissektion
    • Iatrogen durch Carotispunktion
    • Clusterkopfschmerz
    • Lymphknotenmetastasen
    • Struma
    • Orbita- oder Sinus cavernosus Pathologie

Diagnostik

  • Bei Hinweis auf zentrales Horner-Syndrom: cCT/cMRT, ggf. zusätzlich MRT der Halswirbelsäule (Myelopathiesignal?)
  • Bei Hinweis auf peripheres präganglionäres Horner-Syndrom: Thorax-CT (Pancoasttumor, paravertebrale Läsion?), ggf. MRT des Plexus brachialis bei Parese der langen Fingerbeuger und kleinen Handmuskeln (C8 und TH1 treten mit den präganglionären Fasern durch das Foramen intervertebrale)
  • Bei Hinweis auf peripheres postganglionäres Horner-Syndrom: Sonografie der extrakraniellen Hirnarterien (Dissektion? Sensitivität aber nur ca. 70%), MRA, CTA

Merkenswert

  • Trias: Miosis (Parese M. dilatator pupillae), Ptosis (Parese m. tarsalis sup.), Enophtalmus (nur scheinbar durch Lidspaltverengung)
  • Zusätzlich ggf. ipsilaterale Schweißsekretionsstörung
  • Kokain ist ein Noradrenalinwiederaufnahmehemmer --> wirkt nur durch im synaptischen Spalt vorhandenes Noradrenalin
  • Pholedrin hat eine direkte Rezeptorwirkung
  • Das Ausmaß einer Anhidrose lässt sich z.B. mit der Jod-Stärke-Reaktion nach Minor testen (die Haut wird mit einer Jodlösung bestrichen. Nach Auftragen des Stärkepuders kommt es zu einer schwarzblauen Verfärbung, wohingegen sich Areale mit ausbleibender Schweißproduktion nicht anfärben)
  • Selten kann ein Horner-Syndrom auch durch eine Borreliose bedingt sein

5

Ptosis

DD

  • Echte Ptosis
    • kongenital (lebenslang bestehend, DD kongenitale Myastenia gravis)
    • Horner-Syndrom (mit Miosis)
    • Okulomotoriusparese (ggf. mit Mydriasis)
    • Okuläre Myasthenia gravis (fluktuierende Symptome!)
    • Orbitaraumforderung
    • Seltenere Ursachen: okulopharyngeale Muskeldystrophie (Erw. Alter, bilaterale Ptosis, Dysphagie, keine Beteiligung der Extremitäten), Kearns-Sayre-Syndrom, Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert, Lambert-Eaton
  • Pseudoptosis (verstrichene Deckfalte!)
    • Senile Ptosis (Defekt / Desinsertion der Aponeurose des M. levator palpebrae)
    • Oberlidtumoren, -ödem
    • Volumenverlust der Orbita (z.B. Z.n. Blow-out-Frakturr)

6

Doppelbilder (Okulomotorikstörung)

DD

  • Mechanisch
    • z.B. Orbitabodenfraktur (blow-out fracture) --> Einklemmung M. rectus inferior --> vertikale Motilitätseinschränkung, Doppelbilder beim Blick nach oben
  • Augenmuskeln
    • ​Endokrine Orbitopathie (Schwellung, Infiltration, Fibrosierung von Augenmuskeln, meist ist aufgrund der veringerten Dehnbarkeit die Bewegung des Antagonisten eingeschränkt = Pseudoparese)
    • ideopatische orbitale Myositis (orbitaler Pseudotumor)
    • weitere Myopathien
  • Neuromuskulärer Übergang
    • Myasthenia gravis
    • Lambert Eaton Syndrom
    • Botulismus
  • Hirnnervenläsionen und Hirnnervenkernläsionen
    • Gemeinsame Ursachen: Diabetes mellitus, MS, Hirnstammischämie, -blutung, -tumor, SHT, Wernicke-Korsakow-Syndrom, endokrine Orbitopathie, okuläre RF, TBC, Sarkoidose, opthalmoplegische Migräne meist bei Kindern
    • N. oculomotorius (III) - horizontale, vertikale, diagonale Diplopie (je nach Blickrichtung)
      • Opthalmoplegia externa: Auge steht nach außen (M. rectus lateralis), unten & innenrotiert (M. obliquus superior), Defizit der Adduktion, Hebung, Senkung, max. Doppelbilder beim Blick nach oben innen, zusätzlich Ptosis (M. levator palpebrae)
      • Opthalmoplegia interna: Lähmung von M. ciliaris und M. sphincter pupilae --> Mydriasis, Nah-Akkomodation gestört, lichtstarre Pupillen, keine Doppelbilder! Bei leichter Druckschädigung des N. III werden zumeist nur die autonomen Fasern geschädigt...
      • Komplette Okulomotoriusparese: O.e. + O.i.
      • Zentrale Okulomotoriusparese (Mesencephalon)
        • ​wie komplette Okulomotoriusparese aber Lähmung des M. rectus superior der Gegenseite (diese Fasern kreuzen)
        • beidseitige Ptosis (gemeinsames Kerngebiet)
      • Häufig Diabetes mellitus, mikrovaskuläre PNP, Aneurysma der A. communicans post. (meist schmerzhaft und mit Mydriasis!), SAB, Hirndruck (Herniation), SHT
    • N. trochlearis (IV) - vertikale Diplopie
      • Auge ist außenrotiert, Defizit der Innerotation und Senkung in Adduktion, Kopf wird kompensatorisch zur gesunden Seite geneigt (Ausgleich der Außenrotation, max. Doppelbilder beim Blick nach unten innen + Kopfneigung zur kranken Seite
      • Bielschowsky-Phänomen: Bei Kopfneigung zur kranken Seite Abweichen des Bulbus nach oben (M. rectus superior muss die Innenroration übernehmen)
      • Stifttest: Einen Stift horizontal halten, die obere Linie die der Pat. sieht ist das Bild des gesunden Auges, die untere die des kranken. Letztere ist schief und bildet mit der oberen einen "Pfeil", der auf das kranke Auge zeigt
      • Häufig SHT, Tumoren der hinteren Schädelgrube, kongenital, Mastoiditis
      • Bei SHT oder intrakraniellem Druckanstieg häufig bds. N. IV Parese --> kein Schielen, keine Kopfzwangshaltung, Pat. nehmen es als unscharfes Sehen wahr.
      • Eine zentrale Trochlearisparese ist nicht von einer peripheren unterscheidbar (keine kreuzenden Fasern)
    • N. abducens (VI) - horizontale Diplopie
      • Auge weicht nach innen ab, Defizit der Abduktion (bei milder Parese nur unvollständiges Verschwinden der Sclera bei Abduktion), kompensatorische Kopfdrehung nach ipsilateral
      • Im Gegensatz zur Okulomotoriusparese verbessert sich die Diplopie bei Betrachtung naher Objekte
      • Zentrale Abducensparese: Meist gleichzeitig ipsilaterale periphere Fazialisparese und ggf. komplette horizontale Blickparese (Ncl. n. abducens steuert über FLM den Ncl. n. oculi motorii an)
      • Häufig vaskulär, Tumoren, Osteitis nach Otitis, subklinoidales ACI-Aneurysma, Hirndruck, Diabetes mellitus
    • Kombinierte Läsionen
      • Häufig Fissura orbitalis superior Syndrom, Sinus cavernosus Syndrom, Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzensyndrom), Guillan-Barré, Miller-Fisher
  • Supranukleäre Läsion
    • Horizontale Blickparese
      • Kortikale Läsion (Blutung / Ischämie): Blickparese nach kontralateral, Blickwendung nach ipsilateral --> Pat. schaut den Herd an
      • Fokaler Krampfanfall: Blickparese nach ipsilateral, Blickwendung nach kontralateral --> Pat. schaut vom Herd weg
      • Läsion der Pons: entweder paramediane pontine Formatio reticularis (PPFR) oder Ncl nervi abducentis: Blickparese nach ipsilateral ---> Pat. schaut vom Herd weg
    • Internukleäre Opthalmoplegie (INO)
      • Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (FLM) im Mesencephalon
      • Ipsilaterales Adduktionsdefizit bei Blick zur Gegenseite + Nystagmus des gesunden Auges
      • Konvergenz intakt
      • Häufig MS, Ponsinfarkte, Tumoren, Basilarisinsuffizienz, Wernicke-Enzephalopathie
    • Eineinhalbsyndrom
      • Läsion des FLM + Läsion der PPFR oder des Ncl. nervi abducentis
      • Vollständige horizontale Parese des ipsilateralen Auges + Adduktionsparese des kontralateralen Auges
    • Vertikale Blickparese
      • Läsion des Mesencephalon: Ischämie, Blutung, Herdencephalitis, Progressive supranukleäre Blickparese (PSP, geht mit Mittelhirnatrophie einher!). Bei geriatrischen Pat. hat eine Blickparese nach oben nicht unbedingt Krankheitswert.
      • Beim Locked-in Syndrom (große pontine Läsion),werde ggf. die mesencephal gesteuerten vertikalen Blickbewegungen als einzige verschont
    • ​Kovergenzdefizit
      • ​Läsion des Mesencephalon
    • Skew Deviation
      • Supranukleäre vertikale Divergenzstellung der Bulbi
      • Läsion im pontomesencephalen Hirnstamm
    • Ocular tilt reaction
      • Skew Deviation + Bulbusverrollung
      • Seitliche Kopfneigung zum tiefstehenden Auge, Auslenkung der visuellen Vertikalen
      • Ursache: Otoloithen, Läsion im ipsilateralen Vestibulariskern, kontrlateraler pontomesencephaler Hirnstamm
    • toxisch
      • Alkohol
      • Antikonvulsiva

Merkenswert

  • Das Doppelbild das beim Geradeausblick weiter von der Mittellinie entfernt ist bzw. beim Seitblick mehr in Blickrichtung liegt ist immer das vom abnormen Auge produzierte. Ggf. kann auch die Einfärbung eines Doppelbildes mit einem roten Stück Glas helfen
  • Den Pat. immer fragen, ob die Doppelbilder verschwinden, wenn ein Auge geschlossen wird - wenn nicht (monokuläre Diplopie) ist das Problem opthalmologisch, eine Störung des visuellen Cortex oder psychiatrisch (Okulomotorikstörung ausgeschlossen)
  • Begriffe: Exotropie = nach außen abweichend, Esotropie = nach innenabweichend, Hypertropie = nach oben abweichend (immer nach dem höheren Auge bennant, der Begriff Hypotropie wird nicht benuzuz), Exophorie / Esophorie: Abweichen des Auges nur nach Abdecken und Wiederaufdecken
  • Bei der PSP sind die reflektorischn Blickbewegungen (fixieren und Hals nach vorne / hinten beugen) nicht oder erst sehr spät beeinträchtigt!
  • Parinaud-Syndrom: Läsion des Mesencephalon --> Vertikale Blickparese (meist nach oben), Konvergenzschwäche, träge reagierende Pupillen
  • Hat ein Pat. eine Blickdeviation in Gegenrichtung der Parese -->  Kortikale Läsion (Schlaganfall)
  • Hat ein Pat. eine Blickdeviation in Richtung der Parese --> Fokaler Krampfanfall oder pontine Läsion, oder (mit Koma) große Thalamusblutung (Grund unbekannt)

7

Hirndruckzeichen

DD

  • Akute intrakranielle Drucksteigerung: Initial Kopfschmerzen, Übelkeit, Nüchternebrechen, Meningismus, psychische Veränderungen (Verwirrtheit, Desorientiertheit, Verlangsamung, DD Delir!); später zunehmende Einschränkung des Bewusstseins
    • Bei supratentorieller Läsion Durchlaufen der oberen Einklemmung im Tentoriumschlitz (1. Dienzephales Syndrom, 2. Mesencephales Syndrom) und der unteren Einklemmung im Foramen magnum (3. Pontines Syndrom, 4. Bulbäres Syndrom)
    • DD der 4 Syndrome s. Klingelhöfer S. 190f. und Amboss https://amboss.miamed.de/library#xid=eR0xNf
    • Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt
    • Bei erhaltenem Kornealreflex ist die Pons noch intakt
    • Bei erhaltenem Pupillenreflex ist das Mesencephalon noch intakt
  • Chronische intrakranielle Drucksteigerung: Antriebsstörung steht im Vordergrund (Aspontanität, Langsamkeit, Lustlosigkeit, inadäquates Verhalten), weiterhin diffuse Kopfschmerzen (verstärkt durch Lagewechsel, Pressen), Übelkeit/Erbrechen (nüchtern!), Singultus, Augensymptome (Doppelbilder durch Abducensläsion, Optikusatrophie), fokale Zeichen
  • Ursachen:
    • Vasogenes Hirnödem (Störung der Blut-Hirn-Schranke)
      • Tumor / Metastasen
      • Meningitis / Enzephalitis / Abzess
      • Hypertensive Krise
      • SHT
    • Zytotoxisches Hirnödem (Zellschädigung mit sek. Störung der Blut-Hirn-Schranke nach 3-4 Tagen)
      • Ischämischer Hirninfarkt
      • Hypoxie (z.B. Reanimation, subakute Enzephalitis, SHT)
      • Hyperkapnie
      • Urämie
      • selten Medikamente / Toxine (Ovulationshemmer, Tetrazykline, Insektizide)
    • Venöse Abflussbehinderung
      • ​Sinusvenenthrombose
    • ​Liquorzirkulationsstörung
      • ​Normaldruckhydrozephalus
      • Pseudotumor cerebri
    • ​Intrakranielle Raumforderung
      • ​Blutung
      • Tumor / Metastase
      • Abzess

Diagnostik:

  • Neurologische Untersuchung, Funduskopie (aber Stauungspapille erst Tage nach Beginn der Drucksteigerung!)
  • cCT/cMRT (Mittellinienverlagerung, Aubrauchen der Sulci, Verengung eines/beider Seitenventrikel(s), Hydrocephalus internus, Verlagerung des Hirnstamms nach kaudal (sagitales MRT), verstrichene basale Zisternen)
  • Keine LP bei akuter Hirndrucksteigerung
  • Bei GCS < 8 Hirndruckmessung indiziert (z.B. durch Ventrikeldrainage oder parenchymatös)

​Therapie

  • ICP 15-20mmHgKonservative Therapie + Kontrolle
  • ICP 20-30mmHg (oder CCP 60-70mmHg): konservativer Versuch der Drucksenkung, falls erfolglos OP
  • ICP >30-40mmHg (oder CCP < 40-50mmHg): Möglichst sofort OP
  • Konservativ:
    • 15-30° Oberkörperhochlagerung (außer bei dann resultierendem RR-Abfall)
    • pO2 über 90mmHg halten, bei SHT, Hirntumor, Enzephalitis milde Hyperventilation (pCO2 30-35mmHg)
    • Vermeidung von Hypo- oder Hypernatriämie (fördern Hirnödem)
    • MAP > 80mmHg, <110mmHg (min. 50-70mmHg über ICP)
    • Fieber senken (Vermeidung von gesteigertem zerebralem Stoffwechsel)
    • Milde Hypothermie 33-34°C (positiver Effekt belegt für SHT und malignen Mediainfarkt)
    • Medikamentöse Therapie
      • Ausreichende ​Analgosedierung
      • Osmodiuretika (Mannit, Glyzerin, Sorbit) bei zytotoxischem Hirnödem
      • Dexamethason insb. bei Hirntumor, Hirnmetastasen, Meningitis; nicht wirksam bei ischämischem Insult, bei SHT umstritten
      • Tris-Puffer (nur bei SHT/Therapieresistenz)
      • Thiopental
    • OP
      • Ventrikeldrainage bei Hydrocephalus occlusus
      • Volumenreduktion bei SDH/EDH/ICB
      • Trepanation/Hemikranektomie und Duraplastik bei raumfordendem Mediainfarkt; im Einzelfall nach Versagen der konservativen Therapie bei Enzephalitis, SHT, SVT
      • Trepanation + Kleinhirnresektion bei raumfordernden Infarkten oder Blutungen der hinteren Schädelgrube (gute Prognose)

Merkenswert:

  • Bei einer Einklemmung drückt hernierendes Hirngewebe auf den darunter liegenden Hirnteil (d.h. z.B. dass beim Diencephalen Syndrom nicht das Diencephalon herniert, sondern nur durch Herniation z.B. eines Temporallappenanteils komprimiert wird)
  • CPP = cerebral perfusion pressure = MAP - ICP

8

Myopathie

Erworben

  • Inflammatorisch
    • Polymyositis
    • Dermatomyositis
    • Einschlusskörperchenmyositis
    • Vaskulitiden / Kollagenosen
  • Infektiös
    • HIV, Influenza, EBV
    • Trichinose (Trichella spiralis)
    • Borreliose
  • Toxisch
    • Steroide
    • Statine, (auch z.B. Fibrate)
    • Propofol
    • Omeprazol
    • Alkohol
  • Endokrin
    • Hyper-/Hypothyreose
    • Hyperparathyreoidismus
  • Elektrolyte
    • Abnormes Kalium oder Phosphat
  • Critical illnes myopathy
  • Amyloid Myopathie

Hereditär

  • Dystrophien (z.B. Duchenne, Becker, Gliedegürteldystrophie)
  • Metabolische Myopathien (z.B. Glykogenspeicherkrankheiten)
  • Mitochondriale Myopathien (z.B. MELAS, MERRF, progressive Ophtalmoplegie)

Merkenswert

  • Typischerweise betreffen Myopathie die proximale Muskulatur stärker als die distale
  • Meist sind Sensibilität und Reflexstatus nicht betroffen

9

Schmerzen an den Austrittspunkten des N. trigeminus

DD

  • Trigeminusneuralgie
  • meningeale Reizung
  • Sinusitis

10

Neglect

  • Nichtbeachtung von Reizen verschiedener Modalitäten (visuell, akustisch, taktil) auf einer Körperseite
  • Typischerweise bei rechtsparietaler Läsion (Neglect der linken Seite)
  • Pat. von beiden Seiten ansprechen, Text lesen lassen, simultan Reize darbieten (--> Extinktionsphänomene)

11

Nystagmus

DD

Physiologische Nystagmusformen

  • Erschöpflicher Endstellnystagmus (bei >40° Seitblick)
  • Optokinetischer Nystagmus
    • Abschwächung oder Fehlen ist pathologisch --> Hinweis auf kontralaterale okzipitale Kortexläsion
  • Kalorischer Nystagmus

Pathologische Nystagmusformen

  • Spontannystagmus
    • angeboren
      • gleich schnelle Komponenten = Pendelnystagmus
      • oft richtungswechselnd
      • Verstärkung durch Fixation
      • ohne begleitenden Schwindel, meist keine Oszillopsien
      • geht oft mit Albinismus einher)
    • peripher erworben
      • Labyrinth oder N. vestibulocochlearis
      • Nystamus nach kontralateral
      • Halmagyi-Test ipsilateral pos.
      • Regelhaft von Schwindel, Übelkeit, Erbrechen begleitet; , Drehillusion nach kontralateral, Fallneigung nach ipsilateral
    • zentral erworben
      • Pons oder Kleinhirn
      • ​Ein ausgeprägter Nystagmus ohne Schwindel ist nahezu immer zentral (aber der Umkehrschluss gilt nicht - es gibt auch zentrale Nystagmen mit beträchtlichem Schwindel)
      • Ein rotatorischer Spontannystagmus spricht für eine Vestibulariskernschädigung in der Medulla oblongata (z.B. beim Wallenberg-Syndrom)
  • Blickrichtungsnystagmus
    • Schlägt in Blickrichtung, unerschöpflich, verstärkt beim Blick zur Seite der Läsion
    • Läsion in der Formatio reticularis oder des Kleinhirns (ursächlich häufig MS, Wernicke-Enzephalopathie oder Sedativa / Antikonvulsiva)
    • Ein horizontaler einseitiger Blickrichtungsnystagmus kann auch peripher bedingt sein (Residuum einer Neuritis vestibularis)
  • Lagerungsnystagmus
    • periphere Ursache!
    • Häufig nach SHT oder bei benignem paroxysmalen Lagerungsschwindel
    • Tritt auf bei rascher Flachlagerung aus dem Sitzen mit Kopf in Seitenlage
    • Auftreten mit einigen Sekunden Latenz, kurzeitig-transitorisch
    • Schwindel hält nur Sekunden an
    • horizontale Richtung zum unten liegenden Ohr, meist mit rotatorischer Komponente
  • Lagenystagmus
    • Zentrale Ursache!
    • Zerebellär, z.B. bei MS, Tumoren der hinteren Schädelgrube, vertebrobasilärer Ischämie
    • Auslösung durch Seitenlagerung im Liegen (das aber auch bei paroxysmalem Lagerungsschwindel des horizontalen Bogenganges)
    • Tritt ohne Latenz auf
    • lang anhaltend
    • kaum Begleitschwindel
    • schlägt eher zum oben liegenden Ohr
  • Blickparetischer Nystagmus
    • z.B. bei INO
  • Downbeat-Nystagmus
    • Verstärkung durch Blick nach unten und Fixation
    • Läsion im Flocculus (Kleinhirn), z.B. Arnold-Chiari-Malformation, in 40% idiopatisch
  • Upbeat-Nystagmus
    • Verstärkung durch Blick nach oben und Fixation
    • Läsion pontomedullär/pontomesenzephal, z.B. Wernicke-Enzephalopathie
  • See-saw Nystagmus
    • ​Vertikales Pendeln mit rotatorischer Komponente
    • Läsion des Dienzephalon (Ischämie oder Blutung)
  • Ocular bobbing
    • Rasche Blickbewegung nach unten mit langsamer Rückstellbewegung
    • Ponsläsion (meist zusätlich mit Ausfall aller horizontalen Blickbewegungen)

Spezielle Diagnostik

  • Frenzelbrille
  • Lagerungsmanöver
  • Elektronystagmografie / Videookulografie
  • Kalorische Vestibularistestung
  • Kopfimpulstest nach Halmagyi (vestibulookulärer Reflex)
  • Nystagmustrommel (optokinetischer Nystagmus)
  • ggf. Audiogramm (Hörstörung, AEP)
  • MRT (zentrale Genese?), ggf. Angiografie

Merkenswert

  • Einteilung nach Zeitpunkt des Auftretens (angeboren, erworben), Schlagform (Ruck-, Pendel- und undulierender Nystagmus), Schlagrichtung, beide Augen oder ein Auge?, konjugiert/diskonjugiert (schlagen beide Augen in die gleiche Richtung?), Auslösbarkeit (Lage / Lagerung), Lokalisation der Störung
  • Faustregel:
    • konstante Fallneigung oder seitenbetonte Gangabweichung --> periphere Läsion
    • ungerichtete Fallneigung oder schwankender Gang --> zentrale Läsion (oder zentral kompensierte periphere Läsion)
  • Wichtige DD des Nystagmus: Opsoklonus
    • wechselnd rasche, repetitive Augenbewegungen in alle Richtungen (v.a. horizontale Sakkaden)
    • Läsion von Kleinhirn oder Hirnstamm
    • Im Kleinkindalter bei Neuroblastom
    • Häufig Ansprechen auf Kortikoide

12

Aphasie

Definition

  • Zentrale Sprachstörung nach abgeschlossener Sprachentwicklung!

Ätiologie

  • Schlaganfall
  • Hirntumor
  • SHT
  • Hirnatrophie (Demenz)
  • Enzephalopathie

DD

  • Broca Aphasie (Motorische Aphasie)
    • Läsion im Gyrus frontalis inferior, frontales Marklager, Insel
    • Nichtflüssig, Vertändnis erhalten
  • Wernicke Aphasie (Sensorische Aphasie)
    • Läsion im Gyrus temporalis superior und angrenzendem Parietallappen
    • Flüssig, kein Verständnis
  • Leitungsaphasie
    • Läsion im Gyrus supramarginalis (Parietallappen) oder primären auditiven Kortex (Gyri temporales transversi) / in der Insel
    • Flüssig, Verständnis gut erhalten, Nachsprechen besonders stark beeinträchtigt, Lesen, Schreiben, Benennen teils erhalten
  • Globale Aphasie
    • Kombination aus Broca-, Wernicke- und Leitunsaphasie
    • Kaum Spontansprache
  • Amnestische Aphasie
    • ​Läsion im hinteren Temporallappen, unteren Parietallappen
    • Flüssig, Wortfindungsstörungen
  • Transkortikal-sensorische Aphasie
    • Läsion von parietotemporalen Verbindungen
    • Flüssig mit gestörtem Verständnis ähnlich Wernicke Aphasie, aber sehr gutes Nachsprechen
  • Transkortikal-motorische Aphasie
    • Läsion anterior vom Brocaareal oder im Supplementärmotorischen Kortex
    • Nicht flüssig wie bei Broca-Aphasie, gestörtes Sprachverständnis, aber sehr gutes Nachsprechen
  • Nichtaphasische Störungen
    • Dysarthrie (Sprachverständnis, Grammatik, Schreiben und Lesen sind normal!)
      • zentral = kortikal oder peripher = bulbär bedingte Lähmung der Sprechmuskulatur
      • zerebellär: skandiertes Sprechen
      • Dystonien, sowie choreatische Störungen, Parkinson
    • Stimmtremor (z.B. bei essentiellem Tremor)
    • Stottern

Spezielle Diagnostik

  • Vigilanzminderung, Intelligenzminderung, Hörstörung?
  • Spotansprache
  • Benennen von Gegenständen
  • Schreiben
  • Sprachverständnis (Zuhören, Lesen)
  • Nachsprechen

13

Tinnitus

Verschiedene Formen von Ohrgeräuschen (Klicks, Rauschen, Pfeifen), manchmal pulssynchron, rezidivierend, konstant oder anfallsweise

DD

  • Objektivierbarer Tinnitus (0,01%) (der Untersucher kann das Geräusch auch hören, z.B. mit einem Stethoskop)
    • ​Pulssynchron: AVM / Fisteln, Karotisdisssektion, Karotisstenose, Aneurysma, Glomustumor, Hämangiom, Herzfehler
    • Kontinuierliches Rauschen: Vergrößerter Bulbus venae jugularis, verschwindet bei Druck auf die distale V. jugularis
    • Blasendes Geräusch: Abnorm weite Tuba auditiva, z.B. nach erheblichem Gewichtsverlust
    • Serie scharfer Klicks: Tetanische Kontraktionen des weichen Gaumens
  • Subjektiver Tinnitus (99,99%) (nur durch den Pat. selbst wahrnembar)
    • Mit Drehschwindel und Hörstörung:
      • M. Menière!
    • Mit Hörstörung: 
      • ​Otosklerose
      • akuter Hörsturz
      • akutes SHT
      • Lärmtrauma
      • Akustikusneurinom
      • ototoxische Medikamente (Aminoglykoside, Cisplatin)
      • Schwermetalle
    • ​Ohne Hörstörung:
      • ​meist ideopatisch
      • Selten medikamentös

14

Amnesie

DD

Sichtbar in der Bildgebung

  • SHT (>Grad II = Contusio cerebri): Läsionen insb. der anteromedialen Temporallappen und des basalen orbitofrontalen Kortex
  • Bilateraler A. cerebri post. Infarkt: z.B. Verschluss der Basilarisbifurkation. Die Aa. cerebri posteriores versorgen den medialen Temporallappen und den medialen Thalamus!
  • Selten auch Infarkt einer Percheronarterie = anatomische Variante bei der beide medialen Thalami von einer Seite versorgt werden
  • SAB durch Ruptur eine Aneurysmas der A. communicans anterior: Frontallappenläsion mit Amnesie + anderen Frontallappensymptomen
  • Wernicke-Korsakow-Enzephalopathie: Thiaminmangel (Vit.-B1) am häufigsten als Folge der Mangelernährung bei chronischem Alkoholismus, teils auch bei inadequater parenteraler Ernährung; Wernicke-Enzepahlopathie: Trias aus Ataxie, Augensymptomen (Augemuskelparesen, supranukleräre Okulomotorikstörungen, Pupillenstörungen, Nystagmus) und Bewusstseinsstörung (im Sinne von Konfusion / Desorientiertheit + ggf. Alkoholentzugsdelir); Korsakow-Syndrom: Störung des Erwerb neuer Gedächtnisinhalte ohne Krankheitseinsicht (Konfabulationen). Beidseitige Nekrose der Corpora mamillaria + ggf. mediales Dienzephalon + andere paraventrikulären Nuclei
  • Hippocampale Sklerose (chronische Epilepsie)
  • Herpesencephalitis: Betrifft den Temporallappen (Amnesie, Geruchs- und Geschmackssensationen, Wernicke-Aphasie, psychomotorische Anfälle, Delir), initial oft Prodomalstadium (Meningitisch-grippale Symptome)
  • Tumor
  • MS
  • Sarkoidose

Nicht sichtbar in der Bildgebung

  • SHT (Grad I = commotio cerebri): meist nur Amnesie für Minuten
  • Globale zerebrale Hypoxie: z.B. nach Herz-Kreislauf-Stillstand, Pathoklise der Hippocampi!
  • Krampfanfall / postiktaler Zustand, auch Elektrokrampftherapie!
  • Komplex fokaler Anfall
  • TIA
  • Transiente globale Amnesie
  • Frühstadium eines M. Alzheimer (und von anderen Demenzformen)
  • Benzodiazepinintoxikation
  • Amnesie nach zerebraler Angio des hinteren Stromgebietes
  • Psychogene Amnesie: Beziehen sich oft auf einzelne emotional bedeutsame Ereignisse (im Gegensatz zu klar retrograder oder anterograder Amnesie, teils können sich Pat. auch nicht an ihren Namen oder Geburtsort erinnern, während diese Informationen bei isolierter Schädigung der medialen Temporallappen oder des medialen Diencephalons erhalten bleiben

Spezielle Diagnostik

  • Bei eindeutiger Klinik / Anamnese für eine TGA muss keine weitere Abklärung erfolgen und eine weitere stationäre Aufnahme ist nicht erforderlich
  • Bei Zweifel (z.B. Somnolenz, starke Kopfschmerzen, Erbrechen, Verwirrtheit, inkomplette Rückbildung nach 24h): kraniales MR (1-3 Tage nach TGA Diffusionsstörung im lat. Hippocampus), EEG, neuropsychologische Testbatterie (bei TGA signifikante Einschränkung des nonverbalen Langzeitgedächtnisses noch Tage nach Ereignis)
  • Steht eine TGA nicht im Raum: cCT oder cMR, Vitamin B1-Spiegel, EEG, ggf. LP, neuropsychologische Testbatterie

 

Merkenswert

  • Unter Amnesie wird meist eine Verlust des deklarativen Gedächtnisses verstanden. Dieser ist typisch für bilaterale Läsionen des medialen Temporallappens (inkl. Hippocampus) oder für bilaterale Läsionen des Diencephalons
  • Unilaterale Läsionen der dominaten Seite dieser Strukturen führen oft zu Defiziten des verbalen Gedächtnis (amnestische Aphasie), solche der nicht-dominanten Seite zu Defiziten des visuell-räumlichen Gedächtnis

15

Demenz

Dementielles Syndrom:

  • Dauer min. 6 Monate
  • Erworbene Störung kognitiver Fähigkeiten (Lernen, Erinnern, Sprechen, Denken, Orientierung, Urteilsbildung, etc.)
  • Nicht betroffen: Bewusstsein und Sinne!
  • Min. 1 der folgenden Kriterien (Werkzeugstörungen): Aphasie, Apraxie, Agnosie, eingeschränkte Urteilsbildung
  • Verlust der sozialen Kompetenz

Cave: Nach diesen Kriterien erst Diagnosestellung relativ spät im Krankheitsverlauf

DD

  • Kortikale Demenz:
    • Läsion der Hirnrinde
    • Beeinträchtigung von Gedächtnis, Sprache, Abstraktion, Urteilsvermögen, räumlicher Orientierung
    • Beispiel: M. Alzheimer (60% aller Demenzen)
  • Frontale Demenz
    • Läsion des präfontralen Kortex und/oder des Marklagers
    • Persönlichkeitsveränderungen, Antrieb, Abstraktion, planendes Denken beeinträchtigt
    • Beispiel: Frontotemporale Demenz (M. Pick) --> endgültige Diagnose erst autoptisch durch Nachweis von Pickkörperchen und Pickzellen
    • Wichtige DD: "Progressive Paralyse" durch Neurolues, wichtiges Symptom: Argyll-Robertson-Pupille (reflektorische Pupillenstarre)
  • Subkortikale Demenz
    • Läsion des Marklagers und/oder tiefer gelegener Kerngebiete
    • Verlangsamung des psychomotorischen Tempos, Beeinträchtigung der Konzentration und Aufmerksamkeit
    • Beispiele: NPH, SAE (subkortikale artherosklerotische Enzephalopathie = M. Binswanger = chronisch vaskuläre Enzephalopathie), PSP, MS
  • Kortikal-subkortikales Mischbild
    • Beispiel: Lewy-body Demenz
    • Starke Fluktuation der kognitiven Leistung, visuelle Halluzinationen
  • Weitere
    • z.B. bei M. Huntington

Spezielle Diagnostik

  • Neuropsychologische Testung (z.B. Minimental Score oder MOCA, jeweils path. <26/30 P) --> Nie diagnostisch!
  • Psychiatrische Exploration (Pseudodemenz? Z.B. bei Depressionen)
  • Labor (organische Ursachen!) insb.
    • BB, Enzündungsparameter, BSG
    • BZ
    • Elektrolyte
    • Vit.-B1, B3, B6, B12, Folsäure
    • TSH, ggf. Schilddrüsen-AK
    • Leberwerte (+Ammoniak), Nierenwerte
    • Lues- und Borrelienserologie
    • ANA
    • Freies Kupfer / Kupfer im Urin (erhöht bei M. Wilson)
    • Kortisol
    • Parathormon (Hyperparathyreoidismus)
    • Medikamentenspiegel, Schwermetallscreening
    • evtl. Apolipoprotein E4 (ApoE4) (erhöht bei Alzheimer, aber noch keine Routinediagnostik)
  • cMRT/cCT
    • Nachweis von Atrophie
    • Vaskulär bedingte Veränderungen, Raumforderungen (frontobasale Tumoren!)
    • NPH
    • SDH
  • Vaskuläre Risikofaktoren (cave weitere Verschlechterung der Demenz!)
    • 24h RR
    • Doppler Carotiden
    • EKG, Langzeit-EKG
    • Echo
  • Liquorpunktion
    • Entzündliche Genese?
    • Alzheimer: Gesamt-Tau und phosphoryliertes Tau erh., Beta-Amyloid Fragment 1-42 ern.; 1-40 erh.
    • Creutzfeld-Jakob: 14-3-3, Tau-Protein S100 und NSE
    • Verbesserung der Symptomatik nach LP bei NPH
  • EEG
    • Herdbefunde, Allgemeinveränderungen, anfallstypische Potentiale
  • Rö-Thx
    • Tumor / Metastasen

16

Hirnstammsymptomatik

Faustregel: Hirnstammsymptome = 4Ds (Diplopie, Dysarthrie, Dysphagie, Dizziness) + gekrkeuzte sensomotorische Symptome

DD

Rule of four

1. Vier Mittellinienstrukturen mit M

  • Motor tract (Tractus corticospinalis)
    • kontralaterale Hemiparese Arm/Bein
  • Medial lemniscus (Lemniscus medialis)
    • kontralateraler Verlust von Pallästhesie und Propriozeption Arm/Bein
  • Medial longitudinal fasciculus (Fasciculus longitudinalis medialis)
    • INO
  • Motornuklei (III, IV, VI, XII)
    • Ipsilaterale Okulomotorikstörung
    • Abweichung der Zunge nach ipsilateral

2. Vier Seitenstrukturen mit S

  • Spinocerebellar pathway (Tractus spinocerebellaris)
    • Ipsilaterale Ataxie Arm/Bein
  • Spinothalamic pathway (Tractus spinothalamicus)
    • Kontralaterale dissoziierte Empfindungsstörung (protopathisch) Arm/Bein
  • Sensory nucleus of trigeminal nerve
    • Ipsilaterale Empfindungsstörung (inkl. protopathisch) des Gesichts
  • Sympathetic pathway
    • Ipsilaterales Horner-Syndrom

3. Die vier Motornuklei der Mittellinie sind Teiler von 12

  • N. III = N. oculomotorius
  • N. IV = N. trochlearis
  • N. VI = N. abducens
  • N. XII = N. hypoglossus

4. Vier Hirnnerven entspringen in der Medulla oblongata, vier in der Pons und 4 darüber (2 im Mesencephalon, 1 im Diencephalon 1 im Telencephalon)

  • Mesencephalon: N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV)
  • Pons: N. trigeminus (V), N. abducens (VI), N. facialis (VII), N. vestibulocochlearis (VIII)
  • Medulla oblongata: N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X), N. asccessorius (XI), N. hypoglossus (XII)

Vorgehen:

  • 1. & 2. sind longituinale Strukturen --> definieren die horizontale Lokalisation der Läsion (medial oder lateral)
  • IV. sind Landmarken der Höhe der Läsion (Mesencephalon vs. Pons vs. Medulla oblongata)

Merkenswert

  • Mediale / paramediane Hirnstammläsionen sind oft verursacht durch Okklusion von paramedianen Blutgefäßen
  • Laterale Hirnstammläsionen sind oft verursacht durch Okklusion von zirkumferenten Blutgefäßen (AICA, PICA, SCA) oder durch ipsilateralen Vertebralisverschluss
  • Bei Zeichen von medial + lateral --> an Basilaris denken!

17

Krampfanfall bei HIV+ Patienten

(häufigste Ursachen)

  • Toxoplamose
  • Kryptokokkose (Cryptococcus neoformans), typisch sulkales Enhancement
  • HIV-Enzephalopathie
  • primäres ZNS-Lymphom
  • Merkenswert:
  • Sowohl Toxoplasmose als auch primäres ZNS-Lymphom zeigen sich im MRT als ringförmige, KM-aufnehmende Läsion. Differenzierung oft nur möglich durch probatorische Toxoplasmosetherapie (Atovaquon)
  • Weitere neurologische Manifestationen von AIDS:
    • AIDS Demenz (HIV-Enzephalopathie)
    • akute oder chronische HIV-Meningitis
    • HIV assoziierte Myelopathie, PNP, Myopathie
    • Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML, JC-Virus) --> subakuter Verlauf, fokal-neurologische Zeichen, Ataxie, Demenz

18

Kopfschmerzen und Gesichtsschmerzen

DD

Sekundäre Kopfschmerzen

  • Anfallsartige Kopfschmerzen
    • Hypertensive Krise (diffuser KS; + Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Verwirrtheit, Nasenbluten)
    • Glaukomanfall (einseitiger KS; + Erbrechen, konjunktivale Injektionen, eins. Mydriasis, harter Bulbus )
  • Schlagartige Kopfschmerzen
    • ​SAB (Vernichtungskopfschmerz; + Übelkeit, Erbrechen, Meningismus, fokale neurologische Defizite, Bewusstseinsstörung)
    • Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) (Vasospasmus ohne bekannte Ursache, oft + epileptische Anfälle, hält oft nur für Minuten an, evtl. Kalziumkanalblocker als Therapie)
    • ICB (evtl. Tage bis Wochen prodromaler KS)
    • Ischämie des hinteren Stromgebiets
  • Subakuter Kopfschmerz
    • Meningitis, Enzephalitis (Diffuse KS)
    • SVT (Diffuse KS)
    • Dissektion ACI / A. vertebralis (ziehende Hals-Nacken KS oder Hinterkopfschmerzen)
    • Liquorunterdrucksyndrom (Orthostatischer KS)
    • Posttraumatischer KS (nach HWS Distorsion oder SHT, hält oft Wo. an, selten aber Chronifizierung)
    • Arteriits temporalis (temporal betont, Schmerzen beim Kauen = Claudicatio masticatoria)
    • Herpes Zoster (heftiger brennender Schmerz, dermatombezogen, Hautbefund ggf. erst Tage n. Schmerzen)
    • Sinusitis
    • Otitis media (druckschmerzhafter Tragus, Hörminderung, Fieber)
    • Para-/Postinfektiös
  • ​Chronische Kopfschmerzen
    • Intrakranielle RF (Dauerkopfschmerz, meist diffus, dumpf, drückend)
    • Pseudotumor cerebri (Dauerkopfschmerz, junge adipöse Frauen)
    • Art. Hypertonus (diffuser KS)
    • Refraktionsanomalie, Strabismus (Belastungsabhängig)
    • Depression

 Primäre Kopfschmerzen

  • Migräne
    • Min. 5 Attacken
    • Attacken unbehandelt 4-72h
    • Min. 2 der folgenden Symptome:
      • einseitig
      • pulsierend
      • Intensität mäßig bis stark
      • Zunahme bei körperlicher Belastung
    • Min. 1 der folgenden Symptome:
      • Übelkeit u./o. Erbrechen
        • Licht- und Lärmempfindlichkeit
    • Status migraenosus = Andauern der Beschwerden trotz Beh. > 72h (mit Pausen von weniger als 4h)
    • Prodromalsymptome (ungleich Aura!) umfasen z.B. depressive Verstimmung, erhöhte Irritabilität, Hyperaktivität, ständiges Gähnen
    • Formen: Migräne ohne Aura, Migräne mit Aura, Aura ohne KS, chron. Migräne (KS an min. 15d/Mon., davon >= 8 Tage Migräne, für min. 3 Mon.), Hirnstammmigräne, retinale Migräne, familiäre hemiplegische Migräne, vestibuläre Migräne (Schwindelattacken 5Min. bis 72h, 50% der Attacken von Migränesymptomen begleitet)
    • Attackenkupierung
      • Bei leicht- bis mittelgradigen KS: ASS, Ibuprofen, Diclofenac oder Naproxen (Paracetamol u. Metamizol s. 2. Wahl)
      • Bei schweren KS / Arbeitsunfähigkeit / Wirkungslosigkeit von NSAR: Triptane (Serotonin-Agonist) wie Sumatriptan (wirken nicht gg. Aura), evtl. Ergotamine
      • ggf. Antiemetikum (MCP, Domperidon)
      • Notfallbehandlung schwere Migräneattacke: 1000mg ASS i.v. als KI (nur nach Ausschluss Blutung) o. Sumatriptan 6mg s.c.
      • Bei Status migraenosus zusätzlich Glukokortikoide, ggf. Benzidiazepine zur Sedierung
    • Prophylaxe
      • Nur bei >= 3 Attacken / Mon., regelmäßigm Attacken > 72h, reglmäßiger Arbeitsunfähigkeit, etc.
      • Effekt der Prophylaxe erst nach 4-6 Wo. beurteilbar, meist Reduktion der Attacken um 50%
      • 1. Wahl: Metoprolol, Propanolol, Flunarizin (Ca-Antagonist), Topiramat, Valproat  (off label)
  • Spannungskopfschmerz​​​
    • Min. 10 Episoden
    • Dauer 30 Min. bis mehrere Tage
    • Min. 2 der folgenden Symptome:
      • beiseitig
      • drückend (nicht pulsierend)
      • Intensität gering bis mäßig
      • keine Zunahme bei körperlicher Belastung
    • Keine Übelkeit, keine fokalneurologischen Symptome, keine Aura
    • Th. episodischer Spannungskopfschmerz (<180d/Jh):
      • Paracetamol, ASS, Ibuprofen (max. 7-10x / Monat!)
      • topisch appliziertes Pfefferminzöl
      • Keine Tranquilizer oder Opioide
    • Th. chronischer Spannungskopfschmerz (>180d/Jh.):
      • Analgetikarestriktion!
      • Bei starker Einschränkung der Lebensqualität: Amitryptilin, alternativ Mirtazapin, Venlafaxin, etc.
  • Zervikogener Kopfschmerz
    • KS durch HWS-Pathologie
    • Schmerzen im Dermatom C2 seitenkonstant vom Nacken über den Hinterkopf nach frontal, teils auch Schultern und Arme
    • HWS-MRT, diagnostische Blockade der betroffenen Wurzel mit Lokalanästhetikum
    • DD u.a. Okzipitalisneuralgie!
  • Cluster Kopfschmerz
    • Min. 5 Attacken
    • Sehr starker, brennender oder bohrender KS
    • Obligat einseitig
    • orbital, supraorbital oder temporal
    • Dauer 15 min bis 3 h, ca. 0,5-8/d
    • Min. 1 der folgenden Symptome:
      • Auge gerötet
      • Lakrimation
      • Kongestion der Nase
      • Rhinorrhö
      • Starkes Schwitzen im Stirnbereich
      • Horner Syndrom
    • M:F 5:1, Beginn meist zw. 20. u. 40. LJ
    • Tageszeitliche Bindung (meist 1:00-3:00 nachts), meist auch jahreszeitlich 2-12 Wo.
    • Pat. sind sehr unruhig, laufen umher
    • Attackenkupierung:
      • O2
      • Sumatriptan s.c.
      • Lidocain-Nasenspray
    • Prophylaxe (Überbrückung des Clusters, dann Ausschleichen):
      • ​​​​1. Wahl: Verapamil (zur Überbrückung bis zur Wirkung Glucocorticoide)
      • 2. Wahl: Lithium
  • Paroxysmale Hemikranie
    • Symptomatik ähnlich Cluster-Kopfschmerz, aber Attacken häufiger (5-15/d) u. kürzer (2-30 min.)
    • Überwiegend Frauen
    • Diagnose: Ansprechen auf Indometacin
  • SUNCT/SUNA
    • Symptomatik ähnlich Cluster-Kopfschmerz, aber Attacken sehr häufig (3-200/d) und sehr kurz (5 s - 4 min)
    • Prophylaxeversuch mit Lamotrigin
  • Trigeminusneuralgie
    • ​Klassische TN: Gefäß-Nerven-Kontakt nachweisbar
    • Attacken bis 200/d, Sekunden bis max. 2 min andauernd, schmerzfreie Intervalle
    • Blitzartig einschießende Schmerzen infraorbital (V2) > perioral (V3) >> periorbital (V1)
    • Auslösbar durch mechanische Reize (Kauen, Sprechen, Mimik, Berührung)
    • Keine persistierenden neurologischen Ausfälle
    • Typisch: Ticartige Zuckungen der mimischen Muskulatur während der Attacken (Tic douloureux)
    • Klassische TN mit begleitendem Gesichtsschmerz: mittelstarker Dauerschmerz im betroffenen Areal
    • Symptomatische Trigeminusneuralgie: oft persistierendes sensibles Defizit im Versorgungsgebiet oder abgeschwächter Kornealreflex, z.B. bei RF, MS, Aneurysmen, AVM
    • Therapie:
      • 1. Wahl: Carbamazepin, Oxcarbazepin
      • 2. Wahl: Gabapentin, Phenytoin
      • Invasiv: Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta, perkutane Thermokoagulation des Ganglion Gasseri, Strahlentherapie
  • Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzen Syndrom)
    • Lymphozytär-granulomatöse Entz. des Sinus cavernosus / der Fissura orbitalis sup.
    • Heftige einseitige periorbitale bohrende Schmerzen für 2 Wo.
    • Gefolgt von HN-Paresen (v.a. III, IV, VI)
    • Diagnostik: MR
    • Therapie Prednisolon
  • Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz (atypischer Gesichtsschmerz):
    • 90% Frauen
    • ​quälender, diffuser, einseitiger Gesichtsschmerz, die meiste Zeit des Tages vorhanden
    • hält sich nicht an HN-Grenzen / Dermatome
    • Nicht sicher triggerbar
    • Kein sensibles Defizit (häufig aber subjekte Dysästhesien)
    • Nichtmedikamentöse Therapie (TENS, Verhaltenstherapie, Hypnose)
    • Amitryptilin
    • Schmerztherapeut
  • Kraniomandibuläre Dysfunktion
    • Mit Kiefergelenk verbundene Schmerzen, oft Bruxismus
    • Häufig psychosoziale Belastungsfaktoren

​​

19

Meningismus

DD

  • Meningitis
  • SAB
  • Bandscheibenvorfall
  • M. Bechterew
  • Grippaler Infekt
  • Parkinson-Syndrom (Rigor)
  • katatone Psychose
  • meningeales Reizsyndrom nach LP

Meningeale Dehnungszeichen

  • Brudzinski: Reflektorische Beugung der Knie bei passiver Kopfbeugung
  • Kernig: Bei gebeugtem Hüftgelenk ist die Streckung des Knie deutlich schmerzhaft
  • Lasègue
  • Opisthotonus: Spontane Haltung mit Reklination des Kopfs, Überstreckung des Rumpfes und angezogenen Beinen
  • Lhermitte

Vorgehen bei V.a. Meningitis (Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus)

  • Bewusstseinsklarer Pat. ohne fokales neurologisches Defizit
    1. Abnahme von Blutkulturen + Labor
    2. LP
    3. Empirische Antibiotikatherapie + Dexamethason
    4. cCT
  • Bewusstsein gestört oder fokales neurologisches Defizit
  1. Abnahme von Blutkulturen + Labor
  2. Empirische Antibiotikatherapie + Dexamethason
  3. cCT
  4. Wenn kein Anhalt für erh. ICP --> LP
  • Jeweils im Verlauf Abklärung prädisponierender Faktoren wie Sinusitis, Mastoiditis, Otitis media, Endokarditis, Infektionsherd der Lunge, HIV
  • Empirische Antibiotikatherapie:
    • Gesunder Erwachsener, ambulant erworben
      • S. pneumoniae, N. meningitidis, L. monocytogenes (selten)
      • Cephalosporin 3. Gen. + Ampicillin
    • Nosokomial (Neurochirurgische OP, SHT)
      • Staphylokokken, Gram neg. Enterokokken
      • Meropenem + Vancomycin
    • Ventrikulitis, Shuntinfektion
      • Staph. epidermidis, Staph. aureus, gramnegative Enterobakt.
      • Cephalosporin 3. Generation + Meropenem
    • Abwehrgeschwächte / älter Pat.
      • L. monocytogenes, gramnegative Enterobakterien, Pseudomonas aeruginosa, S. pneumoniae
      • Cephalosporin 3. Generation + Ampicillin

20

Anosmie

Wird von vielen Pat. eher als Geschmacksstörung empfunden!

DD

  • Am häufigsten: Rhinitis, Sinusitis
  • Postviral
  • SHT (Abscheren der Filiae olfactoriae)
  • Neurodegenerative Erkrankungen (M. Parkinson, M. Alzheimer)
  • (Z.n.) basale Meningitis, Meningoenzephalitis (HSV)
  • Tumoren: Frontobasales Meningeom, Olfaktorius-Meningeom, Tumoren im Nasopharynx
  • Diabetes mellitus
  • Bestrahlung
  • Medikamentös-tox (Kokain, Aminoglykoside, Opiate)
  • Kallmann-Syndrom (olfaktogenitales Syndrom): Hypogonadismus, Epilepsie, kognitive Retardierung

Merkenswert

  • Geruchshalluzinationen (Unzinatus-Anfälle) als Aura bei Temporallappenepilepsie

21

Muskelschwäche

(Parese)

  • Zentral: Reflexe gesteigert mit Kloni, Muskeltonus initial schlaff, dann gesteigert (Spastik insb. der Armbeuger und der Beinstrecker), keine Faszikulationen, keine Atrophie, pos. Babinskizeichen, Begleitsymptome wie Aphasie, Apraxie, Hemianopsoe
  • Peripher: Reflexe vermindert oder erloschen, Muskeltonus vermindert, Faszikulationen, Babinskizeichen neg., Muskelatrophie (80% in 4 Monaten), Begleitsymptome wie Schmerzen, trophische Störungen

Zentrale Parese

Beispielhafte Ursachen: Ischämie, Blutung, Tumor, Trauma, MS, Abzess

Hemiparese

1. Hemiparese von Gesicht, Arm und Bein ohne assoziierte Hypästhesie (pure motor hemiparesis)

  • ​Kortikale Läsion unwahrscheinlich (müsste so groß sein, dass sensible Beteiligung kaum fehlen könnte)
  • Läsion unterhalb der Pons unwahrscheinlich, da sonst das Gesicht ausgespart wäre
  • ==> Kontralaterale Corona radiata, capsula interna (posterior), Pons
  • Häufig in Kombination mit Dysarthrie, manchmal auch Ataxie (corticopontine Fasern)

2. Hemiparese von Gesicht, Arm und Bein mit Hypästhesie (+ okulomotorische, visuelle oder andere höhere kognitive Defizite)

  • ​​​Läsion unterhalb der Pons unwahrscheinlich, da sonst das Gesicht ausgespart wäre
  • ==> Kontralateraler Motorkortex, corticospinale und corticonukleäre Fasern (s.o.)

3. Hemiparese unter Aussparung des Gesichts

  • Läsion des Tractus corticospinalis zwischen Kortex und Pons unwahrscheinlich (hier laufen die Fasern zu nah mit den corticonukleären)
  • Läsion nicht unterhalb von C5, da dann einige Armmuskeln nicht voll betroffen wären
  • ==> kontralateraler Motorkortex oder Medulla, ipsilatrales Zervikalmark bis C5
  • Häufig bei Grenzinfarkt zw. ACA und MCA

Unilaterale Parese von Arm und Gesicht

  • Sehr selten bei Läsionen der Capsula interna oder darunter, weil hier die Fasern Arme und Beine sehr nah zusammenlaufen
  • ==> Kotralateraler lateraler Motorkortex

Unilaterale Parese des Arms (brachiale Monoparese)

  • Läsionen entlang des Tractus corticospinalis unwahrscheinlich (entweder Gesichts- oder Beinbeteiligung zu erwarten), selten können Foramen magnum Tumore initial nur einen Arm betreffen
  • ==> Kontralateraler Motorkortex (Armareal) DD ipsilaterale periphere Parese

Unilaterale Parese des Beins  (krurale Monoparese) 

  • Läsionen des Tractus corticospinalis oberhalb von Th2 unwahrscheinlich (Arm- oder Gesichtsbeteiligung wäre zu erwarten), selten zervikaler Tumor
  • ==> Kontralateraler Motorkortex (Beinareal), ipsilateral Tractus corticospinalis unterhalb von Th2, DD ipsilaterale periphere Parese

Unilaterale Gesichtsschwäche (Facialisparese)

  • Zentrale Facialisparese meist mit Arm oder Beinbeteiligung
  • Isolierte zentrale Facialisparese selten bei kleinem Infarkt im kontralateralen Motorkortex oder im kontralateralen Knie der Capsula interna
  • DD periphere Facialisparese! Keine ausgeprägte Gefühlsstörung!

Bilaterale Armparese (Brachiale Diplegie)

  • Läsion des Tractus corticospinalis unwahrscheinlich, da dann Gesicht oder Beine betroffen wären
  • ==> Selten mediane Läsionen im Zervikalmark (z.B. Syringomyelie, Myelitis, Tumor, Infarkt der A. spinalis ant.), DD peripher / Vorderhornzellen, z.B. bei beidseitigem Bandscheibenvorfall, beidseitigem Karpaltunnelsyndrom, etc.

Bilaterale Beinparese (Paraparese)

  • Läsion des Tractus corticospinalis oberhalb von Th2 unwahrscheinlich, da dann Gesicht oder Arme betroffen wären, selten zervikale Tumoren
  • ==> bilaterale Mantelkantenläsion des Motorkortex (z.B. parasagitales Meningeom, bilateraler ACA Infarkt) oder bilaterale Läsion des Tractus corticospinalis ab Th2, DD periphere Parese

Bilaterale Gesichtsschwäche (bilaterale Facialisparese)

  • Schwer zu detektieren
  • Zentrale Ursachen z.B. Motorneuronerkrankungen wie ALS, Pseudobulbärparalyse (meist durch multiple lakunäre Infarkte, seltener MS, Metastasen)
  • Periphere Ursachen z.B. Borreliose, Guillan-Barré, Sarkoidose, bilaterale idiopatische Facialisparese

Bilaterale Arm- + Beinparese (Tetraparese)

  • Läsionen zwischen Motor Kortex und Medulla sind unwahrscheinlich, hier wäre das Gesicht beteiligt. Ebenso scheiden Läsionen des Rückenmarks unterhalb von C5 aus, weil dann die Arme teilweise verschont wären
  • ==> Bilaterale Läsion des Motorkortex, bilaterale Läsionen des Tractus corticospinalis von der unteren Medulla bis ca. C5
  • Erkrankungen der peripheren Nerven/Muskeln, die schwer genug sind, dass sie alle Extremitäten erfassen betreffen normalerweise auch das Gesicht

Generelle Schwäche oder Paralyse

  • ==> Bilaterale Läsionen des gesamten Motorkortex, bilaterale Läsionen des Tractus corticospinalis von der Corona radiata bis in die Pons, DD periphere Paresen
  • z.B. globale zerebrale Anoxie, Ponsinfarkt oder Blutung (locked-in syndrome), fortgeschrittene ALS
  • DD: z.B. Guillan-Barré, Myasthenia gravis, Botulismus

Periphere Parese

Rein motorische Parese ohne segmentale Grenzen

  • ​​==> Alphamotoneurone im RM
  • Spinale Muskelatrophie, ALS, Poliomyelitis

Segmentales motorisches und sensibles Defizit

  • ==> Wurzel
  • z.B. Bandscheibenvorfall

Motorisches und sensibles Defizit mit Faszikelverteilung

  • ==> Plexus
  • Schweißsekretion intakt
  • Trauma, Tumor

Motorisches und sensibles Defizit im Innervationsgebiet eines peripheren Nervs

  • ==> Peripherer Nerv
  • Schweißsekretion gestört
  • Raumfoderung, Trauma, PNP, Mononeuritis multiplex

Ermüdbarkeit mehrerer Muskeln unabhängig von Segmenten / Innervationsgebieten

  • ==> Motorische Endplatte
  • Oft nur Augenmuskeln betroffen
  • Myastenia gravis, Lambert Eaton, Botulismus

Paresen mehrerer Muskeln unabhängig von Segmenten / Innervationsgebieten + Progredienz, Heredität, evtl. Entzündungszeichen

  • ==> Myopathie, Myositis

Nichtneurologische Paresen

  • Psychogen (dissoziativ)
    • Normale Reflexe, keine Atrophien
    • Lähmungsmuster häufig neurologisch nicht erklärbar
    • Unbeabsichtige Bewegung der betroffenen Muskelgruppen im Alltag / bei Ablenkung
    • Anspannung antagonistischer Muskeln bei der Untersuchung
    • Häufig andere psychopath. Auffälligkeiten, belastendes Ereignis am Beginn der Symptome
  • Endokrine Störungen:
    • z.B. Hyper- oder Hypothyreose
  • Elektrolystörungen
    • z.B. Hyper- oder Hypokaliämie

22

Spastik & Rigor

Rigor

  • Erkrankung der Basalganglien (Parkinson, Neuroleptika-UAW)
  • Muskeltonus dauerhaft erhöht (auch in Ruhe)
  • gleichmäßige Tonuserhöhung beim Bewegen ("Bleirohr", "wächserner Widerstand"), evtl mit Zahnradphänomen
  • Flexoren stärker betroffen als Extensoren
  • Muskeleigenreflexe normal
  • Babinskizeichen neg.
  • Keine Parese

Spastik

  • Läsion des 1. Motorneurons zunächst mit schlaffer Lähmung, Spastik erst nach 3-4 Wo.
  • Muskeltonus in Ruhe nicht erhöht
  • Beim ruckartigen passiven Durchbewegen einschießend (geschwindigkeitsabhängig, Klappmesserphänomen durch plötzlichen Tonusverlust)
  • An Armen Flexoren stärker betroffen, an den Beinen die Extensoren
  • Muskeleigenreflexe erhöht
  • Babinskizeichen pos.
  • Paresen vorhanden

23

Tremor

  • Einteilung nach
    • Auftreten
      • Ruhetremor (z.B. Parkinson-Syndromn)
      • Halte- und Aktionstremor (z.B. essentieller Tremor, verstärkter physiologischer Tremor)
      • Intentionstremor (z.B. zerebellärer Tremor)
    • Amplitude
      • grobschlägig vs. feinschlägig
    • Frequenz
    • Abfolge der Innervation
      • Koaktiver Tremor
      • Antagonistentremor

DD

  • Ruhetremor
    • Parkinsontremor:
      • 4-6/s, meist einseitiger Beginn, sistiert in Schlaf und Narkose, verstärkt sich bei emotionaler Anspannung, betrifft normalerweise nicht den Kopf (DD essentieller Tremor!)
    • Psychogener Tremor
      • 8-11/s, oft alternierendes Auftreten, kann den ganzen Körper erfassen
  • Haltetremor
    • benigner essentieller Tremor
      • 6-11/s sporadisch oder familiär, meist obere Extremitäten, aber auch Lippen, Zunge, Unterkiefer, Kopf, Verringerung bei Alkoholkonsum, wird im Verlauf oft langsamer, dafür mit höherer Amplitude
      • Therapie: 1. Wahl Propanolo, 2. Wahl Primidon
      • Ultima ratio: Tiefe Hirnstimulation Ncl. ventralis intermedius des Thalamus
      • Prognose: Meist leicht progredient mit Plateau nach vielen Jahren, Spontanheilung nicht beschrieben
    • Parkinson-Tremor im fortgeschrittenen Stadium
    • Hyperthyreotischer Tremor
      • hochfrequent > 10/s
    • Tremor bei chronischem Alkoholismus
    • Medikamentös (Neuroleptika, Betasympathikomimetika --> Bronchospasmolytika, Lithium)
  • Intentionstremor
    • ipsilaterale zerebelläre Läsion
      • <5/s
  • Orthostatischer Tremor
    • ​13-18/s
    • Nur beim Stand unter Halteinnervation der Beine
    • z.T. sicht- oder tastbar, Auskultation: Helikoptergeräusch
    • Subjektives Leitsymptom: Standunsicherheit und z.T. Stürze; Beschwerdebesserung beim Laufen
    • Th: Gabapentin o. Clonazepam
  • Mischformen
    • Tremor bei M. Wilson (Ruhe-, Halte- Intensions- und Flappingtremor möglich)
    • Tremor bei Vergiftungen (Ruhe-, Haltetremor)
      • z.B. CO, Mangan, Arsen, Blei
      • besonders häufig Quecksilber
    • Holmestremor
      • Ruhe- und Intentionstremor (evtl. Haltetremor)
      • Läsion Ncl. ruber, hinterer Thalamus
    • Verstärkter physiologischer Tremor (Halte- und Intentionstremor)
      • Ermüdung, Kälte, Aufregung

Tremorähnliche Störungen

  • Klonus
  • Myoklonus
  • Asterixis (Flattertremor, flapping tremor) --> bei Leber- / Niereninsuffizienz, schweren Lungenfunktionsstörungen, Malabsorption
  • Dystonischer Tremor
  • Faszikulationen
  • Fokaler motorischer Krampfanfall (Epilepsia partialis continua, setzt sich auch im Schlaf fort!)

24

Gangstörung

Achten auf

  • Breite der Basis
  • Haltung
  • Stabilität
  • Anheben der Füße
  • Zirkumduktion
  • Grad der Kniebeugung, Amschwingen, Steifheit
  • Fallneigung
  • Schrittlänge und Geschwindigkeit
  • Wendeschritte
  • Probleme loszugehen oder zu stoppen
  • Unwillkürliche Bewegungen

Zusätzlich erschwerte Gangproben

DD

  • Spastischer Gang (hemiplegisch oder paraplegisch)
    • Unilateral oder bilateral, steifbeinig, Zirkumduktion
    • Teils mit Scherenschritt (beidseitiger Addduktorenspasmus) oder Zehenspitzengang (erhöhter Tonus der Waden)
    • Veringertes Mitschwingen der Arme
    • Fallneigung zur Seite des ausgeprägteren Spastizität
    • Läsion kontralateraler Motorkortex oder ipsi- oder kontralaterale Tractus corticospinalis
    • Sonderform Wernicke-Mann Gang
      • Steifes Bein, supinierter Fuß setzt mit der Außenkante auf
      • Zirkumduktion des kranken Beins
      • Arm ist gebeugt, schwingt nicht mit
  • Ataktischer Gang
    • Weite Basis, unsicher, unregelmäßige Schrittfolge, von Seite zu Seite stolpern, ruckartige Korrekturbewegungen, Schwanken insb. zur erkrankten Seite, Standunsichertheit, Romberg neg.
    • Vermis / medianes Zerebellum, DD sensible Ataxie und vestibulärer Gang! Dann Romberg pos.
  • Gangstörung bei NPH und frontale Gangstörung
    • Breitbasig, langsam, kleinschrittig, am Boden haftende Füße (magnetic gait), Steife Körperhaltung, Körperdrehung en bloc, vornübergebeugte Haltung
    • Kein Rigor, Tremor oder Ataxie!
  • Parkinsonoider Gang
    • ​Schmale Basis, langsam, kleinschrittig, steife Körperhaltung, vornübergebeugte Haltung, Arme schwingen nicht mit, Körperdrehung en bloc
  • Neuropathischer Gang (Steppergang)
    • ​Gleichmäßige Schrittlänge mit hängender Fußspitze, Knie werden stark angehoben, damit die Fußspitze nicht schleift
    • Hörbares Auftreten!
  • Myopatischer Gang (Watschelgang, Trendelenburggang)
    • ​Zum Standbein geneigter Oberkörper, Absinken der Hüfte zum Spielbein
    • Verstärkt beim Treppensteigen / Aufstehen
    • Wurzelläsion L5, Muskeldystrophie, Kugelber-Welander, Hüftdysplasie
  • Choreiformer Gang

25

Zerebelläre Störung (inkl. Ataxie)

Zerebelläre Symptome

  • Extremitätenataxie = Intentionstremor
  • Stand- und Gangataxie
  • Rumpfataxie
  • Dysdiadochokinese
  • Dysarthrie
  • Herabgesetzter Muskeltonus mit abgeschwächten MER
  • Dys- oder Hypermetrie
  • Fehlendes Rebound-Phänomen
  • Augenbewegungsstörungen (Nystagmus, fehlende Suppression des VOR, hypo-/hypermetrische Sakkaden

Charcot-Trias (15% der MS Pat.)

  • Intentionstremor
  • Nystagmus
  • Skandierende Sprache

DD

Akute Ataxie

  • Toxine (Alkohol)
  • Medikamente (Phenytoin, Lithium)
  • Ischämie, Blutung, Abzess, Tumor, Trauma
  • Basilarismigräne
  • MS
  • Infektiöse oder postinfektiöse Zerebellitis
  • Toxoplasmose
  • Hirnstamm Enzephalitis
  • Miller-Fisher
  • Wernicke-Enzephalopathie
  • Hereditäre episodische Ataxie
  • Metabolische Störungen
  • Paraneoplastisch (v.a. Mamma-Ca, Ovarial-Ca)

Chronisch oder progressiv

  • MS
  • Zerebelläre Metastasen (Bronchial-Ca, Mamma-Ca, malignes Melanom)
  • Chronische Toxinexposition (z.B. Alkoholismus)
  • Neurodegenerative Erkrankungen und hereditäre Ataxien (z.B. MSA, Friedreich Ataxie)
  • PML
  • Toxoplasmose
  • Creutzfeld-Jakob
  • AV-Malformation
  • Paraneoplastisch
  • M. Wilson
  • Hypothyreose
  • Vitamin E Mangel

26

Myoklonus

  • Myoklonien entstehen kortikal, subkortikal oder spinal (lässt sicht teilweise mit dem EMG unterscheiden
  • Lokalisation: fokal, segmental, multifokal, generalisiert

DD

  • Essentieller Myoklonus
    • Selten, meist autosomal-dom., Beginn in er Kindheit
    • meist segmental
    • Alkohol supprimiert
    • gelegentlich zerebelläre Ataxie
  • Posthypoxischer Myoklonus (Lance-Adams-Syndrom)
    • häufig nach kradiopulmonaler Reanimation
    • meist generalisiert und in den beteiligten Muskelgruppen synchronisiert
    • zusätzlich oft Asterixis, zerebelläre Ataxie
    • cCT, cMRT: Als Zeichen des hypoxischen Hirnschadens ist die Mark-Rinden-Grenze augehoben
  • Anderes symptomatische Myoklonien
    • Medikamenteninduziert:
      • z.B. Lithium, MAO-Hemmer, Trizyklische Antidepressiva
    • Neurodegenerative Erkrankungen:
      • z.B. Huntington, MSA, PSP, Creutzfeld-Jakob, Alzheimer
    • Entzündliche ZNS-Erkrankungen
      • z.B. Hepes-Enzephalitis
    • Paraneoplastisch
      • z.B. Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom
    • Metabolisch
      • z.B. M. Wilson, hepatische und renale Enzephalopathie
    • Toxisch
      • z.B. Schwermetalle, Wismut, Kokain, LSD, Cannabis

Spezielle Diagnostik

  • EMG
  • Kraniale und spinale MRT
  • Labor (inkl. Ammoniak, CK, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, ANA, ANCA, Anti-Gliadin, Anti-Hu, -Ro, -Ri, Virusserologie (HIV, HSV, CMV)
  • LP (evtl. 14-3-3, NSE)

Therapie

  • z.B. Valproat, Piracetam, Levetiracetam, Clonazepam, Primidon
  • Bei essentiellem Myoklonus Anticholinergika oder Benzodiazepine

27

Krampfanfall / Epilepsie

Definition

Einteilung

DD

Status eplipeticus

Spezielle Diagnostik

Therapie

nicht-epileptische DD

 

Definition

  • Plötzliche, zeitlich begrenzte rhythmische und synchrone Entladung neuronaler Zellverbände entweder in Teilen des Geirns oder im gesamten Gehirn

Einteilung

Fokale Anfälle

  • einfach-fokaler Anfall (ohne Bewusstseinsstörung)
    • motorisch, sensibel, sensomotorisch/sensorisch, autonom, psychisch
  • komplex-fokaler Anfall (mit Bewusstseinsstörung) --> meist temporal!
    • Anfall mit Bewusstseinsstörung zu Beginn
    • Anfall mit Bewusstseinsstörung im Verlauf
  • sekundär generalisiert

​Generalisierte Anfälle

  • Absencen
    • typisch, atypisch, mit speziellen Merkmalen, myoklonische Absence, Lidmyklonien mit Absence
  • Myoklonisch
    • myoklonisch, myoklonisch-atonisch, myoklonisch-tonisch
  • klonisch
  • tonisch
  • tonisch-klonisch
  • atonisch

DD

Fokale Anfälle

  • Temporalanfall
    • Aura (75%) z.B. Angst, epigastrisch
    • orale Automatismen, Handautomatismen, komplexe Automatismen
    • Arrest, starrer Blick
    • Postiktal Umdämmerung
    • Ca. bei 50% der Patienten findet sich eine hippokampale Sklerose, man vermutet u.a. komplizierte Fieberkrämpfe in den ersten Lebensjahren als Ursache
  • Frontalanfall
    • Vokalisationen, Spracharrest
    • bizarre Automatismen
    • Motorische Perseverationen
    • kontralaterale Versivbewegungen
    • Hypermotorik
  • Supplementär-motorisch
    • "Adversivanfall": Tonische Wendung der Bulbi, des Kopfes und des Rumpfes zur kontralateralen Seite, evtl. Anheben des kontralaterlalen Arms (der dann angeguckt wird)
    • kurz, häufig, meist nächtlich, ohne Bewusstseinsstörung
    • Vokalisationen, Spracharrest
  • Zentralregion
    • ​​Kontralaterale klonische Konvulsionen oder Sensationen (Parästhesien, Taubheit, Bewegungsgefühl)
    • z.T. mit Jackson march of convulsion
  • Parietalanfall
    • Kontralaterale Parästhesien
    • Akustische Halluzinationen
    • Spracharrest, Dysphasie
    • Dyslexie, psychische Veränderungen
  • Okzipitalanfall
    • Elementare oder komplexe visuelle Halluzinationen
  • Rolandi Epilepsie
    • Typischerweise 10. LJ.
    • Anfälle fast immer im Schlaf
    • meist Zuckungen im Gesicht und oropharyngeal --> gurgelnde oder grunzende Laute
    • Über den Anfall hinaus fortbestehende Sprachstörung täuscht Bewusstlosigkeit vor
    • Starke familiäre Disposition

Generalisierte Anfälle

  • Epilepsiesyndrome (Petit-mal)
    • Blitz-Nick-Salaam (BNS)  = West-Syndrom
      • 3.-8. Lebensmonat
      • blitzartiges Vorneigen des Kopfes
      • evtl. mit Anheben der Beine und einschlagen der Arme
      • Bewusstseinsverlust
      • Hypsarrhythmie im EEG
      • 2/3 symptomatisch (prä-/peri-/postnatale Hirnschäden
      • Teilweise Übergang in Lennox-Gastaut
    • myoklonisch astatische Epilepsie (Überschneidung mit Lennox-Gastaut-Syndrom)
      • 1.-5. Lebensjahr
      • Blitzartiges Hinstürzen
      • Bei abortiven Anfällen Kopfnicken o. kurzzeitiges Einknicken in den Knien
      • Myoklonien v.a. der Arme
      • mit und ohne Bewusstseinsverlust
      • Meist sekundär durch Hirnschäden bedingt
    • Absence Epilepsie
      • 4.-14. Lebensjahr
      • Bis zu 100 Anfälle / d, 5-10 s Dauer
      • Unterbrechung der gerade ausgeführten Tätigkeit, starrer, abwesender Blick, leichte Blässe
      • Während der Absence keine Reaktion auf äußere Stimuli
      • Amnesie für den Zeitraum der Absence
      • Motorische Phänomene: Lecken, Gähnen, Augenlid- oder Mundmyoklonien, konjugierte Bulbusdeviation nach oben, Kopf- und Rumpfstreckung
      • Abruptes Ende - Tätigkeiten werden fortgeführt als sei nichts passiert
      • EEG: Spike wave 3/s
      • Therapie Ethosuximid oder Valproat
      • Genetisch bedingt, in der Pubertät oft generalisierte Anfälle
    • Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv petit mal, Janz-Syndrom)
      • 12.-18. Lebensjahr
      • Myoklonische Anfälle v.a. nach dem Aufwachen, einzeln oder kurze Serie vornehmlich im Schulter-Arm-Bereich --> "Umstoßen der Kaffeetasse"
      • Bewusstsein meist erhalten
      • Genetisch bedingt, häufig auch generalisierte Anfälle

Status epilepticus

  • Fokaler Status = Epilepsia partialis continua: 20-30 Minuten Dauer
  • Absence Status = 20-30 Minuten Dauer
  • ​Generalisierter Status = 5 Minuten Dauer, oder kein Wiedererlangen des Bewusstseins zwischen den Anfällen oder keine EEG-Remission zwischen den Anfällen
  • Anfallsserie = mit Wiedererlangen des Bewusstseins zwischen den Anfällen

Spezielle Diagnostik

  • Labor
    • BZ, BB, Entzündungswerte, CK, Prolaktin, Transaminasen, Krea, Elektrolyte
    • Ggf. Drogen- u. Medikamentenscreening
    • Bei V.a. Enzephalitis LP
  • EEG
    • Mit Hyperventilation, ggf. Flackerlicht, Schlafentzug
    • Epilepsietypische Potential (F&A S. 119)
      • Spike (aus der Grundaktivität heraustretendes Potential <80ms)
      • Wave (aus der Grundaktivität heraustretendes Potential >80ms)
      • Spike-waves
      • Poly-spike-waves (mehrere Spikes + eine wave)
  • MRT
    • Möglichst 3T

Therapie

  • Generalisierte Anfall
    • Verletzungsgefahr minimieren (Gegestände wegräumen)
    • Enge Kragen oder Krawatten lösen
    • Zu Beginn des Anfalls auf die Uhr schauen
    • Rettungsdienst verständingen
    • Nach dem Anfall stabile Seitenlage / Atemwege freihalten
  • Anfallsprophylaxe
    • Fokaler Anfall:
      • "Llocal": Lamotrigin, Levetiracetam,  2. Wahl Carbamazepin
    • Generalisierter Anfall:
      • "Vollständig tonische Lähmung": Valproat, 2. Wahl Topiramat, Lamotrigin
  • Status epilepticus
    • Sowohl beim fokalen Status als auch beim genereralisierten Status erfolgt das gleiche medikamentöse Stufenschema, nur dass beim fokalen Status der Zeitdruck geringer ist!
    • Stufe I: Benzodiazepine (Lorazepam = Tavor, alternativ Clonazepam, Diazepam, Midazolam)
    • Stufe II: Antikonvulsiva (Phenytoin, alternativ Valproat, Levetiracetam, Phenobarbital)
    • Stufe III: Narkose (Midazolam, Propofol, Thiopental)
    • Ziel = burst suppression im EEG
    • Allgemeinmaßnahmen: Monitoring, Freihalten der Atemwege, bei Hypoglykämie Glucose 40% (bei V.a. Alkoholabusus + 100mg Thiamin), O2 bei Zyanose, Temperatursenkung bei Hypertermie

Nicht-epileptische DD

  • Synkope
  • Psychogener Anfall (dissoziativ)
  • TIA
  • Panikattacke
  • Respiratorische Affektkrämpfe im Kindesalter
  • Narkolepsie
  • Migräne
  • drop-attacks
  • Hypoglykämien
  • Nichtepileptische Myoklonien

28

Synkope

DD (zirkulatorische vs. kardiale Synkope)

Zirkulatorische Synkope

  • Neuro-kardiogen (vasovagal)
    • ​Karotissinus-Syndrom
    • Vasovagale Synkope
    • Situationsbedingte Synkope: z.B. Miktion, Husten
    • andere (postprandial, Gewichtsabnahme)
  • Orthostatisch (Anhaltender RR-Abfall >= 20mmHG systolisch < 3min nach dem Hinstellen)
    • autonome Dysregulation
    • primär (z.B. M. Parkinson)
    • sekundär (z.B. diabetische Neuropathie, Amyloidose)
    • Volumenmangel
    • medikamenten-induziert
  • Zerebrovaskulär
    • vertebrobasiläre TIA (drop attack)
    • subclavian steal syndrome

​Kardiale Synkope

  • Kardiale Arrhythmien
    • Sick sinus
    • AV-Block
    • SVT, VT
    • Angeborene arrhythmogene Syndrome (z.B. Brugada, Long-QT-Syndrom)
    • medikamenteninduziert
  • Strukturelle Herzerkrankung
    • ​​​Vitium (insb. Aortenstenose)
    • Obstruktive Kardiomyopathie
    • Akute Myokardinfarkt
    • akute Aortendissektion
    • Perikardtamponade
    • Lungenembolie/pulmonale Hypertonie
    • Vorhofmyxom

Spezielle Diagnostik (nach DGN Leitlinie)

  • Basisdiagnostik
    • Detailierte Anamnese, Fremdanamnese
    • körperliche Untersuchung
    • 12-Kanal EKG
    • Schellongtest (min. 3 Min)
  • Anhand der Basisdiagnostik können verschiedene Synkopen wie kardiale Synkopen, vasovagale Synkopen, orthostatische Hypotension oder posturales Tachykardiesyndrom mit ausreichender Sicherheit diagnostiziert werden. Weiterführende Diagnostik ist bei diesen Pat. nur ggf. zur Therapieplanung erforderlich!
  • Bei nicht-sicherer Diagnose, insb. bei V.a. kardiale Synkope:
    • Langzeit-EKG, ggf. event recorder
    • Echo
    • Ergo
    • ggf. elektrophysiologische Untersuchung
    • EEG
    • Doppler Carotiden
    • Kipptischuntersuchung
    • Rö-Thx
    • evtl. cCT, cMRT

29

Schwindel

Definition

Einteilung

Spezielle Diagnostik

Def

Störung der räumlichen Orientierung oder die fälschliche Wahrnehmung einer Bewegung des Körpers (Drehen, Schwanken) und/oder der Umwelt (Oszillopsien)

Einteilung

Unsystematischer Schwindel = Benommenheitsschwindel

  • Präsynkopale Benommenheit (z.B. orthostatische Dysregulation)
  • psychosomatische Erkrankungen (z.B. Angststörungen, phobischer Schwankschwindel)
  • metabolische Störungen (z.B. Hypoglykämie)
  • Medikamente (z.B. Blutdruck-senkende Medikamente)
  • Intoxikation (z.B. Alkohol)

Systematischer Schwindel = vestibulärer Schwindel (Reizschwindel, Läsionsschwindel)

  • Peripherer vesibulärer Schwindel
    • Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
    • M. Menière
    • Neuropathia vestibularis (Neuritis vestibularis)
    • Bilaterale Vestibulopathie
  • Zentrale vestibuläre Syndrome
    • Vestibuläre Migräne (isolierte Dreh-/Schwankschwindelattacken von Minuten bis Tagen)
    • Basilarismigräne (reversible Attacken mit Schwindel, Doppelbildern, Nystagmus, Stand- & Gangataxie, Dysarthrie, selten kurze Bewusstlosigkeit)
    • Hirnstammläsionen, die insbesondere vestibuläre Verbindungen mit dem Kleinhirn betreffen
    • selten Störungen der weiter nach supratentoriell aufsteigenden Bahnen (thalamische Astasie, vestibuläre Epilepsie)

Spezielle Diagnostik

  • Anamnese
    • Art
      • Drehschwindel (z.B. Neuropathia vestibularis)
      • Schwankschwindel (z.B. phobisch)
      • Benommenheit (z.B. Medikamente)
    • Dauer
      • Sekunden (Vestibularisparoxysmie = ein neurovaskuläres Kompressionssyndrom des N. VIII)
      • Minuten bis Stunden (M. Menière, vestibuläre Migräne, Hirnstamm-TIA)
      • Dauerschwindel über Tage bis Wochen (Neuropathia vestibularis)
    • Auslösbarkeit / Verstärkung
      • in Ruhe (Neuropathia vesibularis)
      • beim Gehen (z.B. bilaterale Vestibulopathie)
      • bei Kopfdrehung (Vestibularisparoxysmie, A. vertebralis-Okklusionsyndrom)
      • Kopflagerung relativ zur Schwerkraft (z.B. benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel)
      • beim Pressen, Husten oder lauten Tönen (Perilymphfistel)
      • situativ (somatoformer Schwindel, phobischer Schwankschwindel)
      • mit Begleitsymptomen:
        • attackenartiger Tinnitus und Hörminderung --> M. Menière
        • Kopfschmerzen (vestibuläre Migräne, Infarkt oder Blutung in Hirnstamm oder Kleinhirn)
        • Doppelbilder, Dysarthrie, Gefühlsstörung, Parese (Hirnstammläsionen)
  • Körperliche Untersuchung
    • Halmagyi-Kopfimpulstest
    • Frenzel-Brille (SPN, BRN?)
    • Lagerungsmanöver
    • Untersuchung der Okulomotorik
    • Untersuchung des Hörvermögens
    • Romberg-Versuch, Unterberger-Tretversuch
    • Gangbild
  • Apparative Diagnostik (ggf.)
    • Videookulografie (Nystagmografie)
    • Kalorik
    • Drehstuhlversuch
    • MRT
  • Ggf. HNO-ärztliches Konsil / internistisches Konsil

30

Hyperkinesie

DD

  • Chorea: Unwillkürlich, arrhythmisch, nichtrepetitiv, schnell, distal betont, v.a. Extremitäten und Gesicht, niedriger Muskeltonus, nimmt durch Stress zu, sistiert in tiefen Schlafstadien
    • Chorea Huntington
    • Chorea minor (Sydenham)
    • Chorea gravidarum
    • Medikamentöse Chorea: z.B. Ovulationshemmer, Antipsychotika, Lithium, L-Dopa
    • (Vaskuläre) Läsion im Nucleus caudatus / Putamen
    • M. Wilson
    • Hyperthyreose, Hyperkalziämie, rez. Hypoglykämien
    • Neurodegenerative Erkrankungen (z.B. spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Typ 17)
    • Neuroakanthozytose-Syndrome
    • Kollagenosen insb. SLE (Hemichorea), Antiphospholipid-AK-Syndrom
  • Athetose: Unwillkürlich, langsam, wurmförmig, unregelmäßig, distal betont, oft stereotyp, in extremer Gelenkstellung endend
    • Keine klare Abgrenzung von der Chorea
  • Akathisie: Bewegungsdrang, insbesondere die Unfähigkeit zu Sitzen, Nesteln
    • v.a. als UAW von Antipsychotika
  • Dyskinesie: Medikamenteninduzierte Bewegungsstörung
    • Frühdyskinesien:
      • Akute UAW antidopaminerger Substanzen (Antipsychotika, Metoclopramid, Domperidon, aber auch Kalziumantagonisten vom Flunarizin-Typ wie Flunarizin und Cinnarizin)
      • Fokale und segmentale Dystonien v.a. im Kopf-Halsbereich
      • Tonische Blickkrämpfe sind pathognomonisch (okulogyre Krisen)
      • Weiterhin möglich: Akathisie, Parkinsonoide Symptomatik, Blepharospasmus, Torticollis, pharyngeale Dystonien
      • Th: Absetzen der auslösenden Medikation, Biperiden (Anticholinergikum)
    • Spätdyskinesien (tardive Dyskinesien):
      • Nach Wo. bis Jh. der Medikamenteneinnahme
  • Ballismus: Unwillkürlich, weit ausfahrend (großamplitudig), schleudernd (prox. Extremitätenmuskulatur), oft einseitig
    • Meist Läsion des Ncl. subthalamicus
  • Dystonie: Länger anhaltende, unwillkürliche Kontraktionen von quergestreifter Muskulatur, führt zu repetitiven, häufig verzerrten oder abnormen Haltungen oder bizarren Fehlstellungen von Körperteilen
    • generalisierte, fokale (eine Muskelgruppe), multifokale (mehrere, nicht benachbarte Muskelgruppen), segmental (benachbarte Körperregionen, z.B. zervikale Dystonie + oromandibuläre Dystonie), Hemidystonie
    • Generalisierte (idiopathische) Dystonien
      • Ausschlusskriterien: Paresen, Atrophien, Pyramidenbahnläsionen, Ataxie, kognitive Defizite
      • 15 monogene Dystonien, z.B. autosomal-dominante Form DYT1: Deletion im Torsin-A-Gen (DYT1 Gen)
      • primäre Dystonien
      • Dystonie-plus-Syndrome
      • Myoklonus-Dystonie
      • Dystonie-Parkinson-Syndrom
      • L-Dopa-sensitive Dystonie (DYT5)!
    • Fokale / Segmentale Dystonien
      • ​Blepharospasmus
      • Oromandibuläre Dystonien
      • Meige Syndrom = Blepharospasmus + oromandibuläre Dystonien
      • Zervikale Dystonie: oft mit begleitenden Schmerzen u./o. dystonem Tremor
        • Torticolllis, Laterocollis, Anterocollis, Retrocollis
      • Schreibkrampf (aufgabenspezifische Dystonie)
    • Sekundäre Dystonien
      • Neurodegenerative Erkrankungen (z.B. M. Parkinson, Chorea Huntington)
      • M. Wilson
      • Medikamente (z.B. Dopaminantagonisten)
      • Toxisch: Mangan, CO
      • Vaskulär
      • Raumforderung
      • Infektion
      • Trauma mit oder ohne ZNS-Beteiligung
      • psychogen
    • Therapie
      • Fokal: Botuliniumtoxin A alle 3 Monate, als 2. Wahl Anticholinergika
      • Segmental und generalisiert: Anticholinergika (Trihexyphenidyl), alternativ Tetrabenazin, Baclofen, Tiaprid, Benzodiazepine, ggf. tiefe Hirnstimulation Globus pallidum med. bds.
      • Ggf. tiefe Hirnstimulation (Globus pallidus int.)

Merkenswert:

  • Geste antagoniste bei Dystonien

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Hypokinesie, Bradykinesie, Akinesie

  • Hypokinesie = Reduktion der Bewegungsamplituden
  • Akinesie = Bewegungsarmut, Bewegungslosigkeit
  • Bradykinesie = Verlangsamung von Bewegungsabläufen

Drückt sich aus z.B. in Form von Hypomimie, Hypophonie, Mikrografie, Festination der Sprache, Dysphagie, verminderte Mitbewegung der Arme, reduzierte Feinmorotik, Bradydiadochokinese, kleinschrittiger Gang, Starthemmung, Erhöhung der Wendeschrittzahl, Freezing, Schwierigkeiten beim Aufstehen u. Drehen im Bett (axiale Akinesie)

DD

  • Idiopathisches Parkinson Syndrom
  • Atypische Parkinsonsyndrome
  • Familäre Parkinsonsyndrome
  • medikamenteninduziert (Antidopaminerge Med., Reserpin, Lithium, Cinnarizin, Flunarizin, Amlodipin, Valproat)
  • toxisch (Mangan, CO)
  • NPH
  • SAE / M. Binswanger
  • Tumor
  • posttraumatisches Parkinsonsyndrom
  • Frontotemporale Demenz
  • M. Wilson
  • Hypoparathyreoidismus
  • M. Huntington (Spätstadien)
  • L-Dopa-responsive Dystonie
  • Neuroakanthozytose-Syndrome
  • Einige Typen der spinozerebellären Ataxien
  • AIDS-Encephalopathie (HIV Parkinson)
  • Depression

32

Apraxie

Def

Die Unfähigkeit einer Bewegungsaufforderung zu folgen, die aber nicht durch eine primäres motorisches Defizit oder Aphasie zu standen kommt.

  • Ideomotorische Apraxie: Die Pat. können beschreiben wie eine Handlung funktioniert (intakter Handlungsentwurf), diese aber nicht vorspielen. Hingegen ist die Handlung durch Stimuli immer noch als automatische Handlung abrufbar (automatic-voluntary dissociation). Beispiel: Ein Pat. kann nicht vorspielen, wie er einen Anruf annehmen würde, ein klingelndes Telefon nimmt er aber sofort ab.
  • Ideatorische Apraxie: Die Pat. sind unfähig logische Handlungsabläufe zu planen. Z.B. statt Flasche aufschrauben, Glas einschenken, Trinken - Versuch einzuschenken, Flasche aufschrauben, Versuchen zu Trinken. Oft auch Flaschbenutzung von Objekten (Haarekämmen mit der Zahnbürste)
  • Bukkofaziale Apraxie: Gesichtsapraxie. Störung der Koordination des Schluck- und Sprechakts (bei 80% der Aphasien)

Merkenswert

  • Praxis testen z.B. mit "tun sie so als ob sie sich die Haare kämmen würden" oder "tun sie so als ob sie ein Streichholz anzünden und dann wieder ausblasen"
  • Die Läsion liegt normalerweise in der sprachdominanten Hemisphäre, oft in der Nähe der Sprachzentren
  • Abgrenzung von Aphasien kann deshalb schwierig sein

 

33

Sensibilitätsstörung

Hemihypästhesie

1. Von Gesicht, Arm und Bein

  • Kontralaterale Läsion des primär somatosensorischen Kortex
    • Beginnt nicht scharf an der Mittellinie, verschiedene Regionen können stärker betroffen sein als andere 
    • Alle Modalitäten können beeinträchtigt sein, oft sind aber die Zweipunktdiskrimination und die Propiozeption am stärksten vermindert
    • Teils Phänomen des "cortical sensory loss": Alle primären Modalitäten der Sensibilität verschont, aber Extinktionsphänomene, verminderte Stereognosis und Graphaesthesie
    • Assoziierte Defizite wie Paresen, Skotome, Aphasie
  • Kontralaterale Läsion des Thalamus
    • ​Nucleus ventralis posterolateralis (VPL) und Nucleus ventralis posteromedialis (VPM)
    • Ebenfalls keine strenge Mittellinie, alle Modalitäten können beeinträchtigt sein
    • Oft distal betont (Lippen, Fingerspitzen, Füße)
    • Bei Beteiligung der Kapsel Hemiparese
    • Bei Beteiligung des Corpus geniculatum laterale oder der Radiatio optica Hemianopsie
  • Selten Läsionen des Mesencephalons oder der oberen Pons

2. Von Arm und Bein und der gegenseitlichen Gesichtshälfte

  • Läsion von lateraler Pons oder lateraler Medulla oblongata
    • Ipsilateral zur Läsion Verlust der prothopathischen Sensibilität im Gesicht (spinaler Trigeminusnukleus)
    • Kontralateral zur Läsion Verlust der prothopathischen Sensibilität in Arm und Bein (Tractus spinothalamicus)

3. Von Arm und Bein unter Aussparung des Gesichts

  • Läsion der medialen Medulla oblongata
    • ​Läsion des Lemniscus medialis --> kontralaterale Verminderung von Pallästhesie und Propriozeption

Spinale Syndrome s. eigene Karteikarte

Segmentales sensibles Defizit

  • Radikuläre Läsion

Sensibles Defizit mit Faszikelverteilung

  • Plexusläsion

Sensibles Defizit im Innervationsgebiet eines peripheren Nervs

  • Läsion eines peripheren Nervs

Handschuh- oder strumpfförmige Hypästhesie

  • Am ehesten PNP

34

Spinale Syndrome

  • Querschnittslähmung
    • ​Ursachen: Meist traumatisch, weiterhin Tumor, Blutung, Abzess, MS, transverse Myelitis (autoimmun), akute Ischämie (Spinalis ant. Syndrom!)
    • Akut: Spinaler Schock unterhalb der Läsion (schlaffe Parese, Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten (sensibles Niveau!), Anhidrose), oberhalb der Läsion ggf. schmerzhafte Reizzone, atone Überlaufblase u. Mastdarmlähmung
    • Nach Tagen bis Wo. (oder bei chronischer Läsion): Spastische Parese (nicht bei Cauda-Syndrom! Schlaff!), auf Höhe der Läsion oft schlaffe Parese (Kennparese), hypertone Reflexblase bei Schädigung von Th12, oder autonome (hypotone) Blas bei Läsion kaudal von Th12. 
    • Nach mehreren Wochen: Schmerzhafte, unwillkürliche Streck- u. Beugesynergismen (spinale Automatismen)
  • Brown-Séquard 
    • ​Ursachen: Intramedulläre Tumoren (laterale Kompresion), spinale Ischämie, Trauma, epidurales Hämatom, Abzess, Myelitis, Strahlenmyelopathie, MS
    • Ipsilaterale schlaffe Parese auf Läsionshöhe, spastische Parese unterhalb der Läsion
    • Ipsilateral Ausfall von Tiefensensibilität u. Vibration, ggf. kleines Areal mit prothopathischem Ausfall
    • Kontralateral unterhalb der Läsion dissoziierte Empfindungsstörung (Ausfall der protopathischen Sensibilität)
    • Keine Blasen- und Mastdarmlähmung
  • Zentrale Rückenmarksläsion
    • Ursachen: Syringomyelie, Syringobulbie, intramedulläre Tumoren, spinale Ischämie, Myelitis, Trauma, MS
    • Kleine Läsion: Isolierte Schädigung der Prothopathischen Sensibilität bds. (kreuzende Fasern in der Comissura ant.), bei zervikaler Läsion --> Capeförmiger Ausfall an den Armen!
    • Große Läsion: Auf Läsionsebene bilaterale, schlaffe Paresen, bds. dissoziierte Sensibilitätsstörung, unterhalb spastische Parese, Miktionsstörung, intakte Berührungsempfindlichkeit u. Tiefensensibilität (keine Beteiligung der Hintersträngte), prothopathische Sensibilität ggf. komplett aufgehoben bis auf sakrale Regionen (diese Fasern liegen ganz außen, es wird von innen komprimiert!)
  • Hinterstrangsyndrom
    • Ursachen: Trauma, Kompression durch Tumor, Vitamin B12 Mangel, Tabes dorsalis, MS
    • Verlust von Pallaesthesie und Propriozeption unterhalb der Läsion, bei größeren Läsionen auch Paresen durch Beteiligung des Tractus corticospinalis lateralis
  • Vorderstrangsyndrom
    • Ursachen: Trauma, MS, Spinalis ant. Infarkt
    • Auf Läsionshöhe schlaffe Paresen, darunter Verlust der protopathischen Sensibilität und ggf. spastische Paresen, häufig Inkontinenz

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Neurogene Blasenstörung

  • Bild Blumenfeld S. 294
  • Normalerweise muss eine bilaterale Schädigung vorliegen

Bilaterale Läsion des Frontallappens (kortikales Miktionszentrum)

  • Ursachen: Hydrocephalus, parasagitales Meningeom, bifrontales Glioblastom, Trauma, neurodegenerative Erkrankungen wie M. Parkinson
  • Disinhibition von pontinen und spinalen Miktionszentren, die aktiviert werden, wenn die Blase voll ist ==> Inkontinenz mit normaler Entleerung ("Detrusorhyperreflexie", "kortikal enthemmte Blase") --> kein Restharn

Bilaterale Läsion unterhalb der Pons, aber oberhalb von S2-S4

  • Ursachen: Trauma, Tumor, transverse Myelitis, MS
  • Initial schlaffe, akontraktile Blase mit kontinuierlicher Sphinkterkontraktion, Überlaufblase
  • Innerhalb von Wochen bis Monaten Ausbildung einer spinalen Reflexblase (spastische Blase, Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie) --> Hohe Miktionsfrequenz / Urge-Inkontinenz, es kann auch Restharn bestehen

Bilaterale Läsionen von peripheren Nerven oder Läsion des RM auf Höhe S2-S4

  • Ursachen: Diabetes mellitus, Conussyndrom, Caudasyndrom, Tumor
  • Schlaffe, areflexive Blase, Überlaufblase
  • Kann sowohl durch Verlust der Afferenzen als auch der Efferenzen bedingt sein!

36

Schlafstörungen

Einteilung in

  • Insomnien
  • Hypersomnien
  • Störungen der zirkadianen Schlaf-wach-Rhythmik
  • Parasomnien

Krankheitsbilder

Insomnien

  • Nichtorganische Insomnie (psychophysiologische Insomnie)
    • Akute anpassungsbedingte Insomnie (zeitliche Assoziation mit einem akuten Stressor, Abklingen < 3 Monate nach Ereignis)
    • Chronische psychophysiologische Insomnie (Persistenz nach Wegfall des Auslösers): Schlafverhindernde Assoziationen u. Verhaltensmuster
    • Möglichst nichtpharmakologische Therapie
  • Insomnie bei psychiatrischen Erkrankungen z.B. Manie, bipolare Störung, Schizophrenie, Angststörungen, posttraumatische Belastungsstörung, Delir
  • Insomnie bei Demenz
  • Insomnie durch Alkohol, Drogen o. Medikamente
  • Restless legs syndrome
    • Idiopathisch (heterogener, autosomal dominanter Erbgang)
    • symptomatisch:
      • Störungen des Eisenstoffwechsels
      • Niereninsuffizienz
      • Schilddrüsenfunktionsstörung
      • PNP
      • Vitamin-B12-Mangel
      • Schwangerschaft
      • spinozerebelläre Ataxie
      • IPS
    • Diagnostik:
      • Labor: Eisen, Ferritin, Transferrin, fT3, fT4, TSH, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12, Folsäure
      • Neurologische Untersuchung + ggf. Elektrophysiologie mit der Fragestellung PNP
      • L-DOPA Test nach Provokation durch ruhiges Sitzen
  • Letale familiäre Insomnie
    • ​Familiäre Prion-Erkr. mit progressiver spongiformer Enzephalopathie
    • Progressive Insomnie mit initialer Einschlafstörung und komplettem Schlafverlust in wenigen Monaten
    • Autonome Dysregulation, endokrinologische u. motorische Auffälligkeiten
    • Beginn mit ca. 50-60 Jh., Überlebenszeit 7-13 Mo.

Hypersomnien

  • Schlafapnoe-Syndrom
    • Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS)
      • Apnoe = Sistieren des Atemflusses min 10s
      • Hypopnoe = relevante Reduktion des Atemflusses für mind. 10s + nachfolgende Sauerstoffentsättigung >= 3% oder Arousal
      • AHI = Apnoe/Hypopnoe Index = Anzahl der Apnoen und Hypopnoen pro h Schlaf --> pathologisch > 5, schweres OSAS bei >40
    • Zentrales Schlafapnoe-Syndrom
      • Z.B. nach Schlaganfall, bei Enzephalitis, schwerer Herzinsuffizienz
    • Gemischte Schlafapnoe-Syndrom
  • Narkolepsie
    • Fehlfunktion der Schlaf-wach-Regulation im Hirnstamm/Hypothalamus
    • Selektiver Untergang der Hypocretin (ein Neuropeptid) synthetisierenden Zellen im Hypotahlamus Starke genetische Komponente, 90% HLA DR2/DQ1w
    • Kernsymptome: Hypersomnie (narkoleptischer Anfall), Kataplexie (affektiver Tonusverlust), Schlaflähmung (Wachanfall), hypnagoge Halluzinationen
    • Diagnose stellen bei fast täglichen Einschlafattacken über min. 6 Mo. + anamnestischer Nachweis von kataplektischen Attacken (80-90% der Pat.)
    • Diagnostik: u.a. Polysomogragie, Multipler Schlaflatenz Test (< 5 min eindeutig pathologisch)
    • Therapie: Modafinil, GHB (Gammahydroxybutyrat) --> Abnahme der Kataplexien), Methylphenidat
  • Rezidivierende Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom)
    • Rezidivierende Episoden  von Hypersomnie (Tage bis Wo.) mit wochen- oder monatelangen Remissionmen
    • Typ. Trias: Polyphagie, Hypersexualität, Hyperaggresivität in der Episode
    • Beginn meist mit Adoleszenz, meist Männer
    • Ätiologie unbekannt
    • Therapie: u.a. Lithium

Störungen der zirkadianen Schlaf-wach-Rhythmik

  • Zeitzonenwechsel (Jetlag)
  • Zirkadiane Rhythmusstörung

Parasomnien

  • Aufwachstörungen (Arousalstörungen)
    • Aus dem Non-REM-Schlaf, 1/3 der Nacht
    • Schlafwandeln (Somnambulismus)
    • Pavor nocturnus
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörungen
    • Meist 2. Nachtthälfte
    • Aufhebung der Muskelatonie im REM-Schlaf: Umsichschlagen, Sprechen und Schreien
    • Selten vor dem 50. LJ.
    • Frühzeichen von Neurodegenerativen Erkr. wie M. Parkinson, M. Alzheimer, Lewy Körperchen Demenz, MSA
    • Therapie: z.B. Clonazepam

37

Radikulopathie

Typische Symptome:

  • einschießender, brennender Schmerz der in das betroffene Dermatom einstrahlt,
  • ggf. segmentaler Reflexverlust und Paresen 
  • bei chronischem Verlauf auch Atrophien und Faszikulationen
  • Meist kein sensibles Defizit (Überlappung von Dermatomen), am ehesten Testung der protopathischen Sensibilität sinnvoll!

DD

  • Bandscheibenvorfall
  • Degenerative WS-Erkrankungen v.a. Osteophyten, aber auch Spondylarthrose, Spondylolisthesis
    • Einengung von Neuroforamina oder Spinalkanalstenose mit Myelopathie
  • Trauma
  • Diabetes mellitus (v.a. thorakale Radikulopathie mit abdominalen Schmerzen!)
  • Epiduraler Abzess
  • Epidurale Metastasen
  • Meningeosis carcinomatosa
  • Nervenscheidentumoren (Schwannome, Neurofibrome)
  • Guillan-Barré
  • Herpes zoster (Gürtelrose)
  • Borreliose
  • CMV (v.a. bei HIV-Pat.)

38

Schweißsekretionsstörung

  • Hypo-/Anhidrosis
    • ​Generalisiert
      • Intoxikation (Botulismus)
      • Medikamentös (z.B. Anticholinergika)
      • MSA, M. Parkinson
    • Lokalisiert
      • PNP (v.a. diabetogen)
      • Grenzstrangläsion
      • RM-/Hirnstammläsion
  • Hyperhidrosis
    • ​Primäre Hyperhidrosis
      • idiopathisch, familiär gehäuft, zumeist Rückbildung > 50LJ., v.a. fazial, axillär, palmar, plantar
    • Sekundäre Hyperhidrosis
      • Infektionen
      • Neoplasien (B-Symptomatik)
      • Endokrinologisch (Hypoglykämie, Hyperthyreose)
      • Phäochromozytom
      • medikamentös/toxisch

39

Bewusstseinsstörung (insb. Koma)

Diagnostisches Vorgehen

1. Erstmaßnahmen

  • Vitalparameter + Monitoring
  • Körpertemperatur
  • IV-Zugänge + Notfalllabor + BGA (inkl. BZ!)
  • EKG
  • ABCDE-Schema + Sicherung der Vitalparameter

2. Kurze Fremdanamnese (wenn möglich) bzw. Übergabe mit dem Notarzt

  • ​​bei ausreichender Personalstärke parallel zu den weiteren Schritten bzw. schon parallel zu den Erstmaßnahmen
  1. Akuter oder schleichender Beginn (z.B. Schlaganfall, SAB bei akutem Beginn)
  2. Prodromi?
  3. Trauma?
  4. Zuerst Bewusstseinsstörung, dann Störung von Atmung und Kreislauf (primär zerebral) oder zuerst kardiopulmonales Problem dann Bewusstseinsstörung (primär extrazerebral)?
  5. Wichtige Vorerkankungen (z.B. Anfallsleiden --> postikatal?!, Diabetes --> diabtisches Koma?! Tumor --> Hirnmetastasen?)
  6. Medikamente (inbs. Antikoagulation --> Blutung?!)
  7. Drogen?

3. Neurologische Untersuchung

  • Ziel ist das Erkennen der folgenden drei Syndromdiagnosen:
    Nichttraumatische Bewusstseinstörung/Koma -
  • ohne neurologische Herdsymptome (meist bei Intoxikation o. metabolischer Störung)
  • mit neurologischen Herdsymptomen (meist bei ZNS-Ischämien/Blutungen)
  • mit Meningismus (meist bei Meningoenzephalitis oder SAB)
  1. ​​Erhebung der Glasgow Coma Scale
    • <=8 --> Intubation erwägen, aber möglichst noch neurologische Notfalluntersuchung durchführen vor Sedierung u. Relaxation!
    • Cave: Aphasie kann Bewusstseinsstörung vortäuschen
    • Als Schmerzreiz den Stil des Reflexhammers auf Nagelfalz der Finger- oder Zehen auflegen und drücken --> hier auch auf evtl. Seitenunterschied (Hemiparese) achten!
  2. Hinweise auf Trauma, insb. Kopfverletzungen (Kalottenstufe)?
  3. Meningismus? (Achtung, bei Trauma nur prüfen, wenn HWS-Verletzung ausgeschlossen ist, kann bei tiefem Koma fehlen)
  4. Augenstellung (Blickwendung? Nystagmus? Skew deviation, schwimmende Augen = unspezifisch bei niedrigeren Komastadien)
  5. Hirstammreflexe --> entscheidend, um die unmittelbare Bedrohlichkeit einzuschätzen
    • Koma Grad I: Gezielte Abwehr von Schmerzreizen, VOR und Pupillenreaktion pos.
    • Koma Grad II: Ungezielte Abwehr, VOR und Pupillenreaktion pos.
    • Koma Grad III  Mittelhirnsyndrom: Beuge- und Strecksynergismen, VOR neg., Pupillenreaktion schwach
    • Koma Grad IV = Bulbärsyndrom: allenfalls Strecksynergismen, Ausfall aller Hirnstammreflexe, evtl. noch Spontanatmung
    • Kornealreflex (Bds. Ausfall spricht für Hirnstammschaden, einseitig kann eine Hemisymptomatik anzeigen)
    • Würgereflex, Hustenreflex (beim endotrachealen Absaugen)
    • Ausfall der Hirnstammreflexe = Ausfall der Schutzreflexe ==> Schutzintubation erwägen
  6. Tonus und Motorik
    • Beurteilung von Spontanbewegung u. reizinduzierter Motorik
    • Hinweise auf Hemirparese:
      • Halbseitig verminderte Spontanbewegung und verminderte Schmerzabwehr
      • Schlaffes Herunterfallen einer vom Untersucher hochgehaltenen Extremität
      • Halbseitig hängender Mundwinkel
      • Blasende Atmung aus paretischem Mundwinkel
      • Halbseitig abgeschwächter Kornealreflex
  7. Reflexe und Pyramidenbahnzeichen
    • Reflexniveau, Seitendifferenz?
    • Babinskizeichen (einziges sicheres, bewusstseinsunabhängiges Zeichen für Pyramidenbahnläsion)

4. cCT (evtl. mit CT-Angio)

  • Blutung? ==> Neurochirurgie
  • Ischämie, andere zerebrale Läsion ==> Neurologie
  • Ansonsten internistische intensivmedizinische Weiterversorgung

Differentialdiagnosen

  • Zerebral​​​
    • Postparoxysmal
    • Ischämie
    • SAB und Blutung, SVT
    • Raumforderung mit Einklemmung (z.B. Tumor, Abzess)
    • Zerebrale Hypoxie (v.a. n. Reanimation, Aufhebung der Mark-Rinden-Grenze im CCT)
    • SHT, EDH, SDH
    • Enzephalitis / Meningitis
    • Akinetische Krise
    • Heliosis (Sonnenstich)
    • Abzugrenzen: Akinetischer Mutismus (Frontalhirnschade), apallisches Syndrom, locked-in Syndrom
  • Metabolisch
    • Ketoazidotisches diabetisches Koma
    • Hyperosmolares diabetisches Koma
    • Hypoglykämie
    • Hypo-/Hyperthyreose (thyreotoxisches Koma)
    • Leberkoma
    • Urämisches Koma
    • Addison-Krise
    • Hypophyseninsuffizienz
  • Internistisch
    • Exsikkose
    • Elektrolytentgleisung (inkl. Ausgleichsstörungen wie der zentralen pontinen Myelinolyse)
    • Hitzschlag
    • Sepsis
    • Schock
    • Endokarditis
    • Anämie
  • Intoxikation
    • Alkohol (Intoxikation, Entzug, akute Wernicke Enzephalopathie)
    • Barbiturate (Blasenbildung!)
    • Drogen (Heroin! --> DD zu Stecknadelpupillen u.a. Ponsblutung!)
    • Malignes neuroleptisches Syndrom
    • Zentrales Serotoninsyndrom
    • Lithiumintoxikation
    • Zentrales anticholinerges Syndrom
    • CO-Vergiftung
  • Psychiatrisch
    • Psychogenes Koma
    • Depressiver Stupor
    • Perniziöse Katatonie
    • Suizidversuch