Leitsymptome Flashcards

Question

Zerebelläre Störung (inkl. Ataxie)

Answer 1

*Zerebelläre Symptome* * Extremitätenataxie = Intentionstremor * Stand- und Gangataxie * Rumpfataxie * Dysdiadochokinese * Dysarthrie * Herabgesetzter Muskeltonus mit abgeschwächten MER * Dys- oder Hypermetrie * Fehlendes Rebound-Phänomen * Augenbewegungsstörungen (Nystagmus, fehlende Suppression des VOR, hypo-/hypermetrische Sakkaden *Charcot-Trias (15% der MS Pat.)* * Intentionstremor * Nystagmus * Skandierende Sprache *DD* **Akute Ataxie** * Toxine (Alkohol) * Medikamente (Phenytoin, Lithium) * Ischämie, Blutung, Abzess, Tumor, Trauma * Basilarismigräne * MS * Infektiöse oder postinfektiöse Zerebellitis * Toxoplasmose * Hirnstamm Enzephalitis * Miller-Fisher * Wernicke-Enzephalopathie * Hereditäre episodische Ataxie * Metabolische Störungen * Paraneoplastisch (v.a. Mamma-Ca, Ovarial-Ca) **Chronisch oder progressiv** * MS * Zerebelläre Metastasen (Bronchial-Ca, Mamma-Ca, malignes Melanom) * Chronische Toxinexposition (z.B. Alkoholismus) * Neurodegenerative Erkrankungen und hereditäre Ataxien (z.B. MSA, Friedreich Ataxie) * PML * Toxoplasmose * Creutzfeld-Jakob * AV-Malformation * Paraneoplastisch * M. Wilson * Hypothyreose * Vitamin E Mangel

Answer 2

* Myoklonien entstehen kortikal, subkortikal oder spinal (lässt sicht teilweise mit dem EMG unterscheiden * Lokalisation: fokal, segmental, multifokal, generalisiert *DD* * **Essentieller Myoklonus** * Selten, meist autosomal-dom., Beginn in er Kindheit * meist segmental * Alkohol supprimiert * gelegentlich zerebelläre Ataxie * **Posthypoxischer Myoklonus** (Lance-Adams-Syndrom) * häufig nach kradiopulmonaler Reanimation * meist generalisiert und in den beteiligten Muskelgruppen synchronisiert * zusätzlich oft Asterixis, zerebelläre Ataxie * cCT, cMRT: Als Zeichen des hypoxischen Hirnschadens ist die Mark-Rinden-Grenze augehoben * **Anderes symptomatische Myoklonien** * ****Medikamenteninduziert: * z.B. Lithium, MAO-Hemmer, Trizyklische Antidepressiva * Neurodegenerative Erkrankungen: * z.B. Huntington, MSA, PSP, Creutzfeld-Jakob, Alzheimer * Entzündliche ZNS-Erkrankungen * z.B. Hepes-Enzephalitis * Paraneoplastisch * z.B. Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom * Metabolisch * z.B. M. Wilson, hepatische und renale Enzephalopathie * Toxisch * z.B. Schwermetalle, Wismut, Kokain, LSD, Cannabis *Spezielle Diagnostik* * EMG * Kraniale und spinale MRT * Labor (inkl. Ammoniak, CK, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, ANA, ANCA, Anti-Gliadin, Anti-Hu, -Ro, -Ri, Virusserologie (HIV, HSV, CMV) * LP (evtl. 14-3-3, NSE) *Therapie* * z.B. Valproat, Piracetam, Levetiracetam, Clonazepam, Primidon * Bei essentiellem Myoklonus Anticholinergika oder Benzodiazepine

Answer 3

* Definition* * Plötzliche, zeitlich begrenzte rhythmische und synchrone Entladung neuronaler Zellverbände entweder in Teilen des Geirns oder im gesamten Gehirn * Einteilung* **Fokale Anfälle** * einfach-fokaler Anfall (ohne Bewusstseinsstörung) * motorisch, sensibel, sensomotorisch/sensorisch, autonom, psychisch * komplex-fokaler Anfall (mit Bewusstseinsstörung) --\> meist temporal! * Anfall mit Bewusstseinsstörung zu Beginn * Anfall mit Bewusstseinsstörung im Verlauf * sekundär generalisiert **Generalisierte Anfälle** * Absencen * ****typisch, atypisch, mit speziellen Merkmalen, myoklonische Absence, Lidmyklonien mit Absence * Myoklonisch * ****myoklonisch, myoklonisch-atonisch, myoklonisch-tonisch * klonisch * tonisch * tonisch-klonisch * atonisch *DD* **Fokale Anfälle** * **Temporalanfall** * Aura (75%) z.B. Angst, epigastrisch * orale Automatismen, Handautomatismen, komplexe Automatismen * Arrest, starrer Blick * Postiktal Umdämmerung * Ca. bei 50% der Patienten findet sich eine hippokampale Sklerose, man vermutet u.a. komplizierte Fieberkrämpfe in den ersten Lebensjahren als Ursache * **Frontalanfall** * ****Vokalisationen, Spracharrest * bizarre Automatismen * Motorische Perseverationen * kontralaterale Versivbewegungen * Hypermotorik * **Supplementär-motorisch** * "Adversivanfall": Tonische Wendung der Bulbi, des Kopfes und des Rumpfes zur kontralateralen Seite, evtl. Anheben des kontralaterlalen Arms (der dann angeguckt wird) * kurz, häufig, meist nächtlich, ohne Bewusstseinsstörung * Vokalisationen, Spracharrest * **Zentralregion** * ****Kontralaterale klonische Konvulsionen oder Sensationen (Parästhesien, Taubheit, Bewegungsgefühl) * z.T. mit Jackson march of convulsion * **Parietalanfall** * ****Kontralaterale Parästhesien * Akustische Halluzinationen * Spracharrest, Dysphasie * Dyslexie, psychische Veränderungen * **Okzipitalanfall** * ****Elementare oder komplexe visuelle Halluzinationen * **Rolandi Epilepsie** * Typischerweise 10. LJ. * Anfälle fast immer im Schlaf * meist Zuckungen im Gesicht und oropharyngeal --\> gurgelnde oder grunzende Laute * Über den Anfall hinaus fortbestehende Sprachstörung täuscht Bewusstlosigkeit vor * Starke familiäre Disposition **Generalisierte Anfälle** * **Epilepsiesyndrome (Petit-mal)** * **Blitz-Nick-Salaam (BNS) = West-Syndrom** * 3.-8. Lebensmonat * blitzartiges Vorneigen des Kopfes * evtl. mit Anheben der Beine und einschlagen der Arme * Bewusstseinsverlust * Hypsarrhythmie im EEG * 2/3 symptomatisch (prä-/peri-/postnatale Hirnschäden * Teilweise Übergang in Lennox-Gastaut * **myoklonisch astatische Epilepsie** (Überschneidung mit Lennox-Gastaut-Syndrom) * 1.-5. Lebensjahr * Blitzartiges Hinstürzen * Bei abortiven Anfällen Kopfnicken o. kurzzeitiges Einknicken in den Knien * Myoklonien v.a. der Arme * mit und ohne Bewusstseinsverlust * Meist sekundär durch Hirnschäden bedingt * **Absence Epilepsie** * 4.-14. Lebensjahr * Bis zu 100 Anfälle / d, 5-10 s Dauer * Unterbrechung der gerade ausgeführten Tätigkeit, starrer, abwesender Blick, leichte Blässe * Während der Absence keine Reaktion auf äußere Stimuli * Amnesie für den Zeitraum der Absence * Motorische Phänomene: Lecken, Gähnen, Augenlid- oder Mundmyoklonien, konjugierte Bulbusdeviation nach oben, Kopf- und Rumpfstreckung * Abruptes Ende - Tätigkeiten werden fortgeführt als sei nichts passiert * EEG: Spike wave 3/s * Therapie Ethosuximid oder Valproat * Genetisch bedingt, in der Pubertät oft generalisierte Anfälle * **Juvenile myoklonische Epilepsie** (Impulsiv petit mal, Janz-Syndrom) * 12.-18. Lebensjahr * Myoklonische Anfälle v.a. nach dem Aufwachen, einzeln oder kurze Serie vornehmlich im Schulter-Arm-Bereich --\> "Umstoßen der Kaffeetasse" * Bewusstsein meist erhalten * Genetisch bedingt, häufig auch generalisierte Anfälle *Status epilepticus* * **Fokaler Status** = Epilepsia partialis continua: 20-30 Minuten Dauer * **Absence Status** = 20-30 Minuten Dauer * **Generalisierter Status** = 5 Minuten Dauer, oder kein Wiedererlangen des Bewusstseins zwischen den Anfällen oder keine EEG-Remission zwischen den Anfällen * Anfallsserie = mit Wiedererlangen des Bewusstseins zwischen den Anfällen *Spezielle Diagnostik* * Labor * BZ, BB, Entzündungswerte, CK, Prolaktin, Transaminasen, Krea, Elektrolyte * Ggf. Drogen- u. Medikamentenscreening * Bei V.a. Enzephalitis LP * EEG * Mit Hyperventilation, ggf. Flackerlicht, Schlafentzug * Epilepsietypische Potential (F&A S. 119) * Spike (aus der Grundaktivität heraustretendes Potential \<80ms) * Wave (aus der Grundaktivität heraustretendes Potential \>80ms) * Spike-waves * Poly-spike-waves (mehrere Spikes + eine wave) * MRT * Möglichst 3T *Therapie* * **Generalisierte Anfall** * Verletzungsgefahr minimieren (Gegestände wegräumen) * Enge Kragen oder Krawatten lösen * Zu Beginn des Anfalls auf die Uhr schauen * ****Rettungsdienst verständingen * Nach dem Anfall stabile Seitenlage / Atemwege freihalten * **Anfallsprophylaxe** * ****Fokaler Anfall: * "**Ll**o**ca**l": **L**amotrigin**, L**evetiracetam, 2. Wahl **Ca**rbamazepin * Generalisierter Anfall: * "**V**ollständig **to**nische **L**ähmung": **V**alproat, 2. Wahl **To**piramat, **L**amotrigin * **Status epilepticus** * ****Sowohl beim fokalen Status als auch beim genereralisierten Status erfolgt das gleiche medikamentöse Stufenschema, nur dass beim fokalen Status der Zeitdruck geringer ist! * **Stufe I:** Benzodiazepine (Lorazepam = Tavor, alternativ Clonazepam, Diazepam, Midazolam) * **Stufe II**: Antikonvulsiva (Phenytoin, alternativ Valproat, Levetiracetam, Phenobarbital) * **Stufe III**: Narkose (Midazolam, Propofol, Thiopental) * Ziel = burst suppression im EEG * Allgemeinmaßnahmen: Monitoring, Freihalten der Atemwege, bei Hypoglykämie Glucose 40% (bei V.a. Alkoholabusus + 100mg Thiamin), O2 bei Zyanose, Temperatursenkung bei Hypertermie *Nicht-epileptische DD* * Synkope * Psychogener Anfall (dissoziativ) * TIA * Panikattacke * Respiratorische Affektkrämpfe im Kindesalter * Narkolepsie * Migräne * drop-attacks * Hypoglykämien * Nichtepileptische Myoklonien

Answer 4

*DD (**zirkulatorische vs. kardiale Synkope)* **Zirkulatorische Synkope** * **Neuro-kardiogen (vasovagal)** * Karotissinus-Syndrom * Vasovagale Synkope * Situationsbedingte Synkope: z.B. Miktion, Husten * andere (postprandial, Gewichtsabnahme) * **Orthostatisch** (Anhaltender RR-Abfall \>= 20mmHG systolisch \< 3min nach dem Hinstellen) * ****autonome Dysregulation * primär (z.B. M. Parkinson) * sekundär (z.B. diabetische Neuropathie, Amyloidose) * Volumenmangel * medikamenten-induziert * **Zerebrovaskulär** * ****vertebrobasiläre TIA (drop attack) * subclavian steal syndrome **Kardiale Synkope** * **Kardiale Arrhythmien** * ****Sick sinus * AV-Block * SVT, VT * Angeborene arrhythmogene Syndrome (z.B. Brugada, Long-QT-Syndrom) * medikamenteninduziert * **Strukturelle Herzerkrankung** * ****Vitium (insb. Aortenstenose) * Obstruktive Kardiomyopathie * Akute Myokardinfarkt * akute Aortendissektion * Perikardtamponade * Lungenembolie/pulmonale Hypertonie * Vorhofmyxom *Spezielle Diagnostik (nach DGN Leitlinie)* * Basisdiagnostik * Detailierte Anamnese, Fremdanamnese * körperliche Untersuchung * 12-Kanal EKG * Schellongtest (min. 3 Min) * Anhand der Basisdiagnostik können verschiedene Synkopen wie kardiale Synkopen, vasovagale Synkopen, orthostatische Hypotension oder posturales Tachykardiesyndrom mit ausreichender Sicherheit diagnostiziert werden. Weiterführende Diagnostik ist bei diesen Pat. nur ggf. zur Therapieplanung erforderlich! * Bei nicht-sicherer Diagnose, insb. bei V.a. kardiale Synkope: * Langzeit-EKG, ggf. event recorder * Echo * Ergo * ggf. elektrophysiologische Untersuchung * EEG * Doppler Carotiden * Kipptischuntersuchung * Rö-Thx * evtl. cCT, cMRT

Answer 5

*Def* Störung der räumlichen Orientierung oder die fälschliche Wahrnehmung einer Bewegung des Körpers (Drehen, Schwanken) und/oder der Umwelt (Oszillopsien) *Einteilung* **Unsystematischer Schwindel = Benommenheitsschwindel** * Präsynkopale Benommenheit (z.B. orthostatische Dysregulation) * psychosomatische Erkrankungen (z.B. Angststörungen, phobischer Schwankschwindel) * metabolische Störungen (z.B. Hypoglykämie) * Medikamente (z.B. Blutdruck-senkende Medikamente) * Intoxikation (z.B. Alkohol) **Systematischer Schwindel = vestibulärer Schwindel** (Reizschwindel, Läsionsschwindel) * Peripherer vesibulärer Schwindel * Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel * M. Menière * Neuropathia vestibularis (Neuritis vestibularis) * Bilaterale Vestibulopathie * Zentrale vestibuläre Syndrome * Vestibuläre Migräne (isolierte Dreh-/Schwankschwindelattacken von Minuten bis Tagen) * Basilarismigräne (reversible Attacken mit Schwindel, Doppelbildern, Nystagmus, Stand- & Gangataxie, Dysarthrie, selten kurze Bewusstlosigkeit) * Hirnstammläsionen, die insbesondere vestibuläre Verbindungen mit dem Kleinhirn betreffen * selten Störungen der weiter nach supratentoriell aufsteigenden Bahnen (thalamische Astasie, vestibuläre Epilepsie) *Spezielle Diagnostik* * **Anamnese** * ****Art * Drehschwindel (z.B. Neuropathia vestibularis) * Schwankschwindel (z.B. phobisch) * Benommenheit (z.B. Medikamente) * Dauer * Sekunden (Vestibularisparoxysmie = ein neurovaskuläres Kompressionssyndrom des N. VIII) * Minuten bis Stunden (M. Menière, vestibuläre Migräne, Hirnstamm-TIA) * Dauerschwindel über Tage bis Wochen (Neuropathia vestibularis) * Auslösbarkeit / Verstärkung * in Ruhe (Neuropathia vesibularis) * beim Gehen (z.B. bilaterale Vestibulopathie) * bei Kopfdrehung (Vestibularisparoxysmie, A. vertebralis-Okklusionsyndrom) * Kopflagerung relativ zur Schwerkraft (z.B. benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel) * beim Pressen, Husten oder lauten Tönen (Perilymphfistel) * situativ (somatoformer Schwindel, phobischer Schwankschwindel) * mit Begleitsymptomen: * attackenartiger Tinnitus und Hörminderung --\> M. Menière * Kopfschmerzen (vestibuläre Migräne, Infarkt oder Blutung in Hirnstamm oder Kleinhirn) * Doppelbilder, Dysarthrie, Gefühlsstörung, Parese (Hirnstammläsionen) * **Körperliche Untersuchung** * ****Halmagyi-Kopfimpulstest * Frenzel-Brille (SPN, BRN?) * Lagerungsmanöver * Untersuchung der Okulomotorik * Untersuchung des Hörvermögens * Romberg-Versuch, Unterberger-Tretversuch * Gangbild * **Apparative Diagnostik (ggf.)** * Videookulografie (Nystagmografie) * Kalorik * Drehstuhlversuch * MRT * **Ggf. HNO-ärztliches Konsil / internistisches Konsil**

Answer 6

*DD* * **Chorea**: Unwillkürlich, arrhythmisch, nichtrepetitiv, schnell, distal betont, v.a. Extremitäten und Gesicht, niedriger Muskeltonus, nimmt durch Stress zu, sistiert in tiefen Schlafstadien * Chorea Huntington * Chorea minor (Sydenham) * Chorea gravidarum * Medikamentöse Chorea: z.B. Ovulationshemmer, Antipsychotika, Lithium, L-Dopa * (Vaskuläre) Läsion im Nucleus caudatus / Putamen * M. Wilson * Hyperthyreose, Hyperkalziämie, rez. Hypoglykämien * Neurodegenerative Erkrankungen (z.B. spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Typ 17) * Neuroakanthozytose-Syndrome * Kollagenosen insb. SLE (Hemichorea), Antiphospholipid-AK-Syndrom * **Athetose:** Unwillkürlich, langsam, wurmförmig, unregelmäßig, distal betont, oft stereotyp, in extremer Gelenkstellung endend * Keine klare Abgrenzung von der Chorea * **Akathisie:** Bewegungsdrang, insbesondere die Unfähigkeit zu Sitzen, Nesteln * v.a. als UAW von Antipsychotika * **Dyskinesie**: Medikamenteninduzierte Bewegungsstörung * Frühdyskinesien: * Akute UAW antidopaminerger Substanzen (Antipsychotika, Metoclopramid, Domperidon, aber auch Kalziumantagonisten vom Flunarizin-Typ wie Flunarizin und Cinnarizin) * Fokale und segmentale Dystonien v.a. im Kopf-Halsbereich * Tonische Blickkrämpfe sind pathognomonisch (okulogyre Krisen) * Weiterhin möglich: Akathisie, Parkinsonoide Symptomatik, Blepharospasmus, Torticollis, pharyngeale Dystonien * Th: Absetzen der auslösenden Medikation, Biperiden (Anticholinergikum) * Spätdyskinesien (tardive Dyskinesien): * Nach Wo. bis Jh. der Medikamenteneinnahme * **Ballismus:** Unwillkürlich, weit ausfahrend (großamplitudig), schleudernd (prox. Extremitätenmuskulatur), oft einseitig * Meist Läsion des Ncl. subthalamicus * **Dystonie:** Länger anhaltende, unwillkürliche Kontraktionen von quergestreifter Muskulatur, führt zu repetitiven, häufig verzerrten oder abnormen Haltungen oder bizarren Fehlstellungen von Körperteilen * generalisierte, fokale (eine Muskelgruppe), multifokale (mehrere, nicht benachbarte Muskelgruppen), segmental (benachbarte Körperregionen, z.B. zervikale Dystonie + oromandibuläre Dystonie), Hemidystonie * **Generalisierte (idiopathische) Dystonien** * ****Ausschlusskriterien: Paresen, Atrophien, Pyramidenbahnläsionen, Ataxie, kognitive Defizite * 15 monogene Dystonien, z.B. autosomal-dominante Form DYT1: Deletion im Torsin-A-Gen (DYT1 Gen) * primäre Dystonien * Dystonie-plus-Syndrome * Myoklonus-Dystonie * Dystonie-Parkinson-Syndrom * L-Dopa-sensitive Dystonie (DYT5)! * **Fokale / Segmentale Dystonien** * Blepharospasmus * Oromandibuläre Dystonien * Meige Syndrom = Blepharospasmus + oromandibuläre Dystonien * Zervikale Dystonie: oft mit begleitenden Schmerzen u./o. dystonem Tremor * Torticolllis, Laterocollis, Anterocollis, Retrocollis * Schreibkrampf (aufgabenspezifische Dystonie) * **Sekundäre Dystonien** * ****Neurodegenerative Erkrankungen (z.B. M. Parkinson, Chorea Huntington) * M. Wilson * Medikamente (z.B. Dopaminantagonisten) * Toxisch: Mangan, CO * Vaskulär * Raumforderung * Infektion * Trauma mit oder ohne ZNS-Beteiligung * psychogen * **Therapie** * ****Fokal: Botuliniumtoxin A alle 3 Monate, als 2. Wahl Anticholinergika * Segmental und generalisiert: Anticholinergika (Trihexyphenidyl), alternativ Tetrabenazin, Baclofen, Tiaprid, Benzodiazepine, ggf. tiefe Hirnstimulation Globus pallidum med. bds. * Ggf. tiefe Hirnstimulation (Globus pallidus int.) * Merkenswert:* * Geste antagoniste bei Dystonien

Answer 7

* Hypokinesie = Reduktion der Bewegungsamplituden * Akinesie = Bewegungsarmut, Bewegungslosigkeit * Bradykinesie = Verlangsamung von Bewegungsabläufen ## Footnote Drückt sich aus z.B. in Form von Hypomimie, Hypophonie, Mikrografie, Festination der Sprache, Dysphagie, verminderte Mitbewegung der Arme, reduzierte Feinmorotik, Bradydiadochokinese, kleinschrittiger Gang, Starthemmung, Erhöhung der Wendeschrittzahl, Freezing, Schwierigkeiten beim Aufstehen u. Drehen im Bett (axiale Akinesie) *DD* * Idiopathisches Parkinson Syndrom * Atypische Parkinsonsyndrome * Familäre Parkinsonsyndrome * medikamenteninduziert (Antidopaminerge Med., Reserpin, Lithium, Cinnarizin, Flunarizin, Amlodipin, Valproat) * toxisch (Mangan, CO) * NPH * SAE / M. Binswanger * Tumor * posttraumatisches Parkinsonsyndrom * Frontotemporale Demenz * M. Wilson * Hypoparathyreoidismus * M. Huntington (Spätstadien) * L-Dopa-responsive Dystonie * Neuroakanthozytose-Syndrome * Einige Typen der spinozerebellären Ataxien * AIDS-Encephalopathie (HIV Parkinson) * Depression

Answer 8

*Def* Die Unfähigkeit einer Bewegungsaufforderung zu folgen, die aber nicht durch eine primäres motorisches Defizit oder Aphasie zu standen kommt. * **Ideomotorische Apraxie:** Die Pat. können beschreiben wie eine Handlung funktioniert (intakter Handlungsentwurf), diese aber nicht vorspielen. Hingegen ist die Handlung durch Stimuli immer noch als automatische Handlung abrufbar (automatic-voluntary dissociation). Beispiel: Ein Pat. kann nicht vorspielen, wie er einen Anruf annehmen würde, ein klingelndes Telefon nimmt er aber sofort ab. * **Ideatorische Apraxie:** Die Pat. sind unfähig logische Handlungsabläufe zu planen. Z.B. statt Flasche aufschrauben, Glas einschenken, Trinken - Versuch einzuschenken, Flasche aufschrauben, Versuchen zu Trinken. Oft auch Flaschbenutzung von Objekten (Haarekämmen mit der Zahnbürste) * **Bukkofaziale Apraxie:** Gesichtsapraxie. Störung der Koordination des Schluck- und Sprechakts (bei 80% der Aphasien) *Merkenswert* * Praxis testen z.B. mit "tun sie so als ob sie sich die Haare kämmen würden" oder "tun sie so als ob sie ein Streichholz anzünden und dann wieder ausblasen" * Die Läsion liegt normalerweise in der sprachdominanten Hemisphäre, oft in der Nähe der Sprachzentren * Abgrenzung von Aphasien kann deshalb schwierig sein

Answer 9

**Hemihypästhesie** **1. Von Gesicht, Arm und Bein** * Kontralaterale Läsion des primär **somatosensorischen Kortex** * Beginnt nicht scharf an der Mittellinie, verschiedene Regionen können stärker betroffen sein als andere * Alle Modalitäten können beeinträchtigt sein, oft sind aber die Zweipunktdiskrimination und die Propiozeption am stärksten vermindert * Teils Phänomen des "cortical sensory loss": Alle primären Modalitäten der Sensibilität verschont, aber Extinktionsphänomene, verminderte Stereognosis und Graphaesthesie * Assoziierte Defizite wie Paresen, Skotome, Aphasie * Kontralaterale Läsion des **Thalamus** * Nucleus ventralis posterolateralis (VPL) und Nucleus ventralis posteromedialis (VPM) * Ebenfalls keine strenge Mittellinie, alle Modalitäten können beeinträchtigt sein * Oft distal betont (Lippen, Fingerspitzen, Füße) * Bei Beteiligung der Kapsel Hemiparese * Bei Beteiligung des Corpus geniculatum laterale oder der Radiatio optica Hemianopsie * Selten Läsionen des Mesencephalons oder der oberen Pons **2. Von Arm und Bein und der gegenseitlichen Gesichtshälfte** * Läsion von **lateraler Pons** oder **lateraler Medulla oblongata** * Ipsilateral zur Läsion Verlust der prothopathischen Sensibilität im Gesicht (spinaler Trigeminusnukleus) * Kontralateral zur Läsion Verlust der prothopathischen Sensibilität in Arm und Bein (Tractus spinothalamicus) **3. Von Arm und Bein unter Aussparung des Gesichts** * Läsion der **medialen Medulla oblongata** * Läsion des Lemniscus medialis --\> kontralaterale Verminderung von Pallästhesie und Propriozeption **Spinale Syndrome s. eigene Karteikarte** **Segmentales sensibles Defizit** * Radikuläre Läsion **Sensibles Defizit mit Faszikelverteilung** * Plexusläsion **Sensibles Defizit im Innervationsgebiet eines peripheren Nervs** * Läsion eines peripheren Nervs **Handschuh- oder strumpfförmige Hypästhesie** * Am ehesten **PNP**

Answer 10

* **Querschnittslähmung** * Ursachen: Meist traumatisch, weiterhin Tumor, Blutung, Abzess, MS, transverse Myelitis (autoimmun), akute Ischämie (Spinalis ant. Syndrom!) * Akut: Spinaler Schock unterhalb der Läsion (schlaffe Parese, Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten (sensibles Niveau!), Anhidrose), oberhalb der Läsion ggf. schmerzhafte Reizzone, atone Überlaufblase u. Mastdarmlähmung * Nach Tagen bis Wo. (oder bei chronischer Läsion): Spastische Parese (nicht bei Cauda-Syndrom! Schlaff!), auf Höhe der Läsion oft schlaffe Parese (Kennparese), hypertone Reflexblase bei Schädigung von Th12, oder autonome (hypotone) Blas bei Läsion kaudal von Th12. * Nach mehreren Wochen: Schmerzhafte, unwillkürliche Streck- u. Beugesynergismen (spinale Automatismen) * **Brown-Séquard** * Ursachen: Intramedulläre Tumoren (laterale Kompresion), spinale Ischämie, Trauma, epidurales Hämatom, Abzess, Myelitis, Strahlenmyelopathie, MS * Ipsilaterale schlaffe Parese auf Läsionshöhe, spastische Parese unterhalb der Läsion * Ipsilateral Ausfall von Tiefensensibilität u. Vibration, ggf. kleines Areal mit prothopathischem Ausfall * Kontralateral unterhalb der Läsion dissoziierte Empfindungsstörung (Ausfall der protopathischen Sensibilität) * Keine Blasen- und Mastdarmlähmung * **Zentrale Rückenmarksläsion** * ****Ursachen: Syringomyelie, Syringobulbie, intramedulläre Tumoren, spinale Ischämie, Myelitis, Trauma, MS * Kleine Läsion: Isolierte Schädigung der Prothopathischen Sensibilität bds. (kreuzende Fasern in der Comissura ant.), bei zervikaler Läsion --\> Capeförmiger Ausfall an den Armen! * Große Läsion: Auf Läsionsebene bilaterale, schlaffe Paresen, bds. dissoziierte Sensibilitätsstörung, unterhalb spastische Parese, Miktionsstörung, intakte Berührungsempfindlichkeit u. Tiefensensibilität (keine Beteiligung der Hintersträngte), prothopathische Sensibilität ggf. komplett aufgehoben bis auf sakrale Regionen (diese Fasern liegen ganz außen, es wird von innen komprimiert!) * **Hinterstrangsyndrom** * ****Ursachen: Trauma, Kompression durch Tumor, Vitamin B12 Mangel, Tabes dorsalis, MS * Verlust von Pallaesthesie und Propriozeption unterhalb der Läsion, bei größeren Läsionen auch Paresen durch Beteiligung des Tractus corticospinalis lateralis * **Vorderstrangsyndrom** * ****Ursachen: Trauma, MS, Spinalis ant. Infarkt * Auf Läsionshöhe schlaffe Paresen, darunter Verlust der protopathischen Sensibilität und ggf. spastische Paresen, häufig Inkontinenz

Answer 11

* Bild Blumenfeld S. 294 * Normalerweise muss eine bilaterale Schädigung vorliegen **Bilaterale Läsion des Frontallappens (kortikales Miktionszentrum)** * Ursachen: Hydrocephalus, parasagitales Meningeom, bifrontales Glioblastom, Trauma, neurodegenerative Erkrankungen wie M. Parkinson * Disinhibition von pontinen und spinalen Miktionszentren, die aktiviert werden, wenn die Blase voll ist ==\> Inkontinenz mit normaler Entleerung ("Detrusorhyperreflexie", "kortikal enthemmte Blase") --\> kein Restharn **Bilaterale Läsion unterhalb der Pons, aber oberhalb von S2-S4** * Ursachen: Trauma, Tumor, transverse Myelitis, MS * Initial schlaffe, akontraktile Blase mit kontinuierlicher Sphinkterkontraktion, Überlaufblase * Innerhalb von Wochen bis Monaten Ausbildung einer spinalen Reflexblase (spastische Blase, Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie) --\> Hohe Miktionsfrequenz / Urge-Inkontinenz, es kann auch Restharn bestehen **Bilaterale Läsionen von peripheren Nerven oder Läsion des RM auf Höhe S2-S4** * Ursachen: Diabetes mellitus, Conussyndrom, Caudasyndrom, Tumor * Schlaffe, areflexive Blase, Überlaufblase * Kann sowohl durch Verlust der Afferenzen als auch der Efferenzen bedingt sein!

Answer 12

*Einteilung in* * Insomnien * Hypersomnien * Störungen der zirkadianen Schlaf-wach-Rhythmik * Parasomnien *Krankheitsbilder* **Insomnien** * Nichtorganische Insomnie (psychophysiologische Insomnie) * Akute anpassungsbedingte Insomnie (zeitliche Assoziation mit einem akuten Stressor, Abklingen \< 3 Monate nach Ereignis) * Chronische psychophysiologische Insomnie (Persistenz nach Wegfall des Auslösers): Schlafverhindernde Assoziationen u. Verhaltensmuster * Möglichst nichtpharmakologische Therapie * Insomnie bei psychiatrischen Erkrankungen z.B. Manie, bipolare Störung, Schizophrenie, Angststörungen, posttraumatische Belastungsstörung, Delir * Insomnie bei Demenz * Insomnie durch Alkohol, Drogen o. Medikamente * **Restless legs syndrome** * ****Idiopathisch (heterogener, autosomal dominanter Erbgang) * symptomatisch: * Störungen des Eisenstoffwechsels * Niereninsuffizienz * Schilddrüsenfunktionsstörung * PNP * Vitamin-B12-Mangel * Schwangerschaft * spinozerebelläre Ataxie * IPS * Diagnostik: * Labor: Eisen, Ferritin, Transferrin, fT3, fT4, TSH, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12, Folsäure * Neurologische Untersuchung + ggf. Elektrophysiologie mit der Fragestellung PNP * L-DOPA Test nach Provokation durch ruhiges Sitzen * **Letale familiäre Insomnie** * Familiäre Prion-Erkr. mit progressiver spongiformer Enzephalopathie * Progressive Insomnie mit initialer Einschlafstörung und komplettem Schlafverlust in wenigen Monaten * Autonome Dysregulation, endokrinologische u. motorische Auffälligkeiten * Beginn mit ca. 50-60 Jh., Überlebenszeit 7-13 Mo. **Hypersomnien** * **Schlafapnoe-Syndrom** * Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) * Apnoe = Sistieren des Atemflusses min 10s * Hypopnoe = relevante Reduktion des Atemflusses für mind. 10s + nachfolgende Sauerstoffentsättigung \>= 3% oder Arousal * AHI = Apnoe/Hypopnoe Index = Anzahl der Apnoen und Hypopnoen pro h Schlaf --\> pathologisch \> 5, schweres OSAS bei \>40 * Zentrales Schlafapnoe-Syndrom * Z.B. nach Schlaganfall, bei Enzephalitis, schwerer Herzinsuffizienz * Gemischte Schlafapnoe-Syndrom * **Narkolepsie** * ****Fehlfunktion der Schlaf-wach-Regulation im Hirnstamm/Hypothalamus * Selektiver Untergang der Hypocretin (ein Neuropeptid) synthetisierenden Zellen im Hypotahlamus Starke genetische Komponente, 90% HLA DR2/DQ1w * Kernsymptome: Hypersomnie (narkoleptischer Anfall), Kataplexie (affektiver Tonusverlust), Schlaflähmung (Wachanfall), hypnagoge Halluzinationen * Diagnose stellen bei fast täglichen Einschlafattacken über min. 6 Mo. + anamnestischer Nachweis von kataplektischen Attacken (80-90% der Pat.) * Diagnostik: u.a. Polysomogragie, Multipler Schlaflatenz Test (\< 5 min eindeutig pathologisch) * Therapie: Modafinil, GHB (Gammahydroxybutyrat) --\> Abnahme der Kataplexien), Methylphenidat * **Rezidivierende Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom)** * ****Rezidivierende Episoden von Hypersomnie (Tage bis Wo.) mit wochen- oder monatelangen Remissionmen * Typ. Trias: Polyphagie, Hypersexualität, Hyperaggresivität in der Episode * Beginn meist mit Adoleszenz, meist Männer * Ätiologie unbekannt * Therapie: u.a. Lithium **Störungen der zirkadianen Schlaf-wach-Rhythmik** * Zeitzonenwechsel (Jetlag) * Zirkadiane Rhythmusstörung **Parasomnien** * Aufwachstörungen (Arousalstörungen) * Aus dem Non-REM-Schlaf, 1/3 der Nacht * Schlafwandeln (Somnambulismus) * Pavor nocturnus * REM-Schlaf-Verhaltensstörungen * Meist 2. Nachtthälfte * Aufhebung der Muskelatonie im REM-Schlaf: Umsichschlagen, Sprechen und Schreien * Selten vor dem 50. LJ. * Frühzeichen von Neurodegenerativen Erkr. wie M. Parkinson, M. Alzheimer, Lewy Körperchen Demenz, MSA * Therapie: z.B. Clonazepam

Answer 13

*Typische Symptome:* * einschießender, brennender Schmerz der in das betroffene Dermatom einstrahlt, * ggf. segmentaler Reflexverlust und Paresen * bei chronischem Verlauf auch Atrophien und Faszikulationen * Meist kein sensibles Defizit (Überlappung von Dermatomen), am ehesten Testung der protopathischen Sensibilität sinnvoll! *DD* * Bandscheibenvorfall * Degenerative WS-Erkrankungen v.a. Osteophyten, aber auch Spondylarthrose, Spondylolisthesis * Einengung von Neuroforamina oder Spinalkanalstenose mit Myelopathie * Trauma * Diabetes mellitus (v.a. thorakale Radikulopathie mit abdominalen Schmerzen!) * Epiduraler Abzess * Epidurale Metastasen * Meningeosis carcinomatosa * Nervenscheidentumoren (Schwannome, Neurofibrome) * Guillan-Barré * Herpes zoster (Gürtelrose) * Borreliose * CMV (v.a. bei HIV-Pat.)

Answer 14

* **Hypo-/Anhidrosis** * **Generalisiert** * ****Intoxikation (Botulismus) * Medikamentös (z.B. Anticholinergika) * MSA, M. Parkinson * **Lokalisiert** * ****PNP (v.a. diabetogen) * Grenzstrangläsion * RM-/Hirnstammläsion * **Hyperhidrosis** * **Primäre Hyperhidrosis** * ****idiopathisch, familiär gehäuft, zumeist Rückbildung \> 50LJ., v.a. fazial, axillär, palmar, plantar * **Sekundäre Hyperhidrosis** * ****Infektionen * Neoplasien (B-Symptomatik) * Endokrinologisch (Hypoglykämie, Hyperthyreose) * Phäochromozytom * medikamentös/toxisch

Answer 15

*Diagnostisches Vorgehen* **1. Erstmaßnahmen** * Vitalparameter + Monitoring * Körpertemperatur * IV-Zugänge + Notfalllabor + BGA (inkl. BZ!) * EKG * ****ABCDE-Schema + Sicherung der Vitalparameter **2. Kurze Fremdanamnese (wenn möglich) bzw. Übergabe mit dem Notarzt** * ****bei ausreichender Personalstärke parallel zu den weiteren Schritten bzw. schon parallel zu den Erstmaßnahmen 1. Akuter oder schleichender Beginn (z.B. Schlaganfall, SAB bei akutem Beginn) 2. Prodromi? 3. Trauma? 4. Zuerst Bewusstseinsstörung, dann Störung von Atmung und Kreislauf (primär zerebral) oder zuerst kardiopulmonales Problem dann Bewusstseinsstörung (primär extrazerebral)? 5. Wichtige Vorerkankungen (z.B. Anfallsleiden --\> postikatal?!, Diabetes --\> diabtisches Koma?! Tumor --\> Hirnmetastasen?) 6. Medikamente (inbs. Antikoagulation --\> Blutung?!) 7. Drogen? **3. Neurologische Untersuchung** * Ziel ist das Erkennen der folgenden drei Syndromdiagnosen: Nichttraumatische Bewusstseinstörung/Koma - * ohne neurologische Herdsymptome (meist bei Intoxikation o. metabolischer Störung) * mit neurologischen Herdsymptomen (meist bei ZNS-Ischämien/Blutungen) * mit Meningismus (meist bei Meningoenzephalitis oder SAB) 1. ****Erhebung der Glasgow Coma Scale * \<=8 --\> Intubation erwägen, aber möglichst noch neurologische Notfalluntersuchung durchführen vor Sedierung u. Relaxation! * Cave: Aphasie kann Bewusstseinsstörung vortäuschen * Als Schmerzreiz den Stil des Reflexhammers auf Nagelfalz der Finger- oder Zehen auflegen und drücken --\> hier auch auf evtl. Seitenunterschied (Hemiparese) achten! 2. Hinweise auf Trauma, insb. Kopfverletzungen (Kalottenstufe)? 3. Meningismus? (Achtung, bei Trauma nur prüfen, wenn HWS-Verletzung ausgeschlossen ist, kann bei tiefem Koma fehlen) 4. Augenstellung (Blickwendung? Nystagmus? Skew deviation, schwimmende Augen = unspezifisch bei niedrigeren Komastadien) 5. Hirstammreflexe --\> entscheidend, um die unmittelbare Bedrohlichkeit einzuschätzen * **Koma Grad I:** Gezielte Abwehr von Schmerzreizen, VOR und Pupillenreaktion pos. * **Koma Grad II:** Ungezielte Abwehr, VOR und Pupillenreaktion pos. * **Koma Grad III Mittelhirnsyndrom:** Beuge- und Strecksynergismen, VOR neg., Pupillenreaktion schwach * **Koma Grad IV = Bulbärsyndrom:** allenfalls Strecksynergismen, Ausfall aller Hirnstammreflexe, evtl. noch Spontanatmung * Kornealreflex (Bds. Ausfall spricht für Hirnstammschaden, einseitig kann eine Hemisymptomatik anzeigen) * Würgereflex, Hustenreflex (beim endotrachealen Absaugen) * Ausfall der Hirnstammreflexe = Ausfall der Schutzreflexe ==\> Schutzintubation erwägen 6. Tonus und Motorik * Beurteilung von Spontanbewegung u. reizinduzierter Motorik * Hinweise auf Hemirparese: * Halbseitig verminderte Spontanbewegung und verminderte Schmerzabwehr * Schlaffes Herunterfallen einer vom Untersucher hochgehaltenen Extremität * Halbseitig hängender Mundwinkel * Blasende Atmung aus paretischem Mundwinkel * Halbseitig abgeschwächter Kornealreflex 7. Reflexe und Pyramidenbahnzeichen * Reflexniveau, Seitendifferenz? * Babinskizeichen (einziges sicheres, bewusstseinsunabhängiges Zeichen für Pyramidenbahnläsion) **4. cCT (evtl. mit CT-Angio)** * ****Blutung? ==\> Neurochirurgie * Ischämie, andere zerebrale Läsion ==\> Neurologie * Ansonsten internistische intensivmedizinische Weiterversorgung *Differentialdiagnosen* * **Zerebral****** * Postparoxysmal * Ischämie * SAB und Blutung, SVT * Raumforderung mit Einklemmung (z.B. Tumor, Abzess) * Zerebrale Hypoxie (v.a. n. Reanimation, Aufhebung der Mark-Rinden-Grenze im CCT) * SHT, EDH, SDH * Enzephalitis / Meningitis * Akinetische Krise * Heliosis (Sonnenstich) * Abzugrenzen: Akinetischer Mutismus (Frontalhirnschade), apallisches Syndrom, locked-in Syndrom * **Metabolisch** * ****Ketoazidotisches diabetisches Koma * Hyperosmolares diabetisches Koma * Hypoglykämie * Hypo-/Hyperthyreose (thyreotoxisches Koma) * Leberkoma * Urämisches Koma * Addison-Krise * Hypophyseninsuffizienz * **Internistisch** * Exsikkose * Elektrolytentgleisung (inkl. Ausgleichsstörungen wie der zentralen pontinen Myelinolyse) * Hitzschlag * Sepsis * Schock * Endokarditis * Anämie * **Intoxikation****** * Alkohol (Intoxikation, Entzug, akute Wernicke Enzephalopathie) * ****Barbiturate (Blasenbildung!) * Drogen (Heroin! --\> DD zu Stecknadelpupillen u.a. Ponsblutung!) * Malignes neuroleptisches Syndrom * Zentrales Serotoninsyndrom * Lithiumintoxikation * Zentrales anticholinerges Syndrom * CO-Vergiftung * **Psychiatrisch** * Psychogenes Koma * Depressiver Stupor * Perniziöse Katatonie * Suizidversuch

Leitsymptome Flashcards

(39 cards)