LES Flashcards

(55 cards)

1
Q

DEFINIÇÃO DE LES

A

Doença inflamatória crônica, mutissistemica, com alterações de resposta autoimune principalmente em mulheres jovens (9:1)

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2
Q

Curva de mortalidade bimodal

A

1 pico - infeções e atividade da doença (renal)
2 pico - doenças cardiovasculares

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3
Q

Por que meneara e gravidez sao gatilhos p abrir LES

A

Alta concentração de estrógeno

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4
Q

Etiopatogenia

A

Genético
Deficiencia na regulação do sistema imune
Infeções, Luz ultravioleta, sílica
Fatores hormonais - estrógeno

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5
Q

Critérios classificatórios American college

A

Dos 11 tem que ter 4 + pelo menos 1 anticorpo +
Cada item só pontua 1x

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6
Q

Quais sao os 11 critérios classificatórios do American college

A

1- Eritema malar
2- Lesao discoide
3- Fotossensibilidade
4- ulceras orais/nasais (geralmente indolores)
5- Artrite: Não erosiva envolvendo duas ou mais articulações perifericas, caracterizada por edema ou derrame articular
6- Serosite : pleuris ou pericardite
7- Comprometimento renal: proteinúria persistente ou cilindruria anormal
8-Alt Neurológicas: Convulsão ou psicose, ambas na ausencia de outra causa
9-Alt Hematológicas: Anemia hemolítica ou leucopenia (<4000/mm3 em 2 ou + ocasiões) ou linfopenia(<1500/mm3 em 2 ou + ocasiões ) ou plaquetopenia (<100.000/mm3 na ausencia de outra causa)
10-Alteracoes imunológica: Anticorpo DNA nativo ou anti-Sm ou presença de Anticorpo antifosfolipide com base em:
A)níveis anormais e IgG e IgM Anticardiolipina
B)teste + para anticoagulante lupico
C) teste falso + para sífilis por no min 6M
11-Anticorpo antinuclear: título anormal de anticorpo antinuclear por imunofluorescencia indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na ausencia de drogas conhecidas por LES medicamentosa

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7
Q

Qua a diferença do SLICC p/ American college

A

+ sensível

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8
Q

Quais sao os 17 critérios slicc

A

1- LES cutâneo agudo (rash malar, lúpus bolhoso e rash fotossensível)
2- LES cutâneo crônico (rash discoide, hipertrófico ou paniculite lupica)
3- ulceras orais
4-alopecia nao cicatricial
5- Sinovite (>2 ou mais, com edema ou derrame articular)
6-Serosite
7: Renal: proteinúria 24h >500mg ou cilindros hematicos
8: neurológico: convulsão, psicose,mielite, mononeurite múltipla, neuropatia cranial ou periferica, estado confusional agudo
9:anemia hemolítica
10: leucopenia <4000 ou linfopenia <1000 na ausencia de outras causas
11: trombocitopenia <100.000 na ausencia de outra causa conhecida
12-fator antinuclear +
13- anticorpo anti DNA +
14- anticorpo anti-sem +
15- positividade de anticorpo fantifosfolipideos
16- complemento reduzido
17- combs direto + (na ausencia de anemia hemolítica)

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9
Q

Regras do critério acr/eular 2019

A

Critério de entrada FAN >=1:80
NÃO SOMAR PONTO DE CRITÉRIO SE TIVER UMA EXPLICAÇÃO
SOMAR O DE MAIOR PESO

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10
Q

DOMÍNIO 1 CONSTITUICIONAL

A

Febre +2

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11
Q

Domínio 2 hematológico

A

Leucopenia <4000 +3
Trombocitopenia <100.000. +4
Hemólise autoimune. +4

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12
Q

Domínio 3 neuropsiquiátrico

A

Delírium +3
Psicose +3
Crises convulsivas +5

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13
Q

Domínio 4 mucocutaneo

A

Alopecia nao cicatricial +2
Ulceras orais +2
Lúpus subjugado/dicoide +4
Lúpus cutâneo agudo +6

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14
Q

Domínio 5 Serosite

A

Derrame pleural ou pericárdio +5
Pericardite aguda +6

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15
Q

Domínio 6 musculoesquelético

A

Envolvimento articular +6

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16
Q

Domínio 7 renal

A

Proteinúria >0,5g/24h +4
Biópsia com nefrite lupica classe ll ou V +8
Classe lll ou lV +10

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17
Q

Domínio 8 anticorpo antifosfolipideos

A

Anti-cardiolipina OU
ANTI-BETA 2GP1 OU
ANTICOAGULANTE LUPICO
Qualquer um +2

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18
Q

Domínio 9 complemento

A

C3 ou c4 +3
C3 e c4 +4

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19
Q

Domínio 10 anticorpos específicos

A

Anti DNA nativo ou anti-sm +6

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20
Q

Critérios diagnósticos do acr/eular 2019

A

Critério de entrada (>= 1:80)
Critérios aditivos
Soma >=10
No min 1 dom clinico

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21
Q

Manifestações musculoesqueléticas

A

+ frequentes
Poliartrite nao erosiva, pequenas articulações, simetricas
Deformidades: artropatica de jaccoud (lesão de parte mole -consegue por no lugar)
Dd de artrite séptica

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22
Q

Manifestações cutâneas - aguda

A

Não deixa sequela - área exposta ao sol
Fotossensibilidade *
Eritema Malar*
Eritema maculopapuloso
Lúpus bolhoso

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23
Q

Importante característica do hash malar

A

Não ultrapassa sulco nasolabial (bigode)

24
Q

Características lúpus cutâneo subagudo

A

Deixam cicatrizes
Associação com anti-ro
Papuloescamoso (psoriasiforme)
Anular (porção que contorna e mais escura)

25
Características LES cutâneo crônico
Discoide - pode ocorrer sem doença sitemica Verrucoso Túmido Profundo Líquen plano
26
Outras manifestações cutâneas
Alopecia difusa: atividade da doença Alopecia localizada: lúpus discoide Ulceras orais, nasofaríngeo, conjutivais ou genitais Vasculite, urticaria, livedo reticular, raynaud
27
Manifestações hematológicas
Anemia hemolítica * Aplasia, hiperesplenismo, mielofibrose, mielodisplasia, doença crônica, ir, ferropriva, desnutrição, medicamentos Leucopenia/linfopenia Plaquetopenia SAF
28
Manifestações renais + grave Pode ter edema e xixi escuro
Alta morbimortalidade Deposição dede imunocomplexos Maioria assintomático
29
Como fazer a triagem p ver se tem a manifestação renal
EAS Ur Cr UA/UC Proteinúria 24h Anti DNAn
30
EAS esperado nas manifestações renais
Hematúria Proteinúria Cilindros - granulosos, gordurosos e hematicos
31
Quando indica biópsia renal
Proteinúria >1g/24h Proteinúria >500mg/24 + hematuria ou cilindros
32
Qual importância da biópsia
Definir classe histológica Definir atividade/cronicidade Comparativa com posterior biópsia Diagnostico de LES incerto Dd
33
Classes nefrites lupicas
I - glomérulo normal Il - alterações mensagiais puras Ill- glomerulonefrite proliferativa segmentar e focal IV -glomerulonefrite proliferativa difusa - mais comum e mais grave V- glomerulonefrite membranoso VI- glomerulonefrite esclerosaste avançada - anti p ribossomal
34
Anti DNA acompanha
III e IV
35
Manifestações pulmonares
Serosite comum - anti dnan e FAN Hemorragia alveolar grave
36
Manifestações cardiovasculares
Pericardite com derrame pericárdico Miocardite - IC de rápida evolução Alterações valvares leves/ endocardite de libman-sacks Insuficiência coronariana/ateroesclerose
37
Qual sistema q geralmente e poupado
TGI
38
Manifestações oculares
Xeroftalmia Vasculite retiniana Esclerose Uveíte anterior Neurite óptica
39
Principais medicamentos q da LES
Procainamida, hidralazina, sulfas, isoniazida, beta agonista, anticonvulsivante
40
Ponto + de LES medicamentoso
Quadro clinico + leve, raramente comprometimento renal e neurológico
41
Auto anticorpo LES medicamentoso
FAN Anti histona +
42
1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS - CUTANEO MUCOSAS E ARTRITE
EF
43
1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS HEMATOLÓGICAS
HEMOGRAMA Coombs direto, reticulócitos, LDL, BT e frações
44
1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS nefrite
EAS, Ur, Cr, UA/UC, proteinúria 24h * Biópsia
45
1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS neuropsiquiátrico
EF, TC de crânio, RNM de crânio, liquor, EEG
46
1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS pulmonares
RX DE TÓRAX Tc de tórax, espiro, difusão de CO
47
1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS cardiovascular
ECG e eco
48
2passo - atividade inflamatória
*VHS, PCR, C3, c4
49
3 passo
Afastar dd
50
4 passo Autoanticorpo
FAN: Teste de triagem Anti DNAn e antinucleossomo: alta especificidade. Marcadores de atividade de doença (principalmente renal, exceto classe V) Anti histona: LES e lúpus induzido por drogas Anti sm: altamente especifico pouco sensível Anti RNP: pouco especifico Anti Ro e anti LA: pouco especifico Anti p ribossomal: neuropsiquiátrico e classe renal V
51
Anti ro e anti lá positivam em quais doenças
Sjogren, ar, cirrose biliar primaria
52
Anti RO e anti LA quando presentes aumentam a chance
De lesão cutânea subaguda, intersticiopatia pulmonar e LES neonatal
53
ANTI RNP Pouco especifico + em
DMTC, esclerodermia, ar, Sjogren
54
Tratamento
Hidroxocloroquina - sempre Corticoide - doença ativa Imunossupressores Sintomáticos
55
Imunossupressor nefrite lupica
Ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila ou Rituximabe (3 opção) Manutenção com micofenolato em dose menor ou azitiopina como controle