SAF

Question 1

Qual a tríade dede Virchow

Answer 1

*Hipercoagulabilidade
*Estase sanguínea
*Lesao endotelial

Question 2

Fatores que podem predispor hipercoagulabilidade

Answer 2

*Malignidadde
*Gravidez e período peri-parto
*Estrogeno terapia
*Trauma ou cirurgia de baixa extremidade, quadril, pelve, abdome
*Doenca inflamatória intestinal
*Sindrome nefrótica
*Sepse
*Trombofilia

Question 3

Quais sao os fatores de risco p trombofilias

Answer 3

*Imobilidade, viagens prolongadas
*Cirurgias, traumas
*Idade avançada
*Neoplasias malignas
*Processo inflamatório agudo
*Medicamentos - ACO e TRH
*Policitemia vera
*Gestacao e puerpério
*Obesidade
*Tabagismo
*HFAN +
*Sind Nferotica
*Trombofilias hereditárias e adquiridas

Question 4

Causas de trombofilias hereditárias

Answer 4

*Deficiencia de proteína C
*Deficiencia de proteína S
*Deficiencia de antitrombina lll
*Mutacao do fator V (fator V de Leyden)
*Mutacao do gene da protrombina
*Homocisteina

Question 5

Proteína C, S, antitrombina lll sao

Answer 5

Anticoagulantes (sua deficiência vai favorecer coagulação )

Question 6

Quando pensar em causas secundarias p fenomenos trombótico

Answer 6

Episódio de repetição
Ausência de fatores de risco tradicionais/epidemio pouco sugestiva
Episódios em locais pouco comuns
HFAM +
Episódios de trombose mesmo com terapia correta
Trombose + aborto

Question 7

Nome completo da SAF

Answer 7

Sindrome do anticorpo antifosfolipide

Question 8

Qual a definição de SAF

Answer 8

Fenômeno trombótico autoimune caracterizado por obstruções arteriais e venosas, morbidade obstétrica e presença de anticorpos antifosfolípides

Question 9

Quais sao os anticorpos antifosfolipides

Answer 9

Anticardiolipina IgG e IgM
Anticoagulante lupico
Anti -B2-Glicoproteína -1 IgG e IgM

Question 10

Para fechar diagnostico de SAF

Answer 10

Precisa dde quadro clinico + mesmo anticorpo com intervalo de 12 semanas

Question 11

Em quem SAF e prevalente

Answer 11

Mulheres e adultos jovens
SAF primaria - 53%
SAF secundaria a LES - 36%
SAF secundaria a outras - 11%

Question 12

Etiologia SAF

Answer 12

HLA-DR4 e HLA-DRw53
Mutações dos genes IRFe STAT4
Polimorfismo do sistema valina (247)/leucina do beta-2-GP1
Gatilhos ambientais: infeções, traumas, droga, gravidez e puerpério, repouso prolongado

Question 13

Qual papel dos anticorpos na SAF (PATOGENIA)

Answer 13

BASICAMENTE LESÃO ENDOTELIAL E INFLAMAÇÃO SECUNDARIA
-Ativação de plaquetas
-Lesai endotelial
-Inibição da via fibrinolitica
-Ativa cascata de coagulação
-Ligação ao toll live receptor na superfície de macrófago -> resposta inflamatória -> Ativação de TNF alpha

Question 14

Quais são os critérios diagnósticos clínicos

Answer 14

1-Trombose vascular
Um ou mais episódios de trombose confirmados por achados de imagem ou histopatologicos

2-Morbidade gestacional
A)1 morte de feto morfologicamente normal com mais de 10 semanas de idade gestacional
B)3 ou mais abortamentos espontâneos antes da 10 semana
C)1 nascimento prematuro de feto morfologicamente normal com 34 semanas ou menos em virtude de eclampsia ou pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária

Question 15

Critérios diagnósticos laboratoriais de SAF

Answer 15

Anticorpos presentes em 2 ocasiões com intervalo de no mínimo 12 semanas
-Anticoagulante lupico
-Anticadiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos (>40 GPL)
-Anti-B2-glicoproteina 1 IgG e/ou IgM

Question 16

Trombofilias costumam ser venosas, quando ter arterial chama atencao para

Answer 16

SAF

Question 17

Quadro clinico de SAF

Answer 17

1-Tromboses arteriais e venosas
2- Complicações obstétricas
3 - Cardíacas
4 Renal
5- Pulmonar
6- Hematológico
7-Dematologico
8-Neurológico

Question 18

Descreva quadro clinico de tromboses artérias e venosas

Answer 18

Vai depender do sitio da trombose e o caráter insidioso ou rápido do fenômeno
Mais comum - TVP em mmii e AVC/AIT
Tendência a recorrência

Question 19

Qual achado mais especifico no quadro obstétrico de SAF

Answer 19

Perda gestacional de feto morfologicamente normal após a decima semana gestacional

Question 20

Qual o quadro clinico de complicações obstétricas

Answer 20

Aborto/perdas feitas/parto prematuro

Question 21

Causas das complicações obstétricas na saf

Answer 21

Trombose de vasos placentários
Interferência em fosfolipides placentarios
Deslocamento da anexina V
Alt hormonais

Question 22

Sítios de trombose arterial

Answer 22

AVC > DAC > Renal >

Question 23

Quadro clinico cardíaco

Answer 23

DAC
Espessamento valvar e vegetações (mitral é mais acometida)
Excluir febre reumatica e endocardite
IC secundaria a IAM

Question 24

Quadro clinico renal

Answer 24

Trombose dos vasos renal
Microangiopatia trombótico glomerulares - HAS, proteinúria, hematúria e perda da função renal
Biópsia positiva + exclusão de outras causas - nefropatia associada a SAF

Question 25

Quadro clinico pulmonar

Answer 25

Micro embalos de repetição Cor pulmonale (deficiência de vd por causa pulmonar) TEP Hemorragia alveolar em casos graves

Question 26

Quadro clinico hematológicas

Answer 26

Plaquetopenia Anemia hemolítica autoimune - menos comum Plaquetopenia + anemia hemolítica autoimune = sindrome de Evans

Question 27

Sindrome de evans

Answer 27

Plaquetopenia + anemia hemolítica autoimune

Question 28

Plaquetopenia no quadro hematológico

Answer 28

Anticorpos se ligam às membranas plaquetárias causam agregação ou destruição Plaquetas <100.000 por 12 semanas

Question 29

Quadro clinico dermatológico

Answer 29

Levedo reticular Úlceras cutâneas dolorosas - microtromboses cutâneas Atrofia branca de Miian Vasculopatia livedoide Raynaud/gangrenas digitais

Question 30

O que e atrofia branca de milian?

Answer 30

Ulcerações dolorosas, em maleolo medial, principalmente em mulheres de meia-idade , com presenças de telangiectasias na margem. Pode formar uma cicatriz branca

Question 31

O que e vasculopatia livedoide?

Answer 31

Variante mais extensa da atrofia branca associada a eritema reticular ou púrpura

Question 32

Quadro clinico neurológico de saf

Answer 32

Trombose ou lesão direta pelos anticorpos Sindrome dde sneddon Consequências: déficits cognitivos, convulsões, enxaquecas, demência, mielite longitudinal, Coreia, neurite óptica, lesões semelhantes a esclerose múltipla

Question 33

Qual a sindrome de sneddon

Answer 33

Doenca cerebrovascular + livedo reticular + HAS de difícil controle Anticorpos em 40% dos casos

Question 34

Quais sao as consequências neurológicas

Answer 34

Déficits cognitivos Convulsões Enxaqueca Coreia Demência Mielite longitudinal Neurite optica Lesões semelhantes a esclerose múltipla

Question 35

Definição de SAF catastrófica

Answer 35

Variante grave e rada Trombose em 3 órgãos simultaneamente ou em 1 intervalo máximo de 1 semana

Question 36

O tratamento em SAF catastrófica precisa ser agressivo pois a mortalidade

Answer 36

É alta - de 30-50% dos casos

Question 37

Como a SAF catastrófica leva a SIRS

Answer 37

Múltiplas tromboses ->Isquemias tecidual > Liberação de citoquinina inflamatórias

Question 38

Na saf catastrofica Quais sao os fatores precipitastes em >50% dos casos?

Answer 38

Infeções Cirurgias Retirada do anticoagulante Neoplasia ACO (Anticoncepcional oral)

Question 39

Acometimento mais comum da SAF catastrófica

Answer 39

Microcirculacao de múltiplos órgãos

Question 40

Dd de saf catastrofica

Answer 40

PTT SHU CIVD Sepse

Question 41

SAF CATASTRÓFICA RIM

Answer 41

Microangiopatia trombótico - IR dialitica +HAS maligna

Question 42

SAF CATASTRÓFICA pulmão

Answer 42

SARA, TEP, Hipertensão pulmonar, cor pulmonale

Question 43

SAF CATASTRÓFICA cérebro

Answer 43

Múltiplos infartos -> coma e convulsões

Question 44

SAF CATASTRÓFICA coração

Answer 44

Valvulopatia e IAM

Question 45

SAF CATASTRÓFICA pele

Answer 45

Necrose cutânea

Question 46

Tratamento geral SAF

Answer 46

Controlar outros FR - tabagismo, obesidade, dislipidemia, HAS e DM2 Evitar anticoncepcional e TRH com estrógeno Atenção especial em cirurgias e viagens longas Hidroxocloroquina em pacientes com LES N se usa anticoagulantes novos em saf - aumenta risco trombótico Usar heparina e Marevan

Question 47

Tratamento de evento trombótico agudo

Answer 47

Exatamente igual o paciente sem saf

Question 48

Plaquetas >50.000

Answer 48

Associar AAS 100mg/dia Diminuição da agregação PLAQUETARIA resulta em menor exposição de fosfolípides aos anticorpos, melhorando a trombocitopenia

Question 49

O AAS não é indicado quando

Answer 49

Plaquetas <50.000

Question 50

Opções na Plaquetopenia

Answer 50

Danazol Corticoide IMUNOGLOBULINAS Rituximabe

Question 51

Lembrar que x nao fecha diagnostico de saf

Answer 51

Exame laboratorial positivo sem manifestação clinica

Question 52

Paciente de alto risco risco (anticorpo + sem manifestação clinica)

Answer 52

Anticoagulante lupico presente Anticardiolipina IgG em alto títulos Tripla positividade

Question 53

O que fazer com paciente de alto risco

Answer 53

Controlar FR + AAS - Controverso Alto risco + LES: AAS + hidroxicloroquina Profilaxia com heparina quando indicado. - cirurgia e imobilizações prolongadas

Question 54

Tratamento SAF trombótico

Answer 54

Anticoagulação p o resto da vida - warfarina ou heparina Trombose venosa: INR tem que estar entre 2-3 Trombose venosa recorrente: INR entre 3-4 Trombose arterial: INR entre 3-4 ou 2-3 + AAS

Question 55

Tratamento durante a gestação ate 6 semanas após o parto em pacientes com apenas complicações obstétricas (nunca teve trombose), fazer na próxima gravidez:

Answer 55

Heparina profilática + AAS Fora da gestação : AAS ou nada

Question 56

Tratamento durante a gestação ate 6 semanas após o parto em gestante com SAF trombótica

Answer 56

Heparina terapêutica + AAS Opcional: marevan apos a decima quarta semana de gestação

Question 57

Tratamento durante a gestação ate 6 semanas após o parto em anticorpos positivos sem manifestações clinicas

Answer 57

AAS

Question 58

TRATAMENTO SAF CATASTRÓFICA

Answer 58

ANTICOAGULAÇÃO PLENA + PULSOTERAPIA COM METILPREDNISOLONA + PLASMAFÉRESE OU IMUNOGLOBULINAS

Question 59

CASOS REFRATÁRIOS DE SAF CATASTRÓFICA

Answer 59

Rituximabe