Leucemia Mieloide Cronica

Question 1

Definición 📖

Answer 1

sobreproducción de células mieloides, permaneciendo con función normal por años hasta sufrir una agudización

Question 2

Causa más común

Answer 2

Translocación cromosómica → t (9; 22)

Question 3

Al cromosoma 22 se le llama

Answer 3

cromosoma philadelphia.

Question 4

Gen BCR

Answer 4

que está pegado al gen “ABL”, juntos forman el gen “BCR-ABL” y codifican una proteína que activa tirosina quinasas (hacen que las células
mieloides se dividan más rápido de lo normal)

Question 5

Porcentaje de leucemias en adultos (>50 años).

Answer 5

15%

Question 6

Es la leucemia crónica más común en México.

Answer 6

Leucemia mieloide crónica

Question 7

Exposición a radiación

Answer 7

● APP de radiación de cabeza y cuello.
● Radiación sobrevivientes de bombas en Japón.🇯🇵
● Sometidos a RT por espondilitis anquilosante.

Question 8

Fisiopatologia

Answer 8

células mieloides se dividen más rápido (inmaduras), se van acumulando en la MO hasta que salen a la sangre periférica y llegan a órganos (bazo e hígado → hepatoesplenomegalia).
● Conforme progresa el cuadro se pueden ir agregando más mutaciones (duplicación de Ph, trisomía 8) → puede provocar una crisis blástica.

Question 9

Fase pre clínica

Answer 9

● 40-50% de los px se diagnostica en esta fase
● conteo de los leucocitos relativamente bajo

Question 10

Fase crónica 90%

Answer 10

● <10% blastos.
● Presentación: 50-55 años → asintomático o síntomas B (fiebre, diaforesis, pérdida de peso >10% en <3 meses) + esplenomegalia (saciedad temprana, plenitud y dolor en CSI).

Question 11

FASE ACELERADA (5-10%)

Answer 11

10-20% blastos.
● Presentación: Infiltración de otros órganos, trombocitopenia persistente,
la esplenomegalia no responde a tx.

Question 12

FASE BLÁSTICA

Answer 12

● >20% blastos.
●identificación de >30% de blastos en MO o sangre o enfermedad blástica extramedular (bazo, GL, piel , meninges, huesos)
● Supervivencia media de 5 meses.

Question 13

Fase de peor pronóstico

Answer 13

Blastica

Question 14

Bh

Answer 14

Leucocitos de 10,000 -50,000 u/L con predominio de neutrófilos

Question 15

GOLD Standar ⭐️

Answer 15

Aspirado de MO
hipercelularidad con hiperplasia mieloide (relación mieloide-eritroide → 15-20:1

Question 16

Citogenetica

Answer 16

translocación 9;22 → se solicita FISH o PCR para detectar el gen de fusión BCR/ABL1.

Question 17

En tratamiento depende de

Answer 17

fase, la disponibilidad del donador de células troncales y de la edad del px

Question 18

Tx de fase crónica

Answer 18

1era línea: imatinib o dasatinib (ITK → inhibidor de la tirosina quinasa BCR-ABL)
2da línea: trasplante alogénico de células troncales.

Question 19

Tx de la fase acelerada

Answer 19

ITK + trasplante alogénico de células troncales (TACM).

Question 20

Tratamiento de la fase blastica

Answer 20

ITK + TACM + QT de inducción (hidroxiurea, busulfán o interferón alfa 2a).

Question 21

Tratamiento en PX con leucostasis e hiperleucocitosis

Answer 21

leucoféresis inicial.

Question 22

Tratamiento en embarazadas

Answer 22

1er trimestre con EFERESIS o hidroxiurea hasta el nacimiento.

Question 23

Pronóstico

Answer 23

Gracias al imatinib cómo de elección, la supervivencia es de 7 años en LMC recientemente diagnosticada

Question 24

Oncoproteina híbrida formada

Answer 24

P210

Question 25

Factor de mal pronóstico

Answer 25

Trombocitopenia