Leucemias

Question 1

O que é a leucemia aguda?

Answer 1

Proliferação anormal, incontrolada e difusa dos leucócitos que infiltram a MP e outros tecidos. Essa proliferação ocorre por precursores imaturos (blastos)

Question 2

As leucemias agudas afetam mais qual faixa etaria?

Answer 2

Jovens até 15 anos (linfoides)
Adultos de 45 a 55 anos (mieloides)

Question 3

Quais os fatores de risco associados a LA?

Answer 3

Exposição ambiental a químicos, drogas antiblásticas, radiação, condições hereditárias, HTLV-1, retrovírus

Question 4

Como se dá o quadro clínico de LA?

Answer 4

Anemias mais severas
Hemorragia
Infecção
Febre
Dores ósseas - artrite, edema com sinais flogísticos
Dor abdominal
hipertrofia de testículo e gengivas

Question 5

O que pode aparecer nos exames laboratoriais?

Answer 5

Anemia normo/normo - ocupação da célula leucêmica
Leucocitose moderada com presença de células imaturas no sangue periférico (hiato leucêmico)
Plaquetopenia severa

Question 6

O que leucemia aleucêmica?

Answer 6

Não se manifesta no sangue periférico, mas com pancitopenia

Question 7

Qual o exame padrão ouro para diagnóstico de LA?

Answer 7

Exame citológico da MO - medulograma.
É melhor que a biopsia para avaliar citologia

Question 8

Qual resultado do medulograma indica leucemia aguda?

Answer 8

Medula infiltrada .=20% blastos

Question 9

Qual exame define o subtipo da leucemia depois de constatada no medulograma?

Answer 9

Imunofenotipagem - pesquisa de antigenos

Question 10

O que o cariótipo da medula oferece?

Answer 10

Prognóstico

Question 11

Biópsia de medula é o exame ideal para avaliar citologia

Answer 11

F

Question 12

O que ocorre na leucemia aguda promielocitica

Answer 12

Blastos se diferenciam para promielocitos

Question 13

Na leucemia aguda da infância, linfonodomegalia é comum assim como nos adultos

Answer 13

F - é comum nas crianças, com alargamento do mediastino, mas nos adultos não

Question 14

A infiltração do SNC pela LA ocorre desde o início da doença?

Answer 14

Não, ocorre progressivamente, principalmente nas crianças, infiltrando meninges e massa encefálica.
Não é comum nos nervos cranianos

Question 15

Em qual subtipo de LA ocorre mais infiltração de testículo?

Answer 15

Leucemia linfoblástica da infância

Question 16

O que cada exame é capaz de classificar na LA?
Medulograma
Imunofenotipagem

Answer 16

1- morfologicamente
2- linfoide ou mieloide

Question 17

Qual LA tem mais apresentação de hemorragia?

Answer 17

Promielocitica, M3

Question 18

O que caracteriza LA em que os blastos são monoblastos, ou seja, com marcadores para monócitos?

Answer 18

Esplenomegalias e megalias gerais

Question 19

A citogenética tem marcadores muito específicos para LA?

Answer 19

Não

Question 20

O que os exames PCR e FISh podem oferecer?

Answer 20

Prognóstico e alvos terapêuticos

Question 21

Quais as 4 caracteristicas usadas para estratificação de risco?

Answer 21

Categoria de prognóstico, risco de refratariedade, recidiva e tratamento

Question 22

A idade é um grande fator que limita o tratamento do paciente

Answer 22

F

Question 23

No manejo do paciente com LA, quais as principais medidas de suporte a serem providenciadas

Answer 23

Para anemia, plaquetopenia e leucopenia
Bom acesso venoso, orientação sobre infecções, quedas, dieta, higiene, transfusão

Question 24

É possível a cura na LA?

Answer 24

Sim

Question 25

Como saber que a doença foi curada na LA?

Answer 25

Desaparecimento de todos os sinais e sintomas da doença

Question 26

Nas linfoides agudas, necessita de profilaxia para o snc?

Answer 26

Sim

Question 27

Qual o tratamento das leucemias agudas?

Answer 27

Corticoterapia, inibidores de quinase, bloqueadores da tirosinoquinase, inibidores de checkpoint, imunoterapia com monoclonais

Question 28

Defina leucemia mieloide cronica

Answer 28

Expansão clonal da célula progenitora hematoipoietica (stem-cell), traduzindo-se em hiperplasia mieloide com leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia

Question 29

Quais as 3 fases da leucemia mieloide crônica?

Answer 29

Crônica - masi prolongada, de 4 a 5 anos Acelerada - bastante sintomática Blástica - aguda, leucemia secundária

Question 30

Em qual das leucemias a esplenomegalia é acentuada?

Answer 30

LMC

Question 31

O que é o cromossomo filadelfia e em qual leucemia ele está presente?

Answer 31

Produto da translocação t(9,22)(q34 p11), resultando na fusão dos genes ABL e BCR. essa fusão produz proteína com elevada atividade tirosinoquinase

Question 32

Qual idade media da LMC?

Answer 32

50 a 60 anos

Question 33

Qual o único fator de risco associado com LMC?

Answer 33

Radiação ionizante

Question 34

Quais as manifestações clínicas e achados laboratoriais da LMC?

Answer 34

Sintomas constitucionais Esplenomegalia Assintomática (exame de rotina) Hepatomegalia Priaprismo Palidez Hemorragias discretas

Question 35

É muito comum anemias severas no diagnóstico da LMC

Answer 35

F

Question 36

Por que a manifestação inicial da LMC pode ser uma crise de gota?

Answer 36

Alto turn over das células gera hiperuricemia

Question 37

Quais os achados do sangue periférico na LMC?

Answer 37

Leucocitose acentuada Granulocitos em todas as fases maturativas com predominio de mielocitos e formas maduras Mieloblastos e promielocitos <10% Anemia discreta n/n Plaquetas normais, aumetadas ou diminuídas Clássico - leucocitose e plaquetas aumentadas

Question 38

como se faz o diagnóstico da LMC?

Answer 38

Medulograma com granulocitos hiperplasiados e blastos , 10% Hiperplasia megacariocitica com plaquetose

Question 39

o que os exames PCR e FISH conseguem demonstrar na lmc?

Answer 39

Gene híbrido - identificação mais precoce

Question 40

Quais todos os critérios diagnósticos para LMC?

Answer 40

Quadro clínico, hemograma, MO com hiperplasia granulocitica e blastos , 10%, cromossomo filadelfia, translocação BCR/ABL + PCR no sangue periférico

Question 41

Qual o quadro típico de LMC?

Answer 41

Granulocitose mantida (neutrofilia), MO hipercelular às custas de granulócitos, esplenomegalia, com cromossomo e gene positivo

Question 42

Descreva a fase acelerada da LMC

Answer 42

Manifestações clincias e achados laboratoriais com leucocitose > 100.000 não responsiva a terapeutica Trombocitopenia Esplenomegalia Blastos e promielocitos mais que 10% e inferior a 20% no sangue ou MO Basofilos excedendo 20% no SP Anormalidade citogenética clonal adicional a presença do cromossomo filadelfia

Question 43

Descreva a fase blástica da LMC

Answer 43

>30% de blastos MO e SP, 50% mieloblastos, 25% linfoblastos e 25% bifenotiícas ou indiferenciadas + Esplenomegalia

Question 44

Qual o tratamendo da LMC

Answer 44

Hidroxiureia (citoredução) Interferon+ aracytin (gravidez) Inibidores da atividade da tirosinoquinase - Imatinibe TMO alogênico (doeador HLA compativel)

Question 45

O tratamento da LMC deve ser contínuo

Answer 45

F, pode parar e posterioemente voltar a usar

Question 46

Defina leucemia linfoide cronica

Answer 46

Origem das células linfoides maduras periféricas que infiltram órgãos, gânglios linfáticos, baço, presentes na MO e Sp

Question 47

Descreva LLC B

Answer 47

É a mais agressiva, com marcador CD5+, localizada na zona do manto e em quantidades minimas no SP

Question 48

Qual a etiologia da LLC

Answer 48

Predisposição genética Agentes químicos e derivados do petróleo Anormalidades citogenéticas

Question 49

Qual idade media da LLC

Answer 49

65 anos

Question 50

Qual o quadro clínico da LLC:

Answer 50

Linfocitose sustentada no exame de rotina - assintomática Linfonodomegalia generalizada Perda de peso Cansaço Hepatomegalia Esplenomegalia Infecções bacterianas

Question 51

A LLC é a mesma patologia que o linfoma linfocítico de pequenas células

Answer 51

V

Question 52

Herpes zoster pode ser a manifestação inicial na avaliação da LLC?

Answer 52

Sim

Question 53

Quais os achados laboratorias da LLC?

Answer 53

Sp com linfocitose sustentada por mais de 4 SEMANAS, anemia, plaquetopenia

Question 54

Como está a medula óssea da LLC?

Answer 54

Infiltrada com mais de 30% de linfócitos clonais Pode ter anemia hemolítica autoimune em 10 a 25% dos casos Hipogamaglobulinemia em 60%

Question 54

Explique o estadimento de RAI

Answer 54

Baixo risco - linfocitose isolada (RAI 0) Intermediario - linfocitose e linfadenomegalia e/ou esplenomegalia ou hepatomegalia (rai 2) Risco alto - linfocitose e anemia ou plaquetopenia (rai 4)

Question 55

Explique o estadiamento de binet:

Answer 55

Estádio A: ausencia de anemia ou plaquetopenia. Presença de 1 ou 2 regiões afetadas. Não tratar a não ser que tenha sinais claros de progressão B- ausencia de anemia ou plaquetopenia. Até 5 regiões afetadas C- anemia ou plaquetopenia

Question 55

Cite os critérios diagnóstico de LLC

Answer 55

Linfocitose relativa sustentada no SP, sendo 5.000 por mais de 4 semanas Predomínio de linfócitos pequenos e clonais Infiltração da medula por mais de 30% de linfócitos maduros

Question 56

Os fatores prognósticos da LLC são:

Answer 56

Presença de del 17p ou mutação TP53 (4) Beta 2 microglobulinemia sérica > 3,5 (2) Estadimaneto de rai (1 a 4 pontos) Status não mutado do IGHVI (2) Idade maior que 65 (1) Risco minimo de 0 a 1 ponto Risco alto de 7 a 10 pontos

Question 57

Quais as opções de tratamento disponíveis para LLC?

Answer 57

Quimioterapia - vem perdendo seu papel inibidores de check point - inibidores de BCl2 Venetoclax Inibidores de Kinase (ibrutinibe, acalabrutinibe) TMO - poucas indicações. Homólogos são mais feitos em jovens e não é primeira linha

Question 57

Quando o tratamento é indicado na LLC?

Answer 57

Perda de peso maior que 10% em 6 meses Febre de 37,8 por mais de 2 semanas ou sudorese noturna Falencia medular progressiva Anemia ou plaquetopenia autoimunes e pouco responsivas a corticoides Esplenomegalia maciça Linfadenomegalia maciça Linfocitose progressiva com aumento de 50% em 2 meses ou duplicação <6 meses Fadiga

Question 57

Qual o objetivo do tratamento da LLC?

Answer 57

Não deixar evidencia de célula leucemica