Linfoma de Hodgkin

Question 1

V ou F: os principais fatores de risco relacionados ao LH são história de mononucleose (EBV), HIV e TMO.

Answer 1

Verdadeiro.

Question 2

Segundo a WHO, quais os subtipos de LH?

Answer 2

cLH - incluindo esclerose nodular, depleção linfocitária, rico em linfócitos e celuraridade mista.
NLP- não LH (nodular com predomínio de linfócitos).

Question 3

Qual o nome da célula linfóide monoclonal multinucleada que, quando cercada por um infiltrado heterogêneo de linfócitos reativos B e C, fibroblastos e esclerose, é bastante característica de LH? Quais seus marcadores de superfície?

Answer 3

Células de Reed-Sternberg. São usualmente positivas para CD15 e CD30 e negativas para imunoglobulinas, CD20, CD79a e CD45.
* A sua origem como célula B é denunciada pela positividade a PAX5.

Question 4

V ou F: em cHL, há frequentemente uma amplificação do cromossomo 9q24.1, o que aumenta os níveis de PDL1 e PDL2 e promove indução da via de JAK-kinase.

Answer 4

Verdadeiro.

Question 5

Quais as 2 principais diferenças entre os subtipos cHL e NLP-não HL?

Answer 5

1) NLP-HL é um linfoma de células B indolente marcado por células tipo “popcorn” ou células linfocíticas (L) e histiocíticas (H). Não apresenta as células de Reed-Sternberg.
2) Ao contrário do cHL, expressam antígenos típicos de células B, como CD20, CD79a e CD45 e são negativas para CD15 e CD30.

Question 6

Qual o principal rearranjo encontrado no subtipo NLP-não HL, sendo uma alteração bastante rara em cHL?

Answer 6

BCL6 (50%).

Question 7

Qual o subtipo mais comum de cHL? Qual o mais frequentemente encontrado em portadores de HIV?

Answer 7

Esclerose nodular (60%) e celularidade mista (20%), respectivamente.

Question 8

Qual o estadiamento que qualifica o cHL como doença inicial? Qual o tratamento proposto?

Answer 8

Estadios IA - IIA. Tratamento padrão com 2 ciclos de ABVD + IFRT na dose de 20Gy.

Question 9

Com base nos estudos UK RAPID e EORTC H10F (baixo risco), EORTC H10U (risco desfavorável) e RAPID, como o PET/CT pode ser utilizado para omitir a radioterapia em cHL estadio IA-IIA?

Answer 9

Pacientes com PET/CT negativo (Deauville escore < 2) após 2~3 ciclos de ABVD, podem omitir a radioterapia. Essa estratégia possui menor PFS em 3 anos (94,6 x 90,8%), sem prejuízo para OS.

Question 10

Quais os 2 esquemas possíveis de tratamento para cHL avançado?

Answer 10

1) ABVD - menor risco de neoplasias secundárias ou infertilidade.
2) BEACOPP (bleomicina, etoposídeo, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina e prednisona) - maior risco de neoplasias secundárias ou infertilidade.

• Na prática, avalia-se escalonamento de ABVD para BEACOPP caso resposta insatisfatória em PET/CT após 2 ciclos; da mesma forma, pode-se descalonar BEACOPP para ABVD caso PET/CT seja negativo.

Question 11

Qual a estratégia avaliada pelo estudo RATHL com o intuito de reduzir toxicidade pulmonar e morte em idosos com doença estadio II bulky - IV após PET negativo (Deauville escore de 1 a 3) após 2 ciclos de QT com ABVD? Quais os resultados encontrados?

Answer 11

Omitir bleomicina e continuar por mais 3 a 6 ciclos. Não houve diferença em PFS ou OS com essa medida.

Question 12

Quais os critérios que definem o LH como bulky?

Answer 12

Massa > 10cm em TC ou massa mediastinal > 1/3 do diâmetro torácico em radiografia de tórax de T5-T6.

Question 13

Qual o tratamento padrão para LH bulky?

Answer 13

ABVD ou Stanford V (mostarda nitrogenada, doxorrubicina, vincristina, vinblastina, etoposídeo, bleomicina e prednisona) por 6 ciclos seguido por radioterapia de consolidação com 36Gy.

Question 14

Em qual situação pode-se omitir a radioterapia do tratamento de LH bulky?

Answer 14

PET/CT durante e após o término da QT com resposta completa, sobretudo em mulheres jovens.

Question 15

Qual a porcentagem de pacientes com cHL que irão recair após cura inicial?

Answer 15

10 - 20% (pode chegar a 50% dos casos em doença de alto risco).

Question 16

Qual o tratamento padrão para o cHL recaído / refratário?

Answer 16

Esquema BEAM (carmustina, etoposídeo, citarabina e melfalan) seguido por ASCT.
* O estudo HD-R1 demonstrou que a estratégia de ASCT parece ser menos eficaz em recidivas precoces, isto é, com < 12 meses.

Question 17

Segundo o estudo AETHERA, quais pacientes são considerados recaídos / refratários de alto risco? Qual o tratamento proposto neste trial?

Answer 17

Alto risco era definido como doença primária refratária, recaída com < 12 meses ou doença extranodal. A estratégia proposta era o uso de brentuximabe vedotin. Houve ganho de PFS (42.9 x 24.1 meses).

Question 18

Quais os 2 imunoterápicos disponíveis para cHL recaído / refratário?

Answer 18

Nivolumabe (após ASCT ou brentuximabe vedotin ou 3 linhas de tratamento prévias) e Pembrolizumabe (após 1 linha de tratamento).

Question 19

Considerando o diagnóstico de NLP-não HL, defina tratamento para as 3 situações abaixo:
1) Estádio IA
2) Doença localizada
3) Doença avançada

Answer 19

1) Excisão cirúrgica apenas.
2) Radioterapia sozinha ou radioterapia + QT breve (ABVD por 2~4 ciclos ou agentes alquilantes - CHOP ou CVP).
3) QT, usualmente 6 ciclos de ABVD, CHOP ou CVP.

Question 20

Sabendo que os casos de NLP-não HL expressam CD20, qual a estratégia preferível para a recaída?

Answer 20

Rituximabe.

Question 21

Qual o principal risco para os sobreviventes de NLP-não HL?

Answer 21

Transformação para DLBCL (ou DLBCL rico em células T).