Lungesykdommer

Question 1

Hvordan defineres respirasjonssvikt?

Answer 1

Alvorlig svikt i lungenes gassutveksling. Årsaken kan finnes hvor som helst i respirasjonssystemet: brystvegg, diafragma, luftveier, lungevev, alveolemembran, kar, nervesystem eller den kjemisk-nevrologiske respirasjonskontroll.

Question 2

Hvordan deles respirasjonssvikt inn?

Answer 2

Type 1: pO2 < 8 og normal/lav CO2 (<6)

Type 2: pO2 < 8 og høy CO2 (>6)

Question 3

Hva er de typiske årsakene til hhv respirasjonssvikt type 1 og 2?

Answer 3

1: oftest nedsatt grunnet sykdom i lungevev eller luftveier slik som: uttalt luftveisobstruksjon (astma, KOLS, bronkiolitt), emfysem, sluttstadiet av interstitiell lungesykdom, pneumoni, lungestuvning/ødem, massive lungeembolier og ARDS.
2: oftest nedsatt grunnet sviktende belgfunksjon (motorsvikt) og/eller økt dødromsventilasjon. Eksempler listet opp etter gruppe:
- Sentralnervøs respirasjonshemning: medikamenter/rusmidler, intrakranielle lesjoner, hodeskader, søvnapne, pickwick syndrom (adipositas hypoventilasjonssyndrom)
- nevromotorisk affeksjon: nedsatt kraft i resirasjonsmuskulatur (senfølge av poliomyelitt, myastenia gravis, muskeldystrofier), motoriske nervesykdommer (MS, ALS), hemmet belgfunksjon (tverrsnittlesjon, thoraxskade, medfødt thoraxdeformitet, diafragmaparese, Guillain Barre), sviktende belgfunksjon grunnet økte krav og utmattelse (økt venyilasjonsarbeid som ved astma, KOLS, bronkiolitt, pneumoni, alvorlig ILS og ARDS).

Question 4

Sant eller usant? Kombinasjoner av respirasjonsvikt type 1 og 2 er vanlig.

Answer 4

Sant. Hyppigste årsak er KOLS-eksaserbasjon.

Question 5

Hva skjer med pH ved kronisk respirasjonsvikt og hvorfor?

Answer 5

pH forblir relativt normal. Ved akutt respirasjonssvikt vil pH synke pga opphopning av syre (CO2) (ofte pH under 7,25), men hvis respirasjonssvikten blir kronisk vil overskuddet balanseres pga økt utskillelse av syre via nyrene.

Question 6

Hvilke mekanismer står bak utvikling av respirasjonssvikt ved astma?

Answer 6

Primært hypoksemi grunnet V/Q-mismatch og hypokapni grunnet samtidig hyperventilasjon. Etterhvert utmattelse/hypoventilasjon og kombinert type 1/2-svikt.

Question 7

Hvilke mekanismer står bak utvikling av respirasjonssvikt ved KOLS?

Answer 7

Primært V/Q-mismatch med hypoksemi. Økt dødrom krever økt ventilasjon for å unngå hyperkapni. Etter hvert utmattelse/hypoventilasjon og kombinert type 1/2-svikt.

Question 8

Hvilke mekanismer står bak utvikling av respirasjonssvikt ved alvorlig interstitiell lungesykdom?

Answer 8

Hypoksemi i hvile skyldes primært V/Q-mismatch. Ved anstrengelse vil diffusjonshinderet få betydning fordi kortere passasjetid forbi alveolene hindrer fullmetting av hemoglobinet med O2.

Question 9

Hvilke mekanismer står bak utvikling av respirasjonssvikt ved pulmonale hypertensjon (pulmonale arteriell, kronisk tromboembolisk)?

Answer 9

Moderat hypoksemi grunnet V/Q-mismatch og nedsatt hjerte-minuttvolum. Dette medfører økt O2-ekstraksjon i vevene og lavere pO2 i venøst blod, en mekanisme som potensieres kraftig ved anstrengelse og bidrar til ytterligere fall i pO2.

Question 10

Hvilke mekanismer står bak utvikling av respirasjonssvikt ved hepatopulmonalt syndrom?

Answer 10

Kronisk leversvikt hindrer normal nedbrytning av vasodilaterende agens. Disse bidrar til patologisk kardilatasjon og dannelse av mindre arteriovenøse malformasjoner, spesielt i basale lungeavsnitt. Shunt, V/Q-mismatch og diffusjonsvansker bidrar til hypoksemi som er mer uttalt stående/sittende enn liggende.

Question 11

Hvilke mekanismer står bak utvikling av respirasjonssvikt ved pulmonale arteriovenøse malformasjoner?

Answer 11

Shunt er den viktigste mekanisme bak hypoksemi.

Question 12

Hva skjer med respirasjonssenteret hos pasienter med respirasjonssvikt type 2?

Answer 12

Pga gradvis tilvenning av høy pCO2 slutter respirasjonssenteret å reagere på økning i pCO2 og reagerer derfor på pO2. Fallende pO2 vil stimulere til økt ventilasjon. Økning i pO2 vil stimulere til redusert O2 (derfor man skal være tilbakeholden med å gi O2 til KOLS-pasienter).

Question 13

Redusert ventilasjons-drive står trolig kun for 20-30% av CO2-stigningen hos KOLS-pasienter, hvilke mekanismer forklarer videre stigningen?

Answer 13

Størst betydning har trolig oppheving av hypoksisk vasokonstriksjon. Dermed ledes større deler av perfusjonen mot dårlig ventilerte avsnitt der CO2 ikke luftes ut. Med stigende oksygentensjon avtar også hemoglobinets evne til å binde CO2. Mer CO2 løses i plasma, og pCO2 stiger (Haldane-effekten).

Question 14

Hvilke følger har hypoksemi på kar?

Answer 14

Konstruksjon i lunge- og nyrekar, vasodilatasjon i kroppen forøvrig.

Question 15

Hva slags sykdomsbilde synes ved cor pulmonale og hva er årsaken til dette bildet?

Answer 15

Pulmonal hypertensjon, høyresidig hjertesvikt og perifere ødemer. Hypoksemi kan stimulere (gjennom vasokonstriksjon) til remodellering av pulmonale arterioler og dermed gi lettgradig prekapillær hypertensjon med middeltrykk opp mot 40 mmHg. Nedsatt nyregjennomstrømning (vasokonstriksjon) fører til senket GFR og redusert utskillelse av NaCl og dermed væskeretensjon og ødemer.

Question 16

Hvilke blodprøver bør man ta ved dyspné uten kjent årsak?

Answer 16

Hb, hvite, SR, CRP, elektrolytter, kreatinin, thyroideaprøver (hypo), totalprotein, albumin, leverenzymer, glukose, pro-ANF, BNP/NT-proBNP, troponin, blodgass.

Question 17

Hvordan kan man påvise ujevn ventilasjonsfordeling?

Answer 17

Ved hjelp av ventilasjonsscintigrafi eller HRCT thorax i in- og ekspirasjon,

Question 18

Hva skjer med CO2 når den alveolokapillære enhet er rammet?

Answer 18

Ikke så mye. O2 blir sterkt rammet, men CO2-diffusjon går 20 ganger raskere og er aldri noe klinisk problem.

Question 19

Hva er lungenes egne forsvarsmekanismer ved shunt og dødromsventilasjon?

Answer 19

Ved shunt (som forårsakes av at uventilerte områder perfunderes) vil det oppstå en meget lokal vasokonstriksjon (grunnet lokal hypoksi) som fører blodet videre til mer ventilerte områder.
Ved dødromsventilasjon skjer i prinsippet det samme med bronkokonstriksjon.

Question 20

Hva er toleransegrense for akutte endringer i pH?

Answer 20

6,8-7,8

Question 21

Når ser vi hyperkloremisk metabolsk acidose?

Answer 21

Når acidosen skyldes tap av HCO3- (feks diaré). Cl- stiger og vi har ingen anion-gap.

Question 22

Vi har lav Cl- og høy HCO3-, hvilken tilstand har vi?

Answer 22

Hypokloremisk alkalose.

Question 23

Metabolsk acidose grunnet økte syrer (feks ketoacidose). Hva skjer med Cl- og HCO3-?

Answer 23

HCO3- faller pga bufring. Cl- holder seg innenfor referanseområdet.

Question 24

Hvordan kan vi dele inn etiologiske årsaker til interstitiell lungesykdom?

Answer 24

Kjent årsak og ukjent årsak.

Kjent årsak:

• yrke/miljø (asbestose & silikose-gruvedrift)
• medikamenter (cytostatika (breomycin), amiodarone, furantoin.
• bindevevssykdommer (spesielt systemisk sklerodermi og RA)

Ukjent årsak - 3 undergrupper

1) Idiopatisk interstitiell pneumoni
- idiopatisk pulmonale fibrose
- andre undergrupper
2) - granulomatøs
- vaskulitt
3) andre

Question 25

Hva er honeycombing?

Answer 25

Cystiske strukturer i et ellers fibrotisk lungevev.

Question 26

Hvordan graderes astma?

Answer 26

I: Intermitterende: sympt < 1 x per uke. II: Mildpersisterende: Sympt > 1 x per uke < 1 x per dag. III: Moderat persisterende: Dagl symptomer. Nattlige sympt > 1 x per uke. PEF/FEV1 ofte affisert. IV: Alvorlig persisterende: Dagl sympt, hyppige forverringer og nattlige sympt, begrenser fysisk akt. PEF eller FEV1 < 60 %

Question 27

Hvordan foregår utredningen av astma?

Answer 27

Spirometri, PEF-måling, eventuelt provakasjonstest med metacholin, mulig nødvendig med gjentatte målinger også bedømme før/etter terapi.

Question 28

Når kan man si at man har en astma som er under klinisk kontroll?

Answer 28

Ingen symptomer på dagtid eller under 2 ganger per uke, ingen nattlige plager, ingen behov for bronkodilatorer eller under 2 ganger per uke, ingen begrensning av fysisk aktivitet og normal PEF og FEV1 før bronkodilator. Overskrider 3 av disse punktene har vi ukontrollert astma.

Question 29

Behandlingen av astma?

Answer 29

Behandling av intermitterende astma kan behandles med beta-2-agonister. Når noe annet enn intermitterende (altså persisterende astma) foreligger skal det startes opp med inhalasjonssteroider. Eventuelt legges leukotrien-reseptorantagonist (montelukast) til behandlingen som virker potensierende på inflammasjonskontroll og har bronkodiaterende effekt. Har middels til høye doser ICS gitt god kontroll etter 3-4 med, reduseres dosen 50 %. Etter nye 3 med til én inhalasjon ved fremdeles god sykdomskontroll, mens LABA opprettholdes. En redningsaksjon med 30-40 mg prednisolone daglig i 1-3 uker kan bli nødvnig ved akutt alvorlig forverring. Eventuelt ved lettere forverring en fire-dobling av ICS i 7-14 dager. Trinnmodellen: 1: SABA v/ behov 2: Lavdose ICS (og eventuelt LTRA) 3: Lavdose ICS + LABA (eller Middels/høydose ICS eller lavdose ICS + LTRA eller lavdose ICS + teofyllin depot.) 4: Som trinn 3 + middels/høydose ICS+LABA (og/eller LTRA eller teofyllin depot.) 5: Som trinn 4 + perorale steroider eller Anti-IgE-behanding

Question 30

Graviditet og astma?

Answer 30

1/3 blir bedre, 1/3 verre og 1/3 uforandret.

Question 31

Når skal astma-pasienter henvises til spesialist?

Answer 31

Først når sykdommen er vanskelig kontrollerbar.

Question 32

Astma og anti-IgE-monoklonale antistoffer?

Answer 32

Omalizumab. Gis som sc injeksjon hver 2-4. uke og er forbeholdt pasienter med total s-IgE fra 75- 1500 IE/mL samt positiv prikktest for helårs luftbåren allergen. Dyr behandling som startes av spesialist.

Question 33

Ved vanskelig kontrollerbar astma, hva kan være viktige å differensialdiagnostikk å tenke på?

Answer 33

Allergisk bronkopulmonal aspergillose eller eosinofil granulomatose (Churg Strauss).

Question 34

Hva er aspergillose?

Answer 34

Aspergillose er sykdom forårsaket av en soppart som kalles Aspergillus. Denne sopparten er svært utbredt i naturen, i fuktig høy og korn, i jordsmonn, planter og kompost, men kan også finnes i bygninger og for eksempel husstøv. Støv fra fuktig høy og gress inneholder ofte store mengder aspergillussporer. De fleste av oss vil derfor flere ganger i livet inhalere slike sporer. Men kroppen tåler dette godt, og denne soppen fører sjelden til sykdom. Dersom en person med svekket immunsystem inhalerer store mengder av denne typen soppsporer, kan soppen finne feste og formere seg i kroppen. Dette kan arte seg som en lungeinfeksjon med hoste og oppspytt, eller soppen kan spres via blodet til andre indre organer og gi mange ulike symptomer avhengig av hvilket organ som er angrepet. Det er først og fremst personer med alvorlig svekket immunsystem som er i faresonen, for eksempel etter transplantasjoner, ved cellegiftbehandling for kreft, ved bruk av store doser kortison, eller ved aids. En mild variant av aspergillose kan vise seg som et akutt astmaanfall etter støveksponering. Dette er en allergisk reaksjon på soppsporer som er inhalert til luftveiene, og soppen fester seg ikke i kroppen.

Question 35

Behandling av astmaanfall/akutt alvorlig astma (AAA)?

Answer 35

- La pas sitte eller ligge høyt - Frisk luft fra vindu (OBS pollenallergi!) - Opprettholde SpO2 94-98 %. 5-10 L på maske med reservoar. - Gi væske po eller iv (isotont NaCl eller glukose) - Salbutamol (ventolin) 5-10 mg eller terbutalin 10-20 mg tilblandet ipratropiumbromid (atrovent) 0,5 mg forstøves med 8-10 L O2. - Eventuelt systemiske steroider. Om anfallet har preg av anafylaksi gis 0,5-1,0 mg adrenalin i.m. (barn 0,1 per 10 kg). Gjenta hvert 5. min. Antihistamin (dekskorfeniramin i.m. eller langsomt i.v., eventuelt kombinert med ranitidin.

Question 36

Hvordan deles KOLS-alvorligheten inn?

Answer 36

``` GOLD. For alle gjelder FEV1/FVC < 0,70. I: FEV1 > 80 % II: 50 % < FEV1 < 80 % III: 30 % < FEV1 < 50 % IV: FEV1 < 30 % eller < 50 % + kronisk resp.svikt. ```

Question 37

Behandling av KOLS etter stadieinndeling?

Answer 37

medikamentell fra grad II. Gjelder alle: Vedlikeholdsbehandling med en eller flere langtidsvirkende bronkodilatatorer (LABA/LAMA) Fra stadium III: Vurder kombinasjonspreparat LABA/LAMA, evt ICS/LABA + LAMA. (vurder PDE4-hemmer ved residiverende bronkitt) Fra stadium IV: LTOT ved ikke-røyker og kronisk resp.svikt. Vurder kirurgisk behandling.

Question 38

Hva er kriterier for LTOT?

Answer 38

Målt på dagtid: - PaO2 < 7,3 kPa (SaO2 < 88%) med eller uten hyperkapni, eller - PaO2 < 8 kPa ved samtidig tegn til pulmonal hypertensjon, hø.sidig hjertesvikt eller polycytemi (hematokrit > 55 %)

Question 39

Når er helsekravet oppfyllt for førerkortgruppe 1 og respirasjonssvikt?

Answer 39

pO2 > 7,3 kPa og pCO2 < 6,7kPa

Question 40

Hvordan ser man typisk atelektaser på rtg thorax?

Answer 40

Direkte tegn er forskyvning av lappespalter, nedsatt luftholdighet og sammenpressing av av kar og bronkialtegninger (luftbronkogram). Indirekte tegn oppstår når voulmtap kompenseres med høystand av diafragma, forskyvning av mediastinum eller hilusstrukturer, hyperinflasjon i omkringliggende lungevev eller mindre mellomrom mellom costa. Luftbronkogram taler for en ikke-obstruktiv årsak.

Question 41

Hva er bronkiektasier?

Answer 41

Permanent abnorm utvidelse av bronkier etter en skadet bronkialvegg. Middels store bronkier er oftest affisert. Kronisk hoste med rikelig purulent ekspektorat er vanlig.

Question 42

Hva er den onde sirkel av bronkiektasier?

Answer 42

Bronkialveggskade (i andre runde utløst av vedvarende inflammasjon) --> utvidelse av bronkus og stans i mukociliær transport --> sekretstagnasjon og tilstopping av bronkus --> bakteriell kolonisering og infeksjon --> inflammasjon med nøytrofile, lymfocytter og makrofager -->

Question 43

Hvordan kan vi måle TLC og RV og hva er gullstandarden?

Answer 43

I hovedsak to måter, enten med fortynningsmetoden eller body box, sistnevnte er gullstandarden og kan derfor benyttes som første undersøkelse. Den første gjennomføres ved at man puster inn Helium eller Metan. Disse gassene diffunderer ikke over alveolemembranen, men fortynnes tilsvarende arealet, derav "fortynningsmetoden". Gassen trekkes inn etter fullt ekspirie, og holdes deretter i 8-10 sekunder. Ut fra den ekspirerte luften etterpå vil man kunne se konsentrasjonen som representerer TLC. OBS vil ved obstruksjon overestimere TLC. Den utføres vanligvis automatisk automatisk ved undersøkelse av TLCO. Kroppspletysmografi (body box): Pas plasseres i et kammer der volumet er konstant og trykket kan måles. Når pasienten gjør pustebevegelser mot lukket membran, veksler volumet av lungene mellom V1 og V2. Volumendringene kan vi ikke måle, men den vil variere med trykkendringer i boksen. Og dermed kan vi beregne RV og TLC.