Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

(48 cards)

1
Q

Definição:

A

Doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e natureza autoimune.

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2
Q

Epidemiologia:

A

7 - 15 M : 1 H.

H possuem + gravidade.

65% dos acometidos possuem entre 16 - 55 anos.

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3
Q

Etiopatogenia:

A

Processo multifatorial.

Genes suscetíveis + Fatores ambientais -> resp. imunológica inapropriada (hiper-reatividade cél. B e T).

Imunocomplexos se depositam nas paredes endoteliais.

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4
Q

Fatores envolvidos na etiopatogenia:

A

Genéticos (HLA - DR (2 e 3).

Drogas (Hidralazina, lítio, fenitoína).

Luz (UVA e UVB).

Vírus (Epstein - Barr, CMV).

Hormônios (prolactina e estrogênios).

Químicos e metais pesados (sílica e mercúrio).

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5
Q

Padrão temporal das crises:

A

Períodos de atividade intercalados com períodos de remissão.

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6
Q

Manifestações articulares:

A

Poliartralgia/Poliartrite (76 - 100%) intermitente, principalmente nas mãos, punhos e joelhos, sem lesões erosivas.

Artropatia de Jaccoud

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7
Q

Artropatia de Jaccoud:

A

Subluxações não fixas das articulações, redutíveis, sem destruição articular.

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8
Q

Suspeita de necrose asséptica:

A

Dores localizadas e persistentes em uma única articulação (como joelho ou quadril).

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9
Q

Manifestações musculares:

A

Miosite com fraqueza muscular e elevação da CPK.

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10
Q

Manifestações mucocutâneas agudas:

A

Lúpus bolhoso, fotossensibilidade e rash malar clássico, caracterizado por lesão eritematosa e descamativa, na região malar e sobre o nariz.

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11
Q

Manifestações mucocutâneas subagudas:

A

Pápulas eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular, que podem confluir em grandes regiões em áreas fotoexpostas.

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12
Q

Manifestações mucocutâneas crônicas:

A

Lúpus túmido.

Lúpus discoide (pápulas ou placas eritematosas, espessadas, com áreas de hipo ou hiperpigmentação e atrofia central, acometendo áreas fotoexpostas).

Lúpus profundo ou paniculite lúpica acomete a derme profunda e a gordura subcutânea, com a formação de nódulos.

Alopecia difusa ou localizada, reversível ou permanente.

Úlceras orais e/ou nasais (geralmente indolores).

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13
Q

3 indicações de biósia renal na nefrite lúpica:

A

1 ) Proteinúria > 500mg/24 horas.

2 ) Sedimento urinário com hematúria e cilindros celulares.

3 ) Elevação dos níveis de creatinina não atribuível a outro mecanismo.

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14
Q

Forma + comum e + grave de Nefrite Lúpica:

A

Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa (classe IV): classicamente cursa com sedimento urinário rico, consumo de complemento e anti-DNA positivo.

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15
Q

Nefrite lúpica que cursa com Síndrome Nefrótica Clássica:

A

Nefrite Lúpica Membranosa (classe V)

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16
Q

Fatores de pior prognóstico na Nefrite Lúpica:

A

Raça negra.

Início da nefrite em idade jovem.

Proteinúria nefrótica.

Doença renal intersticial.

Hipertensão arterial.

Formação de crescentes.

Hipocomplementenemia.

Anemia.

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17
Q

Manifestações hematológicas:

A

Anemia normocítica/normocrômica

* Anemia hemolítica autoimune (10%)

Leucopenia (por linfopenia).

Plaquetopenia.

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18
Q

Manifestações neuropsiquiátricas:

A

2/3 dos lúpicos.

+ comum: Deficiência Orgânica Cognitiva (dificuldade de memória, atenção e argumentação).

Psicose Lúpica.

Convulsões, depressão, cefaléia, coma e meningite, etc.

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19
Q

Manifestações vasculares:

A

Aterosclerose acelerada.

Eventos trombóticos.

Maior ocorrência de AIT, AVE e IAM.

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20
Q

Manifestações cardíacas:

A

Pericardite (dor que piora a inspiração e a Valsava e Supra de ST difuso).

Derrame pericárdico.

Insuficiência mitral e aórtica.

21
Q

Manifestações gastrintestinais:

A

São incomuns.

Peritonite autoimune, pancreatite autoimune, gastroparesia e vasculite intestinal.

22
Q

Manifestações pulmonares:

A

Pleurite com ou sem derrame pleural (características exsudativas -> aumento de proteína, glicose normal, < 10.000 células e baixo nível de complemento).

Pneumonite Lúpica Aguda: febre, tosse, dispneia e infiltrados ao raio-x.

23
Q

Manifestações oculares:

A

Síndrome de Sjögren secundária.

Ceratires e conjuntivites.

24
Q

Exame solicitado como triagem inicial:

A

FAN (fator antinúcleo);

+ em 99% dos pacientes com LES não tratado.

Não indica diagnóstico, mas é um bom teste de triagem pela alta sensibilidade.

25
Padrões de imunofluorescência do FAN relacionados com o LES:
Periférico e Homogêneo (LES e LES induzido por drogas). Pontilhado Fino (LES, LES neonatal e LES cutâneo). Pontilhado Grosso (LES);
26
Principais autoanticorpos para o diagnóstico de LES:
Anti-DNA de cadeia dupla (dsDNA) \> Padrão HMG Anti-SM (Smith) \> Padrão PG Anti-P ribossomal \> Padrão PF \* Os 3 são específicos para LES! \* O 1º é o + prevalente (75%).
27
Autoanticorpo + característico e relacionado com função renal:
Anti-DNA-nativo
28
Autoanticorpo + específico:
Anti-SM
29
Autoanticorpo relacionado ao Lúpus Farmacoinduzido:
Anti-Histonas
30
Exames para avaliar o grau de envolvimeno de órgãos-alvo:
Hemograma completo (citopenias), provas de fase aguda (elevadas se sintomas sistêmicos), urina I, proteinúria de 24h, clearance de creatinina (comprometimento renal), dosagem de complemento (baixo durante atividade), CPK e transaminases (acometimento muscular e hepático) e sorologias para hepatites B e C e HIV (diferencial).
31
Critérios diagnósticos do LES (American College of Rheumatology):
4 ou + dos seguintes:
32
Critérios diagnósticos do LES (Systemic Lupus International Collaborating Clinics):
4 dos 17 critérios (incluindo 1 clínico e 1 imunológico):
33
Tratamento (orientações gerais):
Uso regular de fotoprotetores. Repouso relativo. Dieta rica em cálcio. Atividade física apropriadas a clínica, controle da dislipidemia e HA. Orientações sobre anticoncepção e gestação. Vacinas (antipneumocócica e anti-influenza são seguras).
34
Tratamento (antimaláricos):
Hidroxicloroquina e cloroquina Controle das manifestações dermatológicas, fadiga, artrite. Reduzem recidivas e permitem poupar corticoides. - \> Exige exame oftalmológico periódico. - \> LES em remissão e assintomático: doses profilátivas indefinidamente.
35
Tratamento (AINEs):
Controle das manifestações musculoesqueléticas e serosites. Ao sinal de nefrite lúpica, deve ser suspenso.
36
Tratamento (corticosteroides):
Formulações tópicas (hidrocortisona, triancinolona e betametasona) -\> rash malar Formulações intralesionais -\> Lúpus Discoide Formulações orais (prednisona) Formulações parenterais (metilprednisolona) \* Efeito dose-dependente (pode ser AI ou imunossupressor).
37
Tratamento (citotóxicos):
Ciclofosfamida, Micofenolato e Azatioprina. Associação com os GC no tratamento das manifestações + graves, como glomerulonefrites proliferativas. Pode ser usada na terapia de manutenção (exceto ciclofosfamida).
38
Tratamento do Lúpus Cutâneo:
Corticosteroides tópicos (lesões bem localizadas). Injeção de corticoide (1 ou poucas lesões). Se refratário ou lesões extensas (associar terapia sistêmica -\> antimaláricos) - se ainda refratário, usar prednisona sistêmica, em baixas doses.
39
Tratamento do Lúpus Articular e Muscular:
AINEs convencionais (ibuprofeno, diclofenaco) ou inibidores da COX-2. Casos refratários -\> prednisona doses baixas ou antimaláricos.
40
Tratamento da Serosite Lúpica:
AINEs ou corticoisteroides orais em doses baixas.
41
Tratamento Lúpus Renal:
Corticoides sempre indicados na Nefrite Lúpica. Se GNRP, a pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia - 3 dias) é indicada. Em casos graves, se associa os imunossupressores: - INDUÇÃO: Ciclofosfamida (pulsos mensais - 6 meses). - MANUT.: Micofenolato ou Azatioprina (18 - 24 meses). Controlar HA, glicemia, lipemia e proteinúria (IECA ou BRA).
42
Tratamento Lúpus SNC:
Psicose Lúpica, Vasculite do SNC e a Mielite Transvesa -\> prednisona (altas doses) ou pulso de metilprednisolona. Se graves ou recidivantes -\> ciclofosfamida.
43
Tratamento (risco iminente a vida):
Pulsoterapia com metilprednisolona IV 1g/dia por 3 dias.
44
Gestação exacerba o LES?
Sim. O LES não altera fertilidade. Recomenda-se gestação após 6 meses de remissão. + chance de parto prematuro e aborto. anti- Ro + tem mais risco de Lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congênito. Tratamento (AINEs, corticosteroides e hidroxicloroquina).
45
ACO aumenta chances de exacerbação?
Sim (contendo estrogénos).
46
O que é a SAF?
Coagulopatia adquirida (50% portadores de LES), provocada pelo efeito protrombótico de autoanticorpos. Fenômenos trombóticos e/ou venosos e/ou perdas fetais repetidas. Tratamento (anticoagulação prolongada com cumarínicos).
47
Lúpus induzido por drogas e suas características:
Doença diferente, com sintomas similares. As drogas (procainamida, propafenona, hidralazina, ieca, bb, carbamazepina, fenitoína, etc) não agravam quadro do LES comum. Resolução das manifestações (fadiga, febre, artralgia/artrite, etc) com interrupção da droga. FAN com padrão homogêneo e anti-histona característicos.
48