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CLÍNICA MÉDICA > Lúpus Eritematoso Sistêmico > Flashcards

Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

Definição:

A

Doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e natureza autoimune.

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2
Q

Epidemiologia:

A

7 - 15 M : 1 H.

H possuem + gravidade.

65% dos acometidos possuem entre 16 - 55 anos.

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3
Q

Etiopatogenia:

A

Processo multifatorial.

Genes suscetíveis + Fatores ambientais -> resp. imunológica inapropriada (hiper-reatividade cél. B e T).

Imunocomplexos se depositam nas paredes endoteliais.

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4
Q

Fatores envolvidos na etiopatogenia:

A

Genéticos (HLA - DR (2 e 3).

Drogas (Hidralazina, lítio, fenitoína).

Luz (UVA e UVB).

Vírus (Epstein - Barr, CMV).

Hormônios (prolactina e estrogênios).

Químicos e metais pesados (sílica e mercúrio).

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5
Q

Padrão temporal das crises:

A

Períodos de atividade intercalados com períodos de remissão.

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6
Q

Manifestações articulares:

A

Poliartralgia/Poliartrite (76 - 100%) intermitente, principalmente nas mãos, punhos e joelhos, sem lesões erosivas.

Artropatia de Jaccoud

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7
Q

Artropatia de Jaccoud:

A

Subluxações não fixas das articulações, redutíveis, sem destruição articular.

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8
Q

Suspeita de necrose asséptica:

A

Dores localizadas e persistentes em uma única articulação (como joelho ou quadril).

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9
Q

Manifestações musculares:

A

Miosite com fraqueza muscular e elevação da CPK.

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10
Q

Manifestações mucocutâneas agudas:

A

Lúpus bolhoso, fotossensibilidade e rash malar clássico, caracterizado por lesão eritematosa e descamativa, na região malar e sobre o nariz.

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11
Q

Manifestações mucocutâneas subagudas:

A

Pápulas eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular, que podem confluir em grandes regiões em áreas fotoexpostas.

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12
Q

Manifestações mucocutâneas crônicas:

A

Lúpus túmido.

Lúpus discoide (pápulas ou placas eritematosas, espessadas, com áreas de hipo ou hiperpigmentação e atrofia central, acometendo áreas fotoexpostas).

Lúpus profundo ou paniculite lúpica acomete a derme profunda e a gordura subcutânea, com a formação de nódulos.

Alopecia difusa ou localizada, reversível ou permanente.

Úlceras orais e/ou nasais (geralmente indolores).

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13
Q

3 indicações de biósia renal na nefrite lúpica:

A

1 ) Proteinúria > 500mg/24 horas.

2 ) Sedimento urinário com hematúria e cilindros celulares.

3 ) Elevação dos níveis de creatinina não atribuível a outro mecanismo.

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14
Q

Forma + comum e + grave de Nefrite Lúpica:

A

Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa (classe IV): classicamente cursa com sedimento urinário rico, consumo de complemento e anti-DNA positivo.

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15
Q

Nefrite lúpica que cursa com Síndrome Nefrótica Clássica:

A

Nefrite Lúpica Membranosa (classe V)

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16
Q

Fatores de pior prognóstico na Nefrite Lúpica:

A

Raça negra.

Início da nefrite em idade jovem.

Proteinúria nefrótica.

Doença renal intersticial.

Hipertensão arterial.

Formação de crescentes.

Hipocomplementenemia.

Anemia.

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17
Q

Manifestações hematológicas:

A

Anemia normocítica/normocrômica

* Anemia hemolítica autoimune (10%)

Leucopenia (por linfopenia).

Plaquetopenia.

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18
Q

Manifestações neuropsiquiátricas:

A

2/3 dos lúpicos.

+ comum: Deficiência Orgânica Cognitiva (dificuldade de memória, atenção e argumentação).

Psicose Lúpica.

Convulsões, depressão, cefaléia, coma e meningite, etc.

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19
Q

Manifestações vasculares:

A

Aterosclerose acelerada.

Eventos trombóticos.

Maior ocorrência de AIT, AVE e IAM.

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20
Q

Manifestações cardíacas:

A

Pericardite (dor que piora a inspiração e a Valsava e Supra de ST difuso).

Derrame pericárdico.

Insuficiência mitral e aórtica.

21
Q

Manifestações gastrintestinais:

A

São incomuns.

Peritonite autoimune, pancreatite autoimune, gastroparesia e vasculite intestinal.

22
Q

Manifestações pulmonares:

A

Pleurite com ou sem derrame pleural (características exsudativas -> aumento de proteína, glicose normal, < 10.000 células e baixo nível de complemento).

Pneumonite Lúpica Aguda: febre, tosse, dispneia e infiltrados ao raio-x.

23
Q

Manifestações oculares:

A

Síndrome de Sjögren secundária.

Ceratires e conjuntivites.

24
Q

Exame solicitado como triagem inicial:

A

FAN (fator antinúcleo);

+ em 99% dos pacientes com LES não tratado.

Não indica diagnóstico, mas é um bom teste de triagem pela alta sensibilidade.

25
Q

Padrões de imunofluorescência do FAN relacionados com o LES:

A

Periférico e Homogêneo (LES e LES induzido por drogas).

Pontilhado Fino (LES, LES neonatal e LES cutâneo).

Pontilhado Grosso (LES);

26
Q

Principais autoanticorpos para o diagnóstico de LES:

A

Anti-DNA de cadeia dupla (dsDNA) > Padrão HMG

Anti-SM (Smith) > Padrão PG

Anti-P ribossomal > Padrão PF

* Os 3 são específicos para LES!

* O 1º é o + prevalente (75%).

27
Q

Autoanticorpo + característico e relacionado com função renal:

A

Anti-DNA-nativo

28
Q

Autoanticorpo + específico:

A

Anti-SM

29
Q

Autoanticorpo relacionado ao Lúpus Farmacoinduzido:

A

Anti-Histonas

30
Q

Exames para avaliar o grau de envolvimeno de órgãos-alvo:

A

Hemograma completo (citopenias), provas de fase aguda (elevadas se sintomas sistêmicos), urina I, proteinúria de 24h, clearance de creatinina (comprometimento renal), dosagem de complemento (baixo durante atividade), CPK e transaminases (acometimento muscular e hepático) e sorologias para hepatites B e C e HIV (diferencial).

31
Q

Critérios diagnósticos do LES (American College of Rheumatology):

A

4 ou + dos seguintes:

32
Q

Critérios diagnósticos do LES (Systemic Lupus International Collaborating Clinics):

A

4 dos 17 critérios (incluindo 1 clínico e 1 imunológico):

33
Q

Tratamento (orientações gerais):

A

Uso regular de fotoprotetores.

Repouso relativo.

Dieta rica em cálcio.

Atividade física apropriadas a clínica, controle da dislipidemia e HA.

Orientações sobre anticoncepção e gestação.

Vacinas (antipneumocócica e anti-influenza são seguras).

34
Q

Tratamento (antimaláricos):

A

Hidroxicloroquina e cloroquina

Controle das manifestações dermatológicas, fadiga, artrite.

Reduzem recidivas e permitem poupar corticoides.

  • > Exige exame oftalmológico periódico.
  • > LES em remissão e assintomático: doses profilátivas indefinidamente.
35
Q

Tratamento (AINEs):

A

Controle das manifestações musculoesqueléticas e serosites.

Ao sinal de nefrite lúpica, deve ser suspenso.

36
Q

Tratamento (corticosteroides):

A

Formulações tópicas (hidrocortisona, triancinolona e betametasona) -> rash malar

Formulações intralesionais -> Lúpus Discoide

Formulações orais (prednisona)

Formulações parenterais (metilprednisolona)

* Efeito dose-dependente (pode ser AI ou imunossupressor).

37
Q

Tratamento (citotóxicos):

A

Ciclofosfamida, Micofenolato e Azatioprina.

Associação com os GC no tratamento das manifestações + graves, como glomerulonefrites proliferativas.

Pode ser usada na terapia de manutenção (exceto ciclofosfamida).

38
Q

Tratamento do Lúpus Cutâneo:

A

Corticosteroides tópicos (lesões bem localizadas).

Injeção de corticoide (1 ou poucas lesões).

Se refratário ou lesões extensas (associar terapia sistêmica -> antimaláricos) - se ainda refratário, usar prednisona sistêmica, em baixas doses.

39
Q

Tratamento do Lúpus Articular e Muscular:

A

AINEs convencionais (ibuprofeno, diclofenaco) ou inibidores da COX-2.

Casos refratários -> prednisona doses baixas ou antimaláricos.

40
Q

Tratamento da Serosite Lúpica:

A

AINEs ou corticoisteroides orais em doses baixas.

41
Q

Tratamento Lúpus Renal:

A

Corticoides sempre indicados na Nefrite Lúpica.

Se GNRP, a pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia - 3 dias) é indicada.

Em casos graves, se associa os imunossupressores:

  • INDUÇÃO: Ciclofosfamida (pulsos mensais - 6 meses).
  • MANUT.: Micofenolato ou Azatioprina (18 - 24 meses).

Controlar HA, glicemia, lipemia e proteinúria (IECA ou BRA).

42
Q

Tratamento Lúpus SNC:

A

Psicose Lúpica, Vasculite do SNC e a Mielite Transvesa -> prednisona (altas doses) ou pulso de metilprednisolona.

Se graves ou recidivantes -> ciclofosfamida.

43
Q

Tratamento (risco iminente a vida):

A

Pulsoterapia com metilprednisolona IV 1g/dia por 3 dias.

44
Q

Gestação exacerba o LES?

A

Sim.

O LES não altera fertilidade.

Recomenda-se gestação após 6 meses de remissão.

+ chance de parto prematuro e aborto.

anti- Ro + tem mais risco de Lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congênito.

Tratamento (AINEs, corticosteroides e hidroxicloroquina).

45
Q

ACO aumenta chances de exacerbação?

A

Sim (contendo estrogénos).

46
Q

O que é a SAF?

A

Coagulopatia adquirida (50% portadores de LES), provocada pelo efeito protrombótico de autoanticorpos.

Fenômenos trombóticos e/ou venosos e/ou perdas fetais repetidas.

Tratamento (anticoagulação prolongada com cumarínicos).

47
Q

Lúpus induzido por drogas e suas características:

A

Doença diferente, com sintomas similares.

As drogas (procainamida, propafenona, hidralazina, ieca, bb, carbamazepina, fenitoína, etc) não agravam quadro do LES comum.

Resolução das manifestações (fadiga, febre, artralgia/artrite, etc) com interrupção da droga.

FAN com padrão homogêneo e anti-histona característicos.

48
Q
A

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