LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Flashcards
- Como definir o Lupus?
É uma doença inflamatória autoimune, crônica, com períodos de remissão e de recidiva, com a produção de auto anticorpos (braço da imunidade humoral), nela pode ocorrer lesão de diferentes órgãos e tecidos, dos quais destacam-se a pele (dermatite), articulação (artrite), serosa (serosite), glomérulo (flomerulonefrite) e SNC ( cerebrite).
- Qual a epidemiologia do LES?
Acomete preferencialmente mulheres, especialmente em idade fértil, entre 15-45anos, mas pode ser também em outras idades. A proporção entre mulheres e homens é de 9:1 em adultos jovens e 2:1 em crianças e idosos. É uma doença mais comum no meio urbano.
- Qual a fisiopatologia do Lupus?
É uma doença causada pelo desequilíbrio do sistema imune, onde diferentes auto-Ac se ligam a Auto-Ag, formando imunocomplexos locais ou circulantes no soro que podem se depositar na pele, glomérulos, sinóvia, entre outros.
- Qual a possível etiologia do Lupus?
É uma doença causada pela interação entre fts ambientais e genéticos. Entre eles podemos citar: -Exposição a raios ultra-violeta: especialmente os raios UVB estimulam a formação de iL1, iL3, iL6, TNF-alfa, além de induzir à apoptose dos queratinócitos e à formação de Ac autorreativos pelos linfócitos B, levam também a lesão direta do DNA e ao dano de proteínas nucleares: Ro e La. -Hormônios: estrogênios aumentam o risco de lúpus, enquanto progestágenos e testosterona diminuem esse risco. Por isso o uso de ACO e TRH aumentam o risco da doença. -Fármacos: alguns fármacos provocam demetilação do DNA, o que repercute na expressão de alguns genes, aumentando o risco de LES, são eles: Hidralazina (vasodilatador); procainamida, quinidina (antiarrítmicos) fenitoína (anticonvulsivante); isoniazida (antibiótico); clorpromazina (antipsicótico) Metildopa (anti-hipertensivo); interferon Alfa (hepatite), agentes anti TNF (artrite reumatóide). No tratamento da hepatite e da AR há risco de o paciente desenvolver a síndrome lúpus like, pela ação direta no sistema imune. -Tabagismo: substâncias que induzem a síntese de Ac anti-DNA; -Exposição a sílica; -Agentes microbiológicos: Vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus, B19 e retrovírus. Tem efeito através do mimetismo molecular. -Erros imunológicos: receptores de padrões moleculares de imunidade inata que são ativados por auto Ag e desenvolvem respostas da imunidade adaptativa pela ativação de linfócitos B, e formação de plasmócitos que secretam Ac autorreativos, dos quais destacam-se os Ac antinucleares, que formam focos inflamatórios nos tecidos que atacam.
Quais sistemas o Lupus costuma afetar?
-No início da doença pode afetar mais a um sistema do que aos demais. -Costuma afetar: pele, articulações, membranas sinoviais, rins e sintema nervoso central;
Quais as lesões específicas do LES?
São elas: lesões agudas, subagudas e crônicas da pele. LESÕES ESPECÍFICAS DA PELE Fotossensibilidade, alopecia não discoide, erupção malar, ulcera mucosa, lesão bolhosa e paniculite Vasculares: fenômeno de Raynauld, telangiectasias, vasculite purpúrica, alopecia, urticária, ulcera cutânea, infarto digital, nódulo subcutâneo. Algumas lesões de pele do Lupus são específicas e outras não. As específicas são chamadas de Dermatite de interface e possuem como resultado de biópsia o infiltrado inflamatório na Junção Dermoepidérmica.
Quais as lesões agudas da pele?
Lesão malar ou em asas de borboleta: eritema que ocupa a região do dorso do nariz e as bochechas, pode durar horas ou dias, surge como resposta a exposição a luz solar, pode ser dolorosa, elevada ou pruriginosa e faz DD com a acne rosácea, que diferentemente do lúpus, pode apresentar pápulas, pústulas e acometer os sulcos nasolabiais. Fotossensibilidade: é quando a exposição a luz solar ou a luz fluorescente causa o aparecimento de eritema, a luz solar pode também causar exacerbação sistêmica da doença, esse caracteristica se deve ao Ac Anti-Ro.
Qual o Ac relacionado a fotossensibilidade?
Ac Anti-Ro.
Quais as lesões sub-agudas da pele?
São lesões que surgem após exposição ao sol, são eritematosa e descamativas em membros superiores e parte superior do tronco e podem ser papulares e escamosas, confundindo-se com a psoríase. Há também lesões eritematosas na região de dorso e falanges das mãos, poupando as art interfalagianas, como espelho do Sinal de Gottrom.
Quais as lesões crônicas da pele?
Lesão discoide: placas eritematosas, hiperpigmentadas e infiltradas que evoluem como cicatrizes atróficas e despigmentada, pode causar lesões de alopecia irreversível, acometer face, pescoço e couro cabeludo. Paniculite de Kaposi: é quando ocorre obstrução de arteríolas do tecido adiposo, seguida de infiltrado inflamatório perivascular formando um nódulo duro no tecido subcutâneo. Os nódulos tendem a evoluir, dexando lesões profundas de lipoatrofia.
Quais os sistemas afetados pelas lesões não específicas do LES?
Pele: Alopecia não discoide, Vasculite cutânea, Livedo reticular Telangiectasias Fenômeno de Raynauld Lupus bolhoso Úlceras mucosas Outros sistemas e alterações: Articulares/ Musculares Artralgia e Mialgia Rins Pulmonar Cardíacas Psiquiátrica Neurológica Hematológicas Gastrintestinais
Explique as alterações de pele não especificas do LES:
Alopecia não discoide: ocorre quando a obstrução de vasos do couro cabeludo e apoptose de cells dos folículos pilosos e pode ser revertida pelo tratamento Vasculite cutânea: (vascular) leva ao aparecimento de lesões papulares ou purpúricas, urticariformes, em formas mais graves originam ulcera e necrose. Livedo reticular e telangiectasias: (vascular) áreas onde há arteríolas com vasoespasmo intercalada com áreas de arteríolas dilatadas na pele, dando o aspecto de mármore a pele. Fenômeno de Raynauld: causado pelo vasoespasmo de arteríolas digitais, causa palidez seguida de cianose e rubor. Lupus bolhoso: lesão não específica. Úlceras mucosas: acometem lábios, septo nasal, palato e vagina, se assemelham as lesões herpéticas, no entanto as lesões mucosas do lúpus são pouco dolorosas.
Alterações articulares e musculares do LES:
Articulares/ Musculares Artralgia, mialgia, artrite não erosiva, Artropatia de Jaccoud, Osteonecrose e Miosite Artralgia e Mialgia É um sintoma achado em 95% dos pacientes lúpicos. -Artralgia: costuma ser simétrica, distal e migratória (migratória como a artrite reumatóide), durando de 1-3 dias em cada articulação; -Rigidez matinal: que dura cerca de 1h; -Artrite: de pequenas art periféricas, as articulações mais acometidas são as das mãos, punhos e joelhos, não é erosiva como na AR, mas pode ser deformante (semelhantemente a da AR) quando a doença afeta tendões e ligamentos, mas é reversível se manipulada, o que caracteriza a Artropatia de Jaccoud. -Osteonecrose: necrose avascular por obliteração dos microvasos, deve ser suspeitada quando há dor de uma só art, e diagnosticada por RNM, está associada a Ac antifosfolípides e ao uso de até 01 mês de alta dose de corticoides. -Miopatia: pode estar associada ao lúpus ou a terapia, pelo uso de corticoides, hidroxicloroquina, as enzimas musculares geralmente não estão elevadas, se estiverem convém suspeitar de uma s. de superposição ou mesmo fibromialgia.
Alterações renais do LES:
Renais Proteinúria de 24h >500mg ou 3x EAS Cilindros celulares na urianálise Síndrome nefrítica Síndrome Nefrótica Nefrite intersticial Ins. Renal Grande parte dos pacientes lúpicos desenvolvem algum tipo de nefropatia, isso se dá pela deposição de imunocomplexos de Ac Anti-DNA e de Ac C3, C4 do complemento e afeta principalmente os glomérulos ou túbulos renais na Nefrite intersticial aguda, que manifesta-se como IR oligúrica, piúria e hematúria com urocultura negativa.
Alterações pulmonares do LES:
Pulmonar Pleurite, Derrame pleural, Pneumonite, Fibrose intersticial,Hipertensão arterial pulmonar, Síndrome do Pulmão contraído, TEP e Hemorragia alveolar. Pleurite: dor pleural; Derrame pleural: com exsudato, e níveis de glicose normais; Pneumonite: com febre, tosse, hemoptise e infiltrado pulmonar difuso, mas como a pneumonia é comum em pacientes com lúpus, pensamos primeiro na infecção. TEP: geralmente relacionada a nefropatias e ao Ac antifosfolípide. Síndrome do pulmão contraído: onde há queixa de dispneia e raio X com cúpula diafragmática elevada, provavelmente devido a fraqueza pela miosite diafragmática.
Alterações cardíacas do LES:
Cardíacas Pericardite, miocardite, Endocardite de Libman Sacks e Coronariopatia Pericardite: dor pericárdica, sem grandes repercussões, pode haver derrame pericárdico leve a moderado; Miocardite: taquicardia, taquipnéia aos esforços, aumento da área cardíaca em RX, e alterações inespecíficas no ECG, e em casos mas graves ICC. Endocardite de Libman Sacks: aparecimento de lesões verrucosas, não bacterianas, geralmente nas valvas mitral e aórtica que evolui com insuficiência destas e sopro orgânico. Aumento o risco de embolia e isquemia nas formas de AVE e isquemia mesentérica. A imunossupressão costuma ser ineficaz. Está associada a presença do Ac antifosfolipídico. Coronariopatia: aumenta o Risco CV, assim como o diabetes, pode evoluir com coronariopatia aterosclerótica ou vasculítica, sendo importante causa de morte no Lupus. São recomendações LDL <100 , ou idealmente <70, uso de estatinas para reduzir LDL, se tiver renopatia optar por fluvastatina e atorvastatina. E demais cuidados quanto a perda peso, tabagismo, glicemia.
Alterações gastrintestinais do LES:
Gastrintestinais Elevação das enzimas hepáticas, anorexia, náusea, vômito, diarreia, hepatomegalia. Náusea, vômito e anorexia são observados em cerca de 30% dos pacientes lúpicos e advem da terapia com corticoides e AINES. Dor abdominal difusa: deve-se desconfiar de peritonite, pancreatite e vasculite mesentérica. Enzimas hepáticas: geralmente estão elevadas, o que pode estar acompanhado de hepatomegalia, sem que isso signifique lesão relevante. A presença de doença hepática importante deve conduzir a pesquisa de hepatite autoimune, suspeita que pode ser reforçada pelo achado do Ac ANti LKM1
