F3BR3 R3UMATIC4 Flashcards
- Qual o conceito e fisiopatogenia de FR?
É uma doença sistêmica inflamatória e aguda que ocorre como sequela da faringoamigdalite pelo SBHGA, o Streptococcus pyogenes, e que se caracteriza pelo comprometimento do coração articulações, tecido subcutâneo, pele e do sistema nervoso central (gânglios da base). Apesar de se originar de uma infecção a FR é uma doença não infecciosa, que resulta da reação inflamatória, não supurativa, autoimune que causa lesão aos tecidos conjuntivos das diversas estruturas supracitadas. O que acontece é um mimetismo molecular onde os Ac formados para atacar Ag bacterianos reconhecem nos auto Ag, como os do cardiomiócitos Ag alvo de seus ataques. Esses auto Ac são a proteína M, entre outros. A reação é mediada por citocinas e linfócitos T e B. A cada nova infecção a resposta imune se exacerba podendo agravar a lesão. Como nem todas as pessoas que tem faringoamigdalite pelo S. pyogenes desenvolvem a doença,apenas 1-5%, entende-se que há também suscetibilidade genética envolvida.
- Qual e epidemiologia?
Predomina entre crianças de 5-15 anos, especialmente em aglomerados urbanos e indivíduos de baixo nível socioeconômico, o difícil acesso medico para tratar a infecção estreptocócica (prevenção primaria) é também um fator de risco para o desenvolvimento da doença. Outros fatores de risco são: já ter tido FR numa infecção anterior, os níveis de Ac antiestreptolisina e da resposta inflamatória à infecção e a magnitude da infecção, apesar de que 1/3 dos pacientes com FR tiveram infecção leve ou assintomática. A recidiva é mais comum na Faringoamigdalite não tratada e quando não é instituída a prevenção secundária, aumentando o risco e o dano às valvas cardíacas.
- Quais os sintomas da doença?
A FRA manifesta-se, geralmente, com um quadro agudo de febre e poliartrite, O aparecimento desses dois sintomas em uma criança com mais de 3 anos de idade, pré-escolares, escolares ou adolescentes deve sempre levantar a hipótese de FRA. Outros sintomas muito comuns e por isso considerados critérios maiores são:
-Poliartrite – 80%, quando o quadro abre com poliartrite costuma estar associado a febre alta e prostração
-Cardite – 50%, quando o quadro abre com cardite costuma estar associado a sintomas mais insidiosos ou subclínicos.
-Corea de Sydenham 20%
-Eritema marginatum 5%
-Nodulos subcutâneos 5%
*Há alguns pacientes que abrem o quadro com dor periumbilical e no baixo abdome, sendo as vezes confundido com apendicite.
*Há alguns pacientes que demonstram ao RX uma pneumonite aguda predominante em bases.
Outros sintomas possíveis são sintomas faríngeos, o tempo de latência entre a faringoamigdalite e a FR são de 2 a 4 semanas
O diagnóstico diferencial se faz com outras causas de poliartrite dessa faixa etária como: endocardite bacteriana, AIJ sistêmica (Doença de Still), gonococcemia e artrites reativas.
As possíveis faces da FRA são:
(1) Febre alta, prostração, poliartrite migratória (mais comum).
(2) Astenia, taquicardia, sopros cardíacos.
(3) Pericardite aguda.
(4) Insuficiência cardíaca fulminante.
(5) Coreia de Sydenham, sem tébre ou toxicidade.
(6) Várias combinações dos acima.
Geralmente a artrite aparece primeiro, acompanhada da febre, é seguida pela cardite, enquanto a coréia costuma ser um sintoma mais tardio, quando os demais já cederam.
- Descreva os critérios maiores do diagnóstico da FRA?
Poliartrite Cardite Nódulos subcutâneos Coreia de Sydenham Eritema marginatum
Sobre a Coreia de Sydenham:
Coreia de Sydenham: instala-se geralmente após 1-6 meses do inicio o quadro da FRA. Coreia é um tipo de movimento involuntário (um distúrbio extrapiramidal) caracterizado pela presença de movimentos bruscos e fora de propósito, presentes em mãos, pés e na face. É causada pela associação de Auto Ac aos núcleos da base: caudado e subtalâmico. Pode também ocorrer a hemicoréia caracterizada por sorriso largo, careta e contorções bruscas, língua com movimentos involuntários e dificuldade na fala (disartria). AO exame físico observa-se movimentos involuntários, O exame neurológico revela hipotonia, Inconsistência no apertar de mão (“mão de ordenha’, isto é, o paciente aperta e relaxa, como se estivesse ordenhando leite), alteração da escrita (disgrafia), fasciculação de língua (“língua em saco de vermes”) e reflexos patelares pendulares. O restante está
normal (sensibilidades nervos cranianos). O eletroencefalograma pode mostrar atividade anormal com ondas lentas. As manifestações se agravam no estresse emocional, porem desaparecem durante o sono ou sedação.
Quais as provas de função inflamatória?
PCR : proteína produzida pelo fígado em situações de inflamação sistêmica, logo, não está presente em pacientes hígidos. Infecções bacterianas, LES, AR e FR aumentam bastante a PCR.
É a prova de inflamação aguda mais precoce a subir, no entanto se normaliza duas semanas depois de instalado o quadro, mesmo sem a resolução do caso. R=8mg/L ou 0,8mg/dL
VHS: o volume de hemácias que se sedimenta depois de uma hora num tubo especifico de pequeno calibre. O normal para homens é <10mm/h e para mulheres <20mm/h. Quanto mais as hemácias se atraírem maior será o VHS, no entanto, como as hemácias tem carga elétrica negativa, elas normalmente se repelem, mas quando as proteínas plasmáticas, de carga positiva estão aumentadas e se interpõe entre elas ocorre aumento do VHS. A principal ptna plasmática que se eleva é o fibrinogênio e as gamaglobulinas, porem outros estados não associados a inflamação, como a hipoalbunimemia, vista em anemias, também é capaz de aumentar o VHS, já que a albumina é a principal ptna de carga positiva no plasma. Os principais responsáveis por aumentar o VHS são: infecções bacterianas sistêmicas, Lupus, FR, vasculite e neoplasia.
Na FR o VHS se eleva, mas costuma abaixar antes da resolução do caso, pelo uso de salicilatos, AINES e corticoides.
Mucoproteínas: mais confiáveis do que o PCR e o VHS na FRA, por que só se normalizam com a resolução do caso e não se alteram pelo uso de sintomáticos. São elas Alfa 1 glicoproteína e Alfa 2 macroglobulina. R= até 4mg/dL
Eletroforese de proteina: Fração alfa 2 elevada.
Quais as provas de atividade imunológica?
FAN e FR: negativos
Ac anti enzimas estreptocócicas abaixo:
Antiestreptolisina O: positivo em 80%
Anti DNase B: positivo
Anti hialuronidade: positivo
Quais os criterios maiores e menores para diagnostico de FR?
CRITÉRIOS MAIORES Poliartrite Cardite Coréia de Sydenham Nódulos subcutâneos Eritema marginatum
CRITERIOS MENORES
Clínicos:
Artralgia
Febre
Laboratoriais
Aumento de PCR, VHS ou mucoproteínas
Alargamento do intervalo PR
Evidência de infecção pelo S. beta-hemolítico do grupo A: sorologia positiva, ou ‘swab’ de orofaringe positivo por cultura ou teste rápido para antígeno estreptocócico, história de escarlatina recente também é aceita como critério segundo alguns autores.
A coreia, isoladamente, permite o diagnóstico de FRA, uma vez descartadas outras causas de coreia.
O critério ‘artralgia* só vale na ausência do critério ‘artrite”.
Qual a soma de criterios para diagnostico de episodio primario e de ep. recorrente de FR?
O diagnóstico do PRIMEIRO EPISÓDIO
DE FRA poderá ser estabelecido quando
o paciente apresentar:
• 2 critérios maiores + critério obrigatório;
• 1 critério maior + 2 critérios menores + critério obrigatório.
O diagnóstico de episódio recorrente ainda poderá ser
estabelecido na vigência de:
- 2 critérios maiores + critério obrigatório;
- 1 critério maior + 2 critérios menores +
critério obrigatório;
• 3 critérios menores + critério obrigatório.
Quais os criterios maiores, menores E OBRIGATÓRIOS para diagnostico de FR?
CRITÉRIOS MAIORES Poliartrite Cardite Coréia de Sydenham Nódulos subcutâneos Eritema marginatum
CRITERIOS MENORES
CLÍNICOS:
• Artralgia;
• Febre.
LABORATORIAIS: • Aumento da VHS; • Aumento da proteína C reativa; • Aumento do intervalo PR no ECG.
Laboratoriais
Aumento de PCR, VHS ou mucoproteínas
Alargamento do intervalo PR
CRITERIO OBRIGATÓRIO • Cultura positiva para S. pyogenes no swab de orofaringe; OU • Teste rápido* positivo para S. pyogenes no swab de orofaringe; OU • Títulos elevados (ou em ascensão progressiva) de anticorpos contra exoenzimas estreptocócicas (ex.: ASLO).
- Qual o tratamento da FR?
Erradicação do S pyogenes da Orofaringe*
Penicilina G benzatina
No adulto 1.600.000 UI
Na criança <27kg 600.000
Penicilina VO
Na criança 250mg 8/8h por 10 dias
No adulto 500mg 8/8h por 10 dias
Alérgicos a Penicilina
Eritromicina 40mg/kg/dia 3x/dia por 10 dias
Poliartrite, Febre e Sintomas gerais **AAS Criança 100mg/kg/dia dividir em 4x/dia Adulto 6mg/dia, dividir em 4x/dia Prednisona Indicado para o adulto que não responde ao AAS Adulto 1mg/kg/dia
-Cardite leve
AAS
Criança 100mg/kg/dia dividir em 4x/dia
Adulto 6mg/dia, dividir em 4x/dia
-Cardite moderada a grave
Prednisona: 1mg/kg/dia VO dividida em 3x/dia
Diminuir os sintomas, porém os corticosteroides não alteram a evolução da doença
Deve ser feita por 3 meses, sendo removida gradativamente em 2 semanas, enquanto se observa a diminuição das mucoproteínas.
-Cardites mais graves
Drogas cardíacas, pulsoterapia, raramente cirurgia de troca valvar de emergência.
Dobutamina, Digoxina, Furosemida ou Pulsoterapia com Metilprednisolona.
IECA e vasodilatadores em adultos
-Remoção da prednisona
AAS previne recidivas 75 mg/kg/dia
Coréia:
Manter em ambiente tranquilo
Benzodiazepínicos
Anticonvulsivantes: Carbamazepina e Ác. Valpróico
em casos refratários ou graves Haloperidol, Pulsoterapia ou Plasmaférese
- A intenção de erradicar o SBHGA da orofaringe é unicamente a de reduzir a reincidência da Febre reumática e o risco de transmissão, não interferindo portanto no curso da Febre reumática ou da cardite.
- Os salicilatos (AAS) deve ser administrado apenas quando o padrão da artrite migratória estiver bem estabelecido, a fim de não suprimir o perfil da artrite, que é o que ajuda a estabelecer o diagnótico.
- O AAS deve ser mantido até que os sintomas clínicos cessem, nesse momento avalia-se PCR e mucoproteínas, se tiverem reduzido (o que geralmente ocorre após um mês) , reduzir a dose para 2/3 da dose plena.
- Quais os métodos profiláticos?
Profilaxia primária
Penicilina G benzatina IM
Adulto 1.200.000 UI, dose única
Criança <27kg 600.000 UI dose única
Alérgico a Pen: Eritromicina VO 250mg de 6/6h VO por 10 dias
Profilaxia secundária
Previne a recidiva da doença, evitando seus agravos.
Penicilina G benzatina IM
Adulto 1.200.000 UI, dose única de 21/21dias
Criança <27kg 600.000 UI dose única de 21/21dias ***
Eritromicina 250mg VO de 12/12 diariamente
- É feita a Pen G Benzatina pelo seu potencial de depósito por 10 dias, depois de 24h o paciente deixa de transmitir o SBHGA.
- **Pode-se fazer de 15/15 dias nos 02 primeiros anos, pelo risco maior de recidiva nesse período.
- Por quanto tempo deve ser feita a profilaxia secundária?
Categoria e Profilaxia
FR sem cardite
Até os 21 anos ou por 5 anos, o que for mais longo.
FR com cardite, porém sem doença valvar residual ou regurgitação
Até 21 anos ou por 10 anos, o que for mais longo.
FR com cardite e lesão valvar residual
Até 40 anos ou a vida toda
FR com cardite e troca valvar
Por toda a vida
- Quais os fts de risco para infecção pelo SBHGA?
- Contato frequente com crianças: professores, profissionais de saúde que lidam com crianças, pediatras.
- Crianças e adolescentes;
- Viver em ambientes lotados de pessoas;
