Lupus Erythemateux Disséminé Flashcards by Elisa Martias

Définition et physiopathologie du lupus?

Maladie systémique auto-immune :
-systémique :pls organes
-auto-immune :
Hyperactivité lymphocytaire T et B => auto-Ac (anti-ADN)
=> induit par un excès d’apoptose ou default d’élimination des corps apoptotique
=> présentation Ag cellulaire au système immunitaire

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Facteurs génétique du lupus?

Multigenique

Déficit en composé précoce de la voie du complément

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Il y a t-il un facteur hormonal dans le lupus?

Oui:

Prévalence féminine + rôle déclenchant de la grossesse ou pilule

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Y a t il dés facteur environnementaux dans le dev du lupus?

Oui:

médicament
rayons ultraviolet
infection virale

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Épidémiologie lupus? Incidence / prévalence et incidence /prévalence de l atteinte rénale
Sex ratio
Ethnie + fréquente
Âge de début

Incidence 4 pour 100 000/an
Prévalence 40 pour 100 000

Incidence atteinte rein 0,4 pour 100 000/an
Prévalence atteinte rein 4 pour 100 000/an

Sex ratio: 9F 1H
Débute entre 10 et 40ans
Prévalence plus élevé chez les caucasiens

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Comment faire le diagnostique de lupus?

Faisceaux d’arguments clinico-biologiques:

4 critères au moins sur 11 de l’ACR = lupus dans 96% des cas

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Quels sont les 11 critères de l’ACR dans le diagnostic de lupus?

Éruption malaire en aile de papillon
Éruption du lupus discoïde
Photosensibilité
Ulcération buccales ou naso
Polyarthrite non érosive
Pleurésie ou péricardite

7 atteinte rénale : prot >0,5g/j ou cylindres hématies ou leucocytes

Neuro: convulsion ou psychose
Hémato:
- anémie hémolytique
- ou leucopenie <4000/mm3 2fois
- ou lymphopenie <1500 2 fois
- ou thrombopénie <100 000
Ac:
- anti-ADN
- ou anti-Sm
- ou anticoagulant circulant de type lupique ou ac anti-cardiolipine ou fausse sérologie syphilis (VDRL+ et TPHA -)
Présence de FAN sans ttt inducteur

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Comment diagnostiquer un lupus selon la SLICC?

PBR= néphropathie lupique
+ Ac anti-nucleaire ou Ac anti-ADN

=> diagnostique de lupus

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Quelles sont les manifestations cliniques et leur fréquence dans le lupus?8

Généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement 100%
Cutanée 50-80%
Articulaire 90-100%
Rénales 10-20%
Neuro-PSy <10%
Cardio 20-40%
Pulmonaire 25 %
Digestive rare
Hématologie 20-60%

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Manifestation clinique de l’atteinte cutané dans le lupus?

éruption érythémateuse du visage
–alopécie
–ulcération buccale et génitale

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Quelles sont les manifestations cliniques de l’atteinte articulaires du lupus?

-Polyarthrite ou oligoarthrite :
Main >poignée > genou › cheville › coude › épaule
–Ténosynovites
–ostéonécrose

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Quelles sont les atteinte rénale du lupus ?

Protéinuries +/- hematurie +/- sd néphrotique +/- GNRP

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Quelles sont les manifestations neuro psychiatriques dans le lupus ?

-Crise convulsive
–déficit moteur central
–neuropathie périphérique
-Troubles psychotiques

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Quelles sont les attentes cardio-vasculaire le lupus?

-Péricardite
-Myocardite
-endocardite de Liebmann et sacks
–sd de Raynaud
–phlébothrombose

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Quelles sont les atteinte pulmonaire dans le lupus?

pleurésie ++
hemorragie intra-alvéolaire rare
HTAp rare

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Quelles Sont les attentes hématologique dans le lupus?

-Adénopathie splénomégalie
-anémie (hémolytique avec Coombs +)
–leucopénie
-Thrombopénie (auto-immune ou MAT)
–syndrome d’activation macrophagiques

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Quelles sont les atteinte digestive du lupus?

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perforation intestinale (vascularite)

- pancréatite

Quelles sont les anomalies biologiques du lupus? 3

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sd inflammatoire VS↗️↗️↗️ CRP peu élevé (si élevé rechercher infection associé)

-auto-Ac:
. FAN = facteur anti-nucleaire (titre >1/160) peu spécifique = diagnostic
. Ac-anti-ADN : très spécifique mais moins fréquent (60%)= activité du lupus
=> interet pour le suivi
.Ac anti-Sm très spécifique mais peu fréquent (20%)
. Autre Ac: anti-SSA ou SSB, anti-RNP, cryo, Fzcteur rhumatoïde, anti-plq, anticoagulant circulant

complement:
. Activation voie classique : chute CH50, C3 et C4
.interet = suivi: consommation = activité lupique

Grossesse et lupus?

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Risque d’avortement spontané ↗️
Accouchement prématuré ↗️
Pré-éclampsie ↗️

Poussée de lupus ↗️ pendant et dans le post-partum surtout si lupus non contrôlé

Quels est la pilule recommandée chez une patiente lupique?

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Progestative car œstrogène ↗️le NBA de poussée lupique

Cb de temps faut-il attendre avant une grossesse après une grosse poussée de lupus?

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1 an

Quel est le risque chez le nouveau-né? Dans quel cas?

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Risque de BAV chez le nouveau-né si présence d’Ac anti-SSA chez la mère

Quel Ac ↗️le risque d’accident obstétrical?

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Ac anti-phospholipide = SAPL

Quels sont les critères de mauvais pronostic dans l’atteinte rénale du lupus? 7

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debut avant 15ans
sujet non caucasien
classe IIIA et IVA en l’absence de ttt
lesion chronique sévère à la PBR
insuffisance rénale initiale
non réponse au ttt ( persistance protéinurie)
rechute rénale

Quand est ce que l’on doit rechercher un lupus systématiquement ?

Sd glomerulaire chez une femme en période d’activité ovarienne

En combien de stades sont classés les néphropathie lupique?

6 classes differentes

Aspect de la PBR de la classe I des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe I?

Rein normal en MO Dépôts immuns dans le mesangium en IF <2% des cas

Aspect de la PBR de la classe II des glomerulpathie lupique? fréquence de la classe II?

GN mesangiale: - hypercellularité mesangiale en MO - dépôts immuns dans le mesangium 15% des cas

Aspect de la PBR de la classe III des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe III?

GN proliferative focale (<50%des glomérules atteints) 2 types de lésions (actives A et chronique C) A: -Prolifération endocapillaire +/-prolifération extra capillaire ET/OU -Dépôt immuns dans le mesangium ET sous endothéliaux= wire loops C= séquelle fibreuse 30% des cas

Cb y a t il de combinaison possible des classe III et IV?

3 : -III A / III C/ III A et C Pareil pour IV

Aspect de la PBR de la classe IVdes glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe IV?

GN proliferative diffuse : >50%des glomérules atteints IV A IV C IV A/C => A = lesion active (meme que III) C = chronique mais plus étendue ( plus de la moitié des glomérules) 50% des cas

Aspect de la PBR de la classe V des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe V?

GN extramembraneuse: -dépôts immuns en complexe granuleux en position extramembraneuse +/- prolif mesangiale 10% des cas

Aspect de la PBR de la classe VI des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe VI?

Rein détruit par la GN lupique >90%des glomérules sclérosé <5% des cas

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe I de la GN lupique?

Clinique: +/- hématurie +/- protéinurie Pronostic : -excellent Ttt: Abstention

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe II de la GN lupique?

Clinique: +/- hématurie +/- protéinurie Pronostic : -excellent Ttt: Abstention

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe III de la GN lupique?

``` Clinique: protéinurie +/- hématurie +/- SN +/-IR ``` Pronostic : Réservé en l’absence de ttt si À Ttt: Abstention si C +++ Si A : induction = -stéroïde forte dose - Si forme viscérale grave on ajoute : cyclophosphamide IV ou MMF per os Entretien: -hydroxychloroquine +/-MMF ou aziathioprine si immunosuppresseur dans le ttt d’induction +/- stéroïde faible dose

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe IVde la GN lupique?

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe V de la GN lupique?

Clinique: protéinurie, SN très fréquent +/- hématurie Pronostic : Bon si pas de SN Si SN persistant = IR 20% a 10ans ``` Ttt: si SN: -stéroïde + Cyclophosphamide IV Ou aziathioprine Ou MMF Où ciclosporine ```

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe VI de la GN lupique?

Clinique: IRC stade IV ou V Pronostic : IR terminale Ttt: Préparation dialyse et transplantation

Ttt de fond du lupus articulaire et cutanée ?

Anti-malarique de synthèse = hydrocychloroquine ( plaquenil) => surveillance ophtalmo +/- AINS pour atteinte articulaire Si résistance AINS-hydroxychloroquine => corticothérapie faible dose Si cortico-dépendance => belimumab Si résistance de l’atteinte cutané au ttt par hydrocychloroquine => ajout thalidomide

Mesure associé aux ttt?

-photoprotection+++ - correction FdR cardio - prévention complication immunosuppresseurs -prévention complication corticothérapie : Régime désodé, sans sucre rapide, VitD + calcium +/- biphosphonate -contraception sans œstrogène -encadrement grossesse -soutien psy -ALD -éducation thérapeutique

Surveillance dans la maladie lupique?

Clinique et biologique, systématique à vie Si reascension Ac Anti-ADN =rapprocher surveillance clinique Surveiller l’apparition de signe urinaire (prot, sang) tous les 6 mois. Si anomalie PBR

Lupus Erythemateux Disséminé Flashcards

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