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Sd Nephrotique Flashcards

(47 cards)

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1
Q

Définition Du syndrome néphrotique?

A
  • prot >3g/24h ou >50mg/kg/j chez l’enfant

- albuminemie <30g/L ( sévère < 20g/L)

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Q

Comment différencier le syndrome néphrotique pur est impur?

A

Impur =

  • HTA
  • hématurie
  • Insuffisance rénale organique
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Q

Signe clinico-biologique du sd néphrotique ?

A
  1. Œdème (par ↘️ Poncotique/hypoalb)
    Declive, moi blanc, indolore, prenant le godet, bilatéraux et symétrique
  2. Hyperlipidemie (CT et Tg)
  3. Hypo-gammaglobulinemie

4 anomalie de la coag = pro thrombogéne

  1. Hypocalcémie
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4
Q

Complications aigues du syndrome néphrotique ?3

A
  1. IRA par:
    - fonctionnelle par hypovolemie
    - nécrose tubulaire aiguë
    - thrombose uni ou bilât des veines rénale
  2. Tromboses vasculaire veineux et artériel surtout chez l’adulte
    => ttt anticoagulant si hypoallergenic < 20g/L
  3. Infection par germe encapsulé (par hypo gammaglobulinémie) ( pneumocoque, haemophilus et klebsiella) (erysipelele et péritonite primitive)
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5
Q

Complications chronique du syndrome néphrotique ?6

A
  1. Hyperlipidemie mixte pro atherogene (LDL-c) ttt que si + de 6 mois de sd néphrotique
  2. HTA=> ramener la PA < 130/80mmHg
  3. IRC => ttt nephroprotecteur
  4. Dénutrition
  5. Augmentation de la fraction libre des ttt lié à l’albumine ( risque de surdosage)
  6. Carence de métaux et protéine porteuse
    => hypovitD, hypothyroïdie
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6
Q

Quand faut il faire une PBR dans un sd néphrotique?

A

Toujours, sauf enfant entre 1 et 10 ans avec sd pur ou autre CI

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7
Q

Quelles sont les causes de syndrome néphrotique chez l’enfant ?

A

Idiopathique 90%
Lesion glomerulaire minime
Hyalinose segmentaire et focale
Glomérulonéphrites extra membraneuse

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8
Q

Quelles sont les causes de syndrome néphrotique chez l’adulte?

A

Primitive:

  • Glomérulonéphrites extra membraneuse40%
  • Lésion glomérulaire minimes20%
  • Hyalinose segmentaire et focale20%

Secondaire:20%

  • diabète
  • amylose AA et AL
  • lupus +++
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9
Q

Clinique du syndrome néphrotique lésion glomerulaire minimes ?

A

Sd néphrotique :

  • pur +++
  • debut brutal

Sd néphrotique impur:
-svt adulte +++

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10
Q

Comment est le bilan immunologique dans le syndrome glomérulaire à lésion minime?

A

Normale, complement normale

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11
Q

Clinique et biologie de la hyalinose segmentaire et focale?

A

Sd néphrotique:

  • impur
  • inconstant
  • prot non sélective
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12
Q

Comment est le bilan immunologique dans la hyalinose segmentaire et focale?

A

Normale et complement normale

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13
Q

Clinique et biologie de la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A

Sd néphrotique aiguë:

  • brutal +++
  • IRA regressive en 2j sans séquelle
  • protéinurie
  • hématurie macro, bouillon sale
  • HTA
  • Œdème
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14
Q

Comment est le bilan immunologique dans la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A

Baisse du C3 et C4

Dosage du C3 jusqu’à normalisation

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15
Q

Clinique et biologique de la glomérulonéphrites extra membraneuse?

A

Sd néphrotique

  • impur
  • début progressif
  • hématurie micro ( jamais macro)
  • HTA et IR 30% des cas
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16
Q

Quel est le bilan immunologique à faire dans une glomérulonéphrites extra membraneuse ?

A

Primitive :

  • Ac anti-PLA2R ( Ag podocytaire) = R de la phospholipids A2
  • Ac anti THSD7

Complement Normale sauf si lupus

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17
Q

Quelles sont les trois types de glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A 
Type 1 : IgG anti-MBG = sd goodpastur
Type 2 : dépôt granuleux de complexes immuns=
-cryoglobulinemie
-purpura rhumatoïde
-lupus
Type 3: pas de dépôts immuns=
-granulomatose avec polyangeite
-polupyangeite microscopique
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18
Q

Quel est le bilan à faire dans le cadre d’une glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A 
Radio thorax systématique
Sérologie VHB et VHC
Ac:
Type 1: anti-MBG
Type 2: cryoglobuline, AAN, anti ADN
Type 3: pANCA ( anti-MPO)= polyangeite microscopique, cANCA ( anti PR3) = granulomatose avec polyangeite
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19
Q

Clinique et biologie du syndrome glomérulaire à dépôt mesangiaux d’IgA =maladie de berger?

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A

Hématurie +++:

  • hématurie macro récidivante ++
  • hématurie micro isolée
  • sd glomerulaire chronique
  • protéinurie
20
Q

Bilan immunologique d’une glomérulonéphrite à dépôts mesangiaux d’IgA?

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A
  • Complément N
  • IgA plasmatique augmenter
  • hypoglycation des IgA
  • auto-Ac anti-IgA
  • forte susceptibilité génétique
  • formation de complexe immuns dans le glomérule
21
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans le syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?

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A

MO: normale
ME: rétraction podocytaire

22
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans la hyalinose segmentaire et focale ?

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A

MO:
dépôts hyalin, hyalinose:
-segmentaire: une partie du glomérule
-focale : certain glomérule

IF:
-dépôts sous-membraneux IgM et C3

23
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

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A

Prolifération endocapillaire diffuse
–IF: C3 mesangiaux+ paroi capillaire
–Humps= volumineux dépôts de C3 extramembraneux

24
Q

Aspect de la ponction biopsie est rénale de la glomérulonéphrites extra membraneuse?

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A

MO:

  • pas de proliferation
  • MBG N ou epaissi

IF:
Dépôt granuleux extra membraneux IgG et C3 diffuse ( tous les glomérules)

25
Aspect de la ponction biopsie rénale dans les glomérulonéphrites rapidement progressive ?
MO: proliferation extra capillaire: -croissant extra capillaire (cellule épithéliale et inflammatoire) IF: 1: dépôts linéaires d’IgG’anti MBG le long de la MBG 2: dépôts endomembraneux et granuleux d’Ig et complément 3: pas de dépôt Ig
26
Aspect de la ponction biopsie rénale dns la Glomerulonephrite a dépôts mesangiaux d’IgA = maladie de berger?
Lesion d’âge differentes ( évolue par pousser) MO: proliferation mesangiaux +/- endocapillaire => hypertrophie mesangiaux IF: dépôt mesangiaux IgA et C3
27
Quelles sont les causes de syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?
Enfant = idiopathique ++ Adulte: - lymphome hodgkin, et non hodgkinien -AINS et IFN Peut devenir une HSF
28
Quelles sont les causes de hyalinose segmentaire et focale?
Idiopathique le pls svt Secondaire: - réduction néphrotique (tte néphropathie) - malformation rénale - reflux vesico-renale - héréditaire - VIH - diabète, obésité, grossesse, mrema
29
Quelles sont les causes de glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
``` Intervalle libre de 5-15j après une infection ORL/cut non traité par ATB -Angine érythémateuse –érysipele –impétigo –scarlatine ```
30
Quelles sont les causes de glomerulonephrite extra membraneuse ?
Primitif=85% 15 % secondaire: surtout après 50ans - cancer (colon, sein, poumon, mélanome) - Lupus type V - sarcoidose - MAI: sjogren, thyroïdite - infection: VHB, syphilis, lèpre, filarioses, P.malariae - médicaments: AINS, D-penicillamine, sel d’or
31
Quelles sont les causes de Glomerulonephrite rapidement progressive? 3 types
Type Î: maladie de goodpastur = sd pneumorenale = GNRP+ Hemorragie intra-alvéolaire isolé Type II: -purpura rhumatoïde (IgA, C3) -cryoglobulinemie (IgG, IgM, C3, C1q et C4↘️↘️) -Lupus (IgG, IgA, IgM C3) - endocardite ↘️complement => C3 et C4 tj ↘️ sauf dans le purpura rhumatoïde Type III: - granulomatose avec polyangeite - polyangeite microscopique
32
Quelles sont les causes de Glomerulonephrite à dépôt mesangiaux d’IgA?
Primitive 99% = maladie de berger Secondaire 1%: - cirrhose - MICI - spondylarthropathie - dermatose bulleuse - purpura rhumatoïde
33
Pronostic du syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?
Enfant: - 95% répression complète a 1mois - 90% de guérison
34
Pronostique de la hyalinose segmentaire et focale? Récidive après greffe?
IRC vers terminale en 5 à 20ans Récidive sur greffon 30% (élevé)
35
Pronostique de la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Excellent Guérison sans séquelles : -enfant 90% -adulte 80%
36
Pronostic de la glomérulonéphrites extra membraneuse ?
Risque de thrombose de la veine rénale : anticoagulation préventive ou curative Évolution : –25 % de rémission spontanée –50 % de protéinuries persistante sans insuffisance rénale –25 % IRC lentement progressive
37
Pronostique de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type I ?
- pulmonaire: pronostic vital en jeu, rechutes fréquente | - renale : pronostic médiocre
38
Surveillance de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type III ?
``` Clinique Biologique: -creat -protéinurie /hématurie -NFS -CRP -ANCA ```
39
Quand est ce qu’est efficace le traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive?
Traitement efficace que si pas de fibrose sur la biopsie rénale
40
Pronostique de la maladie de berger ? | Fd mauvais pronostic renale?
``` Variable, IRC dans 20-30% des cas. Fd mauvais pronostic : -stade de l’IR –Sévérité de l’HTA –taille des reins –Homme –sévérité de la prolifération –sclérose/fibrose –lésion vasculaire ```
41
Traitement du syndrome néphrotique la lésion glomérulaire minimes ?
Corticothérapie : –Per os pendant 6M en ↘️progressive –enfants 2 mg/kg/j –adultes 1 mg/kg/j Sicorticaux dépendance (50 %)/résistance (10 %): -ciclosporine -cyclophosphamide ‼️risque gonadique
42
Traitement de la hyalinose segmentaire et focale?
Corticothérapie voir immunosuppression
43
Traitement de la glomerulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
``` Ttt symptomatique : -Repos au lit –restrictions hydrosodée –furosémide –anti-HTA si poussée d’hypertension –HBPM + bas de contention – pas d’ATB ```
44
Traitement de la glomérulonéphrites extra membraneuse ?
Primitif : traitement symptomatique et anti-protéinurique pendant 6 mois immunosuppresseurs si : –forme primitive avec syndrome néphrotique persistant à six mois –insuffisance rénale chronique débutante Secondaire: ttt étiologique
45
Traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive type I ?
- Corticoïdes - échanges plasmatique - cyclophosphamide - épuration rénale - O2, diurétique de l’anse
46
Traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive type III ?
- Corticothérapie - cyclophosphamide - rituximab - aziathioprine - IEC et diurétique si HTA - éradication foyer infectieux + BACTRIM
47
Traitement de la maladie de berger ?
Non codifier –traitement symptomatique et Nephroprotecteur –corticoïde +/- immunosuppression Si insuffisance rénale proposé transplantation –récidive sur greffon 30 %

Nephrologie# (15 decks)

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