Lymphomes extraganglionnaires - DSP Flashcards

(86 cards)

1
Q

Quatre (4) marqueurs de phénotype “B”

A

CD19
CD20
CD22
CD79a
PAX5

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2
Q

Sept (7) marqueurs de phénotype “T”

A

CD2
CD3
CD4
CD5
CD7
CD8
TCR

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3
Q

Trois (3) marqueurs de phénotype “T cytotoxique”

A

Perforine
Granzyme
TiA-1

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4
Q

Quel type de lymphocyte est normalement le plus nombreux en extra-ganglionnaire ou lors des processus réactionnels ?

A

Lymphocyte T

Si prédominance de B en extra-gg = Anormal !

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5
Q

Deux (2) co-expressions de marqueurs considérés comme anormales dans les populations lymphoïdes

A

CD20 et CD5 ( normalement ce sont les “T” qui expriment le CD5, donc CD3 = CD5)

BCL2 et BCL6 ( toujours des marqueurs normalement exclusifs)

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6
Q

Un (1) marqueur sérique clinique qui sera augmenté en présence d’un lymphome de grade élevé

A

LDH augmentés

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7
Q

Un (1) marqueur dont l’expression est toujours considérée anormal chez un lymphocyte

A

BCL-1 (lymphome du Manteau)

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8
Q

Donnez les valeurs de Ki67 - Mib1 de référence selon Dre Thériault (élevé / modéré / normal )

A

Élevé : > 50%
Modéré : 30-40%
Normal : ~20%

Note : Les centres germinatifs ont toujours un Mib élevé

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9
Q

Quatre (4) IHC à faire devant un infiltrat lymphoïde extra-ganglionnaire plus floride qu’attendu
(Immunos de base de “débroussaillage)

A

CD20
CD3
BCL-2
Mib

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10
Q

Nommer les deux types de MALT
(“mucosa-associated lymphoïd tissue”)

A
  1. Natif
    (Tractus GI, tissu nasopharyngé)
  2. Acquis
    (inflammation chronique dans sites normalement dépourvus de MALT)
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11
Q

Lésion lymphoépithéliale
Donner les 2 critères la définissant

A
  1. > = 3 lymphocytes néoplasiques dans l’épithélium glandulaire
  2. Épithélium préférablement distordu et nécrotique

Note : Utile de demander une cytokératine pour retrouver les vestiges de glandes

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12
Q

Deux (2) conditions auto-immunes associées au lymphome du MALT

A
  1. Sjögren (glandes salivaires)
  2. Thyroïdite Hashimoto (thyroïde)
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13
Q

Quatre (4) agents infectieux associés au lymphome du MALT

A
  1. Helicobacter Pylori (estomac)
  2. Campylobacter Jejuni (Grêle)
  3. Borrelia Burgdorferi (Peau - maladie de Lyme)
  4. Chlamydia Psittaci (Annexes oculaires)
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14
Q

Quelles IHC sont positives dans le lymphome du MALT

A

Phénotype B:
CD20+
CD79a+
PAX5+

Si aussi CD43+ (20-40%) = confirmation que c’est néoplasique

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15
Q

Quel réarrangement monoclonal de chaîne lourde est le plus souvent présent dans le lymphome du MALT

A

IgM - LE PLUS FRÉQUENT

IgG / IgA - rarement
IgD - exceptionnellement

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16
Q

Quatre (4) translocations associées au lymphome du MALT

A

t(11;18) - LA PLUS FRÉQUENTE

t(1;14)
t(14118)
t(3;14)

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17
Q

Quelle examen peut être fait en FISH pour identifier la translocation t(11;18) du Lymphome du MALT ?

A

FISH Malt-1 Break apart (sonde sur le chromosome 18q21 )

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18
Q

Quel est le lymphome non-hodgkinien le plus fréquent ?

A

Lymphome diffus à grandes cellules B (30%)

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19
Q

Quelle taille ont les lymphocytes du DLCBL ?

A

Intermédiaire (12-20 microns) à grande (>20 microns)
Donc noyau plus grand que celui de l’histiocyte ou > 2x celui d’un petit lymphocyte

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20
Q

Trois (3) types de sous-classe morphologique du DLBCL

A
  1. Centroblastique
  2. Immunoblastique
  3. Anaplasique

Note : Le sous-typage n’est plus requis / essentiel car trop peu de concordance et on peut induire de la confusion chez le clinicien ( ex. DLBCL de type anaplasique vs Lymphome anaplasique )

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21
Q

Quel marqueur B peut être perdu chez un lymphome traité au Rituximab ?

A

CD20 négatif dans 60% de cas post-tx

Note : Il s’agit d’un anti-CD20…

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22
Q

Phénotype centro-germinatif
Apprenez votre algorithme de Hans par coeur !
( incluant les % de seuil de positivité )

A
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23
Q

Huit (8) anomalies de biologie moléculaires pouvant être retrouvées dans les lymphomes B à grandes cellules
(PCR / NGS / ISH / FISH )

A
  1. Réarrangement d’immunoglobulines chaînes légères ( Kappa ou Lambda )
  2. Réarrangement d’immunoglobulines chaînes lourdes (IgM, IgA, IgG, IgD)
  3. BCL2 réarrangé
  4. BCL6 réarrangé
  5. c-MYC réarrangé
  6. IRF4 réarrangé
  7. Aberration 11q (gain ou perte)
  8. EBV+
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24
Q

Trois (3) types de lymphome de Burkitt

A
  1. Endémique (>90% EBV+)
  2. Sporadique
  3. Associé à l’immunodéficience
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25
Trois (3) agent infectieux associés au lymphome de Burkitt
1. Malaria 2. EBV 3. VIH
26
Quatre (4) caractéristiques histologiques du lymphome de Burkitt
1. Lymphocyte de taille intermédiaire et monomorphes 2. Plusieurs nucléoles para-centraux 3. Mitose / Apoptose / nécrose 4. Macrophages à corps tingibles ("ciel étoilé")
27
Marqueurs IHC du lymphome de Burkitt
Marqueurs B+ Marqueurs centrogerminatifs (CD10+, BCL6+) MYC+ < 80% cellules Mib 95-100% Forte expression IgM (souvent) Note : Une forte expression de BCL2 EXCLUE le Burkitt (peut rarement être faiblement positif cependant)
28
Trois (3) translocations du lymphome de Burkitt
t(8;14) - LA PLUS FRÉQUENTE t(8;22) t(2;8))
29
Pourquoi le dx d'un Burkitt est-il une urgence et doit toujours être rapidement confirmé ?
Car il s'agit d'un lymphome très agressif et le patient doit être "préparé" avant le traitement de chimioTx car il pourrait décéder d'un important effet de lyse tumorale.
30
Trois (3) sites du tractus GI les plus atteints par les lymphomes extra-gg
1. Estomac (50-75%, #1 de loin) 2. Grêle (15-35%) 3. Colon (5-20%) Oesophage = assez rare
31
Meilleur traitement pour le traitement du lymphome du MALT de l'estomac ?
Éradication de H.Pylori Note : Rémission dans 60-100% des cas
32
Localisation privilégiée du lymphome de Burkitt au tractus GI ?
Iléo-caecale
33
Quel type de lymphome peut se présenter par une forme de "polypose lymphomateuse multiple" au grêle et au colon ?
Lymphome du Manteau Note : Il s'agit d'une forme distinctive, mais non pas exclusive ou pathognomonique
34
Translocation et marqueurs du lymphome du Manteau
t(11;14) CD5+,BCL1+, SOX11+
35
Marqueurs et translocation du lymphome folliculaire au tractus GI (généralement Idem qu'au autres lymphomes folliculaires)
t(14;18) Marqueurs B+ CD10+, BCL2+, BCL6+ Réseau de cellules dendritiques préservé (CD21+, CD23+)
36
Lymphome folliculaire unique au tractus GI ayant un excellent pronostic
Lymphome folliculaire de type duodénal
37
La maladie coeliaque est un facteur de riuque pour quel type de lymphome ?
Lymphome à cellules T associé aux entéropathies Note : Particulièrement chez les porteurs de HLA-DQ2
38
Marqueurs du lymphome à cellules T associé aux entéropathies ? (EATL)
CD3+, CD7+ CD4-, CD5-, CD8- Marqueurs cytotoxiques+ Si type grandes cellules anaplasiques : CD30+, ALK-
39
Quel est le facteur de risque pour le lymphome T intestinal monomorphe épithéliotrope ? (MEATL)
L'étiologie est inconnue ! NON associé à la maladie coeliaque
40
Caractéristique radiologie du lymphome T intestinal monomorphe épithéliotrope (MEATL)
Dilatation anévrysmale d'une anse intestinale
41
Marqueurs du lymphome T intestinal monomorphe épithéliotrope (MEATL)
CD2+, CD3+, CD7+, CD8+, CD56+ CD4-, CD5-, CD56- Marqueurs cytotoxiques variables (TiA+)
42
Quelles sont les localisation privilégiées des lymphomes des glandes salivaires ?
Parotide (70%) Sous-maxillaire (15-25%) Sublinguale (10%)
43
Quelles atteintes auto-immunes sont des facteurs de risque pour les lymphomes des glandes salivaires ?
1. Sjögren 2. Sialadénite lymphoépithéliale 3. Polyarthrite rhumatoïde
44
Cavité nasale et sinus paranasaux : Quels sont les cancers les plus fréquents
#1. Épidermoïde #2. Lymphomes
45
Cavité nasale et sinus paranasaux : Quels sont les les types de lymphomes les plus fréquents par site anatomique
Sinus paranasaux : DLBCL Cavité nasale : Lymphome T / NK extra-ganglionnaire Si associé au VIH : DLBCL > Burkitt
46
Quel sont les facteurs de risque pour le lymphome T / NK extra-ganglionnaire ?
1. EVB (très forte association) 2. Immunosupression
47
Caractéristiques radiologiques du lymphome T / NK extra-ganglionnaire
Infiltration locale importante Érosion osseuse Perforation du palais dur Ulcération aux muqueuses
48
Quel phénomène est associé à une muqueuse non ulcérée en superficie du lymphome T / NK pouvant mimer un carcinome épidermoïde ?
Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse
49
Marqueurs du lymphome T / NK extra-ganglionnaire ? (selon le sous-type)
Lignée NK (60%) CD2+, CD3e+, CD56+ CD4-, CD8-, TCR-R - Marqueurs cytotoxiques+ Lignée T (40%) CD2+, sCD3+, CD5+, CD7+, CD8+, TCR-R+ CD56- CD30+ (50%) EBER / LMP1+ presque 100% des cas
50
Quelles localisation sont impliquées dans le lymphome plasmablastique ?
1. Nasale / Orale (gencives et palais) 50% 2. Tractus GI 20% 3. Tissus mous et os 15% 4. Peau 15%
51
Quels sont les facteurs de risque du lymphome plasmablastique ?
Immunosuppression (grande majorité) Association à l'EBV fréquente
52
Marqueurs du lymphome plasmablastique
Cellules B mais phénotype souvent diminué / absent remplacé par plasmocytaire CD20-, CD79a-m, PAX5 faible, CD45 faible CD38+, CD138+ (marqueurs plasmocytaires MUM1+ 100% EBV+ 60% MYC+ fréquent
53
Anomalies moléculaires du lymphome plasmablastique
Réarrangement Ig chaînes lourdes Réarrangment MYC
54
Quelle translocation est associé au lymphome du MALT des annexes oculairees ?
t(14;18) dans 25% des cas
55
Quelle translocation est associée au lymphome du MALT de la thyroïde ?
t(3;14)
56
Quelle est la lésion lymphoépithéliale caractéristique du lymphome du MALT de la thyroïde ?
MALT-BALL Ilots de cellules lymphoïdes de la sone marginale remplissant et distendant la lumière des follicules thyroïdiens
57
Facteurs de risque des lymphomes pulmonaires
1. Maladies auto-immunes (Sjögren++) 2. Transplantation pulmonaire 3. VIH (presque toujours DLBCL EBV+)
58
Caractéristique microscopiques des lymphomes du MALT du poumon
1. ~100% de lésion lymphoépithéliales 2. Infiltration de la plèvre fréquente 3. Dépôts d'amyloïde occasionnels
59
Quelle translocation est associée au lymphome du MALT du poumon ?
t(11;18)
60
Autre que l'association à l'EBV, quelle est la caractéristique clinique #1 essentielle pour un diagnostic de granulomatose lymphomatoïde ?
ABSENCE de contexte d'immunodéficience
61
Quels sites sont atteints par la granulomatose lymphomatoïde ?
TOUJOURS le poumon (100%) Possibles : SNC, peau, reins, foie, autres Note : atteinte ganglionnaire très rare, songer à un autre DX
62
Y a-t-il des granulomes dans la granulomatose lymphomatoïde ?
Très rarement ("misnomer")
63
Marqueurs de la granulomatose lymphomatoïde
Marqueurs B+ CD30+ CD15- LMP1/EBV+ Infiltrat d'accompagnement T CD3+, CD4+ > CD8+
64
Nommer 3 types de lymphomes primaires de la plèvre / cavité pleurale
1. Lymphome associé aux épanchements primaires (Primary effusion lymphoma) 2. Lymphome à grandes cellules B associé à la surcharge de fluides (Fluid overlaod associated large B-cell lymphoma) 3. Lymphome diffus à grandes cellules B associé à l'inflammation chronique (pyothorax)
65
Lymphome associé aux épanchements primaires : Quel agent infectieux associé ?
HHV8
66
Lymphome associé aux épanchements primaires : Caractéristique radiologique ?
Épanchement malin en ABSENCE de masse
67
Lymphome associé aux épanchements primaires : Sites touchées ?
Plèvre Péritoine Péricarde Possible progression avec extension aux organes adjacents (ce qui créera une masse) Très rare forme extra-cavitaire solide isolée possible...
68
Lymphome associé aux épanchements primaires : Marqueurs ?
Plasmocytaires+ : CD38+, CD138+, EMA+ HHV8+ CD30+ CD45- EBV+/- Absence de marqueurs B ! Attention, parfois Cytokératines+
69
Lymphomes à grandes cellules B associé à la surcharge de fluides : Quel agent infectieux associé ?
Hépatitite B ou C EBV Note : ABSENCE de lien avec HHV89
70
Lymphomes à grandes cellules B associé à la surcharge de fluides : Marqueurs ?
Variables Habituellement marqueurs B+ (CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5) HHV8 NEG !
71
Lymphome diffus à grades cellules B associé à l'inflammation chronique : Sites atteints ?
Inflammation dans espace confiné avec masse tumorale donc : 1. Plèvre (pyothorax infectieux) 2. Articulations (ostéomyélite, implant)
72
Lymphome diffus à grades cellules B associé à l'inflammation chronique : Marqueurs ?
Plusieurs possibles Marqueurs B+ EBV+ Phénotype non-germinatif : CD10-, BCL6-, MUM1- Phénotype plasmablastique : Pertes de marqueurs B, CD138+, MUM1+
73
Quel est le lymphome le plus fréquent au testicule chez la population pédiatrique ?
Lymphome folliculaire de type pédiatrique Note : Forme localisé BCL2- contrairement aux autres folliculaires qui sont BCL2+
74
Lymphome à grandes cellules primaire des sites sanctuaires : Sites atteints ?
1. SNC 2. Rétine 3. Testicule
75
Lymphome à grandes cellules primaire des sites sanctuaires : Marqueurs ?
Marqueurs B+ BCL2+ BCL6+ MUM1+ Mib > 80-90%
76
Quel type de lymphome primaire osseux est le plus fréquent
1. DLBCL très grande majorité (>50%) 2. Lymphome lymphoblastique
77
Lymphyome primaire osseux : Sites atteints ?
Extrémités des os longs en priorité 1. Fémur 2. Tibia / humérus 3. Épaule / Pelvis 4. Squelette axial / crâne / mâchoire
78
Aspect radiologique d'un lymphome osseux ?
1. Lésion lytique unique 2. Marges mal définies 3. Extension possible aux tissus mous +/- réaction périostée
79
Nommer 2 types de lymphomes associés aux prothèses mammaires
Lymphome T anaplasique associé aux implants mammaires Lymphome à grandes cellules B associé à la fibrine
80
Nommer 3 différences entre les deux lymphomes associés aux prothèse mammaires
1. Anaplasique T peut faire une masse // B associé à la Fibrine ne fait jamais de masse 2. Anaplasique T peut infiltrer et métastasier (très rare) // B associé à la fibrine ne métastasie jamais 3. Associé à la fibrine est associé à l'EBV
81
Lymphome T anaplasique associé aux implants mammaires : Maqueurs ?
CD30+ fort et diffus ALK- EBV- CD4+, CD43+, MUM1+, GATA3+ Cytotoxiques+ CD3-, CD5-, CD7-
82
Vrai ou faux Lymphome à grandes cellules B associé à la fibrine se retrouve exclusivement en périphérie d'un implant mammaire
Faux Peut toucher les hématomes chroniques, les greffons endovasculaires ou les valves cardiaques articicielles
83
Lymphome à grandes cellules B associé à la fibrine : Marqueurs ?
Marqueurs B+ EBV+ CD20- Variable : BCL2, BCL6, CD30
84
Lymphome à grandes cellules B intravasculaire : 3 sous-types ?
1. Classique (fièvre, ischémie) 2. Cutané (isolé à la peau, lésions multiples) 3. Hémophagocytaire (Hépatosplénomégalie, thrombocytopénie, syndrome hémophagocytaire)
85
Lymphome à grandes cellules B intravasculaire : Marqueurs ?
Marqueurs B+ Coexpression du CD5+ MUM1+ HHV8- EBV-
86
Nommez 5 lymphomes extra-ganglionnaires associés à l'EBV
1. Burkitt 2. Lymphome T / NK extra-ganglionnaire 3. Granulomatose lymphomatoïde 4. Lymhome plasmablastique (60%) 5. Lymphome diffus à grandes cellules B associé à l'inflammation chronique 6. Lymphome à grandes cellules B associé à la fibrine 7. DBLCL résultant du VIH