Maladie de Vaquez (Polyglobulie vraie) Flashcards Preview

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Flashcards in Maladie de Vaquez (Polyglobulie vraie) Deck (25):
1

Quels sont les seuils pour parler de polyglobulie ?
--> Hématocrite ?
--> Hémoglobine ?

Hématocrite
H --> 49%
F --> 48%

Hémoglobine
H --> 16,5 g/L
F --> 16 g/L

2

Indication à réaliser la mesure isotopique du volume globulaire total au chrome 51 ?


Si 49% > Ht > 60% (H)
Si 48% > Ht > 56% (F)

Si au dessus de ces valeur on peut affirmer la polyglobulie primaire

3

Seuil de positivité mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51 ?

> 125 % = Polyglobulie primaire

4

Causes de polyglobulie secondaires ?

•••••••••••••••••••••••••••••• Hypoxie •••••••••••••••••••••••••••••
--> Séjour en altitude
--> Toutes les causes d'insuffisance respiratoires
--> Intoxication au CO
--> Tabagisme
--> Shunt droite-gauche

••••••••••••••••• Sécrétion inappropriée d'EPO •••••••••••••••
--> Tumeurs (rénales, utérine, ovarienne, hépatique, cervelet, phéocromocytome)
--> Atteinte rénale (sténose des artères, polykystose rénale, kystes renaux)
--> Iatrogène
--> Maladie de Cushing

5

Bilan devant suspicion maladie de Vasquez ?

• Hémogramme
--> +/- Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51

• SpO2
--> Elimination polyglobulie secondaire

• Echographie abdominale
--> Elimination polyglobulie secondaire

• Biologie moléculaire sang périphériques
--> Mutation JAK2

• Dosage EPO sérique
--> Critère mineur si abaissé

6

Quels sont les 2 examens nécessaires pour éliminer une polyglobulie secondaire ?

• SpO2

• Echographie abdominale

7

VoF la cyanose est liée à la polyglobulie ?

VRAI

8

Polyglobulie de Vaquez

--> Critères majeurs

• Hématocrite
H --> 49%
F --> 48%

• Hémoglobine
H --> 16,5 g/L
F --> 16 g/L

• Volume globulaire total > 125% de la théorique


• BOM
--> Hypercellularité panmyéloïde

• Mutation JAK2

9

Polyglobulie de Vaquez

--> Critères mineurs

• EPO
--> Abaissé

10

Quels sont les signes d'hyperviscosité ?

• Céphalées

• HTA

• Vertiges

• Bourdonnement d'oreille

11

VoF la VS est augmenté dans la polyglobulie de Vaquez

FAUX
--> Effondré en raison de l'excès de GR

12

VoF le risque de présenté une myélofibrose secondaire à un vaquez est augmenté lors du TTT par saignée ?

VRAI

13

Quel est le TTT à mettre systématiquement en cas de maladie de Vaquez ?

Aspirine

14

Quel dosage doit-on faire avant toute saignées ?

Dosage de l'EPO sérique

15

Que faut-il évoquer devant une polyglobulie de Vasquez et l'apparition d'une hypertension portale ?

Syndrome de Budd-Chiari

16

La présence d'une erythrose faciale nous oriente vers quelle étiologie ?

Maladie de Vaquez

17

Quels sont les objectif d'Ht devant une maladie de Vaquez ?

• Hématocrite < 45%

• Plaquettes < 450 G/L

18

VoF on ne retrouve pas de splénomégalie ni d'ADP dans les syndrome myéloprolifératifs ? ?

FAUX

• Splénomégalie fréquente

• Ø d'ADP

19

TTT d'urgence polyglobulie de Vasquez ?

• Si Ht > 60% ou signe d'hyperviscosité
--> Saignées de 300 mL tous les 2/3 jours

20

TTT de fond polyglobulie de Vasquez ?
--> Haut risque cardio-vasculaire
--> Faible risque cardio-vasculaire

• Haut risque cardio-vasculaire
==> Chimiothérapie PO (Age > 60 ans)
----> Hydroxyurée ou IFN alpha

• Faible risque cardio-vasculaire
--> Saignées tous les 1 à 3 mois


Pour tous patients --> ASPIRINE faible dose

21

VoF La mutation JAK2 est spécifique de la maladie de Vasquez ?

FAUX

• Vaquez
--> 95%

• Thrombocytémie essentielle
--> 50%

• Myélofibrose
--> 50%

22

Complication maladie de Vaquez ?

• Thrombose +++

• Hémorragie

• Transformation en myélofibrose secondaire

• Transformation en leucémie aigue

23

TTT myélofibrose secondaire à une maladie de Vaquez ?

ITK anti-JAK2

24

Microcytose ou macrocytose ?

--> Saignée

Microcytose

25

Microcytose ou macrocytose ?

--> Hydroxyurée

Macrocytose