Maladie métabolique associée à l’oxydation des acides gras

Question 1

Acide phytanique et acide pristanique

Answer 1

Acide gras, ramifié et saturé

Question 2

Stéride

Answer 2

Esther de cholestérol

Question 3

Glycérol, lipide

Answer 3

Triglycérides
Glycérophospholipides
( membranaire)

Question 4

Sphingolipide

Answer 4

Sphingomyeline

Question 5

Acides gras, impliqué dans la rigidité membranaire

Answer 5

Acides gras, saturé

Question 6

Acide gras, impliqué dans la fluidité membranaire

Answer 6

Acides gras, insaturé

Question 7

Nombre de ATP, produit par acetylCoa par le cycle de KREBS

Answer 7

12

Question 8

Nombre d’ATP par F. A, D, H.2.

Answer 8

2

Question 9

Nombre de ATP, formé par NA D, H,H plus

Answer 9

3

Question 10

Nombre d’ATP, formé par béta oxydation

Answer 10

17

Question 12

Transporteur qui permet de faire entrer l’acyl Coa dans le peroxysome dans la bêta oxydation, peroxysomale

Answer 12

ABCD1
Pour les acides gras, à très longue chaîne

Question 14

Maladie retrouvée dans la bêta oxydation, peroxysomale

Answer 14

Maladie de Zellweger
Adrénoleucodystrophie

Question 15

Quel est le rôle des PPARS

Answer 15

Ce sont des récepteurs nucléaires qui sont activés par des dérivés d’acides gras à long chaîne
Ils peuvent interagir avec l’ADN pour réguler l’expression des gènes permettant la prolifération des peroxysome
Ce sont des cibles thérapeutiques

Question 16

Alpha oxydation

Answer 16

Dans les peroxyde pour les acides gras, ramifié


Question 17

Acide phytanique

Answer 17

Carbone, impair

Question 18

Acide pristanique

Answer 18

Carbone pair

Question 19

Perturbation de l’alpha oxydation

Answer 19

Maladie de Refsum
Surcharge peroxyde du une accumulation d’acide gras, ramifié dans les cellules

Question 20

Oméga oxydation

Answer 20

Dans le réticulum endoplasmique
Oxydation du carbone oméga
Transformé en alcool, puis en aldéhyde, puis en acide carboxylique
Formation d’acide dicarboxylique

Question 21

Adrénoleucodystrophie lié à x

Answer 21

Déficit en ABCD1
Accumulation d’acides gras à très longue chaîne
Entraîne une insuffisance corticosurrénalienne
Entraîne des troubles neurodégénérative car problème au niveau de la myéline

Question 22

MCADD

Answer 22

Diminution de la production d’ATP, diminution de la néoglucogenèse et diminution de l’ureogenese
Diminution des corps cétoniques, car il dérive de l’habitat oxydation en période de jeunes
Cette situation entraîne à un coma hypoglycémique

Question 23

Diagnostic de la MCADD

Answer 23

Mutation C985A>G
Mutation la plus fréquentes, substitution d’une adénine guanine
Confirmation du diagnostic par un test génétique réalisé, grâce a une prise de sang

Question 24

Stratégie de diagnostic, recherche des dérivés d’acides gras pour la MCADD

Answer 24

Recherche d’acide dicarboxylique ( urinaire)
Recherche d’acyl carnitine ( sang)

Question 25

Les symptômes de la MCA DD sont dues à l’accumulation de certains acides gras dans les tissus

Answer 25

Fausse cellier à un déficit de la production d’énergie

Question 26

L’alpha oxydation se déroule

Answer 26

Dans le peroxysome

Question 27

Les PPAR sont des récepteurs membranaires

Answer 27

Faut se changer des récepteurs nucléaires

Question 28

Les PPA sont activées par des dérivé d’acides gras à long chaîne

Answer 28

Vrai

Question 29

Chaque étape de la bédé oxydation, raccourcie l’acide gras de carbone

Answer 29

Chaque cycle

Question 30

L’oméga oxydation contient les acides gras à très long chaîne et ramifié

Answer 30

Faux