Purines Flashcards
(27 cards)
Complexe, poli enzymatique, multifonctionnel
Catal, Lise, c’est des 10 étapes nécessaires à la bio y D.T. de nouveau de l’IMP
Trois complexes protéines catalysant les sept étapes
Premier complexe
Étape 2,3,5
Deuxième complexe
Étape 6 et 7
Troisième complexe
Étape 9, 10
Syndrome de Lesch Nyhan
Maladie congénitale liée au sexe, n’atteint que les hommes déficience localisées sur le chromosome X
Cause :
Déficit en HGPRT
Conséquence :
Augmentation de la synthèse de nouveau de purine
Production excessive d’acide urique jusqu’à six fois supérieur à la norme
Symptômes :
Les symptômes de goutte
Anomalie neurologique
Déficience en AMP désaminase musculaire
Conséquences myopathie, fatigabilité, crampe
Absence d’adénosine désaminase
Responsable d’une maladie sévère d’immunodéficience, combiné
Augmentation de désoxyadenosine
Augmentation de dATP
Inhibition de la ribonucléotide reductase
Diminution de la synthèse de tous les DN, TP, de l’ADN et de la prolifération
Apoptose des globules blancs, absence de lymphocytes, B T
Absence d’une purine nucléoside phosphorylase
Responsable d’une immunodéficience moins sévère
Accumulation de dGTP
Inhibition la réplication de l’ADN, apoptose et lymphocytes T essentiellement
Allantoïne produit final pour
Les mammifères, sauf les primates, les oiseaux, les reptiles, les insectes
Allantoate produits final du catabolisme pour
Certains poissons, comme le thon ou les téléostens osseux
L’urée, produit final du catholicisme pour
La plupart des poissons, notamment les poissons cartilagineux
Ammoniaque, produit final du catabolisme, des urines pour
Beaucoup intervertébrés marins
Augmentation de la production d’acide urique
Déficience en HGPRT
Déficience en glucose 6 phosphatase
Insensibilité de la PRPP synthètase à la rétro inhibition
Insensibilité de la glutamine, PRPP amidotransferase à la rétro inhibition
Traitement par chimiothérapie
Prise en charge de la maladie de la goutte
Traitement à l’allopurinol
C’est un analogue de l’hypoxanthine
Transformation en alloxanthine grâce à xanthine oxydase
Augmente la synthèse d’hypoxanthine et de xanthine
Amélioration des symptômes de la goutte, par contre pas d’amélioration des symptômes neurologiques du syndrome Lesh Nyhan
Deux base sont des dérivées, de la purine adénine et la guanine
Vrai
L’acide urique a une faible solubilité dans l’eau
Vrai
Dans le syndrome de Lenihan, le patient des anomalies neurologiques
Vrai
L’urée est le produit final du catalyse, des purines chez les poissons cartilagineux
Vrai
L’uréase est absente chez les intervertébraux marin
Faux
La guanosine est phosphorylée en guanine par la purine nucléoside phosphorylase
Vrai
La xanthine est oxydé en acide urique
Vrai
L’urée dérive de la guanine par oxydation de la xanthine
Vrai
L’acide Dickes et le produit d’élimination azotée chez les oiseaux
Vrai
Les nucléotides résultent de la liaison d’une base purique avec le Ribo ou le désoxyribose
Faux c’est le nucléoside
Le syndrome de Lenihan a pour conséquence une accumulation de PRPP
Vrai
