Malformações genitais congênitas Flashcards

1
Q

A agenesia ovariana é concomitante com a falha de que sistema?

A

A agenesia ovariana é concomitante com a falta ipsilateral do sistema urinário, pois a formação de ambos ocorrem na mesma época

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2
Q

O que causam as atresias vaginais totais?

A

Pela falta da vagina há retenção de sangue no útero (hematometra) e nas trompas (hematossalpinge), e também na cavidade abdominal (hematoperitônio) - pode levar a abdome agudo

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3
Q

Quais são as características da síndrome de Rokitansky?

A

Se trata de uma atresia congênita de útero e vagina, sendo a causa mais comum de malformação congênita genital - a paciente tem uma puberdade normal, mas sem menarca, ou seja, se trata de uma amenorreia indolor

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4
Q

O que é o septo vaginal transverso? Por que ocorre e quais são as suas consequências?

A

Ocorre por uma falha da fusão vertical do ducto de Muller (sem reabsorção da placa epitelial vaginal) - costuma ser perfurado ou imperfurado, causando retenção de sangue no terço superior da vagina

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5
Q

O que ocorre quando a paciente tem imperfuração himenal ou agenesia do quinto inferior da vagina?

A

Ocorre retenção de sangue à montante - amenorreia primária

No caso do hímen imperfurado, ele fica azulado e abaulado

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6
Q

O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual gônado-disgenético?

A

É uma malformação congênita da gônada - o ovário adquire forma de fitas com ausência ou extrema pobreza de células germinativas - causada por anomalias cromossômicas

Padrão cromossômico mais frequente: 45X0 (Turner) - também pode ser 46XX + 45X0 (mosaicismo)

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7
Q

O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual 46XX (pseudo-hermafroditismo feminino)?

A

O sexo cromossômico e gonadal são femininos, mas a genitália é ambígua por uma virilização intra-útero - algumas causas de hiperandrogenismo fetal podem ser hiperplasia congênita das adrenais ou neoplasias virilizantes

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8
Q

O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual 46XY (pseudo-hermafroditismo masculino)?

A

Sexo cromossômico e gonadal masculinos, mas estão em discordância com os genitais externos, internos ou ambos - são homens hipovirilizados por defeitos da função testicular ou da ação androgênica

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9
Q

O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual ovo-testicular (hermafroditismo verdadeiro)?

A

É quando ocorre tecido ovariano e testicular no mesmo indivíduo - causado por alterações cromossômicas

O fenótipo corporal e genital externo depende da competência do tecido testicular

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