Malformations congénitales Flashcards
(28 cards)
Définir le spina bifida
Malformation de la colonne vertébrale qui apparaît durant le développement du bébé dans le ventre de sa mère, entre la 3ème et la 5ème semaines de grossesse
Définir plus spécifiquement les 3 formes de spina bifida
1.Spina bifida Occulta: moins sévère, fissure recouverte par la peau (on peut ne pas s’en apercevoir ad ce que les symptômes apparaissent comme un mal de dos ou des poils)
2.Spina bifida Cystica (méningocèle): Méninges + liquide cérébro-spinal sortent du canal rachidien + dommages aux nerfs rarement graves
3.Spina bifida Myéloméningocèle: Forme la plus grave, moelle + son enveloppe protectrice, méninges, liquide cérébrospinal + nerfs sortent du canal rachidien. E atteints présentent une certaine paralysie des jambes + un dysfonctionnement de la vessie et de l’intestin
Nommer les causes et facteurs prédisposants
Pas de facteur unique causant le spina-bifida, c’est plutôt une combinaison de facteurs qui en augmente les risques
* Certains médicaments
* Radiations
* Malnutrition maternelle
* Produits chimiques
* Mutation génétique
* Obésité maternelle
* Diabète maternel
* Grossesse antérieure avec une anomalie du tube neural
* Hyperthermie maternelle
* Utilisation d’anticonvulsivants pendant la grossesse
* Carence acide folique (vitamine B9)
Nommer les examens de dépistage du spina bifida
- Échographie foetal
- Ponction veineuse
- Amniocentèse
- Diagnostic après la naissance
- IRM
- TDM
- Myélographie
Nommer le traitement préventif du spina bifida
Acide folique 3 mois avant la conception et les 3 premiers mois de grossesse 0,4 mg/jr et pour les femmes qui ont des cas de Spina bifida dans leur famille le dosage peut être ad 4 mg/jour
Expliquer les traitements du nouveau-né atteint du spina bifida
Chirurgie in-utéro peut être faite. Lors de la naissance, l’E doit être opéré dans les 24-72h, pour prévenir l’infection locale et des traumatismes aux tissus exposés
Nommer les soins du nouveau-né atteint du spina bifida
- Antibiotiques à large spectre
- Étirement des fibres nerveuses
Nommer les complications du spina bifida
- Plaie de pression
- Hydrocéphalie
- Moelle ancrée
- Scoliose
- Allergie au latex
- Épilepsie
Expliquer les complications possibles liés à la vessie neurogène
- Mauvais contrôle des sphinchters
- Paralysie
- Perte de sensibilité des MI
- Trouble d’apprentissage
- Déformation des pieds
Définir l’hydrocéphalie
Malformation à la base du cerveau reliée au spina bifida qui entraîne blocage partiel du LCS a/n des ventricules cérébraux/ augmentation anormale de la pression des ventricules cérébraux et accumulation du liquide cérébrospinale dans ces derniers qui cause une altération des signes neurologiques
Nommer les conséquences de l’hydrocéphalie non traitée
- Hypertension crânienne
- Augmentation du périmètre crânien
- Compression du cerveau
- Coma
- Mort
Nommer les traitements de
l’hydrocéphalie
Intervention chirurgicale ( installation d’une dérivation ; petit tube qui permet d’acheminer le liquide en surplus –> une autre partie du corps, le plus souvent l’abdomen, pour qu’il puisse être naturellement absorbé par l’organisme)
Nommer les soins infirmiers du bébé atteint d’hydrocéphalie
- Noter les mouvements des membres ou cutanées
- Noter si réflexe du sphincter anal externe
- Observer la diurèse
- Mesure de la circonférence crânienne
- Examen des fontanelles
- Rien sur la lésion spinale
- Pansement non adhérant stérile humide
Définir la fente labiale
Absence de fusion du bourgeon maxillaire et du processus nasal médian
* Peut être unilatérale/bilatérale
* Simple entaille jusqu’à la fente complète
Nommer les causes des fentes labiales ou palatines
- Exposition aux produits tératogènes
- Alcool
- Anticonvulsivants
- Tabagisme maternel
- Stéroides
- Rétinoides
- Facteur génétiques
Nommer le traitement des enfants atteints de fentes labiales
Chéiloplastie vers l’âge de 2-3 mois; greffe en lambeau
Nommer les éléments de
surveillances ainsi que les soins post-op lié à la chéiloplastie
- Protéger la plaie
- Prévenir les pleurs
- Utiliser des manchons
- Liquides clairs
- Nettoyer la plaie et onguent
- Soulager la douleur
Définir la fente palatine
- Division de la ligne médiane du palais observée lorsque les processus palatins ne s’unissent pas
- Défaut de soudure lors de la grossesse
Nommer le traitement des enfants atteints de fente palatine
Palatoplastie: réparation du palais en plusieurs étapes et fait avant que l’E développe des problème de langage
Nommer les éléments de
surveillances ainsi que les soins post-op lié à la palato plastie
- Éviter les appareils à succion
- Débuter alimentation le plus tôt possible
- Manchons
- Humidité murale
- Soulager la douleur
Nommer la séquence des
traitements de la fente
labiopalatine
On corrige la fente labiale à 2-3 mois et on continue avec la fente palatine selon l’évolution
Nommer les complications
associées des enfants atteints de fentes et les suivis associés
- IVRS
- Problèmes auditifs (otites)
- Troubles de langage
- Problèmes dentaires
- Problèmes d’adaptation
- Perte d’audition
Nommer les moyens pour l’aide à l’alimentation pour les enfants atteints de fente labiale et palatine (PARTIEL 3)
Pré-op:
* Tétine perforée en croix
* Biberon incliné
* Tubulure pour les boires
* Éructations fréquentes (3/boire)
Post-op:
* Administrer des analgésiques narcotiques et non-narcotiques régulièrement + 1h avant le repas
* Diète claire puis diète molle par la suite
Définir le pied bot
Malformation complexe de la cheville et du pied qui comprend:
* Une adduction de l’avant-pied
* La supination à mi-pied
* Le varus de l’arrière-pied
* La cheville équine
